PENYAKIT SISTEM SARAF PERIFER 1. Neuropati Perifer Table 1.

Penyebab dan Jenis Neuropati Perifer Neuropati Nutrisi dan Metabolik Diabetes, defisiensi tiamin, defisiensi piridoksin, alkoholisme, gagal ginjal. Neuropati toksik Timbal, arsen, sisplatin, vinkristin, pelarut organic. Neuropati peradangan Sindrom Guillain-barre, neuropati demielinisasi inflamatorik kronis, neuropati vaskulitis, kusta, sarkoidosis. Neuropati herediter Neuropati motoric dan sensorik herediter (peny. Charcot-Marie-Tooth, peny. Refsum, peny. Dejerine-Sottas), neuropati sensorik herediter, leukodistrofi. Lain-lain Neuropati amyloid, neuropati paraneoplastik, neuropati terkait kelainan

immunoglobulin.

A.

Degenerasi Akson

Degenerasi akson ditandai dengan cedera primer pada akson yang diikuti oleh disintegrasi sekunder pada selubung myelin. Dapat terjadi sebagai akibat cedera terhadap badan sel saraf atau prosesus akson. Degenerasi walleri Jika segmen proksimal akson mengalami cedera (seperti terpotong pisau/traumatik), maka akson di distalnya akan mengalami degenerasi dan akhirnya lenyap dinamai degenerasi walleri.

Cedera pada prosesus akson yang disertai fragmentasi sempurna selubung mielinnya, yang menyebabkan terbentuknya globulus kaya lemak yang khas disebut ovoid mielin. Setelah cedera, akson dapat beregenerasi sampai suatu tahap, suatu proses yang didorong oleh selubung myelin baru. Regenerasi dapat disertai dengan pulihnya daerah yang mengalami denervasi, namun sering gx sempurna. Selain traumatic, penyakit vascular seperti vaskulitismenyebabkan cedera iskemik di suatu segmen saraf perifer merupakan penyebab penting dari degenerasi walleri. Degenerasi akson distal Degenerasi akson distal atau aksonopati distal cedera generalisata badan sel saraf dan/atau prosesus akson yang berbeda dengan cedera local yang menyebabkan degenerasi walleri. Cedera dimulai dari bagian yang paling distal dan meluas ke proksimal secara progresif dan terus-menerus.sering ditemukan pada banyak penyakit saraf perifer, seperti neuropati nutrisi, dan banyak gangguan akibat zat toksik. Ovoid myelin juga ditemukan, namun gx semencolok seperti di degenerasi walleri. Degenerasi akson distal ini sering ditandai dengan regenerasi akson. B. Demielinisasi Segmental

Ditandai dengan cedera primer pada selubung myelin, dengan akson relative tidak terkena. Biasanya mengenai satu atau lebih internode myelin disuatu segmen tertentu saraf. Selubung myelin asli mengalami disintegrasi, meninggalkan suatu segmen akson yang telanjang dan kurang dapat menghantarkan impuls listrik. Segmen yang mengalami demielinisasi sering memperoleh selubung myelin baru yang terbuat dari internodul myelin yang lebih tipis dan pendek daripada myelin asli. Proses ini akhirnya mengakibatkan segmen akson yang terkena akhirnya dikelilingi oleh lamella konsentrik sel schwannprosesnya onion bulbs. Penyakit yang ditandai dengan cedera primer pada selubung myelin: leukodistrofi, banyak neuropati herediter, neuropati demielinisasi inflamatorik (GBS). Guilain-barre syndrome Penyakit system saraf perifer tersering, dan mengancam nyawa. Etiologi tidak diketahui, dapat muncul spontan atau setelah suatu prodromal virus, infeksi mycoplasma, reaksi

alergi atau tindakan bedah. Diduga kuat terdapat suatu dasar imunologis. Pasien memperlihatkan kelemahan motoric yang progresif cepat dan asendens serta dapat menyebabkan kematian akibat kegagalan otot pernafasan. Disfungsi sensorik biasanya ringan. Temuan histopatologik dominan adalah infiltrasi saraf perifer oleh makrofag dan limfosit relative, dan demielinisasi segmental. CSS memperlihatkan peningkatan kandungan protein, tetapi reaksi sel minimal. Gambaran klinis neuropati perifer Kombinasi defisit motorik (kelemahan otot, sering disertai atrofi serabut otot, reflex tendon dalam berkurang atau lenyap), sensorik dan kadang-kadang otonom ( hipotensi postural, konstipasi). Gambaran awal bervariasi, bergantung dari penyebab dan jenis neuropati. Ada yang simetris ada juga yang asimetris. Hal ini terutama ditemukan pada kasus neuropati akibat vaskulitis, yang mungkin mengenai banyak saraf secara acakpola mononeuropati multipleks. 2. Neoplasma system saraf perifer Schwannoma

Massa berbatas tegas, melekat ke suatu saraf perifer, saraf kranialis, akar saraf spinal. Nervus-8 sering menjadi tempat bersarangnya schannoma ini, yang disebut neuroma akustik. Gambaran mikroskopik menunjukan adanya jaringan antoni A ( sel gelendong yang berkemas rapat) dan antoni B ( region miksoid longgar). Nucleus yang membentuk pagar Badan Verocay. Perubahan degenerafit ( hialinisasi vascular dan makrofag kaya lemak) cukup sering terjadi. Sering terdapat nucleus hiperkromatik yang membesar, tersebar, dan tanpa aktivitas mitotik biasanya memcerminkan perubahan degenerative lainnya. Neurofibroma

Bermanifestasi sebagai lesi nodular infiltrative difus yang mengenai kulit (neurofibroma kulit) dan jaringan subkutis (neurofibroma subkutis) atau sebagai lesi interneuron ekspansif yang mengenai traktus saraf besar (neurofibroma pleksiform). Tumor mungkin tunggal atau multiple. Neurofibroma terdiri dari campuran sel schwann, fibroblast, dan sel yang mirip dengan sel perineural yang secara normal mengelilingi fasikullus saraf perifer. Mikroskopik ditandai dengan berkas-berkas sel yang memanjang, halus, dan

saling jalin dengan nucleus langsing bergelombang. Akson asli biasanya bercampur dengan sel neoplastic dan tidak bergeser ke tepi. Kelainan degenerative serupa schwannoma juga terdapat pada neurofibroma. Daerah dengan peningkatan selulitas dan aktivitas mitotic seharusnya menimbulkan kecurigaan kemungkinan transformasi maligna, terutama pada neurofibroma yang terdapat pada pasien neurofibromatosis tipe 1. Tumor ganas selubung saraf perifer (malignant peripheral nerve sheath tumors,

MPNST) Tumor ganas selubung saraf perifer (malignant peripheral nerve sheath tumors, MPNST), adalah sarcoma yang timbul diselubung saraf perifer. Makroskopik; lesi padat, berbatas tak tegas yang sering ditandai dengan focus nekrosis dan perdarahan. Terdiri atas sel mirip fibroblast dengan nucleus memanjang, banyak gambaran mitotic, dan daerah nekrosis. Beberapa memperlihatkan tanda diferensiasi mesenkim atau kelenjar. MPNST yang mengandung rabdomiosarcoma disebut tumor triton. Gambaran klinis: Schwannoma dan neurofibroma sering terjadi pada dewasa, kecuali neurofibromastosis tipe 1. Tumor mungkin bermanifestasi sebagai massa asimtomatik, atau menimbulkan defisit neurologic, tergantung pada lokasi. Schwannoma nervus VIII merupakan neoplasma intracranial yang umum, secara klinis sulit dibedakan dari meningioma. Jika terdapat MPNST, harus dipikirkan adanya kemungkinan neurofibromastosis tipe 1. Transformasi MPNST terjadi pada neurofibroma, hampir tidak pernah ditemukan pada schwannoma. MPNST bermanifestasi sebagai pertumbuhan local yang agresif dan metastasis jauh, terutama ke paru.