Embriologi Mata
Embriologi Mata
PENDAHULUAN
A. Latar belakang
Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin
Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana penglihatan
seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan
pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya (Ilyas, 2005).1
Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan dan 50%
penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2% penyebab kebutaan
adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8 propinsi, prevalensi kebutaan
bilateral adalah 1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah
2,1% dari seluruh penduduk (Ilham,2009). Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi
sebesar 1,5 % penduduk mengalami kebutaan. 1
Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral atau
kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan katarak pada
satu mata biasanya mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian yang lain. 2
Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan dan yang
lainnya sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral lensa biasanya
mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun demikian hal
tersebut tetap tergantung dengan ukuran dan tingkat kekeruhan lensa. Jika katarak berukuran
kecil, berada di lensa bagian anterior, atau pada bagian tepi, tidak akan ada gangguan
penglihatan.3
Katarak unilateral biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan kelainan mata
(seperti, posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous, anterior segment
dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin, particularly rubella.
Katarak bilateral sering herediter dan dihubungkan dengan penyakit lain. Hal tersebut
disebabkan oleh infeksi, sistemik dan susunan genetik. Penyebabnya biasanya adalah
hipoglikemia, trisomi (seperti, sindrom Down, Edward,dan Patau), myotonic dystrophy,
penyakit infeksi (seperti, toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex
[TORCH]), dan prematuritas. 2,3,4
Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anak-anak
diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di seluruh dunia
belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan
katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan
di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan
insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai
jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara
berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2
Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika
dibiarkan tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada umumnya
berkisar hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan mempertimbangkan kapan akan
dilakukan tindakan . 2
B. Tujuan Penulisan
Tujuan dilakukan pembuatan referat ini adalah sebagai salah satu syarat untuk
memenuhi tugas pada stase Ilmu Penyakit Mata di Rumah Sakit Bhayangkara Raden Said
Sukanto Tingkat 1 dan untuk mengetahui secara luas mengenai katarak kongenital yang
ditinjau dari anatomi, embriologi, etiologi, klasifikasi, gambaran klinis, diagnosa, dan terapi,
sehingga diharapkan dapat mencegah komplikasi yang mungkin terjadi di kemudian hari.
BAB II
ANATOMI DAN EMBRIOLOGI LENSA
A. Anatomi Lensa
Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan. Dari
luar ke dalam, lapisan–lapisan tersebut adalah : sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan
retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar
yaitu sklera, yang membentuk bagian putih mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri
atas kornea transparan yang merupakan tempat lewatnya berkas–berkas cahaya ke interior
mata. Lapisan tengah dibawah sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung
pembuluh-pembuluh darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah
koroid adalah retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan
sebuah lapisan syaraf di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang
fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf. 1,5
Sumber : perret-optic.ch
GAMBAR 5: STRUKTUR LENSA DENGAN SUTURA LENSA “Y”
SUMBER : DOCSTOC
GAMBAR 6 : AKOMODASI LENSA
Metabolisme lensa1,2,3 :
Transparansi lensa :
o Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan
Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan vitreus.
o Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian posterior
dan kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada anterior lensa
o Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion
natrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan ion
kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K ATP ase
o Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dan
menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini tergantung dari
pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.
Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation sehingga
terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini
menyebabkan kekeruhan lensa.3
B. Embriologi Lensa
Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari ektoderm
permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi dan melepaskan
diri dari ektoderm permukaan, membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-
batas dari optic cup. Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka
sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong. Pada stadium ini
kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder memanjangkan diri dari
daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan
kebelakang kapsula lentis. Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang
berbentuk huruf Y yang tegak dianterior dan Y terbalik di posterior.2
Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan foetal. Inilah yang
membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pertumbuhan dan
proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih lambat.
Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul proses sklerosis.2
A. Definisi
Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus cahaya
menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan jelas karena
dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan menghasilkan bayangan yang
kabur pada retina. 1
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah
kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu atau kedua
mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai
“infantile cataract” jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir. Katarak kongenital bisa
merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara genetik atau bisa disebabkan oleh
infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat kehamilan atau berhubungan dengan penyakit
metabolik.2
B. Epidemiologi
- FREKUENSI
Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital
tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang
lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per
10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak
kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih
tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2
Insiden tidak diketahui, meskipun WHO (World Health Organization) dan organisasi
kesehatan lainnya telah membuat langkah yang luar biasa dalam vaksinasi dan pencegahan
penyakit, tingkat katarak kongenital mungkin jauh lebih tinggi di negara-negara terbelakang.6
- MORTALITAS/MORBIDITAS
Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refraksi,
glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment. Penyakit
metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral. Katarak kongenital
umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit jantung dan gejala
sistemik.4
-
UMUR : Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir. 4
C. Etiologi3
D. Patofisiologi
Lensa terbentuk selama invaginasi dari permukaan ektoderm diatas dari vesikel optik.
Inti (nukleus) dari embrio berkembang pada minggu keenam kehamilah. Disekeliling inti
embrio adalah inti fetus. Saat lahir, sebagian besar lensa dibuat oleh inti embrio dan inti fetus.
Postnatal, serat lensa kortikal ditetapkan dari konversi epitel lensa anterior menjadi serat
lensa kortikal.
Sutura Y merupakan bagian yang penting karena dapat mengidentifikasi sejauh mana
inti fetus. Materi lensa perifer menuju sutura Y adalah korteks lensa, dimana semuanya ini
merupakan nuklir. Pada pemeriksaan slit lamp, sutura Y bagian anterior tegak dan pada
bagian posterior terbalik. Setiap adanya infeksi, trauma, maupun masalah metabolik yang
berkenaan pada serat nuklir atar serat lentikular dapat mengakibatkan kekeruhan pada media
lentikular yang tadinya jelas. Lokasi dan pola kekeruhan dapat digunakan untuk menentukan
etiologi.6
E. Klasifikasi
1. Arteri Hialoidea yang persisten
Arteri hialoidea merupakan cabang dari a. retina sentral yang memberi makan pada
lensa. Pada umur 6 bulan dalam kandungan, a. hialoidea mulai diserap, sehingga pada
keadaan normal, pada waktu lahir sudah tak tampak lagi. Kadang-kadang penyerapan tak
berlangsung sempurna sehingga masih tertinggal sebagai bercak putih di belakang lensa,
berbentuk ekor yang mulai di posterior lensa. Gangguan terhadap visus tak banyak. Visus
biasanya masih 5/5, kekeruhannya stasioner, sehingga tak memerlukan tindakan.
2. Katarak Lamellar atau Zonular
Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik
bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi tergantung ukuran dan
densitas kekeruhan. Umumya diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan atau
merupakan hasil dari transient toxic influence selama perkembangan embrionik lensa.3
Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun zona yang
spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi daerah yang
jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Mengenai daerah tertentu, biasanya disertai
kekeruhan yang lebih padat, tersusun sebagai garis-garis yang mengelilingi bagian yang
keruh dan disebut riders. Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration.3
GAMBAR 10 : KATARAK LAMELLAR / ZONULAR
3. Katarak Polar
Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior
atau posterior dari pole lensa.
Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral, simetris dan tidak progresif serta
tidak mengganggu penglihatan. Kekeruhan di bagian depan lensa mata tepat di tengah.
Terjadi karena tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa. Bentuk kekeruhannya
seperti piramid dengan tepi masih jernih, sehingga pupil midriasis akan menaikkan tajam
penglihatan. Keluhan tidak berat, stasioner, terutama mengenai penglihatan yang kabur waktu
terkena sinar, karena pada waktu ini pupil mengecil, sehingga sinar terhalang oleh kekeruhan
di polus anterior. Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal dominan dan
terkadang dihubungkan dengan kelainan okular lainnya, meliputi mikrophthalmos, persistent
pupillary membrane dan lentikonus anterior, bisa juga terjadi akibat uveitis anterior
intrauterin. Katarak polar anterior tidak membutuhkan penanganan tetapi sering
menyebabkan anisometropia. Bisa juga dengan pemberian midriatika, seperti sulfas atropin 1
% atau homatropin 2 %, dapat memperbaiki visus, karena pupil menjadi lebih lebar, tetapi
terjadi pula kerapuhan dari Mm. siliaris, sehingga tidak dapat berakomodasi. Bila gangguan
visus hebat, dapat dipertimbangkan iridektomi optis yang dapat dilakukan pada daerah lensa
yang masih jernih., bila setelah pemberian midriatika, visus menjadi lebih baik.3
Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan fungsi visual
dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih
mendekati nodal point of eye. Terjadi karena resorbsi selubung vaskuler yang tidak sempurna
sehingga menimbulkan kekeruhan bagian belakang lensa. Biasanya bersifat stabil, tetapi
kadang-kadang dapat progresif. Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan secara
autosomal dominant) atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa
lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau
lentiglobus).3
5. Katarak Coronary
Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped opacities pada
korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. Hanya terlihat
saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan. Sering
diturunkan secara autosomal dominant.3
6. Katarak Cerulean/ Blue-dot cataract
Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa
sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan
gangguan penglihatan.3
7. Katarak Nuklear
Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus
embrional dan fetal nuclei. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat keparahan
yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan saja.
Mata dengan katarak nuklear kongenital cenderung mikrophthalmia.3
8. Katarak Kapsular
Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara umum
tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
F. Gambaran Klinis
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil atau
bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini disebut dengan leukoria,
Bila ukurannya masih kecil, orang tua belum memeriksakan anaknya ke dokter. Leukoria
yang kecil makin lama makin besar sampai terlihat jelas oleh orang tua. Pada setiap leukoria
diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya.
Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat
pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,2
Adanya riwayat keluarga perlu ditelusuri mengingat sepertiga katarak kongenital
bilaterak merupakna herediter. Riwayat kelahiran yang berkaitan dengan prematuritas, infeksi
maternal dan pemakaian obat-obatan selama kehamilan.
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang
tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting
bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar
setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang
fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi
katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.2,4,5
Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus dan
fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil
yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak
ditemukan.2,6
Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau kelainan
sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan
gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmos,
megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina dan lain-lain. Sedangkan
kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi,
penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan sebagainya.2,3
Skrining pada bayi baru lahir sangat membantu penemuan dini katarak kongenital
bilateral. Skrining ini termasuk pemeriksaan refleksi fundus dan oftalmoskopi. Reflek fundus
yang ireguler atau negatif merupakan suatu indikasi adanya katarak kongenital. Kekeruhan
lensa sentral atau kortikal lebih dari 3 mm sudah dapat dideteksi dengan oftalmoskop direk.