LAPORAN PENDAHULUAN ASKEP ATRESIA BILIER

A. Pengertian
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak
terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Atresia bilier merupakan
suatu defek congenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi
satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik. Atresia
Bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/ saluran-
saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung
empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi kongenital, yang berarti terjadi
saat kelahiran.
Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati
dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di
dalam usus halus. Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari
hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis
hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal.

B. Etiologi
Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran
empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan
perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui secara pasti tetapi
kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine. Etiologi atresia bilier masih
belum diketahui dengan pasti.
Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang
dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta
terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian
besar berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang
merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi
Beberapa faktor-faktor predisposisi berikut:
 infeksi virus atau bakteri
 masalah dengan sistem kekebalan tubuh
 komponen yang abnormal empedu
  kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
 hepatocelluler dysfunction

C. Manifestasi Klinis
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi
aliran normal empedu ke luar hati dan ke dalam kantong empedu dan usus.
Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati. Ini
akan menyebabkan peradangan, edema dan degenerasi hati. Dan apabila asam
empedu tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan
cirrhosis. Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal
sehingga mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati.
Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan
rasa gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam
aliran darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga
berwarna kuning. Degenerasi secara gradual pada hati menyebabkan
joundice, ikterik dan hepatomegali. Karena tidak ada aliran empedu dari hati
ke dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi,
kekurangan vitamin larut lemak yaitu vitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh.

D. Gejala Klinis
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah
hidup. Gejala-gejala termasuk:
 Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang
sangat tinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah. Jaundice disebabkan
oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru lahir. Ini
biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan.
Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi
ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir
 Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk
pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring
oleh ginjal dan dibuang dalam urin.
  Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin
yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat
menjadi bengkak akibat pembesaran hati.
 Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat.
Degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan
hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak
yang larut dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi
lemak larut dalam air serta gagal tumbuh
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
 Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan
malnutrisi.
 Gatal-gatal, Rewel, splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif
dengan hipertensi portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh
darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati),

E. Komplikasi
Komplikasi yang di timbulkan pada oenyakit atresia bilier adalah:
 Cirrhosis
 Gagal hati
 Gagal tumbuh
 Hipertensi portal
 Varises esophagus
 Asites
 Encephalopathy

F. Pemeriksaan Diagnostik
 Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin
time, partial thromboplastin time.
 Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien
yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini
menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.
  Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada
tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.
 Biopsi hati : untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang
dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.
G. Penatalaksanaan
1. Terapi medikamentosa
a. Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama
asam empedu (asamlitokolat), dengan memberikan :
 Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.
 Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal
pemberian susu.
b. Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : Asam
ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam
ursodeoksikolatmempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam
litokolat yang hepatotoksik.
2. Terapi nutrisi
Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan
berkembang seoptimal mungkin, yaitu :
a. Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides
(MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat
metabolisme.
b. Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti
vitamin A, D, E, K
3. Terapi bedah
a. Kasai Prosedur
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang
mengalirkan empedu keusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin
dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk melompati atresia bilier dan
langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan
pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini
hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu
dilakukan pencangkokan hati.
b. Pencangkokan atau Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk
atresia bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara
dramatis dalam beberapa tahun terakhir. Di masa lalu, hanya hati dari
anak kecil yang dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati
harus cocok. Baru-baru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan
bagian dari hati orang dewasa, yang disebut"reduced size" atau "split
liver" transplantasi, untuk transplantasi pada anak dengan atresia bilier.
ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian Anak
1. Pemeriksaan Fisik
a. B1 (breath) : RR meningkat >40x/menit, penggunaan otot bantu
pernapasan, pernapasan cuping hidung, napas pendek.
b. B2 (blood) : TD meningkat, HR meningkat (tachicardi),
kecenderungan perdarahan.
c. B3(brain) : gelisah (rewel), gangguan mental, gangguan kesadaran
sampai koma.
d. B4 (bladder) : Perubahan warna urin dan feses.
-Urine : warna gelap, pekat
-Feses : warna dempul, steatorea, diare
e. B5 (bowel) : distensi abdomen, kaku pada kuadran kanan, asites,
anoreksia, mual muntah, tidak toleran terhadap lemak dan makanan
pembentuk gas, regurgitasi berulang, penurunan berat badan, dehidrasi,
hepatomegali. feses warna pucat, lingkar perut 52 cm.
f. B6 (Bone) : letargi atau kelemahan, otot tegang atau kaku bila kuadran
kanan atas ditekan, ikterik, kulit berkeringat dan gatal gatal (pruritus),
kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin K), oedem perifer
Keterangan tambahan :
Anak dengan Atresia Billiary ekstrahepatik, setelah usia 6 tahun terjadi
gangguan neuromuskuler seperti tidak ada reflek-refleks tendo dalam,
kelemahan memandang ke atas, ketidak mampuan berjalan akibat
parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.
Apabila kolestasis kronis berat terjadi akibat Atresia Billiary
ekstrahepatik, maka akan tampak gambaran wajah yang disebut Watson
Syndrome-Alagine (Displasia Anterio B Hepatis) yaitu perkembangan
tulang dahi yang menonjol, hipertelorisme, kemiringan okuler,
anti mongoloid, tulang hidung yang datar serta dagu yang runcing.
Penderita juga mengalami stenosis arteri pulmonar serta cacat-cacat
pada lengkungan bagian depan vertebra.
 2. Pemeriksaan Penunjang
a. Laboratorium
- Bilirubin direk dalam serum meninggi. Normalnya (0,3 – 1,9 mg/dl)
- Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati
akibat bendungan empedu yang luas. Normalnya (1,7 – 7,1 mg/dl)
- Tidak ada urobilinogen dalam urin.
- Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase
alkalifosfatase (5-20 kali lipat nilai normal) serta fraksi-fraksi lipid
(kolesterol fosfolipid trigliserol).
b. Pemeriksaan Diagnostik
 USG yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab
kolestasis ekstra hepatik (dapat berupa dilatasi kristik saluran
empedu).
 Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilier untuk mengetahui kemampuan
hati memproduksi empedu dan mengeekskresi kan ke saluran
empedu sampai tercurah ke duodenum. Jika ditemukan empedu di
duodenum maka dapat berarti terjadi atresia intra hepatik.
 Biopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan
noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75 % penderita
tidak ditemukan lumen yang jelas.

B. Diagnosa Keperawatan
1. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi
abdomen
2. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan
berat badan turun dan konjungtiva anemis.
3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu
dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.
4. Kekurangan volume cairan beerhubungan dengan mual dan muntah
5. Kurang pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi.
 6. Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal tumbuh)
berhubungan dengan penyakit kronis
7. Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan

C. Intervensi Keperawatan
1. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi
abdomen
Tujuan : Bayi akan mempertahankan pola nafas efektif, bebas dispneu dan
sianosis, dengan nilai GDA dan kapasitas vital dalam rentang normal
INTERVENSI RASIONAL
- Awasi frekuensi, kedalaman, dan - Pernafasan dangkal, cepat/dispneu
upaya pernafasan mungkin ada hubungan hipoksia
atau akumulasi cairan dalam
abdomen
- Auskultasi bunyi nafas krekles, - Menunjukan terjadinya komplikasi
mengi dan ronchi (contoh adanya bunyi tambahan
menunjukan akumulasi
cairan/sekresi) meningkatkan resiko
infeksi
Observasi perubahan tingkat
kesadaran Perubahan mental dapat menunjukkan
hipoksia dan gagal nafas
Berikan posisi kepala bayi lebih
tinggi Memudahkan pernafasan dengan
menurunkan tekanan pada diagfragma

Berikan tambahan O2 sesuai indikasi Untuk mencegah hipoksia

Kolaborasi untuk pemeriksaan GDA Mengetahui perubahan status

pernafasan dan terjadinya komplikasi
paru
 2. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan
berat badan turun dan konjungtiva anemis.
Tujuan : Bayi akan menunjukkan peningkatan berat badan progresif
mencapai tujuan dengan nilai laboratorium normal
INTERVENSI RASIONAL
Kaji distensi abdomen Distensi abdomen merupakan tanda
Pantau masukan nutrisi dan frekuensi non verbal gangguan pencernaan.
muntah
Mengidentifikasi kekurangan /
Timbang BB setiap hari. kebutuhan nutrisi dengan mengetahui
intake dan output klien.
Berikan makanan /minuman sedikit Mengawasi keefektifan rencana diet
tapi sering. Untuk menurunkan rangsang
mual/muntah.

Berikan kebersihan oral sebelum Mulut yang bersih meningkatkan

makan nafsu makan.

Kolaborasi:
Konsul dengan ahli diet sesuai Berguna dalam memenuhikebutuhan
indikasi. nutrisi individu dengan diet yang
paling tepat.

Berikan diet rendah lemak, tinggi serat Memenuhi kebutuhan nutrisi dan
dan batasi makanan penghasil gas. meminimalkan rangsang pada kantung
empedu.

Berikan makanan yang mengandung Meningkatkan pencernaan dan

medium chain triglycerides (MCT) absorbsi lemak serta vitamin yang
sesuai indikasi. larut dalam lemak.
Monitor laboratorium; albumin, Memberi informasi tentang
protein sesuai program. keefektifan terapi.

Berikan vitamin-vitaminyang larut Vitamin-vitamin tersebut terganggu

dalaam lemak (A, D, E dan K) penyerapannya.

3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu

dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.
Tujuan : Bayi akan mempertahankan kelembapan kulit yang ditandai
dengan kulit tidak kering, tidak ada pruritus, jaringan kulit utuh dan bebas
lecet
INTERVENSI RASIONAL
Mandikan dengan air hangat sehari Mencegah kulit kering berlebihan dan
dua kali dan di olesi baby cream memberikan penghilang rasa gatal

Pertahankan sprei kering dan bersih Kelembapan meningkatkan pruritus

dan resiko kerusakan kulit

Rubah posisi tidur sesuai jadwal Pengubahan posisi menurunkan

Gunting kuku jari hingga pendek,
berikan sarung tangan bila
memungkinkan
tekanan pada jaringan dan untuk
memperbaiki sirkulasi
Mencegah dari cidera tambahan pada
kulit khususnya bila tidur

Berikan obat sesuai indikasi Antihistamin dapat mengurangi rasa

(antihistamin) gatal
 4. Kekurangan volume cairan beerhubungan dengan mual dan muntah
Tujuan : Bayi akan mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit
yang ditandai dengan pengisian kembali dengan kapiler kurang dari 3
detik, turgor kulit baik, produksi urine 1-2ml/kgBB/jam
INTERVENSI RASIONAL
Memantau asupan dan cairan bayi Memungkinan evaluasi keseimbangan
perjam(cairan infuse, susu per NGT, cairan bayi dan tindakan lebih lanjut
atau jumlah ASI yang diberikan,
(timbang popok)

Periksa feses tiap hari Mengetahui kadar PH feces untuk

menentukan absorbsi lemak dan
karbohidrat bayi. (PH normal 7-7,5)

Memantau lingkar perut bayi setiap Untuk mendeteksi asites

hari

Observasi tanda-tanda dehidrasi Tanda dehidrasi mengindikasikan

(oliguria, kuilt kering, turgor kulit intervensi segera dalam mengatasai
buruk, ubun-ubun dan mata cekung kekurangan cairan pada bayi

Kolaborasi untuk pemeriksaan Mengevaluasi keseimbangan dan

elektrolit, kadar protein total, albumin, elektrolit
nitrogen urea darah dan kreatinin serta
darah lengkap
 5. Kurang pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi.
Tujuan : meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada
anak yang sakit
INTERVENSI RASIONAL
Jelaskan kepada klien tentang Meningkatkan penngetahuan orangtua
pengobatan yang diberikan seperti terhadap tindakan pengobatan anaknya
dosis, reaksi dan tujuan pengobatan.

Jelaskan kepada keluarga pentingnya

stimulus pada anak seperti
pendengaran, visual dan sentuhan

Jelaskan kepada orang tua/keluarga Memberikan informasi ntuk

pentingnya monitor adanya muntah, mendapatkan tindakan segea
mual, keram otot, diare, HR yang
tidak teratur.

6. Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal tumbuh)

berhubungan dengan penyakit kronis
Tujuan : Bayi akan bertumbuh dan berkembang secara normal yang
ditandai dengan mencapai tahap pertumbuhan dan perkembangan yang
sesuai
INTERVENSI RASIONAL
Berikan stimulus pada bayi yang Stimulasi bayi yang terencana
menekankan pencapaian keterampilan membantu tahap-tahap penting dalam
motorik kasar perkembangan dan membantu
orangtua memiliki ikatan dengan bayi

Jelaskan pada orangtua bahwa bayi Dapat menghilangkan stress pada

mereka dapat saja tidak mencapai orangtua yang menghadapi masalah
tahap-tahap penting perkembangan dan memberikan informasi penting
dengan kecepatan yang sama seperti tentang cara-cara menstimulasi
pada bayi sehat perkembangan

Sedapat mungkin lakukan intervensi Mengelompokkan intervensi

secara berkelompok memungkinkan bayi beristirahat tanpa
gangguan, istirahat diperlukan untuk
tahap tumbuh kembang bayi
 DAFTAR PUSTAKA

Oldham, Keith T.et all (eds); Biliary Atresia at Principles and Practice of Pediatric
Surgery, 4th Edition.
Carpenito, Lynda Juall. 2003. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta : EGC.
Parlin Ringoringo. 1991. Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak,FK UI,
RSCM. from: url: http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/
Widodo Judarwanto. 2010. Atresia Bilier, Waspadai Bila Kuning Bayi Baru
Lahir yang berkepanjangan. From : url
:http://koranindonesiasehat.wordpress.com/
Mark Davenport. Biliary Atresia. London: 2010. Available from : url :
http://asso.orpha.net/OFAVB/__PP__4.html
ST.Louis Children's Hospital. Biliary Atresia. Washington University School of
Medicine.2010. Available from : url : http://www.stlouischildrens.org/
content/greystone_779.htm
North American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and
Nutrition.Biliary Atresia. From : url: http: //www.naspghan.org/ userassets/
Documents/pdf /diseaseInfo/BiliaryAtresia-E.pdf
Steven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2009. Available From: url: http://
emedicine. medscape.com/ article/927029-overview
Sjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu
Kesehatan Anak FK UNAIR.Surabaya. 2006. Available from : url
:http://www.pediatrik.com/pkb/20060220-ena504-pkb.pdf