Rabdomiosarkoma
Rika H
Pengertian
• Rhabdomiosarkoma adalah suatu penyakit
tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan
lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk jaringan
otot, tendon dan connective tissue.
• Merupakan keganasan yang sering didapatkan
pada anak-anak dengan umur rata-rata 6
tahun. Ditandai dengan tampak adanya massa
tumor, tumor ini dapat tumbuh dimana saja di
dalam tubuh
• Umumnya terjadi pada anak-anak usia 1-5
tahun dan bisa ditemukan pada usia 15-19
tahun
• walaupun insidennya sangat jarang,
Rabdomiosarkoma relatif jarang terjadi.
• Dua bentuk yang sering terjadi adalah
embrional rabdomiosarkoma dan alveolar
rabdomiosarkoma.
• Lokasi paling sering terdapatnya
rabdomiosarkoma:
- Kepala dan leher : 35-40%
- Vesica urinaria : 20%
- Otot, ekstremitas, thoraks dan abdomen :
15-20% (thoraks terbanyak).
Etiologi
• Sampai saat ini belum diketahui secara jelas.
• Kemungkinan ada indikasi faktor genetik tampaknya mempunyai
peranan penting pada penyebab setidaknya untuk beberapa jenis
sarcoma pada anak.
• Angka kejadian kelainan bawaan meningkat terutama yang
melibatkan saluran kemih, kelamin, dan susunan saraf pusat
dihubungkan dengan rhabdomyosarkoma.
• Diduga berhubungan dengan kelainan kongenital.
Rabdomiosarkoma mulai tumbuh ketika manusia masih berupa
janin.
• Rabdomioblast adalah sel pada stadium awal yang tumbuh pada
bayi yang belum dilahirkan (janin).
• Pada anak-anak yang menderita embrional
rabdomiosarkoma, biasanya memiliki kelainan
kromosom 11.
• Pada alveolar rabdomiosarkoma, terdapat
perubahan susunan kromosom antara
kromosom 2 dan 13. Perubahan susunan ini
menyebabkan perubahan posisi dan fungsi
gen, yang akan menyebabkan penyatuan gen
yang dinamakan fusion transcript.
Faktor Predisposisi
• Kelainan kongenital.
• Sindrom yang jarang seperti Beckwith-Wiedemann
Syndrome dan Recklinghausen syndrome.
• Kelainan yang diturunkan dalam pembentukan
tumor (autosom dominan, kromosom 17).
• Li-Fraumeni Syndrome
• Neurofibromatosis type 1 (NF 1)
• Costello syndrome.
Patofisiologi
• Proses alami dari kebanyakan tumor ganas
dapat dibagi atas 4 fase yaitu:
a. Perubahan ganas pada sel-sel target,
disebut sebagai transformasi.
b. Pertumbuhan dari sel-sel transformasi.
c. Invasi Lokal.
d. Metastasis Jauh.
Staging TNM (tumor, nodul, metastase)
• Tumor :
T0 : tidak teraba tumor
T1 : tumor <5 cm
T2 : tumor >5cm
T3 : tumor telah melakukan invasi ke tulang, pembuluh darah dan saraf
• Nodul :
No : tidak ditemukan keterlibatan kelenjar regional
N1 : ditemukan keterlibatan kelenjar regional
• Metastasis :
Mo : tidak terdapat metastasis jauh
M1 : terdapat metastasis jauh
Rhabdomyosarcoma Staging System
• Stage 1 : lokasi pada orbita, kepala dan atau
leher (bukan parameningeal) meluas ke traktus
urinarius (bukan kandung kemih atau prostat)
• Stage 2 : lokasi lain, No atau Nx
• Stage 3 : lokasi lain, N1 jika tumor <5 cm atau
No atau Nx jika tumor >5 cm
• Stage 4 : lokasi apapun dan terdapat metastasis
jauh
Tanda dan gejala
• Gejala berbeda antara satu dgn yg lain, tergantung lokasi tumor
• jika tumor terletak pada jaringan otot yang dalam pada perut
yang paling sering adalah :
a. Massa dari rabdomyosarkoma yang dapat dilihat dan
dirasakan, bisa dirasakan nyeri maupun tidak.
b. Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat
terjadi jika tumor terletak pada area ini.
c. Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor
menekan saraf pada area yang terkena.
d. Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat
mengindikasikan suatu tumor dibelakang area ini.
Pemeriksaan penunjang
• Darah lengkap
• Faal hati dan ginjal
• Elektrolit serum
• Kalsium, magnesium, asam urat
• Fungsi pembekuan darah
• Aspirasi sumsum tulang
• Rontgen, USG dan CT scan, MRI
• Biopsi
Penatalaksanaan
• Pembedahan
• Radioterapi
• Transplantasi stem cell
• Terapi lain spt: biological terapi dan
angiogenesis inhibitor
• Kemoterapi
Prognosis
• Diantara penderita dengan tumor yang dapat
direseksi, 80-90% mendapatkan ketahanan hidup
bebas penyakit yang lama.
• Kira-kira 60% penderita dengan tumor reginal yang
direseksi tidak total juga mendapatkan ketahanan
hidup bebas penyakit jangka panjang.
• Penderita dengan penyakit menyebar mempunyai
prognosis buruk. Kira-kira 50% mencapai remisi dan
kurang dari 50% dari jumlah ini mengalami
kesembuhan.
Prognosis tergantung pada :
a. Staging dari penyakit
b. Lokasi serta besar dari tumor.
c. Ada atau tidaknya metastase.
d. Respon tumor terhadap terapi.
e. Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.
f. Toleransi penderita terhadap pengobatan,
prosedur terapi.
g. Penemuan pengobatan yang terbaru.
Askep Rabdomiosarkoma
• A. DATA DASAR PENGKAJIAN KLIEN
1. Aktivitas/Istirahat
Gejala: Kelemahan dan/atau keletihan
Perubahan pada pola istirahat dan jam kebiasaan tidur
pada malam hari; adanya faktor-faktor yang
mempengaruhi tidur, misalnya nyeri, ansietas,
berkeringat malam.
Keterbatasan partisipasi dalam hobby, latihan.
Pekerjaan atau profesi dengan pemajanan karsinogen
lingkungan, tingkat stress tinggi.
• 2. Sirkulasi
Gejala: Palpitasi, nyeri dada pada pengerahan kerja.
Kebiasaan: Perubahan pada tekanan darah.
• 3. Integritas Ego
Gejala: Faktor stress (keuangan, pekerjaan, perubahan peran) dan
cara mengatasi stress (misalnya merokok, minum alkohol, menunda
mencari pengobatan, keyakinan religius/spiritual).
Masalah tentang perubahan dalam penampilan, misalnya alopesia,
lesi cacat, pembedahan.
Menyangkal diagnosis, perasaan tidak berdaya, putus asa, tidak
mampu, tidak bermakna, rasa bersalah, kehilangan control, depresi.
Tanda: Menyangkal, menarik diri, marah.
• 4. Eliminasi
Gejala: Perubahan pada pola defekasi, misalnya darah pada feses, nyeri
pada defekasi.
Perubahan eliminasi urinarius, misalnya nyeri atau rasa terbakar pada saat
berkemih, hematuri, sering berkemih.
Tanda: Perubahan pada bising usus, distensi abdomen.
• 5. Makanan/Cairan
Gejala: Kebiasaan diet buruk (misalnya rendah serat, tinggi lemak, adiktif,
bahan pengawet).
Anoreksia, mual/muntah.
Intoleransi makanan.
Perubahan pada berat badan; penurunan berat badan, kakeksia,
berkurangnya massa otot.
Tanda: Perubahan pada kelembaban/turgor kulit; edema.
• 6. Neurosensori
Gejala: Pusing; sinkope.
• 7. Nyeri/Kenyamanan
Gejala: Tidak ada nyeri, atau derajat bervariasi, misalnya
ketidaknyamanan ringan sampai nyeri berat (dihubungkan
dengan proses penyakit).
• 8. Pernapasan
Gejala: Merokok (tembakau, mariyuana, hidup dengan
seseorang yang merokok)
Pemajanan asbes.
• 9. Keamanan
Gajala: Pemajanan pada kimia toksik, karsinogen.
Pemajanan matahari lama/berlebihan.
Tanda: Demam. Ruam kulit, ulserasi.
• 10. Seksualitas
Gejala: Masalah seksualitas, misalnya dampak pada hubungan,
perubahan pada tingkat kepuasan.
Nuligravida lebih besar dari usia 30 tahun.
Multigravida, pasangan seks multiple, aktivitas seksual dini.
Herpes genital.
• 11. Interaksi Sosial
Gejala: Ketidakadekuatan/kelemahan sistem pendukung.
Riwayat perkawinan (berkenaan dengan kepuasan di rumah,
dukungan, atau bantuan).
Masalah rentang fungsi/tanggung jawab peran.
• 12. Penyuluhan/Pembelajaran
Gejala: Riwayat kanker pada keluarga, misalnya ibu atau bibi
dengan kanker payudara.
Sisi primer: penyakit primer dalam rumah tangga
ditemukan/didiagnosis.
Penyakit metastatik: sisi tambahan yang terlibat; bila tidak ada,
riwayat alamiah dari primer akan memberikan informasi penting
untuk mencari metastatik.
Pemeriksaan Diagnostik
1. Tes, seleksi tergantung riwayat, manifestasi klinis, dan
indeks kecurigaan untuk kanker tertentu.
2. Scan (misalnya MRI, CT, gallium) dan ultrasound:
dilakukan untuk tujuan diagnostik, identifikasi
metastatik, dan evaluasi respon pada pengobatan.
3. Biopsy (aspirasi, eksisi, jarum, melubangi): dilakukan
untuk diagnostik banding dan menggambarkan
pengobatan dan dapat dilakukan melalui sumsum
tulang, kulit, organ, dan sebagainya.
4. Penanda tumor (zat yang dihasilkan dan disekresi oleh sel
tumor dan ditemukan dalam serum, misalnya CEA, antigen
spesifik prostat, α-fetoprotein, HCG, asam fosfat prostat,
kalsitonin, antigen onkofetal pancreas, CA 15-3, CA 19-9, CA
125 dan sebagainya): dapat membantu dalam mendiagnosis
kanker tetapi lebih bermanfaat sebagai prognostic dan/atau
monitor terapeutik.
5. Tes kimia skrining, misalnya elektrolit (natrium, kalium,
kalsium); tes ginjal (BUN/Cr); tes hepar (bilirubin, AST/SGOT
alkalin fosfat, LDH); tes tulang (alkalin fosfat, kalsium)
6. JDL dengan diferensial dan trombosit: dapat menunjukan
anemia, perubahan SDM dan SDP; trombosit berkurang atau
meningkat.
7. Sinar x dada: menyelidiki penyakit paru metastatik atau primer.
Prioritas Keperawatan
1. Dukungan adaptasi dan kemandirian.
2. Meningkatkan kenyamanan.
3. Mempertahankan fungsi fisiologis optimal.
4. Mencegah komplikasi.
5. Memberikan informasi tentang
proses/kondisi penyakit, prognosis, dan
kebutuhan pengobatan.
Tujuan Pemulangan
1. Pasien menerima situasi dengan realistis.
2. Nyeri hilang/terkontrol.
3. Homeostatis dicapai.
4. Komplikasi dicegah/dikurangi.
5. Proses/kondisi penyakit, prognosis, pilihan
terapeutik dan aturan dipahami.
DIAGNOSA KEPERAWATAN & INTERVENSI
b. Intervensi:
1) Cuci tangan sebelum dan sesudah melakukan tindakan. Batasi
pengunjung.
2) Jaga personal hygine klien dengan baik.
3) Monitor temperatur.
4) Kaji semua sistem untuk melihat tanda-tanda infeksi.
5) Hindarkan/batasi prosedur invasif dan jaga aseptik prosedur.
c. Kolaboratif:
6) Monitor CBC, WBC, granulosit, platelets.
7) Berikan antibiotik bila diindikasikan.
d. Rasional:
1) Mencegah terjadinya infeksi silang.
2) Menurunkan/mengurangi adanya organisme hidup.
3) Peningkatan suhu merupakan tanda terjadinya infeksi.
4) Mencegah/mengurangi terjadinya resiko infeksi.
5) Mencegah terjadinya infeksi.
6) Segera dapat diketahui apabila terjadi infeksi.
7) Adanya indikasi yang jelas sehingga antibiotik yang diberikan dapat
mengatasi organisme penyebab infeksi.
6. Resiko kerusakan integritas kulit berhubungan dengan efek radiasi dan
kemotherapi, defisit imunologik, penurunan intake nutrisi dan anemia.
a. Tujuan:
1) Klien dapat mengidentifikasi intervensi yang berhubungan dengan
kondisi spesifik
2) Berpartisipasi dalam pencegahan komplikasi dan percepatan
penyembuhan
b. Intervensi:
1) Kaji integritas kulit untuk melihat adanya efek samping therapi
kanker, amati penyembuhan luka.
2) Anjurkan klien untuk tidak menggaruk bagian yang gatal.
3) Ubah posisi klien secara teratur.
4) Berikan advise pada klien untuk menghindari pemakaian cream
kulit, minyak, bedak tanpa rekomendasi dokter.
• Rasional:
a. Memberikan informasi untuk perencanaan
asuhan dan mengembangkan identifikasi awal
terhadap perubahan integritas kulit.
b. Menghindari perlukaan yang dapat menimbulkan
infeksi.
c. Menghindari penekanan yang terus menerus
pada suatu daerah tertentu.
d. Mencegah trauma berlanjut pada kulit dan
produk yang kontra indikatif.