Laringotrakeomalasia

Noorleila Biran Affandi, Retno Widyaningsih

Stridor adalah bunyi inspirasi kasar dengan tinggi nada yang sedang, yang disebabkan oleh obstruksi saluran respiratorik-atas yaitu pada laring atau trakea. Stridor yang menetap pada hari-hari atau minggu pertama kehidupan umumnya merupakan anomali kongenital saluran respiratori besar. Stridor yang semakin hebat pada posisi terlentang merupakan petunjuk adanya laringomalasia atau trakeomalasia. Laringomalasia adalah kelainan kongenital benigna, yang terjadi akibat kurang berkembangnya kartilago yang menyokong struktur supraglotis. Kelainan ini sering berhubungan dengan refluks gastroesofagus atau sindrom Down. Pada trakeomalasia, anomaly bias terjadi pada trakea-distal, proksimal, atau seluruhnya. Trakeomalasia primer atau congenital terjadi karena tidak aada/berkurangnya kartilago sehingga dinding saluran respiratori menjadi kolaps atau lemah. Kelainan ini dapat berhubungan dengan kelainan lain seperti fistula trakeoesofagus atau vascular ring. Trakeomalasia sekunder atau didapat biasanya bersifat iatrogenik, misalnya pascatrakeostomi atau akibat penekanan ekstrinsik oleh vascular ring atau tumor mediastinum.

Patofisiologi
Stridor akibat laringomalasia atau trakeomalasia disebabkan oleh meningkatnya kecepatan turbulensi aliran udara akibat penyempitan atau obstruksi laring yang sedang membuka pada regio subglotis, serta getaran adari lipatan pita suara, atau akibat penyempitan pada trakea yang terjadi karena tekanan dinamik selama inspirasi yang berasal dari tekanan negative dalam trakea di bagian distal obstruksi. Bentuk normal laring, trakea, dan bronkus dipertahankan oleh cincin kartilago dan elastisitas paru. Setiap faktor yang meningkatkn elastisitas laring, trakea atau bronkus, atau yang menurunkan elastisitas paru, akan menyebabkan penekanan atau obstruksi saluran respiratori. Pada laringotrakeomalasia, obstruksi terjadi saat inspirasi akibat tekanan selama respirasi terhadap saluran respiratori intratorakal. Ketika melakukan inspirasi, terjadi peningkatan tekanan dalam rongga mediastinum, sehingga laring atau trakea yang abnormal tertekan dan menjadi kolaps. Bila lesi ekstratorakal, suara saluran respiratori yang kolaps akan terdengar saat inspirasi, sedangkan bila lesi intratorakal, maka suara tersebut akan terdengar saat ekspirasi. Karena hamper keseluruhan trakea terletak intratorakal, maka suara kolaps trakea lebih sering terdengar pada saat ekspirasi. Kondisi ini sering disalahartikan sebagai asma atau bronkiolitis.

Manifestasi klinis
Pada laringomalasia, stridor mulai terdengar pada 6 minggu pertama kehidupan. Stridor terdengar memburuk pada posisi terlentang, saat menangis atau agitasi, saat mengalami infeksi respiratori atas, dan pada beberapa kasus selama atau setelah minum/makan. Suara tangis bayi

terdengar normal dan toleransi makan baik, walaupun sesekali tersedak atau batuk bila kelainan disertai oleh refluks gastroesofagus. Gejala klinis trakeomalasia bervariasi dari ringan hingga berat, bergantung pada lokasi, panjang segmen saluran respiratori yang abnormal, dan beratnya kelainan. Secara umum didapatkan stridor inspirasi, wheezing, batuk (kadang-kadang batuk yang menggonggong atau disertai sesak nafas), infeksi respiratori berulang, dan kesulitan pengeluaran lender. Kadang-kadang dapat disertai serangan reflex apnea, yaitu adanya episode henti nafas, yang dapat berlanjut menjadi henti jantung. Keadaan ini dialami oleh pasien dengan penekanan trakeobronkial serta kelainan kardiovaskular bawaan. Pada trakeomalasia primer, gejala biasanya muncul saat lahir atau pada minggu pertama kehidupan. Gejala memburuk bila tidur terlentang atau saat mengalami infeksi respiratorik dengan sekret yang banyak. Dapat pula disertai dengan suara serak atau afoni, dan gangguan respiratorik yang cukup berat dengan retraksi suprasternal, sela iga, dan epigastrium. Rekasi hebat akan mengakibatkan deformitas dada, sehingga bayi mengalami sesak berat dan kesulitan makan. Selanjutnya didapatkan keadaan gizi kurang dan gangguan pertumbuhan.

Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang untuk mendapatkan gambaran kelainan anatomis diperlukan untuk lebih membantu penegakan diagnosis kelainan ini, selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik. 1. Pencitraan - Pemeriksaan foto roentgen lateral leher dan dada pada saat inspirasi dan ekspirasi akan menunjukkan bayangan penyempitan trakea pada saat inspirasi, sedangkan pemeriksaan trakeogram dengan sinefluografi dari lateral memperlihatkan refluks gastroesofagus dinding trakea yang abnormal. - Pemeriksaan CT-scan memperlihatkan kolaps trakea pada tempat yang abnormal. - Pemeriksaan esofagogram untuk menyingkirkan kelainan trakea yang disebabkan oleh cincin vascular. 2. Laringoskopi atau bronkoskopi - Pemeriksaan laringoskopi direk saat inspirasi akan memperlihatkan epiglottis kolaps berbentuk omega (omega shape) dengan atau tanpa pelebaran kartilago aritenoid yang prolaps sepanjang laring. - Trakea anterior-posterior menyempit pada bagian yang lemah, pars membran tampak lebih luas dan menonjol, serta perubahan cincin kartilago menjadi bentuk elips atau huruf C. vascular ring dapat terlihat melalui bronkoskopi sebagai pulsatile mass.

Diagnosis
Diagnosis laringotrakeomalasia ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan bronkoskopi penting untuk menegakkan diagnosis definitif.

Tatalaksana
Laringotrakeomalasia ringan biasanya sembuh sendiri tanpa tindakan spesifik, cukup dengan tindakan suportif. Gejala akan berkurang secara bertahap hingga usia 2 tahun. Tindakan suportif yang dapat dilakukan berupa : Mencegah obstruksi dengan tidur miring -biasanya stridor akan berkurang- serta mebersihkan lender dengan cara postural drainage, tapping, dan clapping. Mencegah infeksi respiratori, dan bila terjadi infeksi harus diberikan antibiotik secara adekuat dan tepat. Mencegah aspirasi dengan pemberian makan dengan hati-hati, bila perlu dengan pipa nasogastrik secara drip atau dot dengan lubang penetes yang kecil. Edukasi orangtua mengenai adanya tanda-tanda bahaya, seperti sesak nafas yang berat dan sianosis, yang harus ditolong dokter. Tindakan operasi merupakan alternatif pada laringotrakeomalasia berat yang tidak mengalami perbaikan klinis, seperti pada pasien dengan kesulitan makan, gagal tumbuh, obstructive sleep apnea, atau sesak berat. Tindakan berupa epiglotoplasti, trakeostomi, trakeopeksi, aortopeksi, atau pemasangan stent. Operasi biasanya menunggu hingga anak berusia satu tahun. Berdasarkan penelitian Greenholz, tindakan aortopeksi memberikan hasil yang lebih baik daripada trakeostomi, ditinjau dari segi keberhasilan maupun efek sampingnya.

Prognosis
Secara umum prognosis kelainan ini baik, dengan angka kematian yang rendah. Sebagian anak akan mengalami perbaikan spontan sebelum usia 1 tahun, tetapi beberapa kasus dapat terjadi hingga usia 4 tahun.