NAMA

: Esra Sianturi

PRODI

: D IV FISOTERAPI

31. Miopati
DEFINISI
Miopati adalah penyakit otot dimana serabut otot tidak dapat berfungsi normal, akibatnya otot
mengalami kelemahan atau kelumpuhan, atau terjadi sebaliknya, otot mengalami kekakuan,
kram, atau tegang.
PENYEBAB
Penyebab miopati dapat dibagi ke dalam dua golongan besar, yaitu penyebab bawaan yang sudah
ada sejak lahir dan penyebab dapatan.
Penyebab miopati bawaan contohnya adalah miopati kongenital, miopati mitokondrial, atau
muscular dystrophy. Sedangkan miopati dapatan antara lain kram otot, kekurangan cairan
(dehidrasi), gangguan hormonal, gangguan saraf, gangguan sistem pertahanan tubuh, penyakit
infeksi, atau efek racun. Miopati akibat gangguan saraf misalnya ditemukan pada penyakit polio
atau penyakit stroke, sedangkan miopati akibat efek racun dapat ditemukan pada penyakit
tetanus. Pada tetanus, racun yang dikeluarkan oleh bakteri tetanus akan menyebabkan otot
mengalami kejang berkepanjangan.
GEJALA
Secara umum gejala miopati antara lain adalah otot mengalami kelumpuhan, melemah, mengecil,
nyeri, bengkak, atau kram. Walaupun demikian, setiap penyebab memberikan pola gejala yang
berbeda. Pada penyakit polio misalnya, gejalanya adalah lumpuh layu, sedangkan pada penyakit
tetanus gejalanya kaku otot dan kejang-kejang. Jika tubuh kekurangan cairan atau dehidrasi,
timbul gejala kram otot, dimana otot tegang, kaku, rasa tertarik, dan nyeri.
Selain itu, pada setiap orang gejala bisa berbeda walaupun penyebabnya sama. Misalnya pada
penyakit stroke, ada yang mengalami gejala badan mati sebelah, ada yang bicara pelo, ada yang
kehilangan penglihatan, ada yang terganggu daya pikirnya, dan sebagainya.
Biasanya, jika lumpuh berlangsung lama dan otot jarang digunakan, otot cenderung mengecil.
Keadaan ini disebut atrofi otot. Pengecilan otot juga dapat ditemukan pada mereka yang kurang
gizi, terutama kekurangan zat protein.

PENGOBATAN

Pengobatan miopati tergantung pada penyebab miopatinya. Untuk miopati akibat kram
otot, penanganannya dengan penyeimbangan elektrolit, banyak minum, dan mengobati
peradangan otot (kompres dingin). Selain itu otot perlu diistirahatkan. Untuk miopati
akibat gangguan saraf (polio atau stroke), penanganan biasanya lebih ditujukan pada
perbaikan fungsi otot dengan cara melatihnya (fisioterapi). Sedangkan miopati karena
gangguan kekebalan tubuh, diberikan obat yang menekan reaksi kekebalan antara
lain kortikosteroid atau metotreksat.
Keberhasilan pengobatan berbagai jenis miopati berbeda-beda. Untuk miopati akibat
kram otot biasanya lebih cepat pulih, sedangkan miopati karena gangguan saraf atau
miopati bawaan lahir, sulit untuk disembuhkan secara total

Klasifikasi berdasarkan ICD 10:

Karena miopati adalah istilah umum, maka di bawah ini beberapa klasifikasi dari
miopati:

(G71.0) Distrofi (distrofi muskuler) merupakan sub kelompok dari miopati

yang ditandai dengan degenerasi dan regenerasi otot. Secara klinis, distrofi
muskuler tipikalnya progresif, karena kemampuan otot untuk regenerasi
hilang secara tiba-tiba, akhirnya terjadi kelemahan progresif, seringkali
berujung pada penggunaan kursi roda,bahkan kematian tiba-tiba, seringkali
akibat kelemahan otot respiratorik.
o

Misalnya duchenne muscular dystrophy (DMD), suatu kondisi x-linked

mempengaruhi
gen
distrofin
(Xp
21). Duchenne
muscular
dystrophy ditandai dengan kelemahan otot bagian proksimal,
umumnya
tampak
sulit
berjalan,
menggunakan
manuver gower's untuk berdiri, dan hipertrofi otot-otot calf. Ini khas
ditemukan pada usia sekitar 4, dan penderita sudah menggunakan
kursi roda pada usia 10 tahun. Harapan hidupnya sangat terbatas,
kebanyakan pasien meninggal pada umur 20-an awal akibat komplikasi
respiratorik.

Distrofi muskuler kongenital lainnya termasuk - distrofi Limb-girdle,

distrofi miotonik, distrofi fascio-scapular-humeral, serta distal.

(G71.1) Miotonia
o

Neuromiotonia

(G71.2) Miopati kongenital evidensinya tidak tampak sebagaimana proses

progresif pada distrofi muskuler (kematian otot) atau inflamasi, akan tetapi
ditandai oleh adanya perubahan mikroskopik yang berhubungan dengan

penurunan kemampuan kontraksi dari otot. Beberapa bentuk miopati

kongenital sebagai berikut:
o

(G71.2) miopati nemaline (ditandai dengan adanya"nemaline rods"

pada otot),

(G71.2) miopati multi/minicore (ditandai dengan sekumpulan "cores"

atau daerah terputus pada serat-serat otot),

(G71.2) miopati centronuclear (miopati miotubuler) (dimana

ditemukan nuclei yang abnormal di tengah serat-serat otot) walau
jarang kadang disertai gangguan wasting pada otot yang dialami
dalam tiga bentuk:

Bentuk terparah yang paling sering ditemui pada bayi yang baru
lahir, bersifat herediter berupa X-linked genetic trait, dapat
menyebabkan kelemahan akut dari otot-otot pernafasan. Adalah
bentuk miopati centronuclear yang diistilahkan dengan miopati
miotubuler.

Bentuk miopati berat yang jarang ditemui, dapat muncul pada

masa kelahiran atau pada masa kanak-kanak awal dengan
perogresitas yang lambat serta diturunkan melalui
anautosomal recessive genetic trait.

Bentuk miopati centronuclear berat yang baru muncul pada

dekade 2 sampai 3 kehidupan dengan progresifitas yang
lambat.; diturunkan melalui an autosomal dominant genetic
trait.

(G71.3) Miopati mitokondria akibat kerusakan di mitokondria, yang berperan

sebagai sumber cadangan energi untuk otot.

(G72.3) Familial periodik paralisis

(G72.4) Miopati inflamatorik yang disebakan oleh masalah pada sistem imun
yang menyerang komponen otot, yang menyebabkan proses inflamasi .

(G73.6) Miopati metabolik sebagai akibat dari kerusakan metabolisme

biokimiawi yang secara langsung berdampak pada otot.
o

(G73.6/E74.0) Penyakit penyimpanan glikogen yang berefek pada otot

(G73.6/E75) Gangguan penyimpanan lemak

(M33.0-M33.1)
o

Dermatomiositisis sama dengan polimiositis, tatapi juga

memperlihatkan perubahan pada kulit - a violaceous periorbital rash,

eritema facialis, bercak merah atau kebiruan pada knuckles, ragged

nail folds and dilated nail capilliaries. (M33.2)
o

polimiositis which has tender, kelemahan otot, anemia normositik

ringan, peningkatan kreatinin kinase dan penanda inflamasi serta
tampak short polyphasic action potentials pada EMG. Ini ditangani
dengan pemberian imunosupresan seperti kortikosteroid atau
azatioprin.

Miositis badan inklusi, dan miopati yang terkait

(M61) Miositis ossifikan

(M62.89) Rabdomiolisis dan (R82.1) mioglobinuria

Otot secara umum (R25.2) kram dan (M25.6) kekakuan, serta (R29.0) tetanus

PATOFISIOLOGI

Kebanyakan miopati kongenital atau miopati herediter adalah penyakit

kronis dengan progresifitas yang lambat. Klinisi jarang mendapati pasien
datang secara khusus untuk mengobati miopati kongenitalnya tanpa adanya
keluhan lain yang menyerang secara akut. Klinisi lebih sering mendapati
pasien dengan miopati yang disebabkan oleh gangguan metabolik,
inflamatorik, endokrin dan toksik dibandingkan miopati dengan penyebab
kongenital
karena
perlangsungan
dari
gejala-gejala
miopati
nonkongenital.yang bersifat akut maupun subakut.
Paralisis periodik adalah sekelompok penyakit yang menyebabkan pasien datang dengan
kelemahan akut akibat gangguan perpindahan ion kalium yang mengarah pada disfungsi otot.
Kerusakan genetik pada cannel ion natrium di dalam membran sel otot mengakibatkan terjadinya
paralisis, yang dapat berlangsung selama beberapa jam sampai sekian hari.

GAMBARAN KLINIS
Antara kriteria diagnostik dan manifestasi klinis yang ditemui seringkali tampak
tidak sesuai. Namun, gejala yang umum didapati adalah kelemahan otot yang
berdampak pada ketidakmampuan melakukan aktifitas sehari-hari, biasanya
disertai pula rasa tidak nyaman hingga nyeri pada otot.(emedicine)
Secara umum gambaran klinik dari miopati, anatara lain:

 Gejala utama dari miopati (dan penyakit neuromuskuler)

adalah kelemahan
Kelemahan secara predominan mengenai kelompok otot
bagian proksimal bersifat khas
Manifestasi kelemahan itu sendiri berbeda-beda
tergantung umurnya:
o Penurunan pergerakan fetus di dalam rahim
o Floppy infant neonatally
o Keterlambatan aktifitas motorik pada usia anakanak
o Menurunnya kekuatan dan tenaga dari otot pada
anak remaja dan orang dewasa.
Mialgia bisa terjadi pada miopati inflamatorik
Refleks peregangan otot terhambat
Refleks somatosensorik terhambat
Variasi kekuatan dengan latihan dapat berupa:
o Kekuatan otot yang fluktuatif akibat miopati
metabolik (misalnya penyakitMcArdle)
o Fatigabilitas (atau kelemahan progresif yang
dapat kembali dengan istirahat) adalah
gambaran miastenia gravisdimana
kerusakannya terletak pada transmisi
neuromuskuler.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Creatinin kinase dengan isoenzim
Elektrolit, kalsium, magnesium
Serum mioglobin
Kreatinin serum dan BUN

 Urinalisis: Mioglobinuria diindikasikan bila urinalisis positif

dengan sedikit RBCs pada evaluasi mikroscopik.
Hitung darah lengkap
Laju endap darah
Tes fungsi tiroid
AST
Test lainnya:
Elektrokardiogram, untuk menemukan tanda-tanda
hipokalemia di bawah ini:
o Perubahan nonspesifik difuse gelombang ST-T
o Peningkatan interval PR
o Gelombang U
o QRS lebar
Terapi steroid, sebaiknya diberikan sampai diagnosis pasti
ditegakkan, tetapi banyak tes penting untuk
menggambarkan ragam penyebab dari miopati yang tidak
bersifat emergensi. Berikut ini diantaranya:
o Tes Genetik
o Antibodi antinuklir (ANA)
o MRI
o Elektromiogram (EMG)
o Biopsi otot

DIAGNOSIS BANDING

Beberapa penyakit lain yang dapat menyebabkan kelemahan otot:

Sindrom Guillain-Barr
Sindrom Eaton-Lambert Myasthenic
Myastenia Gravis
Serebral Palsi
Atrofi Muskular Spinalis
Hipomielinasi neuropati kongenital
Kemungkinan sulit untuk membedakan antara miopati dengan
neuropati perifer. Adapun gambaran klinis dari neuropati perifer
antara lain sebagai berikut:
o Kelemahan terjadi pada otot bagian distal walaupun
ada beberapa pengecualian:
Miopati dimana otot bagian distalnya yang
mengalami (distrofi miotonik, miopati Welander)
Neuropati perifer yang justru terjadi pada otot
bagian proksimal (amiotropidiabetik,
penyakit motor neuron).
o Penurunan reflex otot
o Fasikulasi
o Abnormalitias somatosensorik.
Pada beberapa kasus kompleks dapat terjadi gangguan
neurogenik dan miopatik secara bersamaan,
dimanadiagnosisnya dapat disatukan:
o Diabetes mellitus dapat menyebabkan neuropati dan
miopati inflamatorik

o Kanker dapat menyebabkan dermatomiositis dan

neuropati perifer akibat kemoterapi pada satu pasien
o Radikulopati (penyakit degeneratif sendi) dapat terjadi
pada pasien dengan miopati.
PENATALAKSANAAN

Karena perbedaan tipe miopati disebabkan oleh banyak jalur yang

berbeda, tidak ada penanganan tunggal untuk miopati.
Tergantung pada diagnosis, tingkat keparahan dan keadaan
penyakit. Jangkauan penanganan meluas dari penanganan
simptomatik sampai penanganan target atau penyebab spesifik.
Farmakoterapi, terapi fisik, terapi supportif, bedah bahkan
akupuntur adalah pilihan terpai terkini untuk beragam kelainan
miopati.
Manajemen kasus kegawatdaruratan:
Miopati dapat terjadi secara akut atau dengan gejala akut,
misalnya di bawah ini:
Kesulitan respiratorik:
o Kegagalan respirasi terjadi pada beberapa kejadian
miopati
o Pneumonia aspirasi mungkin dihubungkan dengan
kejadian miopati
o Komplikasi kardial mungkin berhubungan dengan
kardiomiopati dan gangguan konduksi.
Beberapa miopati metabolik:
o Hipokalemia:
Suplementasi oral
Pemberian kalium intravena secara seksama

 Obat profilaksis
(spironolakton danasetazolamide).
o Hiperkalemia:
Masukkan karbohidrat (segera bila serangan
disertai hiperkalemi paralisis periodik)
Beri glukosa dan insulin.
:
Rabdomiolisis:
o Menyebabkan komplikasi ginjal yang mengancam jiwa
dan gangguan metabolik (hiperkalemia)
o Seringkali membutuhkan penanganan intensif.
Polimialgia reumatik:
o Tangani dengan kortikosteroid
o Waspada adanya arteritis temporal.
Penanganan Jangka Panjang:
Miopati yang berhubungan dengan kegagalan
pernafasan:
o Monitor fungsi paru (restriksi dini dapat terjadi
sebelum muncul gejala)
o Waspada gejala hipoksia nokturnal (kurang tidur,
mimpi buruk, sakit kepala)
o Fisioterapi
o Mungkin membutuhkan trakeostomi dan ventilasi
permanen.
Pengobatan spesifik mungkin berguna dalam situasi
tertentu untuk sebagian miopati
Konseling genetik
Bedah:

o Bedah lepas tendon misalnya untuk

memeperpanjang kemampuan berjalan.
Latihan fisik:
o latihan berjalan
o Kursi roda
o Adaptasi dengan peralatan.
Dukungan keluarga
Anjuran diet
o Umum- misalnya untuk mencegah kegemukan
o Spesifik.
PROGNOSIS

Beragam tergantung etiologi dan diagnosis spesifiknya. Kematian

dan kecatatan akibat miopati bergantung pada etiologi dari
kelainan, beratnya penyakit, dan adanya kondisi-kondisi yang
mengancam. Miopati sekunder dapat dikoreksi dengan
penanganan
yang
tepat
yakni
dengan
menghilangkan
penyebabnya. Kelemahan parah dapat mengarah pada kegagalan
pernafasan dan kematian.
PENCEGAHAN
Konseling genetik adalah salahsatu bentuk intervensi yang paling
sering dilakukan untuk diagnostik miopati. Untuk DMD ini adalah
satu-satunya bentuk intervensi untuk mencegah penyakit ini
berkebang. Secara umum:
Berikan konseling genetik secara dini
Tes dini untuk status bawaan yang sesuai
Pertimbangkan tes diagnostik prenatal yang sesuai

 Perkembangan dalam dunia

membantu di masa depan.

A.

Kasus

1.

ICF :

2.

ICD : 359

B.

Masalah kesehatan

biomolekuler

mungkin

Suatu kelainan yang ditandai oleh abnormalnya fungsi otot (merupakan

perubahan patologik primer) tanpa adanya denervasi pada pemeriksaan
klinik, histologik atau neurofisiologi.

C.

Anamnesis
Kelelahan, kelemahan, atrofi, dan lembeknya otot skelet
Kedutanotot, kramotot, nyeri, dan pegal pada otot-otot
Dapat disertai gejala sistem ikatau gejala lain

D.

Pemeriksaan Fisik dan Pemeriksaan Penunjang Sederhana

1.

Pemeriksaan Fisik :
Pemeriksaan sistem motoris meliputi bentuk otot, tonus otot, kekuatan otot
dan cara berdiri / berjalan

Pemeriksaan refleks tendon

2.

Pemeriksaan Penunjang :
Pemeriksaan laboratorium : Kadar enzim creatinin kinase (CK), lactic
dehydorogenose (LDH), SGOT & SGPT, Kadar kalium plasma
Pemeriksaan EMG
Pemeriksaan biopsiotot

E.

Penegakan Diagnosis

Activity limitation :
Tidakdapatmelakukanaktivitasberat

Body function &Structure :

o
o
o
o

Spasmeotot
Muscle cramp
Kelemahanotot
Nyeriotot
Participation Restriction :

Bekerja
bersosialisasi
DiagnosaFt :gangguan ADL akibatatrofiotot.

F.

Rencana Penatalaksanaan

1.

Pencegahan : genetic counseling

2.

Pengobatan :
Sesuai kausa
bedah
Rehabilitasi medic
Terapisuportif :Pemberian prednisone
Distrofimuskuler : 1 mg / kgBB / hrselama 6 bulan
Poliomisitis : 1 mg / kgBB / hrselama 3 bulan
Dapatdiberikan "continuosly" atau "alternating"
-Obat sitostatika misalnya metotreksat, siklofosfamid,
azatioprin, klorambusil.

-Penggantian plasma

3.Penyulit:Disfagia,pneumoniaaspirasi,
penyakitakanmemburuksecarabertahapsampaitimbulnyakomplikasikardiopulmonal.
4.

Konsultasi :

Bagian PA

Bagian Bedah

5.

Jenispelayanan :Rawatjalan

6.

Tenagastandar :Dokterspesialissaraf

7.
Lama
perawatan
penyulit yang terjadi.
G.

Prognosis

H.

Umumnya kurang baik untuk distrofi muskuler.

Sarana&Prasarana

I.

:Bervariasisesuaidenganjenismiopatidankomplikasi

Pengobatan dan spesialis saraf

Refrensi

http://www.kerjanya.net/faq/5703-miopati.html
http://kamuskesehatan.com/arti/miopati/
http://haliktampan.blogspot.co.id/2009/03/miopati.html