Hypersensitivity pneumonitis

in children
Thyfa Annisa
Pembimbing : Dr.dr. Bakhtiar, Sp.A, M.Kes

Dokter Muda Bagian SMF Ilmu Kesehatan Anak

RSUDZA/Universitas Syiah Kuala
Introduksi
• Pneumonitis hipersensitivitas (PH), yang sebelumnya disebut alveolitis alergi
ekstrinsik, relatif jarang didiagnosis pada anak-anak, namun penyakit ini
menyumbang sekitar 50% dari semua bentuk penyakit paru interstisial pada
kelompok usia anak.

• Menurut laporan Denmark, prevalensi HP adalah sekitar 4 kasus/1 juta anak dan
kejadiannya adalah 2 kasus/tahun. HP paling sering didiagnosis pada anak-anak
berusia sekitar 10 tahun dan 25% memiliki riwayat penyakit dalam keluarga.
 TUJUAN

Tujuan dari penelitian ini adalah untuk menyajikan

pengetahuan terkini tentang pneumonitis hipersensitivitas
pada anak-anak dengan fokus pada aspek spesifik
pemeriksaan diagnostik pada kelompok usia ini. Studi ini
mencakup laporan kasus dengan perjalanan penyakit klasik.
 CASE REPORT
• Usia : 14 tahun
• jenis kelamin : Laki-laki

• RPS : Pada saat masuk rumah sakit, pasien mempunyai riwayat batuk produktif selama 3 bulan, tanda-tanda sesak
napas, mengi berkala, dan penurunan kemampuan untuk melakukan aktivitas fisik. Pasien juga mengeluhkan demam,
nyeri otot, batuk yang semakin parah, dan sesak napas yang diamati dua kali setelah anak laki-laki tersebut bersentuhan
dengan kotoran merpati selama pembersihan loteng. Gejalanya mereda dalam waktu 24 jam setelah paparan berakhir.

• RPD : Pasien sudah pernah mengalami semua keluhan serupa dan masuk rumah sakit lain, diberikan terapi namun
belum ada perbaikan klinis
 CASE REPORT

• RPO : pengobatan termasuk antihistamin, antileukotrien, bronkodilator dan obat antiinflamasi inhalasi;
Namun, tanpa perbaikan klinis apa pun. Gejala pernapasan dan penurunan berat badan tetap ada.

• RPK : Ibu Pasien memiliki penyakit Asma

• RPSOS : anak laki-laki tersebut selalu melakukan kontak sehari-hari dengan burung, dia tinggal di pedesaan
di sebuah rumah terpisah dekat kandang merpati. Sebelumnya ada ayam dan burung kenari di peternakan
 CASE REPORT
HASIL PEMERIKSAAN FISIK DAN
PENUNJANG

• PF : ronki di dasar paru kanan

• Pemeriksaan laboratorium dasar tidak menunjukkan kelainan yang
berarti,
• Pemeriksaan alergi menunjukkan tanda-tanda atopi
 kadar IgE total tinggi,
 tes tusuk kulit positif untuk alergen mugwort.
• Hasil rontgen dada normal,
• spirometri menunjukkan nilai kapasitas paru yang tidak normal,
menunjukkan beberapa tanda restriksi ringan.
• Karena terdapat hubungan antara gejala dan paparan antigen kotoran
merpati, diduga terjadi pneumonitis hipersensitivitas.
 CASE REPORT
FOLLOW UP PASIEN

Anak laki-laki tersebut dirujuk untuk menjalani prosedur diagnostik spesialis lebih lanjut dan disarankan untuk
menghindari kontak dengan burung. Setelah paparan terhadap faktor pemicu yang dicurigai dihilangkan,
terdapat perbaikan klinis pada resolusi parsial gejala pernafasan.

Saat masuk rumah sakit, kondisi kesehatan pasien baik, meski mengeluhkan sesak napas ringan dan batuk produktif.

Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium dasar tidak menunjukkan adanya kelainan yang berarti, kecuali peningkatan kadar

semua golongan imunoglobulin. Tes fungsi paru menunjukkan pola pembatasan dikombinasikan dengan obstruksi bronkus dan

gangguan pertukaran gas yang dinyatakan sebagai penurunan DLCO. HRCT mengungkapkan pola radiologi karakteristik yang

konsisten dengan HP: penebalan peri-bronkiolar interlobular umum yang menghasilkan kekeruhan retikuler yang terpisah, dan nodul

sentrilobular dan subpleural yang tidak jelas.

 CASE REPORT
Dalam kasus yang dilaporkan di atas, diagnosis pneumonitis hipersensitivitas dibuat lebih awal (dalam waktu tiga bulan sejak

timbulnya gejala) karena;

• Gambaran klinis yang khas dan korelasi gejala dengan paparan antigen kotoran burung. ✅

• Gejala pernafasan mendominasi. ✅

• Terdapat eksaserbasi penyakit secara berkala dalam bentuk gejala mirip influenza yang singkat, ✅ dan

• batuk yang lebih hebat yang disebabkan oleh paparan besar-besaran terhadap faktor pemicunya. ✅

Anjuran untuk menghentikan paparan terhadap faktor pemicu yang dicurigai, misalnya antigen kotoran merpati, mempunyai

pengaruh penting terhadap perjalanan penyakit lebih lanjut dan prognosis pasien.
CASE REPORT
Diagnosis

bronkofiberoskopi dilakukan dengan lavage bronkoalveolar, yang menunjukkan dominasi limfosit yang
substansial (> 80% dari seluruh sel) dengan penurunan rasio limfosit CD4+/CD8+. Reaksi presipitin positif
pada uji penyakit peternak burung (menggunakan teknik difusi ganda gel Ouchterlony agar dan antigen dari
kotoran merpati, bebek, kalkun, dan burung beo) mendukung adanya hubungan antara paparan terhadap
faktor pemicu yang diduga dan gejala penyakit.  Maka tegaklah PH Subakut
 Pneumonitis Hipersensitif
Pneumonitis hipersensitivitas  penyakit dengan perjalanan klinis bervariasi yang melibatkan reaksi hipersensitivitas IgE-independen terhadap
berbagai faktor lingkungan yang menyebabkan peradangan limfositik dan granulomatosa, saluran napas perifer, alveoli, dan jaringan interstisial
di sekitarnya.
 Diagnosis
• Riwayat gejala pasien secara menyeluruh dan mengidentifikasi faktor pemicunya.

• Pada sebagian besar kasus, gambaran klinisnya khas: terdapat gejala pernapasan,  sesak napas saat berolahraga (94%) atau istirahat
(52%), batuk (52%) dan, yang lebih jarang, mengi (5%); hampir setengah dari pasien mengalami penurunan berat badan.

• Pada pemeriksaan fisik, selain adanya sesak, terdapat ronki pada auskultasi (sekitar 50% anak-anak); dalam beberapa kasus ada tanda-
tanda obstruksi bronkus.

• Dalam kasus lanjut, clubbing finger mungkin terjadi (pada 10–30% anak-anak).

• Gambaran klinis seperti eksaserbasi asma akibat infeksi atau infeksi Mycoplasma pneumoniae. Akibatnya, kortikosteroid inhalasi,
bronkodilator, dan antibiotik makrolida sering diberikan.

• PH  kurangnya perbaikan klinis selama pengobatan dan kambuhnya gejala setelah kontak dengan antigen lingkungan tertentu.
 KLASIFIKASI
Akut/subakut

• Ditandai dengan gejala mirip influenza yang berulang: demam, nyeri otot, batuk, dan
sesak napas. Gejala berkembang dalam waktu 2 – 9 jam sejak kontak dengan faktor
pemicu dan bertahan selama beberapa jam atau hari.

• Pada pemeriksaan fisik ditemukan ronki bilateral pada dasar paru dan mungkin
terdapat tanda obstruksi bronkus.

• Radiografi dada pasien dengan PH akut/subakut seringkali normal atau menunjukkan

konsolidasi ruang udara difus dan pola nodular atau retikulonodular. umumnya
disebabkan oleh paparan alergen yang intensif namun singkat.

• biasanya mereda sepenuhnya setelah kontak dengan faktor pemicu berakhir.

 KLASIFIKASI
Kronik
• Gejala pernapasan kronis dan berangsur-angsur memburuk disertai penurunan berat badan Periode
eksaserbasi penyakit dapat terjadi dengan gejala sesak napas yang semakin parah dan penurunan
gambaran radiografi paru.

• Gambaran radiografi paru yang tidak normal dan cacat ventilasi restriktif atau obstruktif dan restriktif
pada tes fungsi paru. Perjalanan klinis ditentukan oleh paparan faktor pemicu yang konstan tetapi
kurang intensif, yang menyebabkan fibrosis paru progresif, emfisema, dan hipertensi pulmonal
sekunder.

• Pasien mempunyai gejala gagal napas yang berkembang secara bertahap disertai batuk kering kronis,
atau batuk dengan sedikit dahak, dan penurunan berat badan.

• pemeriksaan fisik menunjukkan adanya ronkhi di dasar paru-paru atau di seluruh lapangan paru; pada
10 – 30% pasien, clubbing digital ditemukan.

• Radiografi dada biasanya menunjukkan kelainan yang merupakan karakteristik proses fibrosis paru
 Pemeriksaan Penunjang
LABORATORY PRECIPITIN
IMAGING
TEST ASSAY

BRONCHOALVEO HRCT
LAR LAVAGE

TES
BIOPSI PARU PROVOKASI
INHALASI
 DIAGNOSIS BANDING
•akut/subakut biasanya secara klinis akan mirip dengan infeksi pernapasan akut akibat
virus atau bakteri atipikal dan eksaserbasi asma.

•Diagnosis PH didukung oleh gejala yang menetap meskipun telah diberikan berbagai
rejimen pengobatan (terapi antibiotik, pengobatan inhalasi simtomatik), dengan resolusi
spontan setelah perubahan lingkungan, dan kekambuhan setelah paparan antigen yang
berulang.
 DIAGNOSIS BANDING
• PH kronis dari penyakit paru interstisial kronis lainnya, dengan asma berat yang resisten terhadap
steroid. HP harus dicurigai terutama jika terjadi paparan terus-menerus terhadap faktor lingkungan
tertentu. Gambar HRCT sangat membantu dalam diagnosis banding.

• Karakteristik temuan HRCT untuk HP kronis  retikulasi dan distorsi parenkim akibat proses
fibrosis dan beberapa temuan bentuk subakut, seperti kekeruhan kaca tanah yang menyebar dan
nodul sentrilobular kecil yang tidak jelas batasnya.

• ciri-ciri yang sangat mengindikasikan HP kronis pada pemindaian HRCT mencakup dominasi
kelainan zona paru bagian atas, terperangkapnya udara, dan adanya kekeruhan ground-glass yang
lebih jelas.
 Tatalaksana
• Strategi utama penatalaksanaan pneumonitis hipersensitivitas adalah menghilangkan
paparan terhadap faktor penyebab.

• Dalam kasus sedang atau berat, kortikosteroid sistemik harus dipertimbangkan.

 Prednison

• Pada kasus lanjut dengan fibrosis paru yang luas, gagal napas, dan hipertensi pulmonal
sekunder,  transplantasi paru.

• Pada kasus fibrosis paru stadium lanjut, parameter fungsi paru dan gambaran radiografi
pasien biasanya tidak kembali normal.
 PROGNOSIS
• Prognosis pada anak-anak dengan HP umumnya dianggap baik jika
penghindaran antigen dapat dilakukan. Penghapusan faktor pemicu
dikombinasikan dengan terapi kortikosteroid sistemik menyebabkan resolusi
gejala dan peningkatan fungsi paru.

• Namun demikian, dalam kasus keterlambatan diagnosis yang signifikan, fibrosis

paru progresif dan perkembangan insufisiensi pernapasan parah telah
dilaporkan sebelumnya.

• Namun, meskipun kebugaran fisiknya normal, pada 41% kasus terjadi gangguan
pertukaran gas (penurunan DLCO), dan kelainan pada fungsi saluran napas
perifer ditemukan pada hampir separuh pasien pada tes pencucian nitrogen
napas ganda.
KESIMPULAN
• PH adalah kondisi yang jarang, namun bukan berarti tidak mungkin
terjadi pada anak-anak,

• PH sering dikaitkan dengan paparan antigen di rumah dan selama

aktivitas anak di waktu luang.

• Diagnosis PH pada anak sulit dilakukan dibandingkan pada orang

dewasa.

• Prognosis PH pada anak umumnya dianggap baik jika

penghindaran antigen dapat dilakukan. Namun apabila diagnosis
terlambat ditegakkan secara signifikan, dapat terjadi fibrosis paru
progresif.