WILMS TUMOR

Ibrahim Machmud
c11110001

Nefroblastoma (Wilms tumor)

Tumor ginjal pada anak.

Umur < 10 th dan tbyk 3,5 th.
Tumor urogenital tbyk pada anak
10% menyerang bersamaan pada kedua ginjal
Sering diikuti oleh kelainan bawaan lain :
anridia,hemihipertropi,anomali organ genital.

Etiologi :
Mutasi post zygot (sporadik)
Mutasi pre zygot (familial)

Gambaran klinis
1. Perut membuncit (tumor abdomen):
75%-90%
2. Hematuria (makroskopis) terdapat kirakira 20% kasus,
3.
Hipertensi
diduga
oleh
karena
penekanan tumor pada arteri renalis
4. Anemia dan penurunan berat badan
5.Demam, malaise, muntah-muntah, dan
anoreksia
6. Nyeri perut yang bersifat kolik
7. Tanda-tanda infeksi saluran kencing

Penyebaran dan Metastase

1. Perkontinuitatum: melalui jaringan lemak
perirenal lalu ke peritoneum dan organ-organ
abdomen (ginjal kontralateral,hepar, dll)
2. Hematogen: terjadi sesudah pertumbuhan
tumor ke dalam vasa renalis kemudian
menyebar terutama ke paru-paru (90%) lalu
ke otak dan tulang-tulang.
3. Limfogen: penyebaran limfogen ini terjadi
pada kelenjar regional sekitar vasa para aortal
atau dalam mediastinum.

Diagnosis
USG abdomen
Melalui
pemeriksaan
ini
dapat
dibedakan massa intrarenal dari
massa yang berasal dari kelenjar
adrenal atau struktur-struktur di
sekitarnya. Evaluasi vena cava
inferior penting karena tumor dapat
meluas ke struktur tersebut

CT-Scan abdomen
mengkonfirmasi adanya massa yang
berasal
dari
intrarenal
dan
mempertegas
anatomi
tumor.
Memberikan
informasi
adanya
pertumbuhan tumor ke dalam vena
cava inferior, integritas dari ginjal
kontralateral, dan kemungkinan adanya
metastase ke limfonodus atau hepar

Gambaran
CT-Scan
abdomen
USG
Abdomen
potongan
axial
menunjukkan massa padat ukuran 4,5 cm menunjukkan tumor Wilm pada ginjal
di anterior korteks, bagian bawah ginjal kiri. kanan. Sisa bagian ginjal yang masih
berfungsi (tanda panah) tampak pada
bagian perifer tumor

STAGING ( Menurut NWTS ) :

I.

Terbatas dalam ginjal, eksisi

sempurna

II. Keluar ginjal, eksisi sempurna

III. Sisa tumor dalam abdomen
IV. Metastase jauh
V. Bilateral
8

Diagnosa banding :
hepatoblastoma,
neuroblastoma,
hidronefrosis,
penyakit polikistik ginjal,
mesoblastik nefroma, dan
renal cel carcinoma.

Penatalaksanaan
- penatalaksanan
meliputi
reseksi
komplit
sebelum
pemberian
kemoterapi, dengan atau tanpa
radioterapi.
- kemoterapi
preoperatif
untuk
memperkecil tumor dan hal ini
diharapkan mempermudah reseksi
definitif.

Kemoterapi pre-operatif
Pasien tanpa metastasis saat didiagnosis
diberikan Vincristin dan Actinomisin-D,
pasien dengan metastase (paru, tulang)
diberikan Doxorubicin.
ActinomisinD 15 mg/kgBB/hari IV,
Vincristin0,05 mg/kgBB/hari IV,
Doxorubicin 1,0 mg/kgbb IV

National Wilms Tumor Study

Group.
tumor stadium I dan II dengan diferensiasi
baik
Vincristin dan Actinomisin-D.

tumor stadium III dengan diferensiasi baik

Vincristin, Actinomisin-D, dan Doxorubicin, dan
terapi radiasi.

tumor stadium IV dengan diferensiasi baik,

Vincristin, Actinomisin-D, dan Doxorubicinjuga
diberikan, dan terapi radiasi

Prognosis
Prognosis tumor Wilms dipengaruhi oleh
stadium dan histologi tumor.
Bentuk anaplastik mempunyai prognosis
yang lebih buruk dibandingkan dengan
tumor Wilms yang klasik. Umur
penderita juga mempengaruhi prognosis,
semakin tua usia anak , semakin sering
metastase dan semakin luas metastasis
semakin jelek prognosisnya.

Kesimpulan
Tumor Wilms merupakan tumor ginjal primer
yang paling sering ditemukan pada masa
kanakkanak. Gejala klinis yang dapat
ditemukan antara lain perut membuncit
akibat
adanya
massa
abdomen,
hematuria, hipertensi, anemia, nyeri perut,
demam, dan tanda-tanda infeksi saluran
kemih. USG abdomen merupakan teknik
pencitraan yang paling sering dilakukan
untuk menegakkan diagnosis tumor Wilms.
Penatalaksanaannya
meliputi
pembedahan, radioterapi dan kemoterapi