Ossifying Fibroma (COF)

Definisi Ossifying fibroma adalah tumor rahang yang bersifat jinak dan tumbuh lambat, dimana secara klinis dan mikroskopis serupa tetapi tidak sama dengan cementifying fibroma.1 Para ahli menyatakan bahwa Cemento Ossifying Fibroma adalah suatu proses neoplastik yang jarang ditemukan dan berasal dari elemen-elemen yang terdapat didalam jaringan periodontal. Sebagai reaksi terhadap berbagai rangsangan yang terjadi pada sel jaringan periodontal, maka jaringan periodontal akan memproduksi lesi yang terdiri dari sementum, tulang lamelar, jaringan fibrous atau kombinasi ketiganya.5 Cemento ossifying fibroma adalah salah satu bentuk neoplasma fibro-osseus benigna yang terdiri dari sel tulang yang abnormal dan sementum dalam jaringan ikat fibrous. Selama perkembangannya cemento ossifying fibroma menunjukkan tiga tahap yang berbeda. Pada tahap awal osteolytic stage, tumor ini hanya terdiri dari jaringan seluler dan tidak terdapat materi kalsifikasi. Gambaran ini menunjukkan sementum yang immature dan tampak gambaran radiolusen. Pada tahap kedua disebut cementoblastic stage, pada tahap ini sementum terdapat pada massa fibrous, terkalsifikasi dan menunjukkan gambaran radiopak. Pada tahap akhir, mature inactive stage semua massa terkalsifikasi dan berkapsul.8,9 Cemento ossifying fibroma sering menunjukkan variasi dalam gambaran klinis, radiografis, dan histopatologis. Sebagian besar lesi ini tumbuh lambat dan tidak teridentifikasi oleh pasien hingga menimbulkan bengkak pada wajah, sementara itu pada beberapa kasus cemento ossifying fibroma bisa tumbuh dengan cepat dan menimbulkan gejala. Perawatan bedah yang inadekuat bisa menyebabkan rekurensi, oleh karena itu diagnosis dan rencana perawatan

yang tepat dibutuhkan untuk mendapatkan hasil yang baik.4 Secara klinis tumor jinak berbentuk bulat, berkapsul, tumbuh lambat, ekspansif, serta jarang ditemukan adanya ulserasi dan perdarahan, sedangkan secara mikroskopis berdiferensiasi baik dan tidak menimbulkan metastase.

Etiologi

Faktor etiologi dari cemento ossifying fibroma belum jelas, namun beberapa ahli mengemukakan bahwa kemungkinan berhubungan dengan trauma, iritasi lokal yang kronis, infeksi, dan faktor herediter. Menurut penelitian, cemento ossifying fibroma ini diperkirakan berasal dari jaringan ikat periodontal, berupa lapisan jaringan ikat fibrous yang mengelilingi akar gigi. Jaringan ikat fibrous ini akan memproduksi lesi yang terdiri dari tulang dan sementum.5,10 Variasi dari ossifying fibroma yang sering ditemukan adalah juvenile active ossifying fibroma yang mempunyai sifat agresif.

Klasifikasi

Ossifying fibroma diklasifikasikan sebagai salah satu lesi fibroosseus rahang yang bersifat jinak dan secara historis telah disebut sebagai fibroosteoma, osteofibroma atau lesi fibroosseus jinak yang berasal dari jaringan periodontal.1 Tumor jinak non odontogen lain yaitu : fibrous dysplasia, osteoblastoma, chondroma, osteoma,central giant cell. Pendapat lain menyatakan bahwa ossifying fibroma adalah suatu fibroma yang

menunjukkan aktifitas osteogenik.1

Patofisiologi

Para ahli menyatakan bahwa ossifying fibroma dan cementifying fibroma adalah suatu proses neoplastik yang jarang ditemukan dan berasal dari elemen-elemen yang terdapat didalam jaringan periodontal. Sebagai jawaban terhadap berbagai rangsangan yang terjadi pada sel jaringan periodontal, maka jaringan periodontal akan memproduksi lesi yang terdiri atas cementum, lamelar tulang, jaringan fibrous atau kombinasi dari cementum, lamelar tulang dan jaringan fibrous. Jika lesi hanya mengandung spikule tulang dan jaringan fibrous maka dikenal sebagai ossifying fibroma, jika lesi hanya mengandung cementum dan jaringan fibrous maka dikenal sebagai cementifying fibroma, sedangkan jika lesi mengandung campuran dari cementum dan tulang dalam stroma jaringan fibrous dikenal sebagai cemento-osssifying fibroma.1 Cemento ossifying fibroma ini bisa timbul dari setiap bagian tulang wajah dan tengkorak, dimana lebih dari 70% kasus-kasus melaporkan bahwa cemento ossifying fibroma timbul pada regio kepala dan leher terutama pada mandibula dan maksila. Lesi ini biasanya lebih banyak ditemukan di daerah mandibula daripada maksila. Urutan prevalensi lokasi cemento ossifying fibroma adalah posterior mandibula (61%), anterior mandibula (17%), posterior maksila (15%), dan anterior maksila (7%) (tabel 1).2,7 Pada beberapa kasus dilaporkan bahwa cemento ossifying fibroma juga dapat ditemukan pada tulang nasal, orbital, sinus ethmoid, sinus sphenoid, sinus maksilaris, oksipital, tulang temporal, dan nasofaring. Pada tahun 1999, Kaufman dkk mendapatkan kasus cemento ossifying fibroma yang berada pada aurikular telinga kanan.10,11

Hipotesis Barner menyatakan bahwa etiopatogenesis dari cemento ossifying fibroma pada tulang mungkin disebabkan oleh iritasi (seperti pencabutan gigi) dimana dapat mengaktifkan produksi jaringan baru dari sisa membran periodontal. Trauma seperti pencabutan gigi dapat menyebabkan sisa jaringan periodontal melekat pada dinding alveolus yang bisa bertindak sebagai asal mula dari perkembangan cemento ossifying fibroma.10,12 Cakir dan Karadayi juga menyatakan bahwa terbentuknya cemento ossifying fibroma kadang-kadang tidak berhubungan dengan jaringan periodontal. Kemungkinan disebabkan oleh sel-sel mesenkim primitif berdiferensiasi seperti membran periodontal untuk menghasilkan materi-materi kalsifikasi yang menyerupai tulang dan sementum.2,12 Brademan dkk juga menjelaskan bahwa jaringan periodontal yang ektopik berdiferensiasi dari sel mesenkim primitif pada tulang petrous yang mungkin bertindak sebagai penyebab perkembangan cemento ossifying fibroma pada daerah nasofaringeal dan trauma seperti whiplash mungkin merupakan salah satu faktor yang menginduksi proliferasi cemento ossifying fibroma. Cemento ossifying fibroma yang terdapat pada sinus ethmoid mungkin juga disebabkan oleh migrasi yang tidak sempurna dari mesenkim yang berdiferensiasi ke dalam jaringan periodontal.10

Gambaran klinis

Cemento Ossifying Fibroma ini bisa timbul dari setiap bagian tulang wajah dan tengkorak, dimana lebih dari 70% kasus-kasus melaporkan bahwa Cemento Ossifying Fibroma timbul pada regio kepala dan leher terutama pada mandibula dan maksila. Lesi ini biasanya lebih banyak ditemukan di daerah mandibula daripada maksila, pada daerah maksilla

lebih sering terjadi pada fossa canina dan daerah arcus zygomaticus.

Bila

ossifying

fibroma

melibatkan sinus maxillaris, maka lesi ini dapat mengisi penuh rongga sinus dan meluas pada dinding sinus. Sedangkan pada daerah mandibula

ossifying fibroma kebanyakan menyerang inferior dan premolar dan molar. Urutan prevalensi lokasi Cemento Ossifying Fibroma adalah posterior mandibula (61%), anterior mandibula (17%), posterior maksila (15%), dan anterior maksila (7%). 2,3 Secara klinis Cemento Ossifying Fibroma tanpa disertai rasa sakit, pertumbuhannya lambat pada rahang, dan biasanya terjadi pada dekade kedua dan keempat. Jenis tumor ini banyak dijumpai pada wanita dibandingkan dengan pria. Sebagian besar Cemento Ossifying Fibroma terdapat pada regio premolar-molar dan tampak lebih agresif pada penderita usia muda. Dapat terjadi pada semua umur, namun biasanya ditemukan pada remaja muda, dengan frekuensi wanita lebih banyak terkena daripada pria. Kadang- kadang tampak asimetri wajah dan displacement gigi.3,4

Gambaran HPA Ossifying fibroma mengandung dua daerah sel yang kaya dan sel miskin menempel

dengan baik pada tulang yang tidak berbentuk jelas. Trabekuler juvenile osifing fibroma menunjukkan trabekula tulang yang tipis dan berbatas jelas dengan osteoblas yang bergabung dengan stroma seluler. Ossifying fibroma dapat juga mengandung lebih banyak elemen-elemen tulang yang berkontur halus berbentuk seperti sementum. Pada pembesaran yang lebih besar, osteoblas yang berbentuk bulat mengelilingi trabikula tulang pada ossifying fibroma menunjukkan sifat yang menonjol.13

Gambaran radiografi

Seringkali ditemukan pada pemeriksaan radiografik gigi rutin yang

menampakkan

kerusakan pada rahang. Gambaran radiografik ossifying fibroma pada tahap awal pembentu kan lesi adalah radiolusen unilocular pada tulang.

Tatalaksana Penatalaksanaan Cemento Ossifying Fibroma tergantung hasil pemeriksaan klinis, histopatologis dan radiografis dari aktifitas kerusakan tulang. Cemento Ossifying Fibroma dapat dirawat dengan bedah enukleasi atau kuretase karena lesi ini mempunyai massa berkapsul sehingga dapat dipisahkan dengan mudah dari tulang normal sekitarnya. Bahkan meskipun Cemento Ossifying Fibroma mencapai ukuran besar, dapat dipisahkan dari jaringan sekitarnya sehingga dapat diambil secara keseluruhan. Rekonstruksi pasca enukleasi dapat dengan pemasangan kawat (kirschner wire), bridging plate atau dengan autoplantasi dari tulang iga atau tulang pinggul.4,5,6,7

Diagnosa banding Diagnosa banding dari ossifying fibroma adalah lesi-lesi yang

memberikan gambaran radiografik radiolusen- radiopak, seperti: ameloblastoma, cementoma, myxoma, dan calcifying cysts.

Prognosis Prognosis dari ossifying fibroma dapat dikatakan baik apabila pada saat pembedahan, massa tumor terangkat seluruhnya. Namun, jika pengangkatan massa tumor tidak sempurna, maka prognosis dikatakan buruk.

Daftar pustaka
1. http://www.digilib.ui.ac.id/opac/themes/libri2/detail.jsp?id=80232

2. Ong AH, Siar CH. Cemento-ossyfying fibroma with mandibular fracture. Case report in young patient. Aus Den J 1998; 43: 229-33. 3. Sarwar HG, Jindal MK, Ahmad SS. Cemento ossifying fibroma-a rare case. J ind soc pedo and prev dent 2008;26:126-43 4. Kamadjaja DB. Cemento ossifying fibroma of the jaws. Den J majalah kedokteran gigi 2009; 42: 164-71. 5. Widiyanti E. Penatalaksanaan cemento ossifying fibroma mandibula dengan enukleasi dan pemasangan bridging plate. Maj Ked Gi 2009; 16(1): 51-6. 6. Gaillard F. Cemento ossifying fibroma. 2010 <http://radiopaedia.org/cases/cementoossifying-fibroma> (2 September 2010). 7. McDonald-jankowski DS. Cemento-ossifying fibroma of the jaws in Hongkong Chinese. Dento maxillofacial radiology 1998; 27: 298-304. 8. Chuang MC, Nieh S, Wang HW. Cemento-ossifying fibroma of the spheno-ethmoid sinus with compressive optic neuropathy. J Med Sci 2004; 24: 145-8. 9. White SC, Pharoah MJ. Oral radiology principles and interpretation fifth edition. United States: Mosby, 2004: 498-501. 10. Jung SL, Choi KH, Park YH, Song HC, Kwon MS. Cemento-ossifying fibroma presenting as a mass of the parapharingeal and masticator space . Am J Neuroradial 1999; 20: 1744-6. 11. Longobardi G, Pagano I, Sisalli U, Foresti M, Poddi V. Case report exstraosseus cemento-ossifying fibroma of the cheek. Sholarly research exchange 2009: 1-3.

12. Jayachandran S, Sachdeva S. Cemento-ossifying fibroma of mandible: report of two case. JIAOMR 2010; 22(1): 53-6. 13. World Health Organization Classification of Tumours (2005) Pathology and Genetics of tumours of the head and neck. IARC , Lyon.

LAPORAN KASUS CEMENTO-OSSIFYING FIBROMA

I. Identitas Nama Umur Pekerjaan Jenis kelamin Bangsa/Asal Daerah Alamat : Tn. Azan Muhammad Nehru : 43 tahun : Designer : Laki-laki :: Jl. Mesjid No. 14 jakarta Selatan

II. Keluhan Utama Pasien A datang dengan keluhan adanya pembengkakan pada bagian dagu sebelah kiri dan kanan sejak 5 tahun yang lalu. Riwayat Penyakit Pasien datang ke dokter gigi untuk menambal gigi sebelah kiri 5 tahun yang lalu, kemudian terjadi pembengkakan pada gusi sebelah kiri awalnya, dan 2 tahun kemudian pembengkakan makin membesar dan meluas sampai kebagian kanan, yang membuat pasien merasa nyeri. Pasien juga menceritakan bahwa gigi sebelah kiri pasien sempat ada yang putus sendiri sebanyak 1 gigi, dan terdapat gigi yang goyang sebanyak 1 gigi sebelah kiri dan 2 gigi sebelah kanan. Pasien datang ke RS oleh karena pembengkakan juga disertai dengan adanya pengeluaran pus dan darah yang membuat pasien merasa tidak nyaman sejak 1 bulan yang lalu.

III. Pemeriksaan Klinis Keadaan umum pasien Kesadaran pasien Tanda-tanda Vital Tekanan Darah Suhu Frekuensi Nadi Frekuensi Nafas : 110/70 mmHg : 36oC : 70x/menit : 16x/menit : Baik : Kompos mentis

Status Lokalis a. Pemeriksaan Ekstra Oral Inspeksi Palpasi Suhu Batas Mudah digerakan Permukaan : Hangat : Tegas : Tidak : Rata Lokasi/region Bentuk kelainan Warna : Mandibular kiri : Pembengkakan : Merah muda

Konsistenssi Nyeri tekan Fluktuasi Ukuran Pembesaran KGB

: Keras : Ada : Tidak ada : 10x5x3,5 cm : Tidak ada

b. Pemeriksaan Intra Oral Inspeksi Palpasi c. Keterangan Suhu Batas Permukaan Mudah digerakan Konsistensi Fluktuasi Nyeri Tekan Ukuran : Hangat : Tegas : Rata : Tidak : Keras : Tidak ada : (+) : 6x2x2 cm Trismus Kelainan Lokasi Warna : Minimal : Pembengkakan region 3 : 4 3 2 1 1 2 3 4 5 6 (44 s/d 35) : Tidak merah

Bibir atas Bibir bawah Oral Hygiene Gingiva Oklusi Palatum Mukosa pipi kiri dan kanan Lidah Dasar Mulut

: Normal : Normal : Kurang : Pembengkakan : Depan edge to edge belakang open bite : Sedang : Cheek biting : Normal : Normal

d. Status Lokalis Gigi Gigi 33 34 35 migrasi Gigi 46 sisa akar

IV. Pemeriksaan Penunjang CT Scan Mandibula tanpa dan dengan kontras (14/3/2013) Kesan : Sugestif hypertrophy os.mandibula sinistra Penebalan jaringan lunak subcutis mandibular sinistra

Foto Panoramic Kesan : Tampak gambaran radio opak bulat dari regio corpus kiri sampai symphisis.

Rontgen Foto Thorax PA (23/03/2013) Kesan : Kp. Duplek lama; radiologis tenang

Jantung normal

Patologi Anatomi FNAB : Sediaan apus FNAB dari massa tumor mandibular sukar didapat, terdiri dari sel eritrosit dan sel PMN. Kemungkinan keganasan belum dapat disingkirkan. Saran: Biopsi Terbuka Biopsi Terbuka : Cemento Ossifying Fibroma

V. Diagnosis Ossifying fibroma pada mandibula regio corpus kiri sampai symphisis. Ikhtisar Klinis : Pembengkakan Mandibula sejak 4 tahun yang lalu Regio 4 3 2 1 1 2 3 4 5 6 , asimetri wajah Intra Oral Multiple Fistul VI. Prognosis : dubia ad bonam

VII. Rencana Terapi -

Reseksi mandibula : idealnya dengan bone graft dari 4-6 Rekonstruksi mandibula

VIII. Medikamentosa yang diberikan oleh dokter - Gentamycin 80 VI - Tramal amp VI - Ceftriaxone 1gr V - Vitamin C X - Adona Forte 100 V VIII. Follow Up Post Op

Hari : Jumat, 19 April 2013 Waktu : 20:15 TTV : KU : Kompos mentis TD : 120/70 mmHg Nadi : 100x/menit RR : 18 Suhu : 37,1C Keluhan : tidak bisa membuka mulut, sakit menelan, nyeri di bekas operasi, tidak bisa berbicara, badan terasa lemas. Tidak ada nanah atau darah yang keluar dari mulut.

Hari : Sabtu, 20 April 2013

Waktu : 08:30 TTV : KU : compos mentis TD : 100/60 mmHg Nadi : 95x/menit RR : 18x/menit Suhu : 36,5C Keluhan : tidak bisa membuka mulut, sakit menelan, masih nyeri di bekas operasi namun sudah berkurang dibanding kemarin, tidak bisa berbicara, badan terasa lemas. Ada darah dengan konsistensi kental yang keluar dari pinggir bibir kemarin sekitar pk. 21:00 selama kurang lebih 30 menit baru berhenti setelah diberi Adonai oleh perawat. Hari: Senin, 22 April 2013

Waktu : 07.00 Keadaan Umum : compos mentis Keluhan : Rasa sakit berkurang, tidak keluar darah lagi, ditransfusi darah krn hasil lab tanggal 21/04/2013 adalah sbb: Hb = 8,9 gr/dL

Ht = 26%

Diet : cair TKTP (Tinggi Kalori Tinggi Protein) XII. Laporan operasi Asepsis ekstraoral dan intraoral Pasang duck operasi Anestesi lokal intraoral Incisi marginal gingiva (intraoral) buka dengan rasparatorium Undermine, kalau ada perdarahan di-couter Ekstraksi gigi yang rusak: 6 kanan, 7 kiri

Anestesi ekstraoral Insisi klasik sebelumnya di-marking 2 cm di bawah mandibular Undermine Pembuangan lesi tumor

Grinding haluskan tulang mandibula Pasang bridging plate 3 screw kanan, 2 screw kiri Jahit otot intraoral Hecting mukosa Hecting subcutis

Pasang perban

XIII. Diskusi

KESIMPULAN Cemento ossifying fibroma adalah salah satu bentuk neoplasma fibro-osseus benigna yang terdiri dari sel tulang yang abnormal dan sementum dalam jaringan ikat fibrous. Perkembangan cemento ossifying fibroma ada tiga tahap yakni, osteolytic stage (tahap awal) dimana tumor ini hanya terdiri dari jaringan seluler dan tidak terdapat materi kalsifikasi. Pada tahap kedua disebut cementoblastic stage dimana sementum terdapat pada massa fibrous, terkalsifikasi. Pada tahap akhir, mature inactive stage semua massa terkalsifikasi dan berkapsul. Secara klinis tumor jinak berbentuk bulat, berkapsul, tumbuh lambat, ekspansif, serta jarang ditemukan adanya ulserasi dan perdarahan, sedangkan secara mikroskopis berdiferensiasi baik dan tidak menimbulkan metastase. Faktor etiologi dari cemento ossifying fibroma belum jelas, namun beberapa ahli mengemukakan bahwa kemungkinan berhubungan dengan trauma, iritasi lokal yang

kronis, infeksi, dan faktor herediter. Trauma seperti pencabutan gigi dapat menyebabkan sisa jaringan periodontal melekat pada dinding alveolus yang bisa bertindak sebagai asal mula dari perkembangan cemento ossifying fibroma. Gambaran radiografik pada tahap awal adalah radioluscent, namun pada tahap akhir gambarannya tampak radiopaque, seperti pada pasien Tn. A. Tatalaksananya ialah enukleasi atau kuretase (reseksi tumor). Rekonstruksi pasca enukleasi dapat dengan pemasangan kawat (kirschner wire), bridging plate atau dengan autoplantasi dari tulang iga atau tulang pinggul. Tatalaksana tergantung sesuai tahap perkembangan cemento ossifying fibroma. Prognosisnya bonam apabila semua tumor telah diangkat semua, jika ada yang tersisa maka prognosisnya ad malam.