A. PENDAHULUAN
Suatu penyebab umum tuli konduktif pada orang dewasa adalah otosklerosis.
Otosklerosis merupakan gangguan autosomal dominan yang terjadi pada pria maupun wanita
dan mulai menyebabkan tuli konduktif progresif pada awal masa muda.1 Pada tahun 1881 Von
Troltsch menemukan ketidaknormalan di mukosa telinga tengah pada penyakit ini dan beliau
yang pertama kali memberi istilah penyakit ini dengan otosklerosis. Politzer pada tahun 1893,
menjelaskan dengan benar mengenai otosklerosis sebagai penyakit primer dari kapsul otik
Otosklerosis merupakan penyakit yang diturunkan secara genetik, yang mengenai kira-
kira 9% populasi orang kulit putih dan 1% populasi orang kulit hitam di seluruh dunia.
Kemungkinan perempuan terkena otosklerosis adalah dua kali lipat dibandingkan pria.3
Pasien mengalami gejala-gejala pada akhir usia belasan atau awal 20-an. Meskipun biasanya
digantikan oleh tulang berongga yang baru dan mengandung banyak pembuluh darah. Tulang
baru tersebut cenderung tumbuh melebihi labirin tulang yang normal. Otosklerosis dapat
menyebabkan fiksasi progresif kaki stapes pada tingkap lonjong (oval window). Hal ini
menyebabkan tuli konduktif yang progresif. Sebagian besar pasien otosklerosis mengalami
tuli unilateral atau bilateral pada masa dewasa muda. Walaupun tuli akibat otosklerosis
biasanya konduktif, koklea juga dapat terkena, sehingga mengakibatkan tuli sensorineural.
campuran.3
1
Prosedur bedah menawarkan suatu kesempatan yang sangat baik untuk memulihkan
pendengaran, namun sangat tergantung pada fungsi koklea.1 Penatalaksanan operasi dengan
teknik stapedotomi dan stapedektomi telah digunakan secara luas sebagai prosedur
Masing-masing telinga terdiri dari tiga bagian: telinga luar, tengah dan dalam. Bagian
luar dan tengah telinga menyalurkan gelombang suara dari udara ke telinga dalam yang berisi
cairan, di mana energi suara mengalami penguatan dalam proses ini. Telinga dalam berisi dua
sistem sensorik berbeda: koklea, yang mengandung reseptor untuk mengubah gelombang
suara menjadi impuls saraf sehingga kita dapat mendengar; dan apparatus vestibularis, yang
Telinga luar terdiri dari pinna (daun telinga), meatus auditorius eksternus (saluran
telinga), dan membran timpani (gendang telinga). Pinna, lipatan menonjol tulang rawan
berlapis kulit mengumpulkan gelombang suara dan menyalurkannya ke saluran telinga luar.
Karena bentuknya, pinna secara parsial menghambat gelombang suara yang mendekati telinga
dari belakang, mengubah warna suara sehingga membantu orang membedakan apakah suara
Pintu masuk saluran telinga dijaga oleh rambut-rambut halus. Kulit yang melapisi
saluran mengandung kelenjar keringat modifikasi yang menghasilkan serumen (tahi kuping),
suatu sekresi lengket yang menjebak partikel-partikel kecil asing. Baik rambut-rambut halus
2
maupun serumen membantu mencegah partikel di udara mencapai bagian dalam saluran
telinga, tempat partikel di udara mencapai bagian dalam saluran telinga, tempat partikel
bergetar ketika terkena gelombang suara. Daerah-daerah bertekanan tinggi dan rendah yang
berselang-seling dan ditimbulkan oleh gelombang suara menyebabkan gendang telinga yang
sangat peka melekuk kedalam dan keluar seiring dengan frekuensi gelombang suara. Telinga
tengah memindahkan gerakan bergetar membran timpani ke cairan telinga dalam. Pemindahan
ini dipermudah oleh adanya rantai tiga tulang kecil atau osikulus (maleus, inkus dan stapes),
yang dapat bergerak dan membentang di telinga tengah. Tulang pertama maleus, melekat ke
membran timpani dan tulang terakhir stapes melekat ke jendela oval, pintu masuk ke dalam
koklea yang berisi cairan. Sewaktu membran timpani bergetar sebagai respon terhadap
gelombang suara, rangkaian tulang-tulang tersebut ikut bergerak dengan frekuensi yang sama,
menimbulkan gerakan cairan telinga dalam mirip gelombang dengan frekuensi yang sama
seperti gelombang suara asal. Namun, seperti telah disebutkan, diperlukan tekanan yang lebih
besar untuk menggetarkan cairan. Sistem osikulus memperkuat tekanan yang ditimbulkan
oleh gelombang suara di udara melalui dua mekanisme agar cairan di koklea bergetar.
Pertama, karena luas permukaan membran timpani jauh lebih besar daripada luas jendela oval
maka terjadi peningkatan tekanan ketika gaya yang bekerja pada membran timpani disalurkan
oleh osikulus ke jendela oval (tekanan = gaya/luas). Kedua, efek tuas osikulus juga
bekerja pada jendela oval sebesar 20 kali dibandingkan dengan jika gelombang suara langsung
mengenai jendela oval. Penambahan tekanan ini sudah cukup untuk menggetarkan cairan di
koklea.4
4
Koklea yang seukuran kacang polong dan berbentuk mirip siput ini adalah bagian
telinga dalam yang “mendengar” dan merupakan sistem tubulus bergelung yang letak jauh di
dalam tulang temporal. Di sebagian besar panjangnya koklea dibagi menjadi tiga
kompartemen longitudinal berisi cairan. Duktus koklearis yang buntu, yang juga dikenal
sebagai skala media, membentuk kompartemen tengah. Bagian ini membentuk terowongan di
seluruh Panjang bagian tengah koklea, hampir mencapai ujung. Kompartemen atas, skala
vestibuli, mengikuti kontur dalam spiral dan skala timpani, kompartemen bawah mengikuti
kontur luar. Cairan di dalam duktus koklearis disebut endolimfe. Skala vestibuli dan skala
timpani mengandung cairan yang sedikit berbeda, perilimfe. Daerah di luar ujung duktus
koklearis tempat cairan di kompartemen atas dan bawah berhubungan disebut helikotrema.
Skala vestibuli dipisahkan dari rongga telinga tengah oleh jendela oval, tempat melekatnya
stapes. Lubang kecil lain yang ditutupi oleh membran, jendela bundar, menutup skala timpani
dari telinga tengah. Membran vestibularis yang tipis membentuk atap duktus koklearis dan
memisahkannya dari skala vestibuli. Membran basilaris membentuk lantai duktus koklearis,
memisahkannya dari skala timpani. Membran basiler sangat penting karena mengandung
Gambar 3. Koklea.7
5
C. DEFINISI
spongiosis di daerah kaki stapes, sehingga stapes menjadi kaku dan tidak dapat
D. EPIDEMIOLOGI
yang telah memeriksa sejumlah besar tulang temporal pada saat pemeriksaan rutin post
mortem. Data ini bersama dengan data statistik lain mengungkapkan bahwa ternyata penyakit
ini tersebar luas, didapatkan pada 9,3% spesimen populasi kulit putih. namun fiksasi stapes
hanya ditemukan pada 12% kasus dengan otosklerosis. Penyakit ini lebih jarang pada populasi
Negro, hanya 1% dari spesimen. Distribusi menurut jenis kelamin tidak sama, terdapat 1 di
E. KLASIFIKASI
1. Otosklerosis stapedial
Otosklerosis stapedial disebabkan karena fiksasi stapes dan tuli konduktif umumnya
banyak dijumpai. Lesi ini dimulai dari depan oval window dan area ini disebut ‘fissula ante
fenestram’. Lokasi ini menjadi predileksi (fokus anterior). Lesi ini bisa juga dimulai dari
belakang oval window (fokus posterior), disekitar garis tepi footplate stapes
(circumferential), bukan di footplate tetapi di ligamentum annular yang bebas (tipe biskuit).
Kadang-kadang bisa menghilangkan relung oval window secara lengkap (tipe obliteratif).
6
2. Otosklerosis koklear
Otosklerosis koklear melibatkan region sekitar oval window atau area lain di dalam kapsul
otik dan bisa menyebabkan tuli sensorineural, kemungkinan disebabkan material toksik di
3. Otosklerosis histologi
Tipe otosklerosis ini merupakan gejala sisa dan tidak dapat menyebabkan tuli konduktif
Gambar 4. Tipe otosklerosis stapedial. (A) Fokus anterior. (B) Fokus posterior. (C)
F. ETIOPATOGENESIS
tendensi faktor ketururnan. Otoskeloris adalah penyakit primer di kapsul labirin yang ditandai
7
oleh adanya pusat-pusat pembentukan tulang. Pusat otosklerosis pada umumnya hampir
serupa dengan tulang fibrosa normal. Perbedaan utamanya hanya pada mikrostruktur matriks
tulang yang seharusnya lamellar atau tampak seperti mozaik pada tulang normal menjadi
acak-acakan (tidak teratur) pada otosklerosis, hampir menyerupai apa yang terlihat pada kalus
pembentukan tulang baru yang ireguler dengan banyak pembuluh darah, terjadi pada dan di
dalam tulang kapsul labirin yang keras. Pinggir lesi berbatas tegas tetapi tidak teratur dengan
proyeksi disepanjang pembuluh tulang kapsul sekitarnya yang normal. Pinggiran tulang yang
terwarnai biru dengan pewarnaan hematoksilin eosin tampak disekitar beberapa saluran darah
difokus tersebut.9
konstitusional, lokal dan atau faktor pengaktif umum. Faktor konstitusional yang telah
ditetapkan adalah faktor herediter dan ras. Riwayat keluarga didapatkan 59-60% kasus
ketulian karena otosklerosis. Faktor lokal telah dilansir mempengaruhi terjadinya pusat
otosklerosis. Pernyataan yang paling dominan adalah terdapatnya fissula ante fenetram pada
tempat predileksi lesi, yaitu berupa saluran kecil yang pada orang dewasa diisi oleh jaringan
ikat tetapi pada tingkat awal perkembangannya dikelilingi oleh tulang rawan yang dapat
menetap sampai dewasa. Faktor pengaktifan umum, jenis kelamin dan usia agaknya
merupakan faktor yang saling mempengaruhi. Insidennya pada wanita dua kali lebih banyak
daripada pria (65 berbanding 35%) dan periode aktivitas penyakit tersebut berhubungan erat
dengan periode dari fertilitas. Jarang sekali penyakit ditemukan sebelum pubertas atau dengan
onset di atas usia 50 tahun. Pada umumnya onset terjadi antara usia 20-25 tahun. Pada wanita
8
dengan otosklerosis, perkembangan ketulian menjadi lebih progresif selama atau segera
setelah kehamilan merupakan riwayat yang biasa ditemukan pada 50% kasus.9
G. MANIFESTASI KLINIK
Otosklerosis khas terjadi pada usia dewasa muda, walaupun gejala gangguan
pendengaran tidak dirasakan sampai usia menengah. Setelah onset, gangguan pendengaran
berkembang dengan lambat. Pasien mungkin mengatakan bahwa pendengarannya akan lebih
baik di lingkungan bising daripada di tempat yang sunyi, fenomena ini disebut “parakusis
Willisiana”. Tinitus sering ada, biasanya nada rendah tipe konduktif, seringkali disertai
terdengar denyut nadi. Riwayat keluarga dengan ketulian yang terjadi pada usis dewasa muda
promontorium agak merah jambu, terutama bila membran timpaninya transparan. Audiogram
H. DIAGNOSIS
terasa berkurang secara progresif dan lebih sering terjadi bilateral. Otosklerosis khas terjadi
pada usia dewasa muda. Setelah onset, gangguan pendengaran akan berkembang dengan
lambat. Penderita perempuan lebih banyak dari laki-laki, umur penderita antara 11-45 tahun,
tidak terdapat riwayat penyakit telinga dan riwayat trauma kepala atau telinga sebelumnya.10
9
I. DIAGNOSIS BANDING
Perasaan tuli pada otitis media serosa kronik lebih menonjol (40-50 dB), oleh karena
adanya sekret kental atau glue ear. Pada otoskopi terlihat membran timpani utuh, retraksi,
Kehilangan kesejajaran normal antara tiga telinga tengah osikulus. Kondisi ini merupakan
biasanya didapatkan pada kasus trauma. Kehilangan pendengaran pada pasien bisa jadi
disebabkan oleh gangguan rantai okular atau perdarahan telinga bagian tengah.12
3. Timpanosklerosis
Timpanosklerosis adalah suatu kondisi dimana ada kalsifikasi jaringan di membran timpani
dan telinga tengah. Jika timpanosklerosis luas, hal itu dapat mempengaruhi pendengaran.
Penyebab pastinya belum diketahui, dapat saja ini merupakan respon penyembuhan yang
tidak normal. Timpanosklerosis umumnya berkembang sekunder akibat otitis media akut
10
dan kronis. Gejala pada timpanosklerosis biasanya didapatkan permukaan putih berkapur-
kapur terlihat pada pemeriksaan membran timpani dan biasanya didapatkan gangguan
Gambar 6. Timpanosklerosis.14
J. PEMERIKSAAN PENUNJANG
promontorium agak merah jambu, terutama bila membran timpaninya transparan. Gambaran
tersebut dinamakan tanda Schwartze yang menandakan adanya fokus otosklerosis yang sangat
vaskuler.2
Pada pemeriksaan dengan garpu tala menunjukkan uji Rinne negatif. Uji Weber sangat
membantu dan akan positif pada telinga dengan otosklerosis unilateral atau pada telinga
11
Gambar 6. Tanda Schwartze.15,16
yang menunjukkan adanya penurunan hantaran udara pada frekuensi rendah. Hantaran tulang
normal. Air-bone gap lebih lebar pada frekuensi rendah. Dalam beberapa kasus tampak
adanya cekungan pada kurva hantaran tulang. Hal ini berlainan pada frekuensi yang berbeda
namun maksimal pada 2000 Hz yang disebut dengan Carhart’s notch (5 dB pada 500 Hz, 10
dB pada 1000 Hz, 15 dB pada 2000 Hz dan 5dB pad 4000 Hz) Pada otosklerosis dapat
12
Hasil Timpanometri dapat menunjukkan compliance menurun (As) atau normal.
Refleks stapedial mungkin normal pada fase awal tetapi tidak didapatkan pada fiksasi stapes.
Speech reception threshold dan speech discrimination sering normal, kecuali pada kasus
Gambar 8. Timpanogram.2
Gambar 9. aksial (a) dan coronal (b) HRCT dari tulang temporal kanan pada pasien dewasa
dengan CHL sisi kanan. Sebuah plakat demineralised hypodense (panah) di wilayah fissula ante
fenestram sesuai dengan fotosintesis otosklerosis.17
13
K. PENATALAKSANAAN
1. Medikamentosa
pengobatan dengan dosis 30-60 mg/hari salama 2 tahun, berdasarkan keberhasilan dalam
terapi osteoporosis. Sodium fluoride ini akan meningkatkan aktivitas osteoblast dan
meningkatkan volume tulang. Efeknya mungkin berbeda, pada dosis rendah merangsang
dan pada dosis tinggi menekan osteoblast. Biphosphonat yang bekerja menginhibisi
aktivitas osteoklastik dan antagonis sitokin yang dapat menghambat resorbsi tulang
mungkin bisa memberi harapan di masa depan. Saat ini, tidak ada rekomendasi yang jelas
2. Operasi
Pengobatan penyakit ini adalah operasi stapedektomi atau stapedotomi, yaitu stapes
diganti dengan bahan protesis. Operasi ini merupakan salah satu operasi bedah mikro yang
sangat rumit dalam bidang THT. Pada kasus yang tidak dapat dilakukan operasi, alat bantu
a. Stapedektomi
stapedektomi pertama kali dilakukan oleh Jack dari Boston, Massachusetts pada 1893,
dengan hasil yang baik. Operasi stapedektomi pada otosklerosis disisipkan protesis di
antara inkus dan oval window. Protesis ini dapat berupa sebuah piston teflon, piston
stainless steel, piston platinum teflon atau titanium teflon. Piston teflon, merupakan
14
protesis yang paling sering digunakan saat ini. Hampir 90% pasien mengalami kemajuan
Membran baik alamiah maupun artifisial dan membuat hubungan antara inkus
dengan membran baru yang menutupi foramen ovale. Pemaparan daerah foramen ovale
diperlukan mikroskop operasi dan penahan spekulum. Insisi dibuat dibagian posterior
dan superior dinding liang telinga dan berjarak cukup dari anulus untuk menjamin
tersedianya jabir kulit yang cukup banyak yang menutup kerusakan dinding tulang yang
dibuang untuk memaparkan stapes. Lippy et al. 2008 menyatakan stapedektomi pada
pasien tua (70-92 tahun) memberikan hasil yang sama baik seperti terlihat pada pasien
yang lebih muda. Pasien dengan usia tua bukan bearati tidak memiliki kestabilan yang
lebih rendah dari pada pasien dengan usia lebih muda. Jika ditemukan footplate salah
satu telinga tertutup (obliterated) maka terdapat 40% kemungkinan akan ditemukan
b. Stapedotomi
tempat protesis. Teknik yang diperkenalkan oleh Fisch, sebuah lubang setahap demi
setahap dibesarkan dengan hand-held drill sampai diameter 0,6 mm. Stapes digantikan
dengan protesis yang dipilih kemudian ditempatkan pada lubang dan dilekatkan ke
inkus. Ukuran protesis yang digunakan sedikit lebih panjang (0,25 mm) dibandingkan
dengan jarak antara inkus dan footplate untuk memastikan kontak dengan ruang perilimf
15
dan footplate. Efek termalnya dapat diabaikan. Kerugiannya adalah waktu lebih lama,
stapedotomi laser dengan jaringan untuk menutup lubang. Graft vena dipasang di atas
lubang yang dibor pada blok teflon. Protesis dipasang pada lubang dan graft vena
dibiarkan mengering dan melekat di protesis. Serpihan tulang yang dibuat laser secara
lembut disisihkan dengan sebuah pengait. Protesis dengan graft yang melekat dipasang
di atas fenestra dengan ujungnya menuju vestibulum dan kemudian diletakkan di bawah
inkus.2
Sejak diperkenalkan operasi stapes selama lebih dari 40 tahun yang lalu banyak
pada pasien dengan otosklerosis. Dalam penelitian yang dilakukan oleh Marshese et al.
2006 menyatakan bahwa tidak ada perbedaan yang signifikan dalam hal hasil
L. KOMPLIKASI2
3. Hematotimpanum
4. Fistula perilimf
5. Tuli sensorineural
6. Labirinitis
16
M. PROGNOSIS
Dua persen dari pasien yang menjalani operasi stapedektomi mengalami penurunan
stapedektomi diperkirakan muncul pada rata-rata 3,2 dB dan 9,5 dB per dekade. Penurunan
frekuensi tinggi secara lambat dapat terlihat pada follow up jangka panjang. Satu dari 200
17
DAFTAR ISI
1. Paparella, M., Adams, G., Levina, S. Penyakit Telinga Tengah dan Mastoid. Dalam : Effendi,
H, editors. Boeis Buku Ajar Penyakit THT. Edisi VI. Jakarta: EGC, 1997
from :
https://www.scribd.com/document_downloads/direct/76207447?extension=doc&ft=151014
2014<=1510145624&user_id=68075996&uahk=Eow4EtaBeFoEUQe7yteUXMF5MEw
3. Bhaya, M., Sperling, N., Madell, J. Ketulian dan Pemeriksaan Pendengaran. Dalam :
Lucente, F., Har-el, G., editors. Ilmu THT Esensial. Edisi V. Jakarta: EGC, 2011
4. Yesdelita, N., editors. Fisiologi Manusia Dari Sel ke Sistem. Edisi VI. Jakarta: EGC, 2011
content/uploads/2016/03/Inner-Ear-Diagram-e1457395197350.jpg
content/uploads/2012/03/Fisiologi-Pendengaran.jpg
https://commons.wikimedia.org/wiki/File:1406_Cochlea.jpg
8. Djaafar, A., Helmi., Restuti, R. Kelainan Telinga Tengah. Dalam : Soepardi, E., Iskandar, N.,
Bashiruddin, J., Restuti, R., editors. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok
9. Ballenger, J. Penyakit Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala dan Leher. Jilid 2. Edisi 13.
10. Jeanna Salima, Mukhlis Imanto, Khairani. Tuli Konduktif e.c Suspek Otosklerosis Auris
18
11. Gambar otitis media serousa kronik. Available from :
http://www.entusa.com/Ear_Photos/serous-otitis_08052002.jpg
http://www.patient.co.uk/showdoc/40025285.htm
13. Timpanosklerosis ??
http://me.hawkelibrary.com/new/main.php?g2_view=core.DownloadItem&g2_itemId=1749
&g2_serialNumber=2
2/4_33_Left.jpg
https://taimuihonghue21.files.wordpress.com/2011/07/schwartzs-sign-in-otosclerosis-10-in-
all-cases.jpg
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3999364/
19