RHABDOMIOSARCOMA

PROF. DR. CHAIRUL ISMAEL, DR., SPB., SPBA(K)

RAMANDA RESTA PRATAMA

4151181451
DEFINISI

Tumor ganas yang berasal dari jaringan

mesodermal dan mengenai setiap jaringan tubuh
yang mengandung serabut jaringan otot serat
lintang seperti muka, leher, ekstremitas, traktus
urogenital, batang tubuh, dan retroperitoneal
EPIDEMIOLOGI

• 10 – 15% dari sarcoma jaringan lunak

• 5 – 8 % dari semua kasus keganasan pada anak
• Ditemukan sejak lahir hingga dewasa muda
• Insidensi tertinggi pada usia 1 – 5 tahun dan 15 – 19 tahun
• Kepala dan leher 30 – 65%, ekstremitas 24%, sistem
urogenital 18%, retroperitoneal 7% dan tempat lain 2 – 3%
FAKTOR RISIKO

Adanya penyakit turunan (genetik)

- Sindrom Li-Fraumeni
- Neurofibromatosis tipe 1
- Sindrom Beckwith-Wiedemann
- Sindrom Costello
- Sindrom Noonam
ETIOLOGI

• Tidak diketahui pasti

• Diduga berhubungan dengan perubahan gen dan
DNA, kelainan kongenital
 MANIFESTASI KLINIS

• Gejala disebabkan oleh penggeseran / obstruksi struktur

normal sel
• Tumor yang berasal dari :
Nasofaring  kongesti hidung, bernafas dengan mulut,
epitaksis, kesulitan menelan dan mengunyah
Cranium  paralisis saraf kranial, buta, TTIK dengan
sakit kepala dan muntah
Muka / leher  pembengkakan yang progesif dengan
gejala neurologis setelah perluasan regioner
Orbital  proptosis, edema periorbital, ptosis, perubahan
ketajaman penglihatan, dan nyeri lokal
Telinga tengah  Nyeri, kehilangan pendengaran, otore
kronis, massa di telinga
 Laring  Croupy cough dan stidor progesif
 Anggota gerak  Hematoma
 Urogenital  Hematuria, obstruksi saluran kencing
bawah, infeksi saluran kencing berulang, inkontinesia /
adanya massa
 Vagina  Buah anggur yang keluar lewat vagina
(sarkoma boitriodes)
KLASIFIKASI
Berdasarkan Sistem Kelompok Menurut
The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)
Kelompok

A : Terlokalisasi, reseksi komplet, terbatas pada lokasi primer

I
B : Terlokalisasi, reseksi komplet, infiltrasi sekitar lokasi primer

A : Terlokalisasi, grossly resected, mikroskopik masih ada sisa tumor

B : Tumor regional, mengenai KGB, reseksi komplet
II
C : Tumor regional, mengenai KGB, reseksi komplet, mikroskopik
terdapat sisa tumor

A : Tumor besar, lokal / regional sesudah biopsi

III
B : Massa tumor > 50% sesudah biopsi

IV Metastasis jauh
TNM

• Tumor
T0 : tidak teraba tumor
T1 : tumor < 5 cm
T2 : tumor > 5 cm
T3 : tumor telah melakukan invasi ke tulang,
pembuluh darah, dan saraf
• Nodul
N0 : tidak ditemukan keterlibatan kelenjar
regional
N1 : ditemukan keterlibatan kelenjar regional
• Metastasis
M0 : tidak terdapat metastasis jauh
M1 : terdapat metastasis jauh
 RHABDOMYOSARCOMA STAGING
SYSTEM
Stage Keterangan

Lokasi pada orbita, kepala, dan atau leher (bukan parameningeal) meluas ke
I
traktus urinarius (bukan kandung kemih / prostat)

II Lokasi lain, N0

III Lokasi lain, N1 jika tumor < 5 cm / N0 jika tumor > 5cm

IV Lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh

HISTOPATOLOGI

1. Tipe Embrional
• 60% dari semua kasus anak
• paling sering di genitourinarius, kepala / leher
dan berprognosis sedang.
• gambaran beberapa tingkatan dari morfogenesis
otot skeletal yang merupakan neoplasma dengan
diferensiasi tinggi dengan sitoplasma eosinofilik
2. Tipe Pleomorfik (sangat jarang)
• Terjadi sebelum usia 20 tahun (90%).
• Varian pleomorfik mempunyai sel-sel tumor atipik yang
besar, beberapa memperhatikan sitoplasma yang banyak
dengan corakan berlurik yang khas bagi diferensiasi otot
rangka
3. Tipe Alveolar (15%)
• Paling sering terjadi pada tubuh dan anggota gerak.
• Ditandai dengan adanya translokasi kromoson t(2;13). Sel
tumor cenderung tumbuh dalam inti (core) yang sering
mempunyai ruang mirip celah menyerupai alveoli.
• mempunyai prognosis lebih buruk.
4. Tipe Undifferentiated
• Tumor – tumor kecil sel biru primitif, berdiferensiasi buruk
yang mempunyai diferensiasi otot rangka fokal
(rabdomioblas dengan sitoplasma eosinofilik dan corakan
lurik)
 BERDASARKAN PEMERIKSAAN
HISTOLOGIK DAPAT DITENTUKAN DERAJAT
KEGANASAN

• Grading I : well differentiated (baik)

• Grading II : Moderately differentiated (sedang)
• Grading III : Poorly differentiated (buruk)
DIAGNOSIS

• Tumor ini jarang memberikan keluhan bila

ukurannya kecil
• Penderita mengeluh bila tumor telah membesar
dan memberikan tanda-tanda penekanan jaringan
sekitar tumor seperti neuralgia, paralisis, iskemia,
sedangkan penekanan pada sistem digestif akan
mengakibatkan gejala obstruksi
• Pemeriksaan fisik  untuk menentukan ekstensi tumor secara
klinis dan ada tidaknya penyebaran / metastasis jauh.
• Pembesaran tumor ke jaringan sekitarnya akan membentuk
suatu kapsul yang semu (pseudokapsul)
• Untuk menentukan grading, maka diperlukan biopsi dari
jaringan tumor. Tumor > 3cm dilakukan biopsi insisi dan pada
tumor < 3cm dapat dilakukan biopsi eksisional
• Gejala dan tanda di daerah kepala leher  dilakukan radiografi
untuk mencari bukti massa tumor dan erosi tulang
• Computerize Tomography (CT)  untuk mengenali perluasan
intrakranial dan memperlihatkan keterlibatan tulang pada dasar
tengkorak yang sulit divisualisasikan secara radiografis
• Tumor di perut dan pelvis  pemeriksaan USG dan CT dengan
media kontras oral dan intravena dapat membantu menentukan
batas massa tumor
• Sistouretrogram  untuk tumor di kandung kemih
• Scan radionuklida dan survei metastasis tulang dilakukan
sebelum pembedahan definif
• Pemeriksaan jaringan tumor  untuk tindakan diagnostik
DIAGNOSIS BANDING

• Neuroblastoma
• Limfoma
TERAPI

o Tumor Primer
a.Tumor yang resektabel
Dilakukan pembedahan radikal pada tumor yang
resektabel dengan syarat tumor dapat diangkat
semua dan batas sayatan bebas sel tumor ganas
Terdapat 2 macam prosedur pembedahan yaitu:
1. Eksisi luas lokal : untuk GI dan tumor masih
terlokalisir
2. Eksisi luas radikal : untuk G3 dan tumor sudah
menyebar regional / KGB
Jika diperlukan dapat diberikan terapi kombinasi
yaitu pembedahan + radioterapi/kemoterapi. Untuk
mencegah mikrometastasis : pembedahan + radiasi
+ kemoterapi

b. Tumor yang in-oprabel : radiasi + kemoterapi

Kemoterapi:
Kombinasi vinkristin (VCR), aktinomisin D (AMD), dan
siklofosfamid (VAC-pulse regimen)
Vinkristin 2 mg/m2 iv hari ke 1 dan 5
Aktinomisin D 15 ʯg/KgBB/hr iv 5 hari
Siklofosfamid 300 mg/m2/hr iv 5 hari
Pengobatan diberikan setiap 4-6 minggu selama 12-18
bulan
Regimen lain yaitu dengan kombinasi VAI
(vinkristin, aktinomisin D, ifosfamid) atau VIE
(vinkristin, ifosfamid, etoposid)
o Tumor yang rekuren (kambuh)
Pembedahan yang tidak adekuat dan manipulasi
tumor pada saat pembedahaan merupakan penyebab
timbulnya rekuren lokal.
ORBITA
ORBITA
LEHER
Beberapa hal yang perlu diperhatikan adalah:
 Evaluasi kembali derajat keganasan dengan
melakukan biopsi insisional
Nilai kembali ekstensi tumor dalam
mempertimbangkan re-eksisi tumor untuk tujuan
kuratif
PROGNOSIS

Bergantung pada:
• Ukuran tumor
• Lokasi tumor
• Kedalaman tumor
• Derajat keganasan
• Sel nekrosis
untuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang
tinggi diperlukan
• Kerjasama yang erat dengan displin lain
• Diagnosis klinis yang tepat
• Strategi pengobatan yang tepat, dimana masalah
ini bergantung dari: evaluasi patologi anatomi
pasca bedah, evaluasi derajat keganasan,
perlu/tidaknya terapi adjuvan
(kemoterapi/radioterapi)
TERIMA KASIH