GAMBARAN PEMERIKSAAN

RADIOLOGI PADA CRANIOFACIAL

FIBROUS DYSPLASIA
OLEH : RIZKY ERIZKA
HANAFI NILIFDA
ARIF GUNAWAN TEGUH W
PRESEPTOR :

DR. LILA INDRATI, SP.RAD

PENDAHULUAN
Fibrous dysplasia : Kelainan tulang yang bersifat jinak dan
sering ditemukan pada femur, tibia, humerus, vertebra dan
kraniofacial.

Sering ditemukan pada anak anak dan dewasa muda dan

jarang disadari karena pertumbuhan yang lambat,

Jenis Monoostotik merupakan bentuk tersering ditemukan

dan hanya melibatkan satu tulang

 Penderita

sering datang terlambat ke dokter akibat tidak

adanya keluhan yang dirasakan selama perjalanan penyakit
yang bersifat lambat dan asimtomatis. Sehingga perlu untuk
mendeteksi kelainan ini sedini mungkin untuk mencegah
kerusakan yang lebih parah dan kecacatan.

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI
Fibrous Dysplasia : suatu kelainan perkembangan tulang
yang ditandai dengan proliferasi jaringan fibrous, metaplasia,
imatur, bentuk yang baru tanpa adanya maturitas dari
osteoblast

Fibrous Dysplasia gambaran radiolusen pada radiografi

dengan bentuk klasik berupa ground-glass appearance

KLASIFIKASI
Pertama kali dikenalkan oleh Lichtenstein (1938)

Monoostotik Fibrous Dysplasia

Hanya Menyerang 1 tulang

Kejadian 75 80% dari total kasus
Sering menyerang Iga, femur proksimal dan tulang craniofacialis

Poliostotik Fibrous Dysplasia

Bentuk yang lebih agresif dan ekstensif yang menyerang lebih dari satu
tulang

Paling sering pada Femur, Tibia, pelvis dan kaki.

Erat kaitannya dengan kelianan hormonal

EPIDEMIOLOGI
Insiden pasti : Belum diketahui karena sulit untuk diidentifikasi
terutama bentu monoostotik yang seringkali tanpa gejala.

Terjadi 1% dari total keseluruhan tumor tulang primer

Menyumbang 5-7% dari total tumor jinak pada tulang
Bentuk monoostotik biasanya terjadi pada usia 5-20 tahun
Bentuk Polioostotik pada usia kurang dari 10 tahun
Tidak ada perbedaan pada laki laki maupun perempuan

ETIOLOGI
Berkaitan dengan gen GNAS1

yang mengkode sub unit alpha

yang menstimulasi protein G-coupled pada kromosom
20q13.2-13.3 .

Mutasi ini menyebabkan peningkatan proliferasi sel terutama

matriks tulang fibrotic.

Mempengaruhi fungsi interleukin 6 yang diduga berperan

dalam peningkatan osteoklast dan resorbsi tulang

PATOFISIOLOGI
Merupakan

abnormalitas tulang yang biasa timbul pada usia

pertumbuhan dan perkembangan

Lapisan

terluar dari tulang menjadi tipis dan bagian dalam

sumsum tulang digantikan jaringan fibrous yang terdiri atas
fragmen- fragmen tulang yang tajam seperti jarum.

 Kelainan

yang terjadi merupakan tumor tulang benigna yang

akan terus tumbuh sampai masa remaja sempurna.

KLASIFIKASI
(Lichtenstein tahun 1938)

Kelainan ini dapat diklasifikasikan berdasarkan jumlah tulang yang

terlibat. Fibrous displasia bisa muncul hanya pada satu tulang saja
(monostotik displasia) ataupun pada beberapa tulang (poliostotik
fibrous displasia).

GAMBARAN KLINIS
Asimtomatis.
Sering terjadi pada maksila dibandingkan dengan mandibula.
Sering pada anak dan dewasa muda yang berusia 20-30
tahun

 Pada maksila terlihat pembengkakan yang tidak sakit, yang

membesar, tidak jelas, dan berbentuk bulat. Massa tersebut

dapat menjadi lebih besar sehingga dapat mengganggu fungsi
pengunyahan

Pada mandibula, pembengkakan dapat melibatkan daerah

labial atau bukal dan sering pada daerah lingual. Terkadang

pada mandibula juga terjadi penonjolan yang buruk pada
bagian tepi inferior

 Lesi pada maksila yang meluas dapat melibatkan sinus

maksilaris, tulang zygomatik, tulang sphenoid dan dasar
orbita. pembengkakan yang terjadi akan mengakibatkan
bentuk wajah menjadi asimetris.

GAMBARAN HISTOLOGIS
Jaringan fibrous displasia banyak mengandung sel-sel dan
memperlihatkan bentuk lingkaran yang berisi jaringan berkas
kolagen yang tebal.

Secara tipikal, trabekula tulang yang baru terbentuk tidak

teratur dan berisi susunan tulang berserat kasar dan belum
matang dengan jumlah osteoid yang bermacam-macam

GAMBARAN RADIOLOGIS
RADIOLOGI POLOS
Pada monostotik fibrous displasia terdapat tiga tahap gambaran radiografi
Gambaran pertama yaitu lesi biasanya berupa gambaran radiolusen kecil yang
unilokular ataupun radiolusen yang multilokular

Gambaran kedua yaitu berupa gambaran yang secara berangsur-angsur menjadi

opaque.

disebut juga dengan gambaran ground glass , orange peel atau finger print
Gambaran ketiga, lesi ini semakin menjadi opaque seiring dengan bertambahnya
umur dan matangnya lesi

GAMBAR
1.
RADIOGRAFI
PANORAMIK
MENUNJUKKAN GAMBARAN GROUND GLASS
DENGAN BATAS YANG TIDAK JELAS PADA
MAKSILA.


GAMBAR 2. RADIOGRAFI PERIAPIKAL MENUNJUKKAN
GAMBARAN FINGER PRINT PADA MANDIBULA.

GAMBAR 3.RADIOGRAFI PERIAPIKAL

MENUNJUKKAN GAMBARAN ORANGE
PEEL PADA MAKSILA

Radiografi panoramic menunjukkan

gambaran ground glass disertai
dengan hilangya lamina dura dan
penipisan tulang kortikal pada tepi

 CT-SCAN
Cortex melebar dan medula tidak berdiferensiasi baik,
digantikan gambaran groundglass maupun campuran lusen
dan sclesoris.

Batas sulit diidentifikasi.

Akar gigi akan terlihat jarang bila terjadi resorpsi tulang
maxilla dan mandibula

 MRI
Tidak terlalu membantu untuk membedakan dengan kelainan
lain karena tampilan yang sangat bervariasi
T1 : Sinyal heterogeneous, biasanya menengah
T2:: Sinyal heterogeneous, biasanya rendahtetapi mungkin memiliki

daerah dengan sinyal yang lebih tinggi.

T1 C+ (Gd):peningkatan kontras homogenus

DIAGNOSIS BANDING RADIOLOGIS

Ossifying Fibroma

Gambaran mirip dengan Fibrous Dysplasia

Pada Fibrous Dysplasia Lesi pada fase awal bersifat lucent yang
kemudian berangsur menjadi opaque dengan batas yang tidak tegas.
Pada Ossifying Fibroma Gambaran campuran antara opaque dan
lucent yang memiliki batas tegas dengan tulang sehat di sekitar
Diagnosis pasti dapat dibantu pemeriksaan patologi anatomi dimana
pada ossifying fibroma ditemukan gambaran Osteoblastic Rimming.

 Pagets Dissease

Gambaran radiologis Mirip

Pembeda :

Usia dimana pagets Dissease menyerang usia dewasa sedangkan fibrous

dysplasia menyerang anak anak hingga remaja.
Lokasi tulang dimana pagets dissease menyerang tulang pelvis, cranial,
vertebrae dan tulang panjang.

 Gambaran radiologis photo polos panoramik pada Pagets

Dissease dengan gambaran cotton-wool.26

 Simple Bone Cyst.

Untuk kista tulang yang masih berukuran kecil mirip dengan fibrous
dysplasia. Keduanya akan menyebabkan remodelling tulang yang
expansif dengan gambaran radiolucent. Perbedaan paling jelas adalah
adanya peningkatan intesnditas tulang di sekitar lesi untuk fibrous
dysplasia.
Diagnosis pasti dapat dibantu dengan Bone Scintigrafy.
Jika telah terjadi fraktur patologis pada kista tulang, akan terlihat
gambaran serpihan tulang tersebut.

 Gambaran radiologis simple bone cyst

 Central Giant Cell Granuloma

Batas biasanya tegas tanpa pinggir sklerotik dengan gambaran

radiolucent. Serta menyerang penderita sebelum usia 30th.

 Gambaran radiologis CGCG pada korpus mandibula disertai resorpsi

akar molar kiri

 Brown Tumour

Memiliki gambaran radiologis photo polos berupa lesi litik dengan

batas tegas. Korteks dapat mengalami penipisan dan terdorong
namun tidak terpenetrasi

 Gambaran radiologi Brown Tumor

TERAPI
Non-Bedah
Observasi rutin bila tidak progresif.
Dapat dibantu dengan biphosphanate untuk menurunkan aktifitas sel
tulang

Bedah

Bila bersifat agresif

Ada gejala
Fraktur patologis
Kosmetik

KOMPLIKASI & PROGNOSIS

Prognosis : Baik
Komplikasi

Keganasan <1%

Jika onset sebelum pubertas, lesi tidak berkembang dan akan

bertahan pada ukuran yang sama

Perkembangan progresif dapat menyebabkan deformitas

maupun fraktur

PENUTUP

KESIMPULAN
Fibrous Dysplasia kelainan tulang yang bersifat jinak
Lesi dapat bersifat Monoostotik maupun Poliostotik dan
menyerang anak serta remaja.

Gejala klinis dapat berupa nyeri hingga fraktur patologis.

Dapat didiagnosa melalui pemeriksaan radiologi walaupun
memiliki gambaran radiologis yang berbeda dan mirip
dengan beberapa kelaianan lain.

 Tatalaksana dapat dilakukan melalui observasi untuk yang

tidak progresif dan tanpa komplikasi

Tindakan pembedahan dibutuhkan jika ada komplikasi dan

pertimbuhan yang progresif. Selain itu alasan kosmetik juga
dapat dilakukan tindapan pembedahan.