Fibrous Dysplasia

Fibrous Dysplasia
• suatu penyakit tulang dan merupakan jenis lesi fibro-osseus jinak
dapat mengenai satu tulang (monoostotik) atau lebih dari satu tulang
(poliostotik)
• kelainan tulang dari lesi fibro-osseus yang merupakan kondisi
patologis jinak pada tulang dan sering dijumpai pada maksila, tulang
tengkorak maupun mandibula.
Etiologi
• Unknown
• Beberapa literature  lesi fibrous dysplasia sbg pertumbuhan abnormal
dan mrpk penyakit asimmtonik yg dijumpai pd pemeriksaan radiografi
• Eugene Braunwald (1987)  dasar kelainan penyakit fibrous displasia
tidak diketahui, penyakit ini tidak tampak seperti penyakit turunan,
meskipun telah dilaporkan mempengaruhi kembar monozygot.
• Cardona (1998) penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui secara
umum didiagnosa pada masa anak-anak atau remaja.
• Joseph dan james (1989)  fibrous displasia disebabkan adanya suatu
reaksi yang abnormal dari karena peristiwa traumatik yang terlokalisasi.
Klasifikasi

Poliositik
monositik (jaffe type, Albright’s
syndrome)
Monostotik fibrous displasia
• Hanya melibatkn satu bagian tulang
• Dimulai pada masa anak2 tetapi secara tipikal mengalami
pertambahan osifikasi dan tertahan di masa dewasa
• Dideteksi pd dewasa muda (20-30 th) dan tetap ada perubahan
sepanjang hidup  tdk berkembang selama purbertas dan parah pd
kehamilan
• Gambaran klinis Terlihat pembengkakan yang tidak sakit,
pembengkakan tidak stabil, membesar dalam waktu lama,
pembengkakan unilateral asimetri wajah, berbentuk bulat pada
maksila (penambahan penonjolan pd pipi dan perluasan lempeng
kortokal. Massa tersebut dapat menjadi lebih besar untuk menggangu
fungsi pengunyahan.
• Sering terjadi pd maksila. Lesi meluas melibatkan sinus maksilaris, tl.
Zygimatik, tl. Spenoid dan dasar orbita
Poliostotik fibrous displasia
• bentuk penyakit fibrous displasia yanga melibatkan terkenanya
beberapa tulang tanpa disertai kelainan endokrin terjadi sekitar 25-30%
dari kasus yang dijumpai.
• Muncul pd usia lebih muda drpd monositik, perkembangannya sampai
pertengahan usia dewasa
• Ada 2 tipe poliositik :
1. FD yg melibatkan sejumlah variable tulang2 (sebagian besar tl. Tengkorak
normal),namun disertai pigmentasi kulit atau bercak2 “lafe-au-lait” (tife jaffe).
2. FD lebih ganas dan melibatkan tl tengkorak disertai lesi2 pigmentasi kulit dan
ditambah gangguan2 endokrin dr tipe2 yg bervariasi (Sindrom Mc Cune
Albright).
Gambaran klinis
• Manifestasi awal berupa bentuk deformitas
• pembengkakan atau penipisan tulang2 Panjang, sering universal
• Asimetri wajah
• Dpt melibatkan klavikula tulang pelvis, skapula, tulang-tulang panjang,
metakarpal dan metatarsal
• Keparahan  komplikasi : fraktur spontan, kecacatan
• Lesi kulit: bercak-bercak pigmentasi melanotic irreguler bercak-
bercak “cafe-au-lait” karana warna coklat muda
Sindrom Mc Cune Albright
• sindrom ini bercirikan fibrous yang menyebar, area pigmentasi dan
disfungsi endrokrin dengan pubertas yang terlalu cepat pada wanita.
Dasar alami dari kelainan ini tidak diketahui.
• Pada beberapa kasus, dapat terjadi sebagai akibat masalah hormonal
dan pigmentasi cutaneus melanotic (makula cafe-au-lait). Pasien-
pasien yang terkena fibrous displasia hanya pada satu tulang
seringnya tidak memperlihatkan siondrom ini.
Gambaran radiografi
• Secara umum memberikan gambaran yg berfariasi tgt tahap dr penyakitdr
radilusen sampai radiopaque yg padat
• Gambaran difus atau berbentuk kista dg batas jelas  gambaran ground glass atau
orange pell
• Bila lesi banyak jaringan fibrous  bag. Korteks terlihat menipis dan pd ro
gambaran radiolusen  lanjut terjadi penulangan jaringan ikat pd ro gambaran
lebih padat
• Jar. Fibrous menempati daerah tulang yg mengalami resorbsi dan trabekula mjd
kasar diikuti proses kalsifikasi pd daerah yg mengalami degradasi tampak spt
bercak, daerah radiolusen tampak bervariasi dg adanya komponen penulangan
dan adanya jaringan tl rawan diantaranya  gambaran berawan dsbt clouds of
smoke
Perawatan
• Pembedah
• Lesi yang melibatkan tulang rahang dan wajah
 mempertahankan bentuk estetik dari wajah atau remodeling prosessus
alveolaris untuk dpt memperbaiki retensi protesa
Indikasi pembedahan:
1. lesi menimbulkan rasa sakit
2. lesi menekan atau merusak jaringan di sekitarnya
3. lesi menimbulkan gambaran atau roman muka yang jelek
4. keadaan lesi merupakan predisposisi patologi terhadap kemungkinan
timbulnya fraktur
Terima kasih…