BAB I

PENDAHULUAN

Trakeomalasia adalah kondisi dengan karakteristik kelemahan pada kartilago yang

menyokong trakea.Biasanya ditemukan ketika pada endoskopi menunjukkan pengecilan

trakea lebih besar dari 50% obstruksi trakea saat ekspirasi.Trakeomalasia dapat

diklasifikasikan menjadi primer dan sekunder.Pada trakeomalasia sekunder lesi biasanya

terbatas pada satu segmen,sedangkan pada trakeomalasia primer (tracheal dyskinesia) lebih

panjang pada seluruh jalur pernapasan.5

Semua tipe trakeomalasia jarang terjadi.Tidak ada angka insidensi pasti yang

tercatat.Berdasarkan suatu survei,dari 512 bronkoskopi yang dilakukan,didapatkan diagnosa

malasia saluran pernafasan pada 160 anak,94 diantaranya laki-laki.Insidensi malasia saluran

nafas diperkirakan sekitar 1 dalam 2100 orang.Trakeomalasia merupakan kelainan kongenital

paling sering pada trakea (45,7%).5

Pada kasus ini umumnya tidak perlu tindakan, oleh karena pada kebanyakan kasus

dapat sembuh sendiri dalam pertumbuhannya, tetapi pada kegawatan dapat dilakukan

trakeostomi, sebagai penyangga (steint) pada trakea, selama pertumbuhannya.9

Trakeomalasia Sheinyla Lunjingga Febionza

Pembimbing : dr. Magdalena Hutagalung Sp,THT-KL Page 1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI TRAKEA

Trakea merupakan suatu tabung berongga yang di sokong oleh cincin kartilago (

elastin ) yang tidak penuh di bagian posterior. Trakea berawal dibawah kartilago krikoid yang

berbentuk cincing stempel dan meluas ke anterior pada esofagus, panjangnya kurag lebih

12,5 cm (5 inci), turun kedalam toraks dimana dia membelah menjadi dua bronkus utama

pada karina. Karina mempunyai banyak serabut saraf dan dapat menyebabkan bronkospasme

dan batuk apabila dirangsang. Permukaan posterior trakea agak lebih pipih dibandingkan

dengan sekelilingnya karena cincing tulang rawan di bagian itu tidak sempurna. Pembuluh

besar pada leher berjalan sejajar dengan trakea di sebelah lateral dan terbungkus kedalam

selubung karotis. Kelenjar tiroid terletak diatas trakea di sebelah depan dan lateral. Ismus

melintas trakea ke sebelah anterior, biasanya setinggi cincin trakea kedua dan kelima. Saraf

laringeus rekurens terletak pada sulkus trakeoesofagus. Dibawah jaringan subkutan dan

menutupi trakea di bagian depan adalah otot otot leher suprasternal, yang melekat pada

kartilago tiroid dan hioid.1,2

Gambar1. Anatomi Trakea

Trakeomalasia Sheinyla Lunjingga Febionza
Pembimbing : dr. Magdalena Hutagalung Sp,THT-KL Page 2
II.2 TRAKEOMALASIA

II.2.1 DEFINISI

Trakeomalasia merupakan keadaankelemahan trakea yang disebabkan karenaatropi

dan atau berkurangnya serat elastislongitudinal pars membranasea, atau akibat gangguan

integritas kartilago sehingga jalannapas menjadi lemah dan mudah kolaps, terutama

saatterjadi peningkatan aliran udara, misalnya saat batuk,menangis, atau menyusui.3

II.2.2 EPIDEMIOLOGI

Pada penelitian Holinger pada 219 pasien denganstridor, kelainan kongenital pada

laring dan trakeamenempati urutan pertama (60,3%) dan kedua (16%).Penyebab tersering

keadaan stridor pada bayi ialahlaringomalasia dan trakeomalasia sebagai dua

kelainankongenital yang tersering pada laring (59,8%) dan trakea(45,7%) pada neonatus, bayi

dan anak-anak. Kejadianlaringomalasia pada laki-laki dua kali lebih banyak

daripadaperempuan.4

II.2.3 ETIOLOGI

Berdasarkan penyebabnya, trakeomalasia terbagi2 yaitu trakeomalasia

primer/kongenital dansekunder/didapat. Pada trakeomalasia primer,abnormalitas terjadi

hanya pada dinding trakea, sedangkanpada trakeomalasia sekunder, penyebabnya adalah

adanyapenekanan dari luar trakea yang menyebabkan melemahdan kolapsnya trakea.

Trakeomalasia primer relatif jarangdibanding sekunder. Penyempitan dapat terjadi secara

umum atau lokal.4,7

Trakeomalasia Sheinyla Lunjingga Febionza

Pembimbing : dr. Magdalena Hutagalung Sp,THT-KL Page 3
 Terjadinya trakeomalasia primer/kongenitaldiduga berhubungan dengan proses

pemisahan trakea dariesofagus pada masa embrional, dimana trakea terlalubanyak menerima

jaringan. Pada pemeriksaan patologirasio antara kartilago trakea dan membran posterior

menurun menjadi 2:1, sedangkan pada trakea normal rasio ini sekitar 4:1 atau 5:1.4

Beberapa kondisi yangberhubungan dengan trakeomalasia primer antara lain

fisteltrakeoesofageal, atresia esofagus, polychondritis,chondromalasia, dan kelainan

kongenital lainnya.4

Trakeomalasia sekunder /didapat, lesi biasanya berbatas pada satu segmen atau

bersifat lokal. disebabkan olehbeberapa kondisi seperti intubasi lama,

trakeostomi,trakeobronkitis, kelainan kardiovaskuler, abnormalitas pembuluh darah yang

menyebabkan penekanan eksternal saluran nafas. Penekanan dari anterior trakea ini biasanya

oleh arteri inominata atau arkus aorta atau adanya penekanan oleh massa atau tiroid,serta

penekananpada trakea karena kelainan tulang (skoliosis, pektusexcavatum) dan adanya massa

(goiter, abses dan kista).4

Trakeomalasia lokal dapat terjadi oleh beberapa penyebab,diantaranya adalah

Trakeomalasia lokal dapat pula terjadi setelah trakeostomi,biasanya mengenai bagian

superior dari stoma trakea.Hal ini dapat terjadi akibat penggunaan kanul trakeostomi yang

lama,ukuran terlalu besar atau bersudut tajam,sehingga kanul bergesekan dengan cincin

trakea diatas trakeostomi,menekannya ke posterior dan dapat merusak kartilago.5,7

Kolaps ekspiratori pada jalan nafas terjadi karena adanya defek sokongan pada

struktur kartilago di thoraks.Pada fase ekspirasi,tekanan dalam thoraks adalah relatif positif

berbanding lumen saluran nafas menyebabkan kolaps dinamik dari struktur dengan

deformitas anatomis seperti pada trakeomalasia.5

Trakeomalasia Sheinyla Lunjingga Febionza

Pembimbing : dr. Magdalena Hutagalung Sp,THT-KL Page 4
II.2.4 PATOGENESA

Trakeomalasia merupakan gangguan keutuhan struktur dari trakea yang

mengakibatkan obstruksi dari aliran udara. Penurunan rigiditas dan elastisitas dari cincin

trakea yang rusak yang disebabkan oleh kolaps nya segmen yang melemah semala ekshalasi.

Pembesaran dari memberan trakea saat terjadi trakeomegali atau emfisema juga

menyebabkan obstruksi pada fungsi pernafasan.8

Kelainan bawaan, yang berhubungan dengan trakeomalasia adalah fistula

trakeoesophageal. Penyebab dari trakeomalasia juga termasuk trauma ( terutama cidera pasca

intubasi, kompresi eksternal kronis, empisema, dan polikondritis berulang. Kelenturan

patologis dari kartilago trakea terbagi menjadi dua, sementara dalam kasus trauma atau

kompresi, kelemahan hanya terbatas pada kerusakan segmental saja.8

II.2.5 KLASIFIKASI

Trakeomalasia diklasifikasikan menjadi 3tipe berdasar sistem klasifikasi kolapsnya

jalan nafasutama, gambaran histologi dan gambaran padaendoskopi.

a. Tipe I : Kongenital atau kelainan trakeal intrinsikmenunjukkan trakea kolaps

akibatabnormalitas trakea kongenital, bukanakibat kompresi jalan napas dari luar

trakea.Contoh nya : fistula trakeoesofagus atau atresia esofagus.

b. Tipe II : Defek ektrinsik yang menyebabkan trakeakolaps Contohnya :

kompresi daricincin vaskular,hygroma kistik atau tumor,akibat anomali pembuluh

darah, pembesaran timus,gondok yang mengakibatkan penekanan trakea.

c. Tipe III : Didapat (acquired) akibat proses iritasi atau inflamasi.Contohnya:

Intubasi yang lama,infeksi kronis trakea,relaps polykondritis.5

Trakeomalasia Sheinyla Lunjingga Febionza

Pembimbing : dr. Magdalena Hutagalung Sp,THT-KL Page 5
 Trakeomalasia dapat juga diklasifikasikan menjadi dua berdasarkanpenyebabnya

yaitu trakeomalasia primer (penyakitkongenital) dan sekunder (penyakit didapat).

II.2.6 MANIFESTASI KLINIS

Keadaan trakeomalasia akan memberikangejala bila kolapsnya anteroposterior lumen

trakeamenyebabkan penyempitan sampai lebih 40%. Kesukaran bernafas tergantung dari

luasnya kelainan. Gejala dari trakeomalasia dapat berupagangguan pernafasan yang di

tunjukkan dengan adanya wheezing, stridor dan batuk. Suara akan tetap normal bila tidak

disertai dengan laringomalasia4,6,8,9

Pada trakeomalasia dapat terjadi stridorinspirasi, ekspirasi atau bifasik. Stridor

inspirasi terjadipada trakeomalasia ekstratorak, stridor ekspirasi padatrakeomalasia

intratoraks dan bifasik jika mencakupintra dan ekstratorak. Namun pada umumnya

stridorekspirasi yang sering ditemui.4

Munculnya stridor dapat terjadisaat lahir, tetapi biasanya baru terdengar setelah

bayilebih aktif atau terdapat infeksi saluran nafas. Stridorjuga dapat dicetuskan bila

menangis, batuk dan makan.Pada keadaan yang berat stridor terdengar bahkan

saatberistirahat. 4

Pada pemeriksaan endoskopi akan tampakgerakan trakea dan bronkus yang

berlebihan saat bernafas,dimana dinding membran posterior saluran trakeobronkialtampak

mendekati dinding anterior. Dan bila dibutuhkanekspirasi paksa, seperti saat menangis atau

batuk, dindingdapat saling mendekat. 4

Trakeomalasia Sheinyla Lunjingga Febionza

Pembimbing : dr. Magdalena Hutagalung Sp,THT-KL Page 6
 Penyempitan lumen trakea dapat bersifat ringansampai berat. Berdasarkan beratnya

obstruksi, Mair danParson membagi kelainan ini menjadi obstruksi ringan, bilaobstruksi

kurang dari 70%, sedang bila obstruksi 70-90%dan berat bila lebih dari 90%.4

Berdasarkan gejala klinis, trakeomalasia terbagi 3yaitu ringan, sedang dan berat. Pada

trakeomalasia ringan,penderita mengalami kesulitan pernafasan yang terkaitdengan proses

infeksi seperti croup atau bronkitis, dankesulitan mengeluarkan dahak. Pada penderita

trakeomalasia sedang terdapat stridor, wheezing, infeksipernafasan berulang dan kadang-

kadang ditemukansianosis. Sedangkan trakeomalasia berat jika didapatkangejala stridor pada

saat istirahat, retensi sputum, obstruksijalan nafas atas dan henti jantung. 4

Trakeomalasia yang terjadi akibat penekananarteri inominata, pada pemeriksaan

endoskopi akan tampaksebagai penekanan trakea di anterior kanan di atas karina.Pada

penekanan trakea oleh arkus aorta dobel yangmelingkari trakea dan cabang utama bronkus

akan tampakgambaran penekanan konsentrik atau segitiga. 4

Trakeomalasia ringan-sedang masih dapat diharapmembaik sejalan dengan

perkembangan traktustrakeobronkial yang makin membesar, dan biasanyamenghilang setelah

usia 1-2 tahun. 4

II.2.7 DIAGNOSIS

Diagnosis trakeomalasia ditegakkan berdasarkananamnesis, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaanpencitraan.3

a. Trakeoskopi

Pada trakeoskopi akan tampak dinding trakea bagian anterior kolaps dan setelah

trakeoskopi melewati bagian yang lemah stridor akan menghilang.6

Trakeomalasia Sheinyla Lunjingga Febionza

Pembimbing : dr. Magdalena Hutagalung Sp,THT-KL Page 7
 b. Ct-Scan

Kolaps jalan napas dinamis tampak terlihat baikdengan menggunakan ultrafast

CT scan. GambaranCT scan yang didapatkan saat akhir ekspirasi danselama

pernapasan dinamis merupakan suatu metodayang akurat dan tidak invasif dalam

mendiagnosis trakeomalasia.3,8

c. MRI

MRIlebih dipilih pada anak. MRI tidak menggunakanradiasi pengion, suatu

pencitraan yang ideal untukmendeteksi cincin atau jeratan paratrakea yangmenekan

jalan napas, dan tidak memerlukanpemakaian bahan kontras iodin, sehingga ini

merupakan pilihan pada pasien dengan kontraindikasipenggunaan bahan kontras

iodin, untuk melihat massadi daerah paratrakea.3

d. Foto rontgen

Pada pemeriksaan foto dada tampak gambaran hiperinflasi, penyempitan

segmen trakea yang panjang lebih dari 50%, maka dapat dicurigai adanya

trakeomalasia.3,4

Gambar 2: Gambaran radiologis trakeomalasia

Trakeomalasia Sheinyla Lunjingga Febionza

Pembimbing : dr. Magdalena Hutagalung Sp,THT-KL Page 8
 e. Bronkoskopi

Pada bronkoskopi didapatkanhilangnya bentuk semisirkular normal bentuk

lumentrakea, bentukan seperti balon ke arah depan dindingmembran posterior, dan

penyempitan anteroposteriorlumen trakea yang dikenal sebagai triad klasik.3

Pemeriksaan lain yang diperlukan antara lain pemeriksaan fungsi paru dan kurva

volume aliran, yanglebih banyak dikerjakan pada orang dewasa. Padapemeriksaan ini

didapatkan kurva inspirasi normaltetapi dengan ekspirasi yang terpotong-potong.Diagnosis

definitif ditegakkan melalui anamnesis danendoskopi yang baik. Jalan napas

divisualisasikanlangsung selama pernapasan spontan dengan menggunakanlaringoskop

ventilasi dan bronkonskopiteleskop.3

II.2.8 PENATALAKSANAAN

Pendekatan penanganan trakeomalasiatergantung pada penyebab yang

melatarbelakanginya.4

a. Konservatif

Kebanyakan pasien trakeomalasia primer tanpa kelainankongenital lain dapat sembuh

sendiri dalam waktu 1-2tahun tanpa membutuhkan tindakan bedah. Bila anak sangat sesak

dapat di pasang pipa endotrakea.Pasien hanyadiberikan terapi konservatif berupa terapi

oksigen yangdilembabkan, pemberian makanan yang pelan danbertahap, dan terapi terhadap

infeksi saluran nafas.Orang tua pasien harus diberikan dukungan sertainformasi dan diajari

mengenai resusitasi jika anaknyamempunyai riwayat apnea. Resusitasi yang dapatdiajarkan

Trakeomalasia Sheinyla Lunjingga Febionza

Pembimbing : dr. Magdalena Hutagalung Sp,THT-KL Page 9
adalah memberikan tekanan positif padatrakea, melalui pernafasan mulut ke mulut atau

dengansungkup (mask) atau balon (ambubag).4,6

b. Tindakan Operasi

Pada trakeomalasia yang disebabkanpenekanan oleh arteri inominata perlu dipikirkan

untukmelakukan arteriopeksi yang dapat disertai dengantrakeopeksi. Aortopeksi yaitu

pengikatan dinding luaraorta ke sternum merupakan tindakan yang dipilih padapenekanan

oleh arkus aorta. Prosedur ini hanyadiperbolehkan bila derajat obstruksinya berat. 4

Penggunaan kanul trakeostomi yang agak besarefektif menyangga trakeomalasia yang

terjadi di bagiantengah, namun kurang efektif bila kolaps trakea terjadi dibagian bawah atau

bronkus. Dengan adanya trakeostomiakan mempermudah pemberian ventilasi dan

menaikkantekanan pada saluran nafas. Kanul yang panjang denganbagian ujung yang rata

bukan miring dapat diletakkan di atas karina, namun beresiko terjadinya stenosis padadaerah

ujung kanul.4

keadaan trakeomalasia karina ataubronkomalasia, pemberian tekanan udara positif

yang terusmenerus (continous positive airway pressure = CPAP) dapatdigunakan seperti

pada pasien sindroma apnea saat tidur.Mesin ini dapat dihubungkan dengan sungkup atau

kanultrakeostomi.4

Pada trakeomalasia yang disebabkan olehtrakeostomi, dimana biasanya daerah kolaps

terletaksuprastoma maka cukup dilakukan dekanulasi dan lukastoma ditutup. Jahitan

dilakukan ke arah lateralsternokleidomastoideus untuk meyangga kolaps, dan

pasiendiintubasi selama 24-48 jam. Jika kolaps terlalu berat makadiperlukan tandur tulang

rawan.4

Tindakan operasi lainnya pada keadaan yang beratadalah pemasangan bidai eksternal

atau internal, reseksisegmen dan tandur kartilago.4

Trakeomalasia Sheinyla Lunjingga Febionza

Pembimbing : dr. Magdalena Hutagalung Sp,THT-KL Page 10
II.2.9 DIAGNOSA BANDING

Setiap kelainan yang menyebabkan obstruksi trakea merupakan diagnosis banding

dari trakeomalasia baik akibat kelainan kongenital, infeksi, trauma, benda asing, tumor,

paralisis pita suara, laringomalasia,Asma,bronkiolitis, kista bronkogenik, kistik fibrosis,

danbenda asing pada jalan napas.3,4

II.2.10 PROGNOSIS

Sebagian besar trakeomalasia primer akan membaikpada usia 6-12 bulan, dan

biasanya menghilang secaraspontan pada usia 18-24 bulan karena terjadi perbaikanintegritas

struktural trakea secara bertahap, namunpada pasien trakeomalasia dengan kelainan

jaringanpenunjang atau penyakit dengan sindrom kongenital,trakeomalasia yang diakibatkan

oleh kelainan tersebutakan tetap ada dan bahkan dapat berakibat fatal.Pada trakeomalasia

sekunder yang disebabkankarena kompresi struktur abnormal paratrakea,walaupun telah

dilakukan koreksi bedah terhadapstruktur abnormal tersebut, kelemahan dan

kolapsnyadinding trakea tetap ada dan memerlukan evaluasi sertapenatalaksanaan tambahan

lebih lanjut.Pada trakeomalasia yang mengancam jiwa, angkakematiannya cukup tinggi yaitu

sebesar 80%.3,5

Trakeostomi dilakukan untuk mempertahankan jalan napas sampai terjadi maturasi

dari kartilago secara alamiah. Tetapi hal ini menimbulkan komplikasi yang serius pada anak.

Karena itu terapi alternatif harus di cari.5

Aortopeksmerupakan pilihan terapi yang lebih aman dan memiliki morbiditas

jangkapanjang yang lebih kecil dibanding trakeostomi dengankeberhasilan sekitar 75%

Trakeomalasia Sheinyla Lunjingga Febionza

Pembimbing : dr. Magdalena Hutagalung Sp,THT-KL Page 11
pasien kegagalan terapiAortopekshanya terjadi pada pasien dengan kelainantrakea difus atau

proksimal.5

BAB III
KESIMPULAN

Trakeomalasia merupakan suatu keadaan kelemahan trakea yang disebabkan

karena kurang dan atau atrofi serat elastis longitudinal pars membranasea, atau

gangguan integritas kartilago sehingga jalan napas menjadi lebih lemah dan mudah

kolaps.

Trakeomalasia dapat diklasifikasikan menjadi dua yaitu trakeomalasia primer

(penyakit kongenital) dan sekunder (penyakit didapat).

Untuk menegakkan diagnosis trakeomalasia dapat dilakukan dengan anamnesis,

pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan pencitraan.

Manifestasi klinis trakeomalasia antara lain riwayat stridor ekspirasi, kesulitan

minum, suara parau, afonia, riwayat breath holding, riwayat intubasi

berkepanjangan, trakeostomi, trauma dada, trakeobronkitis berulang, penyakit

kartilago (polikondritis relaps), dan reseksi paru.

Terapi bedah diperlukan jika terapi konservatif tidak mencukupi atau jika terjadi

refleks apnue, mengalami pneumonia atau apne berulang, menunjukkan obstruksi

jalan napas yang memerlukan dukungan jalan napas kronik. Gejala klinis akan

menghilang secara spontan pada usia 18-24 bulan.

Trakeomalasia Sheinyla Lunjingga Febionza

Pembimbing : dr. Magdalena Hutagalung Sp,THT-KL Page 12
 DAFTAR PUSTAKA

1. George L. Adam dkk. Bioes Buku Ajar Penyakit THT. 1997. Jakarta EGC.

2. Price A. Sylvia dkk. Patofisologi Edisi keenam volume 2. 2005. Jakarta EGC.

3. Pratiwi Eka dkk. Trakeomalasia pada anak. Avaliable from :

http//saripediatri.idai.or.id/pdfile/9-4-2.pdf

4. Novialdi dkk. Diagnosis dan Penatalaksanaan Laringomalasia dan Trakeomalasia.

Avaliable from:

http://respiratory.unand.ac.id/17089/1/Diagnosis_dan_Penatalaksanaan_Laringomalas

ia_dan_Trakeomalasia_-Copy.pdf

5. Schwartz DS. Tracheomalacia. (Update mar 23, 2014: cited Feb 25, 2015). Available

from: http://www.emedicine.medscape.com/article/426003.

6. Soepardi EA dkk. Penatalaksanaan Penyakit dan Kelainan Telinga Hidung

Tenggorokan. 2003. Jakarta.Gaya Baru.

7. Van de water RT. Otolaryngology Basic Science and Clinical Review. 2006. United

State of America. Thieme Medical Publishers, Inc.

8. Lalwani KA. Current Diagnosis and Treatment in Otolaryngology Head and Neck

Surgery. 2008. United States of America. The McGraw-Hill Companies, Inc.

9. Soepardi EA dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala

dan Leher. Edisi keenam. 2007. Jakarta. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Trakeomalasia Sheinyla Lunjingga Febionza

Pembimbing : dr. Magdalena Hutagalung Sp,THT-KL Page 13