a.

Pembedahan
Pembedahan dilakukan pada 30% pasien hepatoblastoma pada stadium 1 hingga
stadium 3, sedangkan 60% nya tidak dapat dilakukan reseksi dan 10 % akan mengalami
metastasis paru.1-4

Indikasi pembedahan pada hepatoblastoma menurut rekomendasi COG adalah sebagai

berikut: 1-4
1) lobektomi dan segmentektomi pada PRETEXT I dan II
2) lobektomi dan trisegmentektomi setelah kemoterapi neoajuvan pada POST-TEXT
II dan III dimana tidak ditemukan secara makroskopik infiltrasi pada vena portal
dan vena hepatica
3) Reseksi radikal (hepatektomi sentral atau hepatektomi >3 segmen) dan transplantasi
hati setelah kemoterapi neoadjuvant pada POST-TEXT III dimana ditemukan
secara makroskopik infiltrasi pada vena portal dan vena hepatika.

Rekomendasi SIOPEL untuk penanganan kasus hepatoblastoma adalah sebagai berikut:

1-4

1) Bila dilakukan reseksi hati setelah diagnostik hepatoblastoma ditegakkan dan hasil
patologi anatomi adalah pure fetal histology (PFH), kemoterapi pasca operasi dapat
tidak diberikan
2) Hepatoblastoma dengan metastatis paru memiliki prognosis yang buruk; terapi yang
diberikan adalah kemoterapi intensif (SIOPEL memberikan cisplatin) dan
dilakukan reseksi metastatis pada nodul paru-paru (metastatektomi)
3) Margin positif secara mikroskopik tidak selalu mengindikasikan prognosis yang
buruk
4) Transplantasi hati dilakukan pada hepatoblastoma yang unresectable dan terbukti
tidak ada metastasis ekstrahepatik pasca kemoterapi.

Jenis pembedahan pada hepatoblastoma: 1-4

a. Biopsi Tumor
Biopsi tumor hepatoblastoma biasanya dilakukan secara percutaneus, berdasarkan
konsensus International Symposium Pathology of Pediatric Liver Tumor, biopsi
perkutan ini harus minimal dilakukan sepuluh kali core puncture dari tumor hati.
Dari 10 core biopsy tersebut, minimal terdapat dua core biopsy yang terdiri dari
daerah yang terdapat sel normal dan sel tumor, satu core biopsy sel hati normal, dan
minimal dua core biopsy dipertahankan tetap beku. Sel hati normal ini diperlukan
untuk pemeriksaan genetik. Pada tindakan biopsi perkutan, diusahakan tidak
membuat kontaminasi (seeding) tumor ke segmen lainnya. Pembedahan dilakukan
bila tindakan biopsi perkutan tidak aman seperti letak tumor dekat dengan pembuluh
darah besar atau jaringan yang diprediksi untuk dapat diambil tidak adekuat,
tindakan biopsi hati dengan laparoskopik dapat dilakukan berdasarakan kemudahan
approach letak tumor atau laparotomi dilakukan bila lokasi tumor sulit.

b. Pembedahan Reseksi Tumor

Penilaian untuk resektabilitas tumor dinilai berdasarkan CT scan hati dengan
kontras atau MRI. PRETEXT menilai resektabilitas tumor pada saat diagnosis;
POST-TEXT menilai resektabilitas tumor setelah kemoterapi. Kebanyakan tumor
akan shrinkage setelah satu-dua siklus kemoterapi cisplatin. POST-TEXT I dapat
di reseksi dengan segmentektomi; POST-TEXT II dengan lobektomi; POST-TEXT
III dengan trisegmentektomi atau mesohepatektomi. Tumor dengan infiltrasi
 makrovaskular (vena hepatika (V+), vena porta (P+)) atau dengan lesi multipel
parenkim yang luas dilakukan transplantasi hati. USG intraoperatif dilakukan untuk
menilai margin tumor dan evaluasi lesi satelit pada multifokal tumor.
Reseksi Tumor yang inkomplit dan terdapat residu tumor secara makroskopik
sangat berpengaruh terhadap outcome dari tindakan pembedahan. Bila terdapat
kecurigaan terhadap sisa tumor secara makroskopik, dilakukan re-biopsi dengan re-
reseksi untuk mendapat slice hepar baru yang bebas tumor. Terkadang sulit
membedakan antara sisa tumor atau sisa jaringan akibat jaringan fibrosis post-
cauterisasi, sehingga sering ditemukan daerah yang tidak bebas tumor secara
mikroskopik. Bila hal ini terjadi, kemoterapi pasca operasi dapat diberikan. Jika free
margin sulit dicapai dan terdapat risiko tinggi cedera vaskular, maka transplantasi
hati menjadi pilihan utama.

c. Transplantasi Hati
Transplantasi hati untuk tumor hepatoblastoma meningkatkan angka survival
penderita hepatoblastoma meningkat 55-100%, dengan rata-rata survival 80%.
Hepatoblastoma dengan invansi makrovaskular dan multipel fokal hepatoblastoma
merupakan indikasi utama untuk transplantasi hati. Prosedur rutin tindakan
transplantasi hati untuk hepatoblatoma adalah sebagai berikut:
1. Kemoterapi
Pasien hepatoblastoma dengan indikasi transplantasi hati, tetap dilakukan
kemoterapi baik sebelum dan sesudah tindakan, sama seperti pasien yang akan
menjalani hepatektomi parsial. Prolonged/extended chemotherapy sebelum
operasi harus dihindarkan karena akan menginduksi resitensi gen terhadap
kemoterapi.
2. Multifokal PRETEXT IV
Respon kemoterapi yang sempurna pada kasus multifokal akan men-
downstaging pada POST-TEXT namun tidak menjamin akan terbebas terhadap
residu mikrofokal. Total hepatektomi dan transplantasi hati dilakukan untuk
menjamin clearance terhadap residu dari hepatoblastoma. Pencitraan radiografi
tidak dapat menjamin clearance terhadap sel hepatoblastoma pasca kemoterapi.
Kemoterapi pasca transplantasi hati juga diberikan untuk menjamin clearance
mikroskopik sel hepatoblastoma.
3. Solitary PRETEXT IV
Tumor soliter yang besar dengan invasi makrovaskular, dapat mengalami
downstaging setelah kemoterapi, dan menjadi resectable. Pada kondisi ini
diperlukan pengambilan keputusan yang baik oleh tim ahli bedah dan hepatolog
untuk mengambil keputusan transplantasi hati atau reseksi hati parsial.
4. Vascular invasion, PRETEXT III, P+, V+
Invasi makrovaskular merupakan suatu reseksi parsial hati berisiko akan
meninggalkan residu dan tingginya angka cedera vascular inflow dan outflow.
Walaupun reseksi parsial akan memberikan efek yang baik setelah kemoterapi.
Tumor yang terletak pada sentral hati (segmen Couinoud IV, V dan VIII) akan
menginvansi sistem portal dan tiga cabang dari vena hepatika. Reseksi pada
tumor ini dapat menyebabkan perdarahan yang hebat, residu tumor, dan
berkurangnya aliran darah pada inflow dan outflow hati. Tumor pada
retrohepatik dengan invansi tumor pada vena kava inferior harus direseksi
secara enbloc baik pada tindakan reseksi sentral maupun tranplantasi hati dan
rekonstruksi vena kava inferior menggunakan graft autologus dari vena jugular
interna, atau vena iliaka donor.
 5. Kontraindikasi transplantasi hati
Kontraindikasi absolut transplantasi hati dalam pengobatan hepatoblastoma
adalah adanya metastasis ekstrahepatika yang unresectable dan tidak respon
dengan kemoterapi preoperatif.

Daftar Pustaka
1. Meyers RL, et al. Surgical Treatment of Hepatoblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2012
May 8.
2. Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, et al. Liver transplantation for hepatoblastoma:
results from the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL-1
and review of the world experience. Pediatr Blood Cancer. 2004 Jan. 42(1):74-83.
3. Czauderna P, Otte JB, et al. Surgical treatment of hepatoblastoma in children. Pediatr
Radiol.2006. 36: 187–191.
4. Czauderna P, Otte JB, et al. Guidelines for surgical treatment of hepatoblastoma in the
modern era – Recommendations from the Childhood Liver Tumour Strategy Group of
the International Society of Paediatric Oncology (SIOPEL). European Journal of
Cancer.2005. 41:1031–1036.