DYSPLASIA FIBROSA

1. DEFINISI

Displasia fibrosa adalah penyakit yang menyebabkan penipisan tulang dan

pertumbuhan atau luka dalam satu atau lebih tulang yang menyebabkan
kelemahan tulang dan pembentukan parut dalam tulang. Terdapat 2 jenis yaitu
monostotik dan poliostotik. Monostotik yaitu hanya sebuah tulang yang terserang
Poliostotik yaitu tulang yang terlibat diberbagai tempat. Bentuk paling parah dari
displasia fibrosa polyostotic dikenal sebagai McCune-Albright sindrom.
Banyak pasien memiliki lesi terlokalisasi hanya dalam satu tulang (displasia
fibrosa monostotic) sekitar 70–80% dari semua kasus

2. ETIOLOGI

Belum diketahui, diduga karena kelainan pertumbuhan dengan tulang yang

digantikan jaringan fibrosa . Displasia fibrosa sangat jarang. Faktor keturunan
dimana adanya faktor transkripsi C-fos yang dibesarkan di displasia fibrosa
dapat menyebabkan over-ekspresi gen dan pembentukan tumor.

3. EPIDEMIOLOGI

Usia pubertas dan anak-anak

4. MANIFESTASI KLINIS
Lebih sering terjadi pada rahang atas daripada rahang bawah. Adanya
pembentukan benjolan yang tidak sakit dan tumbuh unilateral secara perlahan-
lahan pada masa kanak-kanak. 20% melibatkan rahang. Setengah penderita
dysplasia fibrosa tipe poliostatik akan mengalami pigmentasi kulit. Terjadinya
dysplasia fibrosa yang disertai pigmentasi dan pubertas dini pada wanita
dinamakan sindrom Albright
5. DIAGNOSIS

Pemeriksaan menunjukkan peningkatan kadar alkalin fosfatase, bisa juga

disertai peningkatan kalsium serum. Pemeriksaan radiografi bervariasi

6. DIAGNOSIS BANDING

Paget’s Disease

7. PENATALAKSANAAN

Pembedahan harus ditunda sampai penderita melewati masa pubertas, sehingga

tulang berhenti tumbuh. Tidak dilakukan pembuangan lesi tulang dysplasia
fibrosa hanya perlu remodeling tulang sebagai tujuan kosmetik.
Obat sistemik : calcitonin