BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom Dandy-Walker adalah kondisi langka, yang terdiri dari hipoplasia

vermis serebelum, dilatasi ventrikel keempat dan fossa posterior yang membesar.

Sindrom ini dianggap sebagai malformasi cerebellar yang paling umum. Sindrom

ini masih kurang dipahami, dan kejadiannya tidak diketahui.1

Insiden Sindrom Dandy-Walker di Amerika Serikat adalah 1 kasus per

25,000-35,000 kelahiran hidup, Sindrom Dandy Walker menyumbang sekitar 1-

4% kasus hidrosefalus. Insiden menurut jenis kelamin yang memiliki Sindrom

Dandy-Walker adalah sekitar 40% perempuan dan 60% laki-laki. Sedangkan

untuk angka kejadian kasus ini di Indonesia belum ada data yang pasti.1

Kelainan ini pertama kali dikemukakan pada tahun 1914 oleh Dandy dan

Blackfan. Kemudian D’Aggostino pada tahun 1963 dan Hart pada tahun 1972

menegaskan kembali karasteristik trias dari malformasi Dandy-Walker ini.2

Sekitar 70-80% penderita mengalami hidrocefalus, yang biasanya terjadi setelah

lahir. Sindrom Dandy-Walker dikatakan juga berhubungan dengan atresia dari

foramen magendie dan Luschka.1,2

Meskipun malformasi ini dapat didiagnosis sebelum lahir oleh

neuroradiologi, mengidentifikasi pasien masihlah sulit, karena tidak ada gejala

atau tanda khusus. Prognosisnya sangat bervariasi dan berkisar dari

perkembangan normal atau hampir normal hingga kecacatan berat atau bahkan

kematian dini.1

1
Universitas Lambung Mangkurat