Referat

INTERSTISIAL LUNG DISEASE

Nama : Wiku Soma Tri Yogasmara
Nim : 1707101030076

Pembimbing : dr. T. Zulfikar, Sp. P(K)

Bagian/ SMF Pulmonologi FK UNSYIAH/ RSUD dr. Zainoel Abidin Banda Aceh
2019
PENDAHULUAN
• Penyakit paru interstitial (PPI) atau interstitial lung disease
adalah kelompok berbagai penyakit yang melibatkan dinding
alveolus dan daerah sekitar jaringan alveolus dan juga jaringan
penunjang di paru-paru.

• Secara umum ILD dibagi menjadi 5 klasifikasi klinis yaitu (1)

berhubungan dengan penyakit vaskular kolagen (Collagen vascular
asociated) (2) akibat pengaruh obat atau radiasi, (3) Primary or
unclassified disease related (4) akibat pengaruh pekerjaan atau
lingkungan, dan (5) penyakit fibrosis idiopatik (Idiopathic fibrotic
disorders).

• Diagnosis pasti ILD adalah dengan biopsi

paru (open lung biopsy).
 TINJAUAN PUSTAKA
Definisi Interstisial Lung Disease

Penyakit paru interstisial ( Interstitial lung disease/ ILD) adalah kelompok penyakit
paru yang ditandai dengan alveolitis parenkim dan fibrosis.

PPI tidak hanya terbatas pada interstitium yang menyebabkan gangguan akut dan
kronik ditandai dengan inflasi atau fibrosis tetapi dapat mengenai berbagai
komponen martiks di seluruh paru olehkarena itu deskripsi yang lebih sesuai adalah
“penyakit paru parenkim difus”.

Penyakit paru interstisial ( Interstitial lung disease/ ILD) adalah kelompok penyakit
paru yang ditandai dengan alveolitis parenkim dan fibrosis.
 (Collagen vascular asociated

akibat pengaruh obat atau radiasi

Klasifikasi Primary or unclassified disease related

akibat pengaruh pekerjaan atau

lingkungan

(Idiopathic fibrotic disorders

ETIOLOGY
 DIAGNOSIS

Anamnesis

Proses diagnostik pada PPI dimulai dari riwayat faktor lingkungan,

paparan pekerjaan, penggunaan obat dan riwayat keluarga. Riwayat
penyakit sekarang harus dieksplorasi progesivitasnya, serta
hubungannya dengan batuk darah, demam dan gejala-gejala di luar
paru lainnya

Evaluasi umur, status merokok dan jenis kelamin juga bisa membantu.
PPI umumnya terjadi pada orang dewasa, terutama diatas 50 tahun

Riwayat pekerjaan bisa mengarahkan pada kecurigaan inhalasi.

Kecurigaan pneumonitis hipersensitivitas umumnya timbul setelah
ada riwayat pekerjaan yang beresiko terhadap paparan zat inhalasi.
Riwayat obat-obatan yang diminum, penggunaan obat-obat alternatif
dan obat-obat yang dijual bebas perlu dicari karena banyak PPI
merupakan akibat penggunaan obat. Riwayat disfagia atau aspirasi
mengarhkan pada pneumonia aspirasi
Batuk darah mengarahkan ke sindrom perdarahan alveolar seperti pada sindrom
Goodpasture, lupus erimatosus sistemik, granulomatisis wagener, kapilaritis paru.
Artitis mencurigakan ke arah berbagai penyakit vaskular kolagen atau sarkoidosis
 Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaaan fisik pada sistem pernapasan seringkali tidak menolong

penegakkan diagnosis. Sebaliknya temuan fisik di luar toraks sering
membantu memperjelas penyakit yang terjadi. Misalnya kelainan kulit
disertai dengan limfadenopati dan hepatosplenomegali mengarahkan
pada sarkoidosis. Nyeri otot dan kelemahan otot paroksimal
mencurigakan adanya pilomiositis. Adanya artitis mengarahkan pada
sarkoidosis dan penyakit vaskular kolagen. Atralgia juga bisa terjadi pada
FPI tetapi jarang samapai menyebabakan sinovitis atau artitis akut
Biasanya terderdengar suara crackles
Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan darah untuk melihat penyakit vaskular kolagen

2. Spirometry untuk melihat jumlah total kapasitas paru.
3. Foto thoraks untuk melihat gambaran honey comb
4. Biopsy dengan open lung biopsy tampak sel raksasa fokal
ILD
• Fibrosis paru idiopatik
• Sarkoidosis
• Pneumonitis hipersensitivitas
• Pneumonitis radiasi
• Lupus eritamatosus sistemik
• Skeroderma
 CASE REPORT
Interstitial Lung Disease in Werner Syndrome:
A Case Report of a 55-Year-Old Male Patient
Tiphaine Goletto,1 Flora Crockett,1 Selim Aractingi,1 Cecile Toper,1 Patricia
Senet,1 Jacques Cadranel,1 and Jean-Marc Naccache1
Service de Pneumologie, Hopitalˆ Universitaire Tenon, 75020 Paris, France

Werner syndrome (WS) is a progeroid or premature aging syndrome

characterized by early onset of age-related pathologies and cancer. Symptoms
of WS manifest after 10 years, but the diagnosis is often established after 30
years. Diagnosis of WS is based on the presence of 3 among the following 4
criteria under age 35: (i) characteristic stature including short stature and light
body weight, (ii) premature senescence, (iii) scleroderma-like skin changes, and
(iv) endocrine-metabolic abnormalities: diabetes mellitus (DM) and
hypogonadism
A 55-year-old patient was admitted in March 2012 for the
exploration of an interstitial lung disease and a pulmonary
nodule.
He was of Indian origin his sister had sarcoidosis.
He was a former smoker (from age 10 to 30) and used to work in
trade clothing without any specific exposure.
His medical history was noteworthy for a WS diagnosed in 2002
with all criteria cited and mutation in WRN gene.
Chest CT scan revealed reticular abnormalities and traction
bronchiec-tasis with subpleural basal predominance. There was
no honeycombing. After 1 month CT scan revealed increased
reticular opacities with appearance of patchy ground glass
opacities
Discussion
• In our patient, known causes of ILD as drugs, exposure,
connective tissue disease, and other genetic disorders have
been excluded by medical history and biological testing. CT
scan features showed a “possible UIP” pattern that could
correspond to IPF.
• This raises the question of the link between IPF and WS.
Several hypotheses should be therefore discussed. IPF is an
ageing disease of the lung and IPF patients are in most cases
over 54 years of age including patients with a mutation of the
telomerase complex . Cigarette smoking is known to be
associated with an increased risk for IPF as well as familial
interstitial pneumonia
Moreover, it is also associated with a decrease in WRN protein
in lung fibroblasts and cigarette smoke extract induces cellular
senescence via WRN downregulation in cultured fibroblast.
Our patient had a very high tobacco consumption which started
at an unusually young age (10 years old) that probably
contributed to the development of ILD
Conclusion
In conclusion, our case suggests that WS could be asso-ciated
with pulmonary fibrosis especially in smokers of 50 years of age
and over. The recently increasing longevity in WS patients could
lead to witnessing more cases of IPF in this context. Overall,
early identification of ILD may improve clinical outcome by
counselling WS patients regarding smok-ing cessation and by
proposing new therapy available for IPF (i.e., pirfenidone and
nintedanib) in order to prevent progression and/or accelerated
decline.
 Emphysema mimicking interstitial lung disease: Two case reports
Kasper S. Juhl, Elisabeth Bendstrup, Finn Rasmussen, Ole Hilberg
a Dpt. Respiratory Medicine and Allergology, Aarhus University
Hospital, Aarhus, Denmark

ANAMNESA

KU Sesak saat istirahat

RPS Seorang usia 69 tahun datang dengan keluhan batu kering, sakit
kepala, nyer pada saat istirhat dan lemah. Keluhan muncul 2 ½ minggu
yang lalu. 6 hari ditatalaksana dengan kortikosteroid namun tidak ada
perbaikan.
Continue…

RPD Tidak memiliki riwayat gejala penyakit paru

RPO 6 hari diberi obat antibiotik dan kortikosteroid

Tidak anggota keluarga dengan keluhan

RPK
yang sama.

Riwayat
kebiasaan Pasien merokok 30 bungkus per tahun
sosial
Pemeriksaan Vital Sign

Tekanan
Normal
Darah

Nadi Tidak ditemukan

Respiraato
Tidak ditemukan
ry rate

Suhu 39,5 C
PEMERIKSAAN FISIK

INSPEKSI Tidak ada ditemukan retraksi pada dinding dada

PALPASI Tidak ditemukan

PERKUSI Tidak ditemukan kelainan

AUSKULTASI Auskultasi basal crackles

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Darah Rutin Mild anemia, CRP tinggi 174,5 mg/ml dan normal
leukosit dan tidak ada venous deep thromboembolism

Saturasi oksigen 92%

Foto thoraks Kedua lapang paru kabur dan terdapat 1 cm konsolidasi

yang hadir di predominan sebelah kiri

Normal ejeksi ventrikuler kiri 60%, hypertrofi ventrikel

echocardiography kiri dan tidak ada tanda indikasi peningkatan tekanan
pulmonar

Negatif pneumonia, tb dan infeksi jamur

Test penyakit.
Tampak ground glass opacitie, penebalan di septal
interlobular, penarikan bronkiektasis, subpleural honey
HRCT comb, mosaic perufi di area apikal

CT Angiography Tidak menunjukan emboli paru

Dugaan chronic eosinophilic pneumonia atau fibrotik non spesifik
interstitial pneumonia yang mendasari dari interstitial lung diseas dengan
infeksi simultan.

Pemberian heparin dengan berat molekular rendah ddan juga dengan

oksigen, pemberian Continous postive airways pressure (CPAP) dan tinggi
kortikosteroid. Meskipun ditatalaksana pasien dalam keadaan klinis yang
memburuk dan kemudian dirawat di intensive care unit dengan Multi
organ failure dan akhirnya meninggal pada hari ke 21 dirawat.

Post mortem autopsi menunjukkan infark paru yang luas pada usia yang
berbeda pada nekrosis hemorragic. Ada batasan area dengan tanda infeksi
sebelumnya, dan diffus ekstensive emfisema tetapi tidak ada fibrosis.
Penyebab kematian adalah disebabkan oleh hemorragic pulmonary
infraction disebabkan penyebaran bilateral trombosis pulmonary.
CASE REPORT 2
Emphysema mimicking interstitial lung disease: Two case reports
Kasper S. Juhl, Elisabeth Bendstrup, Finn Rasmussen, Ole Hilberg
a Dpt. Respiratory Medicine and Allergology, Aarhus University
Hospital, Aarhus, Denmark

ANAMNESA

KU Batuk darah (haeomptisis)

RPS Seorang laki-laki usia 81 tahun, sebelumnya merokoka (100 bungkus

per tahun) diketahui dengan atril fibrilasi dan dirawat karena batuk,
haemoptisis, myalgia, arthalgia, dan kulit tampak ekimosis/memar.
Continue…

RPD Tidak ditemukan

RPO Tidak ditemukan

Tidak anggota keluarga dengan keluhan

RPK
yang sama.

Riwayat
kebiasaan Pasien merokok 100 bungkus per tahun
sosial
Pemeriksaan Vital Sign

Tekanan
Tidak ditemukan
Darah

Nadi Tidak ditemukan

Respiraato
Tidak ditemukan
ry rate

Suhu 38,8 C
PEMERIKSAAN FISIK

INSPEKSI Skin ekimosis

PALPASI Tidak ditemukan

PERKUSI Tidak ditemukan kelainan

AUSKULTASI Auskultasi basal crackles

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Darah Rutin Lactat 2.0 mmol/L. CRP dtinggi hingga 57 mg/L, Hb

=5,4 mmol/L

Analisis gas darah PaO2 6.0 kPa, SaO2 87%, kompensasi hiperventilasi
arterial dengan PaC02 3,8 kPa, pH 7,47 dan laktat 2.0 mmol/L
Foto thoraks Kedua lapang paru terdapat konsolidasi extensive, dan
paling banyak ditemukan di sebelah kiri.

echocardiography Ditemukan high frekuensi atrial fibrilasi (132 beats/min)

Negatif pneumonia, tb dan infeksi jamur

Test penyakit.

CT scn kontras di dada ditemukan gambaran infeksi dan

HRCT ektensive honeycombing
Didiagnosis infeksi dan fibrosis paru.Pengobatan vitamin K intravena dan
transfusi darah cephalosporin golongan ke2 dan makrolide antibiotik,
bronkodilator inhaler, kortikosteroid, dan furosemid .
setelah 3 hari pasien kondisi umum membaik dan demam turun dan masih
ada haemoptisis dan saturasi 85-90% meskipun telah diberi oksigen
tambahan dengan 8 L/menit.
Setelah 17 hari dirawat pasien pulang dari RS dengan pemberian oksigen
jangka lama dan diarahkan ke ILD center untuk management suspek
interstitial lung disease.
Pada saat pertemuan multidisplin melakukan re evaluasi menunjukan CT
menunjukkan empisema, pleura plaque, and bilateral extensive konsolidasi.
Tidak ada tanda dari honeycombing terlihat. Pemeriksaan HRCT
menunjukkan terjadi complete regression dari area konsolidasi dan
ekstensive empisema. Spirometri menunjukkan pasien memiliki PPOK
dengan FEV1 (54%) dan FEV1/FVC adalah 45%
Terima Kasih