Pendahuluan

Sindrom usus pendek anak-anak (SBS) adalah kondisi melemahkan yang disebabkan
oleh kehilangan usus yang didapat atau bawaan yang mengakibatkan ketidakmampuan untuk
memenuhi kebutuhan gizi tanpa suplementasi parenteral atau enteral. SBS dikaitkan dengan
kehilangan cairan dan elektrolit yang berlebihan dan mengakibatkan malabsorpsi
makronutrien, vitamin, dan mineral yang signifikan. Ini pada akhirnya memengaruhi
kemampuan untuk menambah berat badan, tumbuh, berkembang secara normal, dan secara
fatal berakibat fatal jika tidak diobati. Kemajuan dalam perawatan medis, yang meliputi
penggunaan nutrisi paral enteral (PN), telah menurunkan angka kematian, meningkatkan
kualitas hidup, dan telah meningkatkan prognosis keseluruhan pada anak-anak yang terkena
SBS. Namun, PN jangka panjang dikaitkan dengan berbagai komplikasi termasuk penyakit hati
yang signifikan. Tujuan pengobatan di SBS adalah untuk meningkatkan kapasitas penyerapan
sisa usus sehingga otonomi enteral tercapai dan ketergantungan jangka panjang pada PN
diminimalkan. Tinjauan manajemen medis dan bedah pasien anak dengan SBS akan dibahas;
ini termasuk opsi farmakologis, penggunaan nutrisi parenteral, pertimbangan diet, prosedur
pemanjangan bedah dan transplantasi usus kecil

Patofisiologi
Usus kecil mengatur tingkat pencernaan dan penyerapan nutrisi terbesar di saluran
pencernaan. Di usus kecil, jejunum menyumbang sebagian besar penyerapan makro dan
mikronutrien. Besi diserap dalam duodenum dan jejunum proksimal dalam bentuk besi melalui
transporter kation logam divalen [1]. Penggalian laktosa terjadi terutama di jejunum dan ileum
proksimal. Asam empedu dan Vitamin B12 terutama diserap di ileum distal. Sekitar 8-10 L
cairan mengalir melalui usus kecil setiap hari dan 98% darinya diserap oleh usus kecil dan usus
besar [1]. Sebagian besar cairan diserap di usus kecil dengan usus besar menyerap sisanya [2].
Definisi SBS saat ini adalah kebutuhan untuk PN untuk lebih dari 60 hari setelah
reseksi usus atau panjang usus kurang dari 25% dari yang diharapkan [3]. Insiden SBS adalah
24,5 per 100.000 kelahiran hidup dengan insiden lebih besar pada bayi prematur [4]. Etiologi
paling umum dari SBS termasuk necrotizing enterocolitis (NEC), volvulus midgut, atresia
usus, dan gastroschisis. Penyebab langka termasuk penyakit Hirschsprung segmen panjang;
beberapa kasus sindrom usus pendek con-genital juga telah dilaporkan [5]. Penyakit Crohn
yang membutuhkan beberapa kali reseksi usus, sementara penyebab utama SBS pada orang
dewasa, jarang menghasilkan SBS pada anak-anak. NEC adalah penyebab paling umum dari
akuntansi SBS untuk hampir sepertiga dari semua kasus [4, 6] (Tabel 1). Waktu kelahiran dapat
sangat mempengaruhi tingkat keparahan SBS. Istilah usus halus bayi panjangnya 250 cm
dengan luas permukaan 950 cm persegi untuk penyerapan nutrisi. Sebaliknya, panjang usus
pada akhir janin trimester kedua adalah sekitar 120 cm, yang memiliki implikasi prognostik
yang signifikan untuk bayi yang sangat prematur (<32 minggu kehamilan) [7]. Panjang
minimum usus yang diperlukan untuk fungsi enteral otonom pada bayi adalah sekitar 40 cm
dengan katup ileocecal utuh [8]. Selain panjang usus kecil yang tersisa, faktor tambahan juga
berperan dalam kemampuan anak dengan SBS untuk mencapai otonomi enteral penuh tanpa
dukungan parenteral. Ini termasuk situs reseksi usus, pelestarian katup ileocecal, dan adanya
usus besar.
Segmen sisa usus secara signifikan mempengaruhi bentuk spesifik malabsorpsi
nutrisi dan klinis presentasi. Pasien dengan reseksi proksimal (mis. Jejumum) lebih mungkin
mengalami hipersekresi asam lambung sementara tetapi signifikan. Ini kemungkinan sekunder
akibat penurunan produksi inhibitor sekresi asam endogen (secretin, cholecystokinin,
neurotensin) [9]. Hipersekresi gas dapat menyebabkan tukak lambung, inaktivasi enzim
pankreas, dan memperburuk malabsorpsi
Meskipun demikian, pasien dengan reseksi usus proksimal memiliki fungsi usus
pasca operasi yang lebih baik daripada mereka yang reseksi distal (mis. Ileum). Kehadiran
semua atau sebagian besar ileum bermanfaat karena memiliki kapasitas penyerapan cairan dan
elektrolit yang signifikan, adalah tempat penyerapan asam empedu dan vitamin B12, dan
memperlambat transit usus melalui mekanisme umpan balik penghambatan utama yang
dikenal sebagai "rem ileum" [10]. Malabsorpsi asam empedu karena sirkulasi enterohepatik
yang terganggu menyebabkan asam empedu berlebih mencapai usus besar. Hal ini
menghasilkan peningkatan dekonjugasi oleh mikrobiota kolon menjadi asam empedu bebas,
yang merangsang sekresi air dan motilitas usus yang mengakibatkan diare koleretik (9).
Gangguan sirkulasi enterohepatik juga mengubah sekresi empedu hati dan mempromosikan
kolelitiasis, yang terjadi pada hingga 40% pasien dengan SBS [11]. Lebih lanjut, kehilangan
ileum mengurangi produksi peptida YY dan peptida-1 seperti glukagon, yang memiliki efek
penghambatan pada motilitas usus, yang menyebabkan penurunan waktu transit usus.
Kehadiran katup ileocecal (ICV) adalah prediktor kuat untuk mencapai otonomi
enteral dan menyapih nutrisi parenteral [6]. ICV bertindak sebagai penghalang untuk mencegah
translokasi bakteri dari konten kolon dan memperlambat waktu transit usus. Hilangnya ICV
menyebabkan pertumbuhan berlebih bakteri usus kecil (SIBO), yang memperburuk gejala SBS
dengan meningkatkan malabsorpsi nutrisi
 Selain hilangnya ICV, perubahan motilitas usus dapat menyebabkan perkembangan
SIBO. Panjang usus yang berkurang menghasilkan alternatif dalam transit cepat serta stasis
intraluminal karena berkurangnya kapasitas peristaltik [9]. Ini mempromosikan pelebaran usus
kecil dan peningkatan stasis bakteri. Agen antimotilitas dan inhibitor pompa proton juga
memiliki potensi untuk mengganggu flora komensal dan meningkatkan pertumbuhan bakteri
[9]. SIB-mediated SIBO mengganggu keseimbangan enterosit-bakteri-limfoid normal yang
menyebabkan peradangan mukosa, dekonjugasi asam empedu, pengurangan lemak dan
penyerapan vitamin yang larut dalam lemak, dan peningkatan degradasi karbohidrat oleh
bakteri, semakin memperburuk kekurangan kalori. Pada akhirnya, pertumbuhan bakteri yang
berlebihan mengakibatkan kegagalan yang memburuk untuk berkembang, gejala
gastrointestinal yang signifikan (sakit perut, kembung, dan diare), infeksi bakteri berulang dan
sepsis, dan keterlambatan menyapih dari PN [12]. Komplikasi yang jarang terjadi pada anak-
anak dengan SBS dan usus besar yang utuh adalah asidosis d-laktat. Ini terjadi sekunder karena
bakteri Lactobacillus memfermentasi karbohidrat berlebih dengan produksi dari asam d-laktat.
Kondisi ini secara klinis bermanifestasi dengan asidosis, kelesuan, dan kebingungan.

Adaptasi Usus
Setelah reseksi, sisa usus mengalami proses yang dikenal sebagai adaptasi usus. Ini
adalah respons kompensasi yang melibatkan perubahan morfologis dan fungsional yang
meningkatkan luas permukaan serap dan meningkatkan penyerapan. Perubahan-perubahan ini
termasuk peningkatan ketinggian vili dan kedalaman ruang bawah tanah, peningkatan kaliber
usus, peningkatan jumlah enterosit, hiperplasia epitel usus dan peningkatan ekspresi protein
transporter epitel [14]. Proses ini dimulai segera setelah reseksi usus dan sementara paling kuat
dalam 2 tahun pertama, berlanjut hingga 60 bulan [3]. Tujuan utama perawatan medis dan
bedah di SBS adalah untuk meningkatkan adaptasi usus untuk mengembalikan otonomi enteral

Pilihan Farmakoterapi

Manajemen medis dari SBS berfokus pada penggantian cairan, manajemen

kehilangan elektrolit dan nutrisi, membatasi diare, dan mempertahankan penambahan dan
pertumbuhan berat badan yang memadai (Tabel 2). Tujuan akhir dari perawatan adalah untuk
memungkinkan sisa usus untuk menjalani adaptasi untuk melanjutkan nutrisi enteral penuh.
Diare, komplikasi SBS yang parah dan melemahkan, dikelola terutama dengan agen
antimotilitas seperti loperamide, agonis reseptor μ-opioid yang dibatasi secara perifer yang
efektif dalam memperlambat motilitas usus dan meningkatkan waktu transit (9). Resin pengikat
asam empedu, seperti cholestyramine, dapat membantu mengikat garam empedu pada pasien
dengan sisa kolon dan diare koleretik [11]. Cholestyramine adalah polimer penukar anion yang
tidak bisa dicerna yang berikatan dengan asam empedu di usus besar yang membentuk
kompleks yang tidak larut yang kemudian diekskresikan [9]. Namun, anak-anak dengan reseksi
ileum yang luas memiliki kerugian bersih asam empedu karena lebih banyak asam empedu
diekskresikan daripada yang bisa diganti melalui sintesis hati [2]. Untuk pasien-pasien ini, resin
pengikat asam empedu dapat memperburuk steatorrhea dan malabsorpsi lemak dan harus
dihindari [2]. Pertimbangan lain adalah bahwa resin pengikat asam empedu juga dapat
mengikat agen farmasi, termasuk loperamid, mengurangi aktivitasnya.
Hipersekresi lambung terjadi pada lebih dari setengah pasien setelah reseksi usus.
Inhibitor pompa proton (PPI) adalah agen lini pertama dan efektif dalam menekan sekresi asam
lambung [9]. Hipersekresi lambung biasanya bersifat sementara, tetapi dapat berlangsung
hingga 12 bulan [2]. Pasien harus dipantau secara ketat untuk hipersekresi asam rebound ketika
terapi dihentikan
SIBO diobati dengan antibiotik (metronidazole, rifaxin, neomycin, clindamycin,
ciprofloxacin) selama 7-14 hari [2, 17, 18]. Penggunaan siklik (1 minggu per bulan) antibiotik
adalah pengobatan andalan SIBO (19). Memutar anti biotik yang digunakan dapat mengurangi
perkembangan resistensi obat [2]. Probiotik juga dapat berperan, namun, ada bukti klinis
terbatas mengenai kemanjuran pada SBS
Teduglutide adalah agen farmakologis hormonal yang memfasilitasi adaptasi usus.
Ini adalah analog peptida-2 (GLP-2) glukon rekombinan yang memiliki kemampuan untuk
meningkatkan penyerapan usus [21]. Saat ini disetujui di UE untuk anak-anak di atas 12 bulan
dengan sindrom usus pendek yang stabil setelah periode adaptasi usus pasca bedah [22]. Ini
meningkatkan penyerapan usus dengan meningkatkan tinggi vili dan kedalaman ruang bawah
tanah pada pasien dengan sindrom usus pendek [23]. Namun, efeknya reversibel dan perubahan
terkait obat hilang ketika obat dihentikan

Nutrisi parenteral dan manajemen diet

Nutrisi parenteral jangka panjang (PN) adalah terapi medis utama yang digunakan
dalam periode segera pasca operasi di SBS. Terapi PN mencoba untuk mengisi kalori dan
nutrisi secara intravena, melewati sirkuit enteral saat ia sembuh atau sebagai jembatan untuk
perbaikan bedah. Kebutuhan karbohidrat, lipid, dan protein dihitung untuk setiap pasien.
Kebutuhan cairan PN untuk bayi sekitar 60–80 ml / kg / hari. Bayi prematur, khususnya bayi
berat lahir sangat rendah mungkin memerlukan volume lebih tinggi (100-120 ml / kg / hari)
[24]. Dekstrosa diinfuskan pada 5-7 mg / kgBB / mnt dan berlanjut menjadi 12-14 mg / kgBB
/ mnt. Infus karbohidrat berlebihan harus dihindari untuk meminimalkan steatosis hati. Lipid
dimulai pada 1 g / kg / hari dan berlanjut ke 1-2 g / kg / hari (anak-anak) atau 3 g / kg / hari
(bayi). Asam amino dimulai pada 1,5–2 g / kg / hari dan berlanjut menjadi 2–3 g / kg / hari.
Nutrisi enteral harus dimulai sesegera mungkin setelah reseksi usus. Nutrisi enteral
mempromosikan adaptasi usus pada SBS melalui berbagai mekanisme termasuk: peningkatan
hiperplasia mukosa melalui kontak langsung dengan sel epitel dan merangsang produksi
hormon trofik gastrointestinal dan sekresi pankreatobiliar [2]. Nutrisi dengan kompleksitas
yang lebih tinggi membutuhkan beban kerja yang lebih besar untuk dicerna dan menghasilkan
peningkatan hiperplasia [2]. ASI adalah pilihan nutrisi yang disukai pada bayi [10]. ASI
mengandung asam amino gratis (seperti glutamin), asam lemak rantai panjang, imunoglobulin,
dan faktor pertumbuhan yang dapat meningkatkan adaptasi usus [26]. Ketika ASI tidak
tersedia, formula berbasis asam amino adalah sumber utama nutrisi [19]. Formula-formula ini
ditoleransi dengan baik dan telah dikaitkan dengan durasi PN yang lebih pendek [10]. Sebagian
besar formula berbasis asam amino mengandung campuran trigliserida rantai panjang (LCT),
yang meningkatkan adaptasi, serta trigliserida rantai menengah yang mudah diserap [26].
Karena reabsorpsi empedu terganggu pada pasien dengan reseksi ileum, formula dengan
kandungan trigliserida rantai menengah (MCT) yang lebih tinggi digunakan [7]. MCT tidak
memerlukan emulsifikasi bilier dan secara langsung diserap dari usus kecil, tanpa transportasi
aktif ke sistem portal, ke hati di mana mereka mengalami beta-oksidasi cepat [27]. Peningkatan
penyerapan lemak menyebabkan peningkatan berat badan dan pertumbuhan [10]. MCT,
bagaimanapun, tidak mengandung asam lemak esensial dan tidak memadai sebagai sumber
lipid tunggal. LCT diperlukan untuk menyediakan asam lemak esensial
Suplemen zat besi dan mikronutrien merupakan bagian penting dari terapi nutrisi
[24]. Selain itu, vitamin yang larut dalam lemak (A, D, E, K) dan vitamin dan mineral lainnya
juga harus diisi ulang [19]. Elemen jejak (seng, tembaga, mancanegara, selenium) diperlukan
dalam jumlah yang relatif kecil; persyaratan pastinya bervariasi dengan status gizi dan kondisi
klinis [28]. Pada pasien SBS dengan diare kronis, seng dan kehilangan selenium yang
signifikan dapat terjadi. Namun, pada pasien dengan kolestasis yang signifikan, kebutuhan
tembaga dan manga mungkin lebih rendah karena keduanya diekskresikan melalui rute empedu
[28]. Frekuensi elemen pelacakan pemantauan pada pasien PN jangka panjang belum
ditetapkan, tetapi pemantauan ketat harus dipertimbangkan mengingat peningkatan risiko
defisiensi pada SBS [28]. Dari catatan, baik defisiensi tembaga dan seng dapat bertahan pada
anak-anak yang telah beralih dari PN ke nutrisi enteral [29]. Penambahan elektrolit juga
penting, karena stoma dari reseksi usus biasanya memiliki output tinggi, dan akibatnya,
kehilangan natrium yang besar [25]. Usus besar memiliki kapasitas besar untuk menyerap air
dan natrium; kehilangan natrium tinja paling besar terjadi ketika usus besar tidak ada [30].
Persyaratan natrium dapat mencapai 8-10 mEq / kg / hari tergantung pada tingkat output ostomi
atau diare [25]. Hipomagnesemia lazim pada anak-anak yang bergantung pada PN dan pada
mereka yang memberi makan oral [29]. Penyerapan magnesium terutama terjadi di distal usus
kecil dan usus besar; Kekurangan magnesium paling parah terjadi pada mereka yang reseksi
daerah tersebut. Penipisan garam dan air juga dapat menyebabkan hiperaldosteron sekunder
yang meningkatkan ekskresi magnesium ginjal yang memperburuk hipomagnesemia [30].
Pengobatan dengan demikian meliputi mengatasi dehidrasi dan penipisan natrium sebagai
tambahan pada penggantian magnesium. Berbagai garam magnesium dapat diberikan secara
oral, magnesium oksida paling sering diberikan dan paling baik ditoleransi [30]. Pasien SBS
yang telah disapih PN masih berisiko kekurangan vitamin, mineral, dan elektrolit dan
membutuhkan tindak lanjut jangka panjang dan pemantauan nutrisi intensif.
Saat memulai pemberian makanan enteral, pemberian pakan trofik terus menerus
harus dimulai dan perlahan-lahan dikembangkan berdasarkan hasil feses atau ostomi [10].
Secara umum, ostomy / feses harus dibatasi hingga <40 ml / kg / hari karena ini umumnya
ditoleransi dengan baik dan memungkinkan pertumbuhan yang memadai dan keseimbangan
cairan dan elektrolit yang stabil [5, 10, 31]. Output ostomi / feses berkisar antara 30-40 ml / kg
/ hari mungkin memerlukan pemantauan keseimbangan cairan, kelainan elektrolit, dan
pertambahan berat badan yang lebih dekat [31]. Ketika ostomi / feses keluar> 40 ml / kg / hari
risiko dehidrasi dan kelainan elektrolit meningkat dan penambahan berat badan sering buruk
[5, 10, 31]. Namun, output yang lebih tinggi dapat diterima selama hidrasi, keseimbangan
elektrolit, status asam-basa, dan pertumbuhan dapat dipertahankan.
Pemberian nutrisi enteral secara terus-menerus diperkirakan memaksimalkan saturasi
protein pembawa dan meningkatkan fungsi usus [2]. Memulai bolus oral susu manusia atau
formula segera setelah ditoleransi merangsang perkembangan motorik oral dan mengurangi
risiko keengganan oral [19]. Diet oral padat dapat dimulai sesegera mungkin sesuai
perkembangan dan harus terdiri dari karbohidrat kompleks dan kadar protein dan lemak yang
memadai [25]. Ada atau tidak adanya usus besar mengarahkan anjuran nutrisi. Ketika usus
besar hadir, diindikasikan karbohidrat tinggi (50–60% kalori) dan lemak lebih rendah (20–30%
kalori). Ketika usus besar tidak ada diet yang lebih tinggi lemak (30-40% kalori) dan lebih
rendah karbohidrat (40-50%) kalori direkomendasikan [26]. Serat ditambahkan karena
memperlambat waktu transit usus dan mengurangi keluaran tinja yang meningkatkan
penyerapan dan pertumbuhan nutrisi. Serat larut juga bermanfaat karena difermentasi menjadi
asam lemak rantai pendek yang digunakan oleh kolosit untuk energi [26]. Suplemen serat
makanan hanya dianjurkan jika usus besar hadir.
Hasil setelah inisiasi PN umumnya unggul. Peluang terbesar keberhasilan adalah
pengenalan awal pemberian makanan enteral. Dalam sebuah studi dari 12 pasien anak-anak
yang menjalani terapi PN untuk SBS, 67% mampu menyapih dari PN [32]. Pasien dengan
panjang residual intestal yang lebih lama (27-75 cm) lebih berhasil dengan menyapih
dibandingkan dengan mereka dengan segmen 45 cm dan di bawah [32]. Lama sisa usus
merupakan faktor penting dalam menentukan prognosis. Dalam sebuah penelitian terhadap 21
bayi dengan kurang dari 50 cm Dari usus kecil, tidak ada bayi dengan kurang dari 10 cm usus
yang mampu beradaptasi dan menyapih PN. 73% pasien dengan usus halus 10-30 cm bertahan
hidup, sementara 86% pasien dengan usus 30-50 cm bertahan hidup. Waktu rata-rata untuk
melanjutkan umpan enteral penuh adalah 375 hari.
Penting untuk dicatat bahwa komplikasi dari PN signifikan dan berpotensi
mengancam jiwa. Insiden infeksi terkait kateter dengan TPN didokumentasikan dengan baik.
Dalam sebuah penelitian 850 pasien pada PN, tingkat infeksi adalah 0,93% di pengaturan unit
perawatan non-intensif (ICU) dan 1,98% pada pasien ICU [34]. Akses femoralis adalah tempat
infeksi yang paling umum [34]. Penggunaan antibiotik seperti vankomisin sebagai solusi kunci
mungkin berguna dalam mengurangi komplikasi infektif [35]. Penggunaan terapi kunci etanol
untuk mengurangi risiko infeksi terkait kateter juga semakin banyak digunakan sebagai pilihan
terapi jangka panjang [10]. Komplikasi serius PN kronis lainnya adalah trombosis vaskular.
Dalam analisis cross-sectional dari 49 jalur vena sentral yang ditempatkan untuk 12 pasien di
rumah PN, kejadian garis yang tersumbat adalah 66%, meskipun setiap hari heparin memerah.
Lebih lanjut, 8 dari 12 anak dalam penelitian ini memiliki bukti trombosis vena dalam (DVT)
termasuk laporan obstruksi vena cava superior
Salah satu komplikasi paling serius pada anak-anak dengan SBS pada PN
berkepanjangan adalah penyakit hati terkait gagal usus (IFALD). Patofisiologi IFALD kurang
dipahami tetapi kemungkinan bersifat multifaktorial. Steatosis hati dan fibrosis telah
didokumentasikan untuk bertahan bertahun-tahun setelah disapih dari nutrisi parenteral. Ini
menunjukkan bahwa perubahan fungsi usus, bersama dengan PN, kemungkinan memainkan
peran dalam patogenesis IFALD [37]. Durasi yang lama dari PN dan kurangnya umpan enteral
meningkatkan risiko mengembangkan IFALD [38]. Komponen hepatotoksik dalam larutan PN
yang meliputi larutan lipid berbasis kedelai yang menekan aliran empedu, kelebihan metionin
dari asam amino PN, dan dekstrosa intravena (IV) yang berlebihan berkontribusi pada
pengembangan IFLAD [10]. Defisiensi nutrisi awal pada anak-anak dengan SBS juga dapat
berkontribusi terhadap steatosis karena penurunan sintesis lipoprotein densitas sangat rendah
[39]. Asupan karbohidrat dan lipid yang berlebihan dapat menyebabkan hiper-insulin yang
menghambat oksidasi asam lemak dan meningkatkan kadar karboksilase asetil-KoA, yang
keduanya meningkatkan produksi asam lemak dan steatosis hati [39]. Bukti histologis
kolestasis dapat dilihat sedini 2 minggu setelah inisiasi PN; berbagai tingkat fibrosis dapat
terbukti dalam 6 minggu.
Kurangnya makanan enteral mengakibatkan penurunan hormon yang distimulasi
enteral (kolesistokinin, motilin, gastrin, dan glukagon) yang menyebabkan stimulasi kandung
empedu yang menyebabkan stasis bilier. Kurangnya stimulasi enteral juga menyebabkan stasis
usus yang berhubungan dengan pertumbuhan bakteri yang terlalu kecil, translokasi bakteri, dan
infeksi berulang [37, 41]. SIBO dapat menyebabkan perubahan pada usus microbiome yang
memperburuk penyakit hati. Sementara pada PN ada pergeseran mikrobioma dari populasi
yang sebagian besar Firmacutes ke yang sebagian besar merupakan bakteri proteomeg negatif.
Proteobacteria menghasilkan lipopolysaccharide (LPS), yang telah dikaitkan dengan steatosis
hati, peradangan portal dan usus, dan fibrosis hati.
Faktor risiko lain termasuk prematur, sepsis yang berhubungan dengan kateter
berulang, dan gangguan sirkulasi enterohepatik dari asam empedu [15, 37]. Prematuritas
merupakan faktor risiko yang mapan untuk IFALD dengan prevalensi hingga 33% pada
neonatus. Penurunan simpanan glikogen, penurunan genangan asam empedu, metabolisme
tembaga yang berubah (kofaktor untuk antioksidan) dan fungsi hepatobilier yang belum
matang diperkirakan memperburuk perkembangan IFALD pada bayi prematur [37]. Sepsis
juga merupakan faktor risiko independen untuk perkembangan IFALD. Sitokin proinflamasi
(faktor nekrosis tumor, IL-6, dan IL-1b) yang dikeluarkan selama sepsis telah terbukti
menurunkan transkripsi transporter asam empedu yang penting yang dapat meningkatkan
apoptosis, kolestasis, dan fibrosis.
Anak-anak dengan IFLAD mengalami kolestasis dan transametason dan datang
dengan ikterus, hepatomegali, splenomegali, hipertensi portal, dan koagulopati. Steatohepatitis
berkembang dari waktu ke waktu dan akhirnya mengarah ke fibrosis nodular dan sirosis [39].
Strategi yang digunakan untuk meminimalkan cedera hati saat menggunakan PN termasuk
menggunakan formulasi Trophamine (mengandung lebih sedikit asam amino hepatotoksik
sambil tetap memberikan asam amino esensial seperti sistein, histidin, taurin, dan tirosin),
mengurangi laju infus glukosa, membatasi dosis lipid intravena, menggunakan alternatif
emulsi lipid intravena (emulsi lipid berbasis minyak ikan), dan bersepeda baik lipid intravena
dan administrasi PN [10, 25]. Pencegahan IFLAD juga melibatkan meminimalkan faktor risiko
termasuk sepsis dan SIBO terkait kateter berulang serta memaksimalkan nutrisi enteral untuk
merangsang aliran empedu, meningkatkan integritas mukosa, dan menjaga hormon
gastrointestinal fungsi [37, 38, 41]. Pasien dengan penyakit hati progresif dalam pengaturan
ketergantungan pada PN pada akhirnya mungkin memerlukan transplantasi hati dan usus.

Management Operasi
Meskipun manajemen medis agresif, beberapa pasien mungkin tidak pernah
memulihkan fungsi usus untuk menghentikan PN. Pasien-pasien ini memerlukan manajemen
bedah untuk meringankan gejala motilitas atau malabsorptive, memperpanjang segmen usus
yang tersisa, atau bahkan mungkin memerlukan transplantasi usus (Tabel 3). Pembedahan
diindikasikan untuk pasien yang tidak dapat memperoleh 10-50% dari asupan kalori pada 6
bulan pada PN dan bagi mereka yang tidak memiliki terapi medis kemungkinan dapat
menyembuhkan SBS [42]. Transplantasi adalah pilihan terakhir bagi pasien dengan penyakit
refrakter atau bagi mereka yang mengalami komplikasi atau kontraindikasi terhadap semua
pilihan medis dan bedah lainnya.
Prioritas pertama manajemen bedah adalah menyelamatkan sebanyak mungkin usus
pada pemeriksaan awal. Mengembalikan kontinuitas usus sedini mungkin adalah penting
dalam memungkinkan semua area usus untuk ambil bagian dalam pencernaan dan penyerapan
sehingga memfasilitasi proses adaptasi [4]. Penghapusan awal stoma dan pencegahan sindrom
kompartemen perut, suatu kondisi yang menghancurkan pada anak-anak yang sakit kritis di
mana peningkatan tekanan intraabdominal menyebabkan kerusakan organ akhir, harus
dilakukan. Strategi bedah preventif termasuk menunda penutupan perut atau penggunaan mesh
sementara [44, 45]. Pilihan bedah utama untuk meningkatkan motilitas termasuk prosedur
Pemanjangan dan Menjahit Intensif Longitudinal (LILT) dan prosedur Serial Transverse
Enteroplasty (STEP). Pendekatan untuk memperlambat transit termasuk Pembalikan Segmen
dari Small Bowel (SRSB) [44]. Akhirnya, pasien dengan penyakit refraktori atau pasien dengan
komplikasi atau kontraindikasi untuk semua pilihan medis dan bedah lainnya bisa menjadi
kandidat untuk transplantasi usus.
Untuk prosedur LILT, yang pertama kali dijelaskan oleh Bianchi pada tahun 1980,
sebuah segmen dari usus kecil yang tersisa pertama kali dibagi sepanjang sumbu
longitudinalnya. Selanjutnya, dua loop terpisah (masing-masing setengah keliling dari loop
asli) dianastomosis dengan cara isoperistaltik untuk membuat segmen usus yang dua kali
panjang tetapi separuh dari lingkar usus asli [34, 46]. Ini berfungsi untuk mengurangi transit
cepat dan meningkatkan penyerapan. Dalam sebuah penelitian pada 20 anak-anak dengan SBS
dengan dilatasi usus, stasis intraluminal, dan kolestasis yang menjalani prosedur LILT, 45%
anak-anak masih hidup setelah tindak lanjut rata-rata 6,4 tahun [47]. Pasien yang selamat
memiliki setidaknya 40 cm sisa usus kecil dan disfungsi hati ringan; 7 dari 9 anak-anak mampu
memulihkan penyerapan enteral penuh dan PN disapih 8-16 minggu pasca operasi. Pada anak-
anak yang tidak bertahan hidup, disfungsi hati awal adalah parah dan banyak dari pasien ini
mengalami sepsis, hipertensi portal, dan meninggal karena penyakit hati stadium akhir [47].
Pada pasien yang menjalani LILT, fungsi hati adalah penentu utama prognosis pasca operasi,
mungkin karena hilangnya "faktor hepatoprotektif" dalam sirkulasi portal [47]. Oleh karena
itu, kontraindikasi utama pada prosedur LILT adalah penyakit hati stadium akhir (sering
sekunder akibat SBS sendiri) karena banyak penelitian melaporkan peningkatan risiko
komplikasi hati dan mortalitas pasca operasi yang parah dan mortalitas.
Prosedur STEP adalah prosedur alternatif untuk prosedur LILT yang pertama kali
diperkenalkan pada tahun 2003 [44]. Dalam prosedur ini, usus disalin dengan cara zig-zag
sedemikian sehingga segmen usus yang lebih kecil tetapi lebih panjang dibuat. Stall
ditempatkan sejajar dengan suplai darah dari mesenterium untuk memastikan perfusi yang
berkelanjutan. Keuntungan utama dari prosedur ini adalah tidak seperti prosedur LILT,
prosedur ini tidak memerlukan pembuatan anastomosis dan karenanya secara signifikan
mengurangi komplikasi dari kebocoran anastomosis. Pada model hewan, prosedur STEP telah
menunjukkan pemanjangan usus yang signifikan, peningkatan berat badan, dan peningkatan
serum citrulline, (proksi untuk massa mukosa usus) [48]. Satu studi dari 12 pasien dengan SBS
dengan dismotilitas oleh Wester dan rekan menunjukkan bahwa 7 anak-anak dapat menyapih
dari PN setelah STEP dengan median 19,5 bulan. Panjang usus rata-rata adalah 48% lebih lama
dan kadar bilirubin dan enzim hati turun secara signifikan setelah operasi. Masing-masing dari
empat pasien dengan penyakit hati terkait SBS memiliki peningkatan fungsi hati [49].
Komplikasi utama setelah STEP dalam penelitian ini termasuk hematoma staple-site, striktur
anastomosis, septikemia berulang, dan pelebaran kembali segmen usus yang membutuhkan
STEP kedua.
Keduanya adalah prosedur yang dapat diterima untuk SBS. Sebuah meta-analisis dari
39 studi menunjukkan bahwa LILT dilakukan rata-rata pada 30,7 bulan dan STEP dilakukan
pada 20 bulan [42]. Para penulis mencatat bahwa STEP dapat dilakukan pada sembarang sisa
usus, sementara LILT membutuhkan setidaknya 20-40 cm panjang sisa usus. Tingkat
komplikasi antara LILT dan STEP sebagian besar serupa - termasuk perdarahan (16,1% vs
22,2%), obstruksi (17,7% vs 17,5%), dan kebocoran (13,2 vs 12,1%). Namun, nekrosis,
perforasi, dan pembentukan fistula hanya dicatat pada pasien yang menjalani LILT [42]. Dalam
kedua prosedur, reduksi usus (didefinisikan sebagai diameter usus kecil> 3 cm) adalah
komplikasi yang sering terjadi (39% LILT vs 49% LANGKAH) menurut tinjauan retrospektif
lembaga tunggal selama 15 tahun oleh Miyasaka dan rekan. Pada pasien ini, hanya 1 dari 8
yang mampu menyapih PN. Ini mungkin mencerminkan penanda untuk program yang buruk
tetapi studi lebih lanjut diperlukan untuk mengevaluasi dampak jangka panjang dari temuan
ini.
Hasil keseluruhan antara prosedur sebagian besar serupa. Pasien yang menjalani
LILT memiliki perpanjangan rata-rata 48% dan mereka yang menjalani STEP memiliki
peningkatan rata-rata 63%. 71,5% pasien yang menjalani prosedur LILT dapat menyapih dari
PN pada 10,3 bulan. Sebaliknya, 58,1% pasien yang menjalani STEP dapat berhenti dari PN
pada 9,4 bulan [42]. Data ini menunjukkan bahwa meskipun perpanjangan usus lebih besar
pada mereka yang menjalani prosedur STEP, pasien dengan prosedur LILT mungkin dapat
menyapih turun dari TPN pada tingkat yang lebih tinggi, yang mencerminkan peningkatan
klinis yang lebih besar daripada prosedur STEP. Namun, penulis mencatat bahwa tidak ada uji
coba yang merupakan studi kontrol acak dan tindak lanjut lebih lanjut dari pasien ini dapat
menghasilkan hasil yang berbeda di masa depan [42]. Mengenai kematian secara keseluruhan,
meta-analisis menyarankan bahwa kematian secara keseluruhan lebih tinggi pada pasien yang
menjalani LILT (30,2%) daripada mereka yang menjalani LANGKAH (14,3%) [42]. Namun,
perbedaan ini mungkin karena keparahan penyakit yang mendasari pada pasien yang menjalani
LILT dibandingkan dengan LANGKAH. Perbedaan terbesar antara kedua pendekatan bedah
ini adalah bahwa STEP secara teknis lebih mudah dilakukan, dapat diulang dalam pengaturan
dilasi berulang, dan dapat digunakan dalam segmen yang sangat pendek serta duodenum [4].
Faktor-faktor ini tampaknya mendukung penggunaan prosedur LANGKAH