BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM PORTOFOLIO

FAKULTAS KEDOKTERAN SEPTEMBER 2021

UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

INTERSTITIAL LUNG
DISEASE
Disusun Oleh:
Andi Ishmah Faza – 11120202043

Dokter Pendidik Klinik:

dr. Edward Pandu Wiriansya, Sp. P (K)
 PENDAHULUAN

Sistemik Lupus Eritematosus (SLE)

• Penyakit autoimun

• Manifestasi klinis luas (Jantung, Pembuluh Darah, Paru, Ginjal, dan Mukokutan)

• Pada paru termasuk Akut Lupus Pneumonitis (ALP) dan Perdarahan Alveolar Difus (DAH)

• Kasus SLE-ILD onset akut juga didiagnosis sebagai Organizing Pneumonia, dan tidak

termasuk dalam ALP dan DAH dengan pemeriksaan Cryobiopsy and Bronchovascular

Lavage Fluid (BALF).

 IDENTITAS PASIEN

Nama Pekerjaan
Tidak dicantumkan pada literatur
Tidak dicantumkan pada literatur

Jenis Kelamin Alamat

Laki-laki Tidak dicantumkan pada literatur

Kebangsaan
Usia
40 tahun Jepang
 ANAMNESIS

Seorang pria berusia berusia 40 tahun datang ke UGD dengan keluhan demam
yang dialami sejak dua minggu lalu, disertai batuk, sesak, dan nyeri dada. Pasien
memiliki ulkus di kulit sejak lebih dari 1 ½ tahun yang lalu pada kedua lengan.
Pasien mengalami fotosensitivitas, dan eritema pada pipi dan leher.
Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak dicantumkan pada literatur
Riwayat Pengobatan : Tidak dicantumkan pada literatur
 PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : Tidak dicantumkan pada literatur

GCS : Tidak dicantumkan pada literatur
Status Gizi : Tidak dicantumkan pada literatur

Tanda-tanda vital :
Tekanan darah : Tidak dicantumkan pada literatur
Nadi : Tidak dicantumkan pada literatur
Pernapasan : Tidak dicantumkan pada literatur
Suhu : Tidak dicantumkan pada literatur
 STATUS INTERNUS

Thorax
Kepala Inspeksi : Tidak dicantumkan pada literatur
Mata : Tidak dicantumkan pada literatur Palpasi : Tidak dicantumkan pada literatur
Bibir : Tidak dicantumkan pada literatur Perkusi : Tidak dicantumkan pada literatur
Telinga : Tidak dicantumkan pada literatur Auskultasi: Fine crackles (+/+)
Wajah : Eritema pada pipi
Jantung
Leher Inspeksi : Tidak dicantumkan pada literatur
Eritema pada leher Palpasi : Tidak dicantumkan pada literatur
Perkusi : Tidak dicantumkan pada literatur
Auskultasi: Tidak dicantumkan pada literatur
Lupus eritematosus diskoid pada kedua lengan (a, b). Fotosensitifitas dan eritema pada pipi dan leher (c, d)
Abdomen
Inspeksi : Tidak dicantumkan pada literatur
Auskultasi : Tidak dicantumkan pada literatur
Palpasi : Tidak dicantumkan pada literatur
Perkusi : Tidak dicantumkan pada literatur

Ekstremitas
Ulkus pada kedua lengan atas
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

RADIOLOGI

Gambar X-ray Thorax (a) Difuse infiltrasi pada kedua lapang paru dan Kardiomegali
Gambar CT Thorax (b) dan (c) Spost atau nodular ground glass kedua paru, efusi pleura pada paru kanan
LABORATORIUM
LABORATORIUM
 BALF &
CRYOBIOPSI

Penampilan cairan lavage bronchoalveolar (A). Tidak ada perdarahan alveolar, karena tidak ada tanda pe-
ningkatan darah secara bertahap. Temuan 
histopatologi paru dari jaringan yang diperoleh dengan cryobiopsi (pewarnaan hematoxylin dan eosin; H&E) (B‑D). Proliferas
i jaringan granulasi yang berlebihan dengan  polip intraluminal bronkiolus, yang 
menunjukkan pola pneumonia (OP) (B, C). Terdapat presipitasi fibrin ke dalam ruang alveolar, menunjukkan kerusakan epitel
 HASIL PEMERIKSAAN
Pemeriksaan laboratorium menunjukkan:
Limfopenia
Anti‑double-stranded DNA‑positif
Anti‑nuklear‑antibodi-positif

Biopsi kulit menunjukkan:
Discoid lupus
Pelepasan sel epidermis
Infiltrasi neutrofilik
Jaringan lemak subkutan hilang dan fibrotik
Cryobiopsi dan BALF dilakukan untuk menyingkirkan ALP dan DAH karena per-
jalanan klinis akut penyakit paru terkait SLE. Berdasarkan temuan BALF dan
 tidak ada temuan makrofag sarat hemosiderin pada histopatologi dan sitologi,mak
a DAH disingkirkan. Fraksi sel BALF adalah limfosit‑dominan.
Analisis histologis jaringan paru yang diambil dengan cryobiopsi menunjukkan
pola OP, dengan proliferasi jaringan granulasi yang berlebihan dengan polip
intraluminal brokiolus dan deposisi fibrin di ruang alveolar menunjukkan
kerusakan alveolar yang parah. Tidak ada temuan diffuse alveolar damage
(DAD) atau Akut Fibrinous OP.
 Diagnosis :
Systemic Lupus Erythematous –
Interstitial Lung Disease
 PENATALAKSANAAN

Pasien dirujuk ke Departemen Rheumatologi
Pasien diberi metilprednisolon dosis tinggi dan siklofosfamid intravena 
 Follow Up
Tiga  bulan setelah pemberian terapi, infiltrat difus bilateral telah berkurang pada rontgen thorax
dan CT thorax, sedangkan tes fungsi paru telah meningkat.
DISKUSI
Kasus SLE‑ILD onset akut  secara histopatologis didiag-
nosis sebagai Organizing Pneumonia melalui cryobipsy.
Diffuse Alveolar Hemorrhagic  dicurigai secara radiologis,
dan ALP dicurigai secara klinis, tetapi keduanya disingkirk
an dengan  pemeriksaan  cryobiopsi dan BALF, dan dila-
kukan perawatan dengan intensitas yang sesuai.
Onset SLE‑ILD yang paling sering saat diagnosis adalah onset kronis (63,6),
diikuti oleh subakut (20,0%) dan akut (12,7%). 

Pola yang sering terjadi pada CT resolusi tinggi adalah pola NSIP + 
OP (25%), pola OP (22%), pola NSIP (13%), dan pola DAD (2%). Dalam kasus ini, 
ALP dicurigai berdasar-kan onset akut, dan DAH dicurigai berdasarkan temuan CT 
thorax.
ALP dan DAH telah digambarkan sebagai bentuk utama dari keterlibatan paru yang
berat pada SLE. 
Ditandai dengan timbulnya gejala non‑spesifik yang terjadi tiba‑tiba,
termasuk dispnea, batuk, demam, nyeri dada pleuritik, dan, kadang‑
kadang, hemoptisis.

DAH biasanya didiagnosis dengan pemeriksaan BALF ketika BALF
dengan darah yang meningkat.

ALP umumnya merupakan  diagnosis histologis yang digambarkan se-
bagai DAD dengan atau tanpa perdarahan alveolar dan kapilaritis.
Pada pasien ini dicurigai adanya ALP dan DAH karena gejala klinis dan
 temuan 
radiologis, tetapi disingkirkan dengan pemeriksaan BALF dan kriobiopsi
.  Pengobatan dengan metilprednisolon dosis tinggi dan sik-
lofosfamid intravena.
Pada SLE‑ILD, biopsi paru umumnya tidak dilakukan karena pasien dengan kondisi
pernafasan yang buruk.  Dari 55 pasien SLE‑ILD, hanya sekitar 9 yang menjalani biopsi paru.
Meskipun kriobiopsi merupakan teknik yang mirip dengan biopsi forsep,  kriobiopsi bisa mem-
peroleh spesimen yang cukup untuk mendukung diagnosis 
definitif, lebih baik daripada biopsiforsep. 
TINJAUAN
PUSTAKA
 DEFINISI
Penyakit Paru Interstisial

“ Gangguan dengan derajat fibrosis dan inflamasi parenkim paru / interstisial

Interstisial paru mencakup regio antara epitel alveolus dan pembuluh darah
paru endothelium

Regio ini memiliki berbagai jenis sel:

Fibroblast, mifibroblas, dan makrofag

Memiliki matriks dengan komponen:

Kolagen, elastin, dan proteoglikan

Alfred, dkk. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. 4th Edition.

 EPIDEMIOLOGI

Terjadi pada sekitar 81 / 100.000 pria

Terjadi pada sekitar 67 / 100.000 Wanita
Sering terjadi pada infant dan anak-anak
Pada usia > 50 biasanya berupa idiopatik pulmonary fibrosis

Alfred, dkk. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. 4th Edition.

 CLINICAL HISTORY
• Dyspnea : akut (jam-hari), subakut (2 minggu-bulan), kronik (bulan-tahun)
• Batuk : batuk darah pada diffuse alveolar hemoragik
• Demam : Tidak khas
• Nyeri dada : Kebanyakan terjadi bersama kasus SLE
• Riwayat merokok : Dalam waktu lama
• Riwayat eksposur : Bahan metal, alat otomotif, riwayat eksposur pada petani
• Riwayat penggunaan obat-obatan
• Riwayat penyakit / adanya penderita keluhan yang sama di keluarga

Alfred, dkk. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. 4th Edition.

Christopher, dkk. 2020. A Primer on Interstitial Lung Disease and Thoracic Radiation
 PEMERIKSAAN FISIK

• Munculnya gejala extrapulmonary, dari dermatologi dan sistemik

• Gejala klasik velcrorales atau crackles pada akhir inspirasi, dan dominan
di basal paru
• Ditemukan clubbing pada pasien ILD disertai RA

Alfred, dkk. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. 4th Edition.

Christopher, dkk. 2020. A Primer on Interstitial Lung Disease and Thoracic Radiation
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Blood count
• Tes fungsi hati
• Urinalisis
• Hipersensitivitas panel
• Level Complements
• Chest Radiografi (CT)
• Tes faal paru
• Bronchoalveolar lavage

Alfred, dkk. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. 4th Edition.

Christopher, dkk. 2020. A Primer on Interstitial Lung Disease and Thoracic Radiation
 PENATALAKSANAAN
• Terapi suportif: Oxygen

• Pemberian vaksinasi untuk pneumococcal dan influenza

• Removal agents environment

• Farmakoterapi:

Prednison

Methotrexate

• Lung transplantation

Alfred, dkk. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. 4th Edition.

Christopher, dkk. 2020. A Primer on Interstitial Lung Disease and Thoracic Radiation
 1.

TINJAUAN2.2.
KASUS

3.
 ANAMNESIS
TEORI 1. KASUS

• Dyspnea • Demam
• Batuk • Batuk
• Demam • Sesak
• Nyeri dada 2.2.Nyeri dada
•
• Riwayat konsumsi merokok
• Riwayat eksposur lingkungan
• Riwayat penggunaan obat
• Riwayat penyakit keluarga
3.
 PEMERIKSAAN FISIK
TEORI 1. KASUS

• Gejala extrapulmonary, dari • Eritema di pipi dan leher

dermatologi dan sistemik
• Velcrorales atau crackles pada
akhir inspirasi, dan dominan di
basal paru
• Ulkus dikedua lengan atas
• Fine crackles kedua lapang paru
2.2.

• Ditemukan clubbing pada 3.

pasien ILD disertai RA
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
TEORI
• Blood count
• Tes fungsi hati
• Urinalisis
• Hipersensitivitas panel
• Level Complements
• Chest Radiografi (CT)
• Tes faal paru
• Bronchoalveolar lavage
1. KASUS
Pemeriksaan laboratorium:
Limfopenia
Anti‑double-stranded DNA‑positif
Anti‑nuklear‑antiobodi- positif
2.2.
Biopsi kulit:
Discoid  lupus
Pelepasan sel epidermis
Infiltrasi neutrofilik
Jaringan lemak subkutan hilang dan fibrotik
3.
X-ray: Bercak infiltrate diffuse kedua lapang paru
CT-scan: nodul ground glass, efusi pleura paru kanan
Cairan lavage bronchoalveolar:
Tidak ada perdarahan alveolar

Temuan  histopatologi dengan cryobiopsi:
Proliferasi jaringan granulasi yang berlebihan dengan polip intraluminal bron-
kiolus, yang 
menunjukkan pola pneumonia(OP).Terdapat presipitasi fibrin ke dalam ruang 
alveolar, menunjukkan kerusakan epitel alveolar  yang parah.
 PENATALAKSANAAN
TEORI 1. KASUS
• Terapi suportif: Oxygen

• Pemberian vaksinasi • Metilprednisolon dosis tinggi

pneumococcal dan influenza
• Siklofosfamid intravena 
• Removal agents environment 2.2.
• Farmakoterapi:

Prednison
Methotrexate

• Lung transplantation 3.
TERIMA
KASIH