Abstrak
Latar Belakang Tumor kelenjar saliva minor pada anak tidak umum terjadi. Meskipun
disamping insidensinya yang rendah, terdapat tingginya insidensi malignansi pada pasien
muda yang dilaporkan diatas 50% dengan predominansi karsinoma mukoepidermoid
(MEC). Kami berharap laporan kasus ini dapat memberikan informasi mengenai tipe
tumor dan prognosis pada MEC pada pediatrik dengan tumor kelenjar saliva minor.
Laporan Kasus Anak perempuan usia 5 tahun dibawa ke senter kami dengan membawa
hasil histologi MEC dari palatum durum bagian kiri. Insisi primer untuk drainase abses
dan biopsy sekunder telah dilakukan di tempat lain 14 hari yang lalu. Setelah
dilakukakan pemeriksaan, kami mengeksisi tumor dan tulang yang berdekatan dengan
margin bebas 10 mm. Terapi adjuvant tidak diperlukan. Defek sembung dengan
penyembuhan luka sekunder. Setelah 1 tahun follow up tidak ditemukan adanya
rekurensi.
Kesimpulan Sebagai diagnosis diferensial MEC harus dipikirkan pada kasus yang
lembek, pertumbuhan lambat, tidak nyeri, berwarna ungu pucat pada palatum bahkan
pada pasien muda. Terutama untuk responden yang akan menjalani pengobatan awal,
biopsy awal direkomendasikan sebafai konfirmasi histologi atau ekskluasi dari tumor
kelenjar saliva minor.
Pendahuluan
Secara umum neoplasma epitel yang berkembang pada kelenjar saliva minor
berkisar sekitar 15 % dari seluruh tumor kelenjar saliva. Hanya 1 dari 5.5% dari tumor
kelenjar saliva minor terjadi pada anak-anak dan dewasa. Secara keseluruhan
disamping insidensinya yang rendah terdapat insidensi malignansi yang tinggi pada
pasien muda, yang dilaporkan diatas 50% dengan predominansi karsinoma
mukoepidermoid (MEC). Karena malignansi tumor kelenjar saliva minor menyebabkan
kematian pada anak dan dewasa, hanya sekitar 50 kasus yang dapat ditemukan pada
literatur, dengan insidensi tertinggi pada usia 14 tahun. Kami melaporkan kasus baru pada
anak perempuan usis 5 tahun dengan MEC palatum kelenjar saliva minor dan
mendiskusikan temuan dan pilihan terapi.
Laporan Kasus
Berdasarkan diagnosis awal dari abses palatum dengan onset 1 minggu dan berasal
dari maksila kiri molar satu permanen pada anak usia 5 tahun, dilakukan operasi insisi dan
drainase. Tidak dievakuasi cairan purulent. Didapatkan pembengkakan yang tidak nyeri
dengan tidak terdapat regresi. Dua minggu kemudian, dilakukan insisi kembali dengan
kombinasi biopsi. Pemeriksaan histopatologi menyatakan MEC, dan pasien kemudian di
bawa ke senter klinis kami.
Saat penampakan awal terdapat tumor berukuran 25x20mm, lembek, pucat dan
berwarna keunguan pada palatum durum posterior kiri melekar pada alveolus maksila
kiri molar pertama dan ditemukan skar insisi (Gambar 1). Tidak terdapat riwayat
penyakit atau riwayat gigi terdahulu. Pemeriksaan lanjutan termasuk magnetic
resonance imaging (MRI) kepala leher dan pemeriksaan sonografi pada leher dan perut
tidak didapatkan keterlibatan kelenjar limfoid atau metastasis jauh. Pada area tumor
palatum terdapat keterlibatan perlekatan mukosa dan dengan dasar tulang. Terdapat
kebingungan untuk menentukan antara infiltrasi tumor dan residu inflamasi setelah
insisi (Gambar 2).
Dengan menggunakan anestesi umum, tumor direseksi sepanjang tulang yang
berdekatan. Molar satu permanen baik molar desidual dan palatum dari alveolus
dikorbankan untuk mendapatkan margin aman yang adekuat. Kavitas nasal dibuka
secara posterior (Gambar 3). Dilakukan frozen section saat operasi dengan hasil margin
yang bersih pada seluruh arah. Defek resesksi ditutup menggunakan gauze dan
ditempatkan templet vakum untuk membuat penyembuhan luka sekunder.
Evaluasi histopatologi menunjukkan MEC dengan ukuran 5x5 mm dengan
tidak didapatkan infiltrasi pada struktur tulang dan dengan margin yang bersih paling
tidak 10 mm. Tumor kemudian dilakukan staging menggunakan sistem TNM. Staining
imunohistopatologi dengan menggunakan antigen Ki67 nuklear menghasilkan
kecepatan mitosis 5% dan termasuk dalam klasifikasi MEC dengan malignansi rendah
(Gambar. 4). Sehingga tidak diperlukan terapi adjuvant.
Setelah operasi, anak tersebut sembuh dengan baik, follow up dengan MRI
pada minggu ke 4, bulan ke 6 dan 12 tidak didapatkan rekurensi. Defek reseksi minimal
pada bulan ke 12, tidak terdapat keterbatasan bicara maupun makan (Gambar. 5).
Gambar.3 Defek reseksi setelah operasi MEC termasuk dasar palatum dan tulang
alveolar yang berdekatan
Gambar.5 Defek reseksi setelah bulan ke 12. Defek minimal dengan penyembuhan
luka sekunder
Diskusi
Review literature kami mengenai karsinoma kelenjar saliva minor pada anak
dan dewasa (Tabel 1) memperlihatkan MEC palatum grade rendah dengan prognosis
yang baik. Hanya terdapat satu kasus rekurensi dan satu kasus kematian dalam 48 kasus
MEC. Meskipun laporan kasus pada anak usia 5 tahun atau yang lebih muda menderita
MEC kelenjar saliva minor sangatlah jarang. Yu et al. melaporkan enam anak pada
grup ini dengan tumor kelenjar saliva minor maligna tetapi tanpa identitas, area, dan
hasil yang tepat. Oleh karena itu, tulisan kami melaporkan kasus yang kami berharap
akan memberikan kontribusi untuk pencerahan tipe dan prognosis MEC palatum
kelenjar saliva minor pada anak.