Rhabdomiosarkoma

dr. zulhendri Sp.B

 Definisi
• Rhabdo artinya bentuk lurik, dan myo yang
artinya otot.

• Suatu tumor ganas yang aslinya berasal dari

jaringan otot lurik termasuk tendon dan Fascia
pembungkusnya.
 Etiologi
– Belum diketahui
– Beberapa sindroma genetik yang berhubungan dengan angka kejadian RMS
» Neurofibromatosis
» Li-Fraumeni syndrome
» Rubinstein-Taybi syndrome
» Gorlin basal cell nevus syndrome
» Beckwith-Wiedemann syndrome
» Costello syndrome
– Beberapa faktor lingkungan yang diduga berperan dengan prevalensi RMS :
» Ibu yg menggunakan ganja dan kokain selama kehamilan
» Paparan sinar X intrauterine
» Paparan alkylating agents (chemoterapi)
 Epidemiologi
• 10-15% dari sarkoma jaringan lunak

• 5-8% dari semua kasus keganasan pada anak

• insiden terbanyak pada usia 1-5 tahun dan 15-19 tahun.

• Lokasi
– kepala dan leher (30-65%),

– Anggota gerak (24%),

– Sistem urogenital (18%),

– Badan (8%)

– Retroperitoneal (7%)

– tempat lain (2-3%).

 Klasifikasi
(Internationa Classification Of rhabdomyosarcoma/
WHO )
• Berdasarkkan gambaran patologi anatomi
 Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) membuat klasifikasi
laboratorium dan pembedahan untuk rabdomiosarkoma
• Kelompok I : penyakit hanya local, limfonodi regional tidak ikut terlibat, dapat direseksi

komplit

– Terbatas pada otot atau organ asli.

– Infiltrasi keluar otot atau organ asli.

• Kelompok II :

– Tumor dapat direseksi secara luas dengan sisa mikroskopis (limfonodi negatif).

– Penyakit regional, dapat direseksi komplit (limfonodi positif atau negatif).

– Penyakit regional dengan melibatkan limfonodi dapat direseksi secara luas tetapi dengan sisa

mikroskopis.

• Kelompok III : reseksi tidak komplit atau hanya dengan biopsy dengan penyakit sisa cukup

besar.

• Kelompok IV : telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis.

 Manifestasi Klinis
– sangat agresif dan cenderung berinfiltrasi dipermukaan dan dalam jaringan
disekitarnya dan juga menyebar secara limfogen dan hematogen

– Massa dapat diinspeksi dan palpasi

– Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika
tumor terletak pada area ini.

– Nyeri, parestesia dan gangguan motorik dapat terjadi jika tumor menekan
saraf pada area yang terkena.
 Manifestasi klinis
– Croupy cough yang tidak mau reda dan stridor progresif (laring)

– hematuria, obtruksi saluran kencing bawah, infeksi saluran kencing berulang,

inkontinensia atau suatu massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau
rectum (urogenital)

– Rabdomiosarkoma pada vagina dapat muncul sebagai tumor seperti buah

anggur yang keluar lewat lubang vagina (sarcoma boitriodes) dan dapat
menyebabkan gejala saluran kencing dan usus besar. Perdarahan vagina atau
obstruksi uretra atau rectum dapat terjadi.

– Eksoftalmus dan ptosis, dapat mengindikasikan suatu tumor dibelakang orbita.

 Pemeriksaan Radiologi
– Pada foto polos : foto pada dada sangat membantu untuk mengetahui adanya
kalsifikasi dan keterlibatan tulang dalam pada tumor primer dan untuk mengetahui
apakah terdapat metastase pada paru-paru.
– CT-Scan : CT-Scan pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi apakah terdapat
metastase pada paru-paru. CT-Scan dada baik dilakukan sebelum dilakukan operasi
untuk menghindari kesalaham dimana atelektasis dapat disangka sebagai proses
meastase. CT juga dapat membantu dalam mengevaluasi tulang, apakah terdapat
erosi tulang dan untuk follow up terhadap respon dari terapi. CT pada hati dengan
tumor primer pada bagian abdomen atau pelvis sangat membantu untuk
mengetahui jika adanya metastase.
– MRI : MRI meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor pada organ-organ
tubuh. Terutama pada orbita, paraspinal, bagian parameningeal.
– Bone scanning : Untuk mencari jika terdapat metastase pada tulang.
– USG : Untuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada pasien dengan tumor
primer pada abdomen dan pelvis.
– Ekokardiografi : Unruk mengetahui jika tedapat gangguan jantung sebelum
kemoterapi.
•
 Stadium
• Ditetapkan oleh IRSG
 Pemeriksaan penunjang
» Scan (misalnya MRI, CT, gallium) dan USG: dilakukan untuk tujuan
diagnostic, identifikasi metastatik, dan evaluasi respon pada pengobatan.

» Biopsi : dilakukan untuk diagnostik banding dan menggambarkan

pengobatan dan dapat dilakukan melalui sumsum tulang, kulit, organ, dan
sebagainya.
 Pemeriksaan Laboratorium
• Pada pemeriksaan darah : Dapat dijumpai anemia, hal ini dapat diakibatkan adanya suatu proses
inflamasi, atau pansitopenia dapat terlihat pada bone marrow.

• Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan LDH, AST, ALT, alkalin fosfatase, dan level bilirubin. Suatu
proses metastase pada hati dapat membuat perubahan pada jumlah dari protein-protein tersebut.
Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai kemoterapi.

• Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada BUN dan kreatinin : Fungsi ginjal juga harus diperiksa
sebelum dilakukan kemoterapi.

• Urinalisis (UA) : Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan terlibatnya GU tract dalam proses
metastase tumor.

• Elektrolit dan kimia darah : perlu dilakukan pengecekan terhadap sodium, potassium, klorida,
karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan albumin.
 Tatalaksana
• Tumor primer
– Tumor yang resektabel

– Dilakukan pembedahan radikal pada tumor yang resektabel dengan

syarat : tumor dapat diangkat semua dan batas sayatan bebas sel
tumor ganas.

• Terdapat 2 macam prosedur pembedahan yaitu :

– Eksisi luas local : untuk G1 dan tumor masih terlokalisir

– Eksisi luas radikal : untuk G3 dan tumor sudah menyebar regional/KGB

 Radioterapi dan kemoterapi
• Apabila pengangkatan tumor lengkap baik makroskopik maupun mikroskopik. Radioterapi tidak
diperlukan.

• radioterapi diberikan bila terdapat sisa tumor atau metastasis setelah operasi dan berkisar antara
6000-6500 cGY, tergantung pada umur dan letak tumor.

• Biasanya dapat diberikan pada daerah tumor (local control) pada 90% kasus, tetapi dengan efek
samping yang cukup berat.

• Penambahan kemoterapi pada radioterapi dan operasi secara dramatis telah meningkatkan
kesintasan sejak 20 tahun terakhir.

• Kemoterapi dapat diberikan sebagai adjuvant maupun non-adjuvan.

• Kombinasi vinkristin dan daktinomisin biasanya cukup baik untuk tumor dengan prognosis baik.
 Tumor yang rekuren (kambuh)
• Pembedahan yang tidak adekuat dan manipulasi tumor pada saat pembedahan

• Evaluasi kembali derajat keganasan dengan melakukan biopsi insisional.

• Nilai kembali ekstensi tumor dalam mempertimbangkan reeksisi tumor untuk tujuan kuratif

• Untuk prognosis menengah umumnya dipakai kombinasi vinkristin, daktinomisin dan

siklofosfamid.

• Beberapa pusat pengobatan mengganti siklofosfamid dengan ifosfamid.

• Pasien yang kambuh dapat dicoba dengan kombinasi ifosfamid dan etoposid.

• Ada pula yang menambahkan doksorubisin pada kombinasi VAC, namun penambahan ini

tidak mempengaruhi kesintasan secara bermakna pada stadium III dan IV.

• Pasien dengan tumor parameningeal mempunyai resiko tinggi untuk keterlibatan susunan

saraf pusat (SSP). Untuk ini perlu dipertimbangkan pemberian kemoterapi, intratekal sebagai

profilaksis.
Prognosis
 Lipoma

Lipoma merupakan tumor mesenkim jinak

(benign mesenchymal tumors) yang berasal dari
jaringan lemak (adipocytes).
 EPIDEMIOLOGI
• Lipoma adalah tumor jaringan lunak yang paling umum
dengan prevalensi sebesar 2,1 per 1.000 orang
• Lebih banyak terjadi pada perempuan daripada Laki-laki
• Lipoma dijumpai pada usia lanjut (40-60 tahun) namun juga
dapat dijumpai pada anak-anak.
• Karena lipoma merupakan lemak, maka dapat muncul
dimanapun pada tubuh. Jenis yang paling sering adalah yang
berada lebih ke permukaan kulit (superficial).
Klasifikasi Lipoma
 Klasifikasi Lipoma
• Pleomorphic Lipoma

Pleomorphic lipoma adalah

tipe lain di mana terdapat,
sel raksasa multinucleated
yang terdiri dari admixed
dengan adipocytes
 Klasifikasi Lipoma
• Angiolipoma
Angiolipoma merupakan
tipe lipoma yang terdapat
pada pembuluh darah
 Klasifikasi Lipoma
• Adenolipoma
Adenolipoma ditandai
dengan adanya kelenjar
ekrin di dalam tumor

Adenolipoma pada tiroid

 Klasifikasi Lipoma
• Adipocytes
Tampak jaringan
lemak (adipose)
pada daerah
subkutan
 Etiologi

 Masih belum diketahui

 Ada suatu sindrom yang disebut hereditary

multiple lipomatosis, yaitu seseorang yang
mempunyai lebih dari 1 lipoma pada tubuhnya.

 Obesitas tidak berhubungan dengan lipoma.

 Manifestasi Klinis

• Benjolan pada bagian tubuh

• tidak nyeri, terkadang nyeri jika lipomanya berukuran besar
• Pertumbuhannya sangat lambat dan jarang menjadi ganas.
• Kebanyakan berukuran kecil , namun dapat tumbuh hingga
mencapai lebih dari diameter 6 cm.
 Diagnosis..
• Pemeriksaan Fisik
– Tampak
benjolan/deformitas
– kenyal
– Mobile
– Tidak Nyeri
– Batas tegas
 Pemeriksaan Penunjang
• Pemeriksaan Biopsi
(FNA)
 Pemeriksaan Penunjang
• Pemeriksaan X- Ray
Tampak lipoma pada
forearm
 Pemeriksaan Penunjang
• Pemeriksaan CT-Scan
tampak femur
periosteal lipoma
 Pemeriksaan Penunjang
• Pemeriksaan MRI
intramuscular lipoma
 Penatalaksanaan
Biasanya tidak memerlukan penatalaksanaan
khusus kecuali jika :
– menimbulkan rasa nyeri
– mengganggu pergerakan
– kosmetik
– memberikan rasa tidak nyaman
Penatalaksanaan pada lipoma
– Bedah
– Non-bedah
 Penatalaksanaan..
• pembedahan (eksisi)
– Dilakukan dengan
pengangkatan kapsul
untuk mencegah
kekambuhan
 Penatalaksanaan..
• Liposuction
– Liposuction biasanya
diperuntukkan untuk
lipoma ukuran besar
 Setelah Operasi
• Rasa nyeri akan timbul untuk beberapa hari.
Tergantung banyak hal misalnya lokasi lipoma,
ukuran lipoma, keadaan umum pasien secara
keseluruhan.
• Luka tidak boleh kena air minimal 7 hari (bisa lebih
lama tergantung proses operasi yang dilakukan)
• Pada lipoma yang cukup besar dan letaknya
dalam diperlukan pemasangan drain pada
luka operasi untuk mengalirkan sisa-sisa
bekuan darah post op.
• Pencegahan agar tidak terjadi infeksi luka
operasi, jaga agar kondisi luka tetap kering.
• Daerah yang di lakukan operasi tetap
mobilisasi / melakukan aktifitas seperti
biasa
 Liposarkoma

Tumor ganas pada jaringan lemak, yang

biasanya dicirikan oleh adanya diferensiasi
abortif sel–sel menjadi liposit. Liposarkoma
merupakan tipe yang paling umum dari sarkoma
jaringan lunak.
 Etiologi

Faktor Genetik

Agens Kimia Faktor Makanan

Virus Etiologi Hormonal

 Epidemiologi

• Liposarcoma merupakan tumor ganas yang jarang ditemukan.

• Liposarcoma sering terjadi pada dewasa usia rata-rata 55 -60 tahun,

pasien yang lebih muda dari 15 tahun jarang terjadi.

• Lebih sering terjadi pada wanita .

• Tempat predileksi utama adalah ekstremitas bawah dan retroperitoneum.

 Gejala Klinis

• Umumnya tidak bergejala sampai

mencapai ukuran tertentu.

• Benjolan tanpa nyeri atau tanda radang

• Berbatas tegas dengan jaringan sekitarnya,

karena memiliki kapsul sehingga
kebanyakan tidak dianggap sebagai tumor
ganas.

• Rasa sakit muncul akibat perdarahan atau

nekrosis dalam tumor dan bisa juga karena
penekanan pada saraf – saraf tepi.

Gambaran Klinis
 Patologi

 Terjadi dari sel-sel mesenkim

primitif, beberapa diantaranya
membawa vakuola-vakuola lipid
yang harus ada paling sedikit
beberapa sel. Liposarkoma dapat
timbul dimana saja pada tubuh
diluar jaringan adipose .

Liposarcoma dengan jaringan lemak, partisi serat tebal dan

jaringan heterogen menunjukkan agresivitas tumor
meningkat
Liposarkoma yang menyerupai tisue adipose yang normal
 Histopatologi
Liposarkoma dioglongkan menjadi :

 Lesi berdifrensiasi baik (mudah diduga sebagai lipoma)

 Liposarkoma miksoid berbahan dasar mukopolisakarida yang di
dalamnya tersebar sel mesenkim primitif berbintang dan
kadang-kadang sel lemak bervakuol
 Liposarkoma sel bulat tersusun oleh sel-sel kecil tidak
berdifrensisasi dengan inti hiperkromasi di antara sel bervakuol
yang dinyatakan sebagai lipoblast
 Gambaran pleomorfi dengan anaplasi nyata
 Dedifferentiated Liposarcoma

• Liposarkoma dengan sejumlah

dediferensiasi yang tidak teridentifikasi
sebagai liposarkoma (A)
• komponen yang
terdiferensiasi dengan lipoblas dan
vaskularitas yang meningkat (C).
• Jaringan adipose yang terdiferensiasi
penuh/ normal memiliki sedikit
pembuluh darah (B)

A C B
 Liposarcoma Myxoid

• Liposarkoma miksoid cenderung

merupakan tumor – tumor
derajat rendah, yang sering
kambuh, mempunyai perjalanan
penyakit yang sulit diobat dan
metastasis lambat.
Round cell liposarcoma
 Liposarcoma pleomorfik

• Liposarkoma sel bulat dan liposarkoma

pleomorfik adalah sarkoma-sarkoma
derajat tinggi dan agresif (85% sampai
90% bermetastase)
 Diagnosis
• Anamnesis
 Benjolan abnormal yang semakin membesar tanpa radang dan nyeri
 Seringkali pada ekstremitas (femur dan inguinal) dan retroperitoneal serta
kadang kepala dan leher
 Massa tumor cenderung tumbuh lambat
 Penurunan ROM, Kesemutan, Varises hingga tanda penuruna perfusi
jaringan (tekanan pada struktur neurovaskular)
 Nyeri perut, mual dan muntah (retroperitoneal)
 Fatigue
 Penurunan berat badan yang drastis
 Pemeriksaan Fisis

• Inspeksi : tampak massa tumor

• Palpasi :
 Keras
 Umumnya bulat
 Berbatas tegas
 Minimal 10 cm
 Tidak nyeri
 Pemeriksaan Penunjang
 Untuk menentukan ganas atau jinak dan struktur jaringan dari semua
benjolan pada jaringan lunak yang menetap perlu dilakukan biopsi.

 Secara klinis diagnosis ditentukan dengan palpasi untuk memperkirakan

ukuran kelainan dan perlekatan dengan struktur dangkal maupun dalam.

 Pemeriksaan radiografi, ultrasonografi, limfangiografi, payaran CT, atau

MRI penting dalam menentukan lokasi dan metastasis .

 Angiografi bermanfaat karena dapat menilai hubungan anatomi tumor

dengan jaringan sekitarnya. Dalam perencanaan pembedahan, angiografi
menentukan jarak tumor dengan pembuluh darah utama.
X-ray
 CT-SCAN

Liposarcoma Retroperitoneal
MRI
 UlTRASONOGRAFI

Liposarcoma in the upper leg

 Stadium
• Enneking’s system
 Penatalaksanaan

• Operasi eksisi luas / wide surgical excision(eksisis jarigan tumor beserta jaringan
sekitar)
• Penggunaan radioterapi dan kemoterapi hanyalah sebagai pelengkap. Untuk kanker
yang ukurannya besar, setelah operasi ditambah dengan radioterapi.
• Setelah penderita operasi harus sering kontrol untuk memonitor ada tidaknya
kekambuhan pada daerah operasi ataupun kekambuhan ditempat jauh hasil
metastase.
Enneking’s classification of surgical
margin
Tatalaksana
 Fibrosarkoma
• Neoplasma ganas yang berasal dari sel
mesenkim, dimana secara histologis sel yang
dominan adalah sel fibroblas.
• Pembelahan sel yang tidak terkontrol dapat
menginvasi jaringan lokal atau pun
bermetastase jauh ke jaringan lain.
 Etiologi
• Tidak mempunyai etiologi yang khusus.
• Beberapa penelitian mengaitkan sarkoma
dengan mutasi gen.
• Defek genetik yang lebih sering adalah seperti
kehilangan alel, mutasi point dan translokasi
kromosom.
• Selain itu fraktur tulang, penyakit paget, dan
riwayat ORIF dapat menimbulkan
fibrosarkoma sekunder.
 Epidemiologi

• Fibrosarkoma 10% dari sarkoma

muskuloskeletal dan kurang 5% dari seluruh
tumor tulang primer,
• Pria > Wanita
• Usia : 40 thn
• Predileksi : femur distal atau tibia proksimal.
 Klasifikasi
• Fibrosarkoma primer : keganasan fibroblast yang
menghasilkan sejumlah besar kolagen → biasanya
daerah tulang yang pertumbuhannya maksimal atau
remodeling seperti metafisis.
• Fibrosarkoma sekunder akibat lesi tulang sebelumnya
atau setelah radioterapi pada lokasi tulang atau soft
tissue →lebih agresif, prognosanya lebih jelek.
 Patogenesis

• Patomekanisme belum diketahui secara pasti

• Kemungkinan translokasi kromosom 17 dan

22 yang mengakibatkan keganasan pada
jaringan fibrosa.
 Gambaran Klinis
• Fibrosarkoma tidak mempunyai sifat klinis spesifik

• Biasanya teraba massa solid, 3 - 8 cm, berbatas tegas pada tumor yang masih kecil

• Tumor yang sudah besar batasnya tidak tegas, tumbuhnya lambat

• Pendarahan GI (pada soft tissue abdominal fibrosarcoma)

• Obstruksi traktus urinarius dan peningkatan frek. berkemih (fibrosarcoma pelvic)

• Nyeri dan bengkak muncul setelah diderita sekian lama dan tumor tumbuh cukup
besar kemudian merusak struktur tulang dan menyebabkan fraktur patologis,
umumnya melibatkan kortek tulang

• Tidak ada tanda sistemik kecuali penurunan berat badan.

 Manifestasi klinik
• Metastasis hampir pasti hematogen
• Sering mengenai paru, tulang dan hati.
• Metastasis KGB sekitar 5% sedangkan metastasis pada paru, hati
dan tulang sekitar 50%.
• Bila didapatkan tumor di lokasi lain harus dipikirkan suatu
metastasis sebab tidak ada catatan kejadian fibrosarkoma di
beberapa lokasi pada satu penderita.
• Metastasis ditemukan dalam 2-22 tahun pertama, sehingga follow-
up cuma 5 tahun rasanya terlalu pendek.
Fibrosarkoma pada
distal femur dekstra
 Diagnosis
• Diagnosis ditegakkan atas dasar hasil biopsi
yang didapat.

• Sitologi aspirasi jarum halus dapat diterima

sebagai alat bantu diagnosis.
 Histopatologi
Fibrosarkoma umumnya mempunyai gambaran histologi pola pertumbuhan
fasikulasi teratur, sel-sel bentuk spindle atau fusiform yang sedikit bervariasi
ukuran dan bentuknya, dipisahkan oleh serat-serat kolagen yang saling
terjalin paralel
 Gradasi Fibrosarkoma
Fibrosarkoma mempunyai bermacam-macam gradasi sesuai
histopatologi.

Fibrosarkoma differensiasi baik Fibrosarkoma differensiasi jelek ditandai

ditandai sel-sel spindle seragam dan sel-sel tumor yang kecil dan bulat,
tersusun rapi, tidak banyak intinya, berdekatan, tidak beraturan, kurang serat
hiperkromatik dan penuh kolagen yang
bervariasi. kolagen.
 Radiologi
1. Rontgen
2. USG
3. CT-scan
4. MRI
 Fibrosarkoma pada femur
Tampak gambaran
sebagian lesi yang
radiolusen, sebagai
akibat proses
destruksi kortikal tulang
dan batas tumor tidak
jelas

Foto Genu Posisi Foto Genu Posisi

AP Lateral
Fibrosarkoma pada radius

Gambaran Foto AP pada

pergelangan tangan kiri
sebagian lesi yang
radiolusen dan batas
tumor tidak jelas.
Fibrosarkoma pada mandibula

Adanya lesi radiolusen

besar dengan batas tidak teratur,
menyusup ramus
kanan mandibula. Pertumbuhan
masa tumor terlihat dengan
peningkatan dari struktur radio
opak.
 stadium

Sistem staging yang sering digunakan, adalah

Musculoskeletal Tumor Society dan American Joint
Committee on Cancer. Kedua sistem itu melibatkan
histology, gradasi, lokasi tumor, ada / tidaknya
metastasis, ukuran dan kedalaman lokasi tumor.
Stadium
 Penatalaksanaan
• Prinsip penatalaksanaan
fibrosarkoma adalah
wide excision .
• Pengobatan kombinasi
antara kontrol adekuat
tumor lokal dan
menghindari atau
mengobati penyebaran
penyakit.
 Terapi Adjuvant
• Terapi tambahan seperti radiasi dan kemoterapi dapat memperbaiki
kontrol lokal dan mengurangi kemungkinan metastasis, secara
umum kemoterapi digunakan pada lesi tulang dan fibrosarkoma
gradasi tinggi karena pada tumor ini metastasis mikro terjadi.

• Terapi radiasi bermanfaat untuk membantu terapi bedah pada

fibrosarkoma soft tissue baik dengan atau tanpa kemoterapi. Terapi
radiasi digunakan terutama pada kasus tumor ukuran besar yang
kambuh dan tidak dapat dieksisi.
 Prognosis
• Angka survival jangka panjang fibrosarkoma tergantung ukuran,
lokasi, grade dan adanya metastasis.

• Fibrosarkoma tulang primer mempunyai prognosa lebih jelek

daripada osteosarkoma, dengan angka survival 5 tahun 65 %.

• Fibrosarkoma gradasi tinggi, angka survival 10 tahun kurang dari 30

%.

• Fibrosarkoma tulang sekunder mempunyai prognosa sangat jelek

dengan angka survival 10 tahun kurang dari 10 %.