x

Abstrak
Introduksi: Leiomyosarcoma (LMS) adalah jenis Soft Tissue Sarcoma (STS) dan disebut
sebagai tumor otot polos ganas. LMS uterus berasal dari otot polos di lapisan otot uterus.
Tingkat insiden rendah, LMS memiliki kejadian 0,5-3,3 per 100.000 wanita per tahun.
Leiomiosarcoma adalah tumor yang sangat agresif terkait dengan tingginya risiko tinggi
kekambuhan dan kematian. Diagnosis LMS didirikan oleh ahli patologi setelah operasi
pengangkatan massa uterus. Secara umum jenis-jenis terapi LMS adalah: bedah, terapi radiasi,
kemoterapi, terapi hormon, terapi target. Kombinasi perawatan digunakan untuk mengobati
sarkoma uterus. Tahapan dan tingkatan tumor merupakan faktor prognostik utama yang telah
terbukti mempengaruhi mortalitas secara spesifik dari penyakit.
Presentasi Kasus: Wanita usia 24 tahun G1P0A0, datang dengan keluhan nyeri perut bawah,
pasien dengan hamil 21-22 minggu. Riwayat tumor di abdomen tahun 2017 dengan hasil PA
LMS. Riwayat haid yang tidak teratur sejak muncul benjolan di perut sejak 2017 yang
kemungkinan karena komplikasi LMS. Pasien mengaku nyeri perut dengan VAS 5 yang
kemungkinan akibat dari cancer pain. Pemeriksaan laboratotium didapatkan anemia dan
leukositosis yang mungkin karena proses kehamilan. Pemeriksaan ultrasonografi ditemukan
janin tunggal hidup intra-uterine usia 20-21 minggu. Ditambah tampak gambaran
hipohiperekoik berasal dari intramural berukuran 15,08 x 9,45 x 12,0 cm, juga nodul-nodul
berbatas jelas pada hepar. Pasien didiagnosis kerja dengan berdasar dari hasil patologi anatomi
pada maret 2017, dengan leiomyosarcoma. Tatalaksana yang diberikan pada pasien dilakukan
penanganan simptomatik saja, melihat dari derajatnya kanker ini mungkin dapat sepenuhnya
dihilangkan sepenuhnya dengan pembedahan dan jika tidak dapat, maka radiasi dapat diberikan
(tunggal atau ditambah kemoterapi). Prognosis pada pasien ini adalah dubia ad malam.
Kesimpulan: Kasus leimiosarkoma dengan kehamilan adalah kasus yang sangat jarang.
Diagnostik pasti ditegakkan oleh ahli patologi anatomi karena gejala-gejala yang tidak khas.
Prognosis dari kasus ini adalah dubia ad malam karena mortalitas dan kekambuhannya yang
tinggi.
Keywords: Leiomyosarcoma, Kehamilan, soft tissue sarcoma, patologi anatomi, cancer pain.
Introduksi
Leiomyosarcoma atau LMS adalah jenis Soft Tissue Sarcoma atau STS dan disebut
sebagai tumor otot polos ganas yang berasal dari sel mesenkimal. Tumor ini paling sering
terjadi pada tulang, otot, tendon, tulang rawan, saraf, lemak, dan pembuluh darah. LMS berasal
dari otot polos di lapisan otot uterus. LMS adalah jenis kanker yang sangat langka dan tidak
dapat diprediksi. LMS tidak terlalu responsif terhadap kemoterapi/ radiasi, sehingga dianggap
sebagai tipe kanker yang resisten dan cara terbaik untuk menyingkirkannya adalah dengan
operasi ketika tahap awal.1
Leiomiosarkoma memiliki tingkat insiden yang rendah. Hung et al, melaporkan dalam
an Age Standardized incidence Rate (ASR) sebesar 1,63 per 100.000 orang. Sebagian besar
studi epidemiologi pada STS telah dilakukan di negara-negara barat dan data terbatas tersedia
untuk negara-negara Asia. Di Taiwan, 292 kasus LMS (0,075%) dari total 3843 kasus STS
primer dilaporkan, menghasilkan data secara kasar yaitu 0,14. ASR untuk laki-laki dan
perempuan didapatkan masing-masing 0,12 (150 kasus) dan 0,11 (142 kasus). Penelitian lain
dari Karachi, Pakistan melaporkan total 7 kasus LMS (0,072%) dari total 96 kasus STS dengan
ASR 3,3 dan 2,1 untuk masing-masing pria dan wanita. Tumor histologis yang paling umum
adalah rhabdomyosarcoma. Demikian pula, sebuah penelitian yang berbasis di AS melaporkan
104 kasus LMS (29%), selain liposarkoma (n = 40; 11%), sarkoma sinovial (n = 12; 3%) dan
27 subtipe histologis (n ¼ 207; 57%). Ferrari et al, mempresentasikan LMS sebagai tipe yang
paling umum bersama dengan sarkoma Kaposi dan tumor fibrohistiocytic dari total 48.012
kasus STS. Rydholm et al, juga melaporkan LMS sebagai kelompok histologis yang paling
umum di antara 278 kasus STS.1
Tabel 1. Jumlah komparatif laporan tipe LMS (N=93)1

Menurut data lain leiomyosarcoma (LMS) merupakan kanker rahim dengan prevalensi
kejadian yang sangat jarang, memiliki kejadian berkisar 0,5-3,3 per 100.000 wanita per tahun,
mewakili 1-1,3% dari semua keganasan uterus dan sekitar 5% dari sarkoma uterus.
Leiomiosarcoma adalah tumor yang sangat agresif terkait dengan tingginya risiko tinggi
kekambuhan dan kematian, terlepas dari persentasinya 2% -6% dari keganasan uterus dan
memiliki prognosis yang buruk. Kejadian tahunan adalah 1,7 per jumlah wanita. LMS uterus
biasanya terdeteksi selama dekade kelima atau keenam kehidupan. Perubahan ganas terjadi
terutama pada wanita pascamenopause dan jarang asimtomatik.2
Seperti yang dijelaskan, leiomyosarcoma (LMS) uterus adalah neoplasma yang jarang
dan sangat ganas yang terjadi sekitar 1% dari seluruh keganasan uteri. Usia rata-rata untuk
wanita dengan LMS adalah setelah usia subur (antara 43 dan 53 tahun). LMS uterus yang
berhubungan dengan kehamilan bahkan lebih jarang lagi dibanding dengan yang tidak dengan
kehamilan dan hanya beberapa kasus saja yang dilaporkan dalam literatur.3
Sejak tahun 1955 hingga 2007 Matsuo dkk, mengungkapkan total 40 kasus sarkoma
genital perempuan yang didiagnosis selama kehamilan; 37,5% uterus, 27,5% retroperitoneal,
22,5% sarkoma vulva, dan 12,5% vagina. Sarkoma genital pada tahun 2007 didapatkan usia
rata-rata saat diagnosis adalah 27,8 tahun dan sebagian besar kasus didiagnosis pada trimester
ketiga. Kelangsungan hidup 5 tahun untuk semua pasien cukup buruk pada 22,2%.
Leiomyosarcoma dari serviks uterus yang berhubungan dengan kehamilan belum pernah
dilaporkan sebelumnya.4
Etiologi LMS menurut data ilmiah yang tak terbantahkan adalah berasal dari suatu lesi
yang soliter dan jarang ditemukan dalam kaitannya dengan leiomioma uterus. Jika ada
transformasi maligna dari leiomioma uterus maka itu adalah kejadian langka. Hipotesis bahwa
LMS uterus berasal dari mioma atau merupakan hasil transformasi maligna leiomioma jinak
yang tidak pernah ditunjukkan.2 Sedangkan, faktor risiko untuk sarkoma uterin serupa dengan
karsinoma endometrium. Riwayat radiasi panggul juga telah diidentifikasi sebagai faktor
etiologi, serta paparan tamoxifen yang juga faktor etiologi LMS ini. Sayangnya, tidak ada
gejala khusus untuk leiomiosarcomas. Perdarahan dari vagina yang abnormal dan nyeri
panggul atau perut adalah gejala yang paling sering muncul tetapi kemiripan dengan presentasi
leiomioma jinak lanjut senyawa kesulitan dalam diagnosis.5
Penegakan diagnosis dari LMS menggunakan pinsip yang tetap sama, yaitu diawali
anamnesis, dan dilanjut dengan pemeriksaan fisik dan penunjang. Dari hasil anamnesis dan
juga pemeriksaan fisik akan didapatkan gejala utama utama LMS uterus seperti: perdarahan
vagina abnormal, nyeri di perut bagian bawah dan massa panggul atau perut. Di masa lalu, jika
ada pertumbuhan dari jaringan fibroid secara tiba-tiba, terutama setelah menopause, keganasan
dicurigai mengarah ke LMS dan harus diangkat segera. Namun, bukti terbaru menunjukkan
bahwa pada wanita pre-menopause, "pertumbuhan uterus yang cepat" hampir tidak pernah
menunjukkan adanya LMS uterus.2
Sebelum operasi, diagnosis LMS uterus sangat sulit, bahkan jika pencitraan diagnostik
dan sampel endometrium telah dilakukan sebelum operasi. Tidak ada instrumen skrining yang
divalidasi secara ilmiah yang mendiagnosis LMS, diagnosis LMS murni histologis dan
terkadang bahkan bercampur dengan area mioma jinak. Frozen section tidak selalu
menentukan intra operatif.2
Dalam beberapa penelitian, utilitas potensial dari LDH-3 isoenzim dan gambaran
radiologi MRI T2 diuji sebagai alat diagnostik yang menjanjikan untuk uteri leiomyosarcoma,
meskipun masih ada spesifisitas palsu dan spesifitas rendah yang besar. Di sebagian besar pusat
medis, frozen section bukanlah teknik histologis untuk diagnosis akhir. Dari satu hingga tiga
slide dari apa yang disebut "fibroid" dapat secara rutin dinilai ketika memeriksa degnan frozen
section. Ini lebih umum daripada patolog bisa berpikir salah atau bisa kehilangan diagnosis
LMS uterus di frozen section.2
Jadi, diagnosis LMS didirikan oleh ahli patologi atau setelah operasi pengangkatan
massa uterus yang dianggap jinak. Dalam kebanyakan kasus diagnosis LMS dibuat setelah
histerektomi. Adapun faktor risiko LMS adalah: nulliparitas, bertambahnya usia, obesitas,
riwayat radiasi pelvis, paparan terhadap tamoksifen.2,5
Pemeriksaan penunjang untuk penegakan diagnosis LMS:
1. Histologi
Pemeriksaan histologis oleh sampling endometrium tidak dapat diandalkan
karena tidak dapat memberikan hasil yang akurat kecuali tumor mencapai permukaan
rongga endometrium yang memberikan sensitivitas rendah sekitar 30%. Demikian pula,
frozen section intraoperatif yang dilakukan untuk fibroid yang mencurigakan sering
tidak akurat. Baru-baru ini, Kawamura et al, menyarankan penggunaan biopsi jarum
transervical dari mioma (seperti lesi dikombinasikan dengan MRI sebagai diagnostik
yang andal tes untuk diagnosis banding antara sarkoma uterus dan fibroid).5
Adapun diferensiasi histologis antara leiomioma dan leiomyosarcomas, jumlah
mitosis (jumlah mitosis per 10 medan mikroskopik daya tinggi) secara tradisional telah
digunakan dan telah dianggap sebagai faktor prognostik. Namun, kriteria yang lebih
baru memberikan perhatian lebih besar terhadap keberadaan nekrosis sel koagulatif
tumor dan atypia sitologi. Oleh karena itu, tidak adanya nekrosis koagulatif dan atypia
akan menunjukkan jaringan fibroid, bahkan jika jumlah mitosis yang tinggi.5
 Imunohistokimia juga dapat berguna dalam membedakan antara penyakit jinak
dan ganas. Mayerhofer et al, telah menyarankan bahwa ekspresi untuk Ki67 dapat
menjadi variabel imunohistokimia penting yang dapat memprediksi potensi penyakit
ganas dan juga yang secara signifikan meningkatkan tingkat antigen Ki67 berkorelasi
baik dengan peningkatan pertumbuhan tumor.5
2. Pencitraan/ Radiologi
Saat ini, kurangnya kemampuan teknik pencitraan untuk mendeteksi tumor ini,
terutama dalam membedakan ganas dari penyakit jinak. Studi aliran doppler yang telah
digunakan dalam beberapa penelitian untuk menilai aliran darah intratumoral untuk
meningkatkan diagnosis preoperatif sarkoma masih bertentangan.5
Meskipun MRI dan computed tomography (CT) mungkin dapat
menggambarkan massa pelvis, terdapat kesulitan yang pasti dalam membedakan antara
leiomyosarcomas dan degenerasi uterine fibroid. Kondisi lain yang menyerupai
penampilan sarkoma saat menggunakan CT atau MRI adalah: adenomiosis,
leiomiomatosis IV, limfoma dan karsinoma endometrium. menggunakan,
fluorodeoxyglucose-positron emission tomography (FDG-PET) juga telah terbukti
bermanfaat dalam diferensiasi leiomyosarcomas uterus.5
FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics) dan American Joint
Committee on Cancer membagi ke klasifikasi TNM yang pada dasarnya sama. Mereka berdua
mengklasifikasikan kanker berdasarkan 3 faktor:6
- Luas (ukuran) tumor (T): Seberapa besar kankernya? Apakah kanker telah tumbuh
keluar dari rahim ke dalam pelvis atau organ-organ seperti kandung kemih atau rektum?
- Penyebaran ke kelenjar getah bening di dekatnya (N): Apakah kanker menyebar ke
kelenjar getah bening di dekatnya?
- Penyebaran (metastasis) ke tempat yang jauh (M): Apakah kanker menyebar ke kelenjar
getah bening atau organ yang jauh?
Angka atau huruf setelah T, N, dan M memberikan detail lebih lanjut tentang masing-
masing faktor ini. Angka yang lebih tinggi berarti kanker lebih advance. Sistem staging/
stadium ditentukan dengan memeriksa jaringan yang akan diangkat selama operasi nantinya.
Kadang-kadang, jika operasi tidak dimungkinkan segera, staging kanker akan diberikan
berdasarkan hasil pemeriksaan fisik, biopsi, dan tes pencitraan sebagai gantinya.6
Diagnosis banding untuk massa dari otot polos uterus atau tumor yang timbul dari
miometrium uterus adalah termasuk leiomioma (atau fibroid) dan LMS uterus, yang secara
gambaran histologis mirip dengan yang diamati pada leiomiosarcomas jaringan lunak. Tumor
sel otot polos dapat dibagi menjadi tiga kelompok: jinak (leiomioma), ganas (leiomyosarcoma),
dan tumor dengan potensi ganas yang tidak diketahui.7
Tatalaksana dari LMS salah satunya adalah operatif. Histerektomi abdomen total dan
salpingo-ooforektomi bilateral dianggap sebagai terapi standar untuk LMS uterus. Peran
pembedahan dengan secara konservatif memikirkan kesuburan pada wanita muda masih
kontroversial.3
Dalam pertumbuhan fibroid yang tidak dapat diprediksi, wanita dengan fibroid yang
memiliki gejala ringan atau sedang, dapat memilih untuk menunda pengobatan. Ketika wanita
mendekati menopause dan ada waktu terbatas untuk mengembangkan gejala baru, tindakan
observasi ketat dapat dipertimbangkan. Sebuah penelitian dilakukan, setelah satu tahun
dilakukan observasi dengan ketat, 77% wanita dalam 8 minggu atau lebih ukuran uterus tidak
mengalami perubahan signifikan dalam jumlah perdarahan, rasa sakit atau tingkat gejala yang
mengganggu.2
Bahkan jika perawatan bedah adalah pengobatan pertama, kekambuhan hingga 70% pada
stadium 1 dan 2. Umumnya, tempat kekambuhan adalah paru-paru/ abdomen atas: hati, perut,
panggul dan panggul atau kelenjar getah bening par aorta adalah situs lain dari metastasis. Pada
wanita dengan penyakit sebatas di panggul (stadium 2) atau perut (stadium 3), bedah
cytoreduction juga dilakukan. Sebuah cytoreduction optimal dikaitkan dengan peningkatan
kelangsungan hidup secara keseluruhan. Pada wanita dengan metasis memanjang di luar
rongga peritoneum tidak ada manfaat untuk pembedahan. Limfadenektomi panggul adalah
wajib pada wanita dengan nodus pelvis membesar dan penyakit uterus ekstra.2
Secara umum jenis-jenis terapi LMS adalah: bedah, terapi radiasi, kemoterapi, terapi
hormon, terapi target. Kombinasi perawatan digunakan untuk mengobati sarkoma uterus.
Pilihan perawatan sangat tergantung pada jenis dan stadium kanker. Faktor-faktor lain mungkin
termasuk usia, kesehatan secara keseluruhan, apakah berencana untuk memiliki anak, dan
preferensi pribadi pasien.8
Sebagian besar wanita dengan sarkoma uterus menjalani operasi untuk mengangkat
kanker. Radiasi, kemoterapi, dan terapi hormon terkadang digunakan untuk membantu
menurunkan risiko kanker kembali setelah operasi. Penanganan ini juga dapat digunakan untuk
kanker yang tidak dapat dihilangkan dengan pembedahan atau ketika seorang wanita tidak
dapat menjalani operasi karena dia memiliki masalah kesehatan lainnya.8
1. Terapi Pembedahan
Ada beberapa randomised controlled trials (RCT) yang secara khusus menginvestigasi
berbagai pilihan pengobatan untuk leiomiosarcomas. Hal ini terutama karena sifat yang tidak
umum dari tumor ini. Juga, karena leiomiosarkoma termasuk ke dalam kelompok keseluruhan
sarkoma uterus, sekelompok tumor heterogen dengan keragaman patologis, beberapa uji klinis
mengidentifikasi leiomiosarcoma uterus secara terpisah dari jenis sarkoma lainnya. Sebagai
contoh, dalam tinjauan sistematis kemoterapi untuk sarkoma uterus tahap lanjut, tidak ada RCT
yang melaporkan hasil untuk subtipe histologis terpisah dan hanya delapan uji fase II prospektif
yang melaporkan efek kemoterapi lini pertama dan kedua untuk leiomiosarcomas uterus.5
Secara universal diterima bahwa pembedahan adalah pengobatan utama untuk
leiomiosarkoma uterus. Histerektomi abdomen total dan salpingooophorectomy bilateral dan
teknik pembedahan yang tepat (sesuai staging), termasuk pencucian peritoneal dan
pengambilan sampel nodul yang mencurigakan, harus dilakukan. Ini harus dilakukan oleh ahli
onkologi ginekologi dalam pengaturan pusat kanker. Sagae dkk., Menemukan bahwa tidak
memiliki penyakit residu pada saat pembedahan merupakan faktor prognostik yang penting
dan telah direkomendasikan bahwa cytoreduction bedah agresif pada saat diagnosis awal
menawarkan kemungkinan terbaik untuk bertahan hidup yang lama.5
2. Terapi Ajuvan
Karena tempat kontrol lokal (daerah) yang terbatas dari leiomyosarcom uterus,
radioterapi panggul adjuvant dan kemoterapi dilakukan sampai batas tertentu, dan hal ini telah
diselidiki selama 30 tahun terakhir. Sayangnya, karena banyak dari studi ini kurang dipercaya,
ada laporan yang saling bertentangan dan, sekali lagi, mereka tidak mengevaluasi subtipe
histologis yang berbeda dari sarkoma uterus secara terpisah.5
- Radioterapi
Radioterapi panggul adjuvant telah ditunjukkan oleh beberapa untuk meningkatkan
tingkat kelangsungan hidup bebas penyakit. Echt et al, melaporkan tingkat kelangsungan hidup
bebas penyakit 38% pada wanita yang menerima radioterapi adjuvant dibandingkan dengan
18% pada wanita yang menerima operasi saja. Namun, meskipun manfaat yang mungkin dalam
mengurangi tingkat kekambuhan lokal, belum terbukti dampak yang signifikan terhadap
kelangsungan hidup secara keseluruhan. Selain itu, karena leiomiosarcom cenderung kambuh
di luar panggul, ini semakin membatasi potensi keuntungan radioterapi yang diarahkan secara
regional.5
- Kemoterapi
Demikian pula, peran kemoterapi adjuvan belum didefinisikan secara jelas. Belum ada
RCT, hingga saat ini, yang menunjukkan peningkatan kelangsungan hidup secara jelas saat
menggunakan kemoterapi sebagai adjuvan dalam reseksi total leiomyosarcoma stadium lanjut.5
 Tidak semua wanita akan memiliki terapi adjuvan, agen yang paling aktif untuk
leiomyosarcom uterus stadium lanjut tampaknya bersifat anthracycline atau ifosfamide. Ini
telah diperiksa oleh beberapa penelitian, meskipun ada biaya peningkatan toksisitas. Sebuah
studi Group Oncology Gynecologic mengevaluasi kemoterapi adjuvan di 156 wanita yang
memenuhi syarat dengan sarkoma uterus, 48 di antaranya memiliki leiomiosarcomas. Wanita
diacak baik ke doxorubicin atau observasi radioterapi lengan dan adjuvant sebelum kemoterapi
diizinkan. Pada wanita dengan leiomyosarcomas, 61% dari mereka yang menerima kemoterapi
tidak mengalami kekambuhan, sementara 44% dari mereka yang menerima doxorubicin
mengalami penyakit berulang. Ada kecenderungan untuk meningkatkan kelangsungan hidup
dan mengurangi tingkat kekambuhan pada lengan yang diobati dengan doxorubicin, meskipun
analisis subkelompok tidak mencapai signifikansi statistik.5
Tabel 2. Uji coba berbagai pengobatan untuk LMS5

Dalam banyak kasus, lebih dari satu obat digunakan. Sebagai contoh, gemcitabine dan
docetaxel sering digunakan bersama untuk mengobati leiomyosarcoma. Obat-obatan ini
membunuh sel kanker tetapi juga dapat merusak beberapa sel normal. Beberapa efek samping
yang umum termasuk:8
- Mual dan muntah
- Kehilangan nafsu makan
- Rambut rontok
- Kemo dapat merusak sel-sel penghasil darah dari sumsum tulang, yang menyebabkan jumlah
sel darah rendah.8
Penggunaan terapi novel. Karena beberapa sarkoma telah terbukti mengekspresikan
faktor angiogenik, seperti faktor pertumbuhan endotel vaskular, ada beberapa janji harus
ditepati dalam penggunaan agen anti-angiogenik, terutama karena mereka memiliki profil
toksisitas yang wajar. Thalidomide, inhibitor angiogenesis, saat ini sedang diselidiki dalam
studi Gynecologic Oncology Group sebagai pengobatan untuk leiomyosarcomas uterus.5
 Penghambat tirosin kinase juga terbukti bermanfaat karena beberapa tumor stroma
mengekspresikan onkogen yang menyandi reseptor tirosin kinase. Temozolomide adalah agen
alkilasi oral dengan menunjukkan kemanjuran dalam melanoma dan glioblastoma. Ini mungkin
memiliki manfaat terapeutik pada wanita dengan leiomyosarcomas yang tidak dapat dioperasi
dan tampaknya ditoleransi dengan baik. 5
Penggunaan terapi hormon. Terapi hormon adalah penggunaan hormon atau obat
penghambat hormon untuk melawan kanker. Contoh hormon yang dapat digunakan dalam
terapi leiomiosarcoma : progestins, GNRH, Aromatase Inhibitur.8
Penggunaan terapi target. Terapi yang ditargetkan adalah pengobatan dengan obat-
obatan yang dibuat untuk menargetkan perubahan dalam sel kanker. Beberapa orang
mengelompokkan mereka dengan kemoterapi, tetapi hal ini tidak sama. Terapi yang
ditargetkan meninggalkan sel yang sehat saja. Mereka sering menyebabkan efek samping yang
lebih sedikit dan berbeda dari kemo. Mereka sangat baru dalam pengobatan jenis sarkoma
uterus tertentu. Hanya sedikit dari obat-obatan ini yang digunakan saat ini, tetapi masih banyak
lagi yang sedang dipelajari.8
Panzopinab (Votrient) adalah terapi yang ditargetkan yang dapat digunakan untuk
mengobati leiomyosarcoma yang telah menyebar atau kembali setelah perawatan. Olaratumab
(Lartruvo), diberikan bersama dengan doxorubicin obat kemo, adalah pilihan pengobatan untuk
sarkoma jaringan lunak.8
Penatalaksanaan berdasarkan staging:
- Stadium I dan II.
Pembedahan untuk mengangkat rahim, kadang-kadang bersama dengan saluran telur
dan indung telur dan untuk memeriksa kelenjar getah bening, adalah pengobatan utama untuk
semua sarkoma uterus. Terkadang ini diikuti dengan perawatan dengan radiasi, kemoterapi
(kemo), atau terapi hormon.8
Wanita dengan kanker stadium I mungkin tidak memerlukan perawatan lebih banyak
dan diawasi dengan ketat setelah operasi. Dalam kasus lain, pengobatan dengan radiasi, dengan
atau tanpa kemoterapi, mungkin diperlukan setelah operasi jika ada kemungkinan kanker
kembali di panggul.8
Karena kanker masih bisa kembali di paru-paru atau organ jauh lainnya, beberapa ahli
merekomendasikan pemberian kemo setelah operasi (kemoterapi adjuvan) untuk kanker
stadium II. Kemo kadang-kadang direkomendasikan untuk tahap I LMS juga, tetapi kurang
jelas bahwa itu sangat membantu.8
- Stadium III.
 Pembedahan dilakukan untuk mengangkat semua kanker. Ini termasuk mengangkat
uterus (histerektomi), mengangkat kedua tuba fallopi dan ovarium (salpingooophorectomy
bilateral), dan diseksi kelenjar getah bening atau pengambilan sampel. Jika tumor telah
menyebar ke vagina, sebagian (atau bahkan semua) vagina perlu dikeluarkan juga. Setelah
operasi, pengobatan dengan radiasi (dengan atau tanpa kemoterapi) dapat ditawarkan untuk
menurunkan kemungkinan bahwa kanker akan kembali. Wanita yang terlalu sakit (dari
masalah medis lainnya) untuk menjalani operasi dapat diobati dengan radiasi dan / atau
kemoterapi.8
- Stadium IV (dibagi menjadi tahap IVA dan tahap IVB).
Kanker stadium IVA telah menyebar ke organ dan jaringan di sekitarnya, seperti
kandung kemih atau rektum, dan mungkin ke kelenjar getah bening di dekatnya. Kanker ini
mungkin dapat sepenuhnya dihilangkan dengan pembedahan, dan ini biasanya dilakukan jika
memungkinkan. Jika kanker tidak dapat dihilangkan sepenuhnya, radiasi dapat diberikan, baik
sendiri atau dengan kemotearpi.8
Kanker stadium IVB telah menyebar di luar panggul, paling sering ke paru-paru, hati,
atau tulang. Tidak ada perawatan standar untuk kanker ini. Kemo mungkin bisa mengecilkan
tumor untuk sementara waktu, tetapi tidak dianggap mampu menyembuhkan kanker. Terapi
radiasi, diberikan bersama dengan kemo, mungkin juga menjadi pilihan. Kanker ini mungkin
juga diobati dengan terapi yang ditargetkan ketika perawatan lain tidak berhasil. Mereka sering
diberi kemoterapi.8
Komplikasi yang mungkin dari leiomyosarcoma uterus meliputi:9
• Perdarahan menstruasi yang berat dan berkepanjangan dapat menyebabkan anemia
• Tumor polipoid dapat mengalami cedera mekanis dan mempengaruhi organ reproduksi
• Memengaruhi saluran gastrointestinal atau tanda-tanda dan gejala saluran kemih
• Efek samping kemoterapi (seperti toksisitas) dan radiasi, serta disfungsi seksual
• Kambuhnya kanker setelah operasi pengangkatan yang tidak tuntas dan metastasis.9
Tahapan dan tingkatan tumor merupakan faktor prognostik utama yang telah terbukti
mempengaruhi mortalitas secara spesifik dari penyakit, sementara faktor lain juga telah diteliti,
meskipun mereka tidak terbukti secara jelas memiliki dampak pada kelangsungan hidup.5
Secara keseluruhan, stadium tumor telah dikonfirmasi sebagai variabel prognostik
terkuat. Risiko kekambuhan lokal dan metastasis tinggi, dengan tingkat ketahanan hidup 5
tahun berkisar antara 12% dan 25%. Kelangsungan hidup 5 tahun yang dilaporkan secara
keseluruhan berkisar antara 62-65% dalam studi yang termasuk penyakit stadium I, berbeda
dengan penelitian dengan proporsi penyakit lanjut yang lebih tinggi di mana tingkat
kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan adalah serendah 29%.3,5

Presentasi Kasus
Seorang Wanita Aceh berusia 24 tahun, gravida 1, para 1, abortus 1, dengan nomor
rekam medik 1-12-38-28 datang ke IGD RSUD dr. Zainoel Abidin pada tanggal 7 Oktober
2018 dengan keluhan nyeri di perut bawah.
Pasien datang dengan keluhan nyeri perut di bagian bawah sejak lebih kurang 1 hari
sebelum masuk rumah sakit. Pasien juga merasakan lemas. Pasien merupakan rujukan Rumah
Sakit Nagan Raya dengan Leymiosarcoma dalam kehamilan. Pasien juga dengen riwayat
transfusi akibat hemoglobin rendah sebanyak 1 kolf. Pasien mengaku hamil 21-22 minggu
dengan HPHT 16/5/2018 dan TTP 20 Februari 2019 -> 23-24 minggu. Mules-mules tidak ada.
Keluar lebdir darah disangkal. Keputihan disangkal. Keluar air-air disangkal. Pasien riwayat
ANC teratur di Ahli Kandungan dan Kebidanan. Buang air besar tidak ada dalam 2 hari
sebelum masuk rumah sakit. Buang air kecil pasien dalam batas normal. Pasien pernah
dilakukan operasi tumor abdomen kiri tahun 2017 dengan hasil patologi anatomi ketika itu
adalah leymiosarcoma namun belum dilakukan terapi (kemoterapi). Riwayat penyakit dahulu
pasien dengan operasi tumor intraabdomen pada tahun 2017 yang lalu. Riwayat Asma pasien
positif, Asma jika menghirup debu dan cuaca dingin. Hipertensi, alergi dan diabetes melitus
disangkal. Tidak ada yang alami keluhan yang sama di keluarga pasien. Pasien dengan riwayat
menarche pada usia 15 tahun, teratur sebelum terdeteksi tumor, mens selama 7-8 hari, 3 kali
ganti pembalut per hari, tidak ada disemnorea. Riwayat pernikahan pasien adalah 1 kali ketika
berusia 22 tahun. Riwayat kehamilan dan persalinan, pasien merupakan kehamilan yang
pertama saat ini. Pasien tidak memiliki riwayat penggunaan kontrasepsi. Suami pasien
merupakan wiraswasta dan pasien merupakan ibu rumah tangga.
Pemeriksaan vital sign didapatkan hemodinamik stabil. Pememeriksaan VAS
didapatkan VAS 5. Pemeriksaan generalisata dalam batas normal, ketika pemeriksaan
abdomen didapatkan abdomen membesar sesuai dengan usia kehamilan(setinggi umbilikus).
Pemeriksaan obstetri dan ginekologi didapatkan V/U tenang, TFU setinggi umbilikus (dalam
batas normal), Denyut jantung janin 151 kali per menit.
Pemeriksaan laboratorium saat di IGD ( tanggal 27/10/2018 ) didapatkan Hb/Ht/E/L/Tr:
9,4/29/4,9/10,6; dengan MCV/MCH/MCHC: 60/19/32; CT/BT: 7/2; HbsAg: Negatif, GDS:
89, Ureum/Kreatinin: 9/0,46; Na/K/Cl: 146/4,1/108; hasil lab pasien menunjukkan meski
sudah ditransfusi 1 kolf pasien tetap masuk e kategori sedang, dan peningkatan leukosit yaitu
10,6 yang normalnya 10,5. Hasil lab lain tidak ada masalah yang bermakna.

Gambar ....

Gambar ....
Pasien juga dilakukan pemeriksaan ultrasonografi transabdominal ketika di IGD RSUD
dr. Zainoel Abidin (Gambar ..). Ditemukan Janin tunggal hidup intra uterine dengan usia
gestasi 20-21 minggu. Ditambah tampak gambaran hipohiperekoik berasal dari intramural
berukuran 15,08 x 9,45 x 12,0 cm. Ditambah juga ditemukan nodul-nodul berbatas jelas pada
hepar.
Pasien pada 2017 pernah dilakukan operasi dan dilakukan pemeriksaan laboratorium
patologi anatomi di RS Meuraxa Banda Aceh. Dari hasil patologi anatomi (9 Maret 2017)
didapatkan kesimpulan Leiomyosarcoma (low-grade).
 Pasien dilakukan penanganan dengan dilakukan observasi KU, TTV, HIS dan DJJ.
Tatalaksana untuk janin dilakukan secara konservatif. Tatalaksana untuk nyeri adalah dengan
menggunakan IV ketorolac 1 ampul per 8 jam + drp tramadol 1 ampul dalam 500cc ringer
laktat dengan 20 tetes makro per menit. Tatalaksana anemia dengan sulfas ferous 2x1 tablet
dan sohobion 2x1 tablet. Tatalaksana untuk mual dengan menggunakan IV ondansentron 1
ampul per 12 jam. Kemudian untuk planning selanjutnya pasien akan dikonsulkan ke divisi
onkologi, akan dilakukan USG ulang.
Hingga saat ini pasien masih menunggu untuk dilakukan tindakan selanjutnya sesuai anjuran
divisi onkologi.

Diskusi
Pada kasus ini pasien datang dengan keluhan nyeri perut bawah, lemas, riwayat
transfusi, pasien dengan hamil 21-22 minggu. Riwayat tumor di abdomen dengan hasil setelah
di PA kan hasilnya LMS. Pada kasus ini sesuai dengan teori, dimana memang tidak ada gejala
khusus untuk leiomiosarcomas. Perdarahan dari vagina yang abnormal dan nyeri panggul atau
perut adalah gejala yang paling sering muncul tetapi kemiripan dengan presentasi leiomioma
jinak lanjut senyawa kesulitan dalam diagnosis.5 Pada kasus ini nyeri di perut yang merupakan
gejala yang mengarahkan ke leiomiosarkoma.
Riwayat haid yang tidak teratur sejak muncul benjolan di perut sejak 2017. Hal ini
sesuai dengan teorinya dimana LMS dapat menyebabkan komplikasi berupa Perdarahan
menstruasi yang berat dan berkepanjangan dapat menyebabkan anemia. Proses pembesaran
massa juga dapat menyebabkan cedera mekanis dari organ reproduksi sehingga mengganggu
atau menyebabkan disfungsi organ reproduksi.
Pasien hamil yang pertama kali pada pasien ini. Kasus dari leiomiosarkoma merupakan
kasus keganasan yang jarang, ditambah dengan kehamilan, maka kasus ini menjadi sangat
jarang. Pada kasus kehamilan dengan mioma, kemungkinan terjadi abortus adalah tinggi, hal
ini dikarenakan mioma dapat merusak implantasi dari sel embrio sehingga embrio tidak dapat
berkembang utuh dan menjadi luruh atau terjadi abortus.
Pada pameriksaan fisik, vital sign dalam batas normal. Namun pasien mengaku nyeri
dengan VAS 5 yang masih terjadi yang kemungkinan akibat dari cancer pain. Sesuai dengan
teorinya. Nyeri merupakan salah satu keluhan yang sering dijumpai pada pasien dengan
keganasan. Masa tumor yang bertambah besar akan menekan saraf, tulang, dan organ lain yang
ada di sekitarnya sehingga menimbulkan nyeri. Nyeri dapat juga disebabkan oleh adanya
metastasis, prosedur tindakan diagnostik dan komplikasi terapi.10 Pada kasus ini nyeri juga
ditambah dengan adanya kehamilan yang secara fisiologi menambah besar ukuran uterus. Juga
telah ditemukan nodul di hepar (curiga metastase ke hepar) yang dapat meregangkan kapsul
hepar yang juga dapat menjadi penyabab nyeri pada kasus ini.
Pada pemeriksaan Laboratotium dilakukan didapatkan anemia dengan Hb 9,4
(normalnya 12,0-15,0) dan leukositosis dengan leukosit 10,6 (normalnya 4,5-10,5). Pada
teorinya. Komplikasi dari LMS yang menyebabkan anemia biasanya disebabkan akibat
perdarahan uterus abnormal. Selain itu juga disebabkan karena faktor kehamilan yang terdapat
pada pasien. Anemia pada kehamilan tidak dapat dipisahkan dengan perubahan fisiologis yang
terjadi selama proses kehamilan.11 Peningkatan dari leukosit pada kasus ini kemungkinan
terjadi karena merupakan kompensasi dari mengandung janin, terjadi akibat toleransi ibu
terhadap antigen jaringan asing dari janin yang bersifat semialogenik.12
Dilakukan juga pemeriksaan USG. Pasien juga dilakukan pemeriksaan ultrasonografi
transabdominal ketika di IGD. Ditemukan Janin tunggal hidup intra uterine dengan usia gestasi
20-21 minggu. Ditambah tampak gambaran hipohiperekoik berasal dari intramural berukuran
15,08 x 9,45 x 12,0 cm. Ditambah juga ditemukan nodul-nodul berbatas jelas pada hepar.
Pada pemeriksaan usg didapatkan gambaran hipohiperekoik yang menandakan terdapat
jaringan atau massa yang berada di intramural atau tepat di jaringan otot dari metrium atau
miometrium. Berdasarkan ukurannya dan terdapatnya nodul berbatas tegas pada hepar, saat ini
dapat digolongkan bahwa tumor pada pasien sudah masuk ke stadium IVB. Sesuai teorinya
stadium IVB adalah stadium dimana kanker telah menyebar ke tempat yang jauh seperti paru-
paru, tulang, atau hati (M1). Kanker di rahim dapat berukuran apa saja dan mungkin atau
mungkin tidak tumbuh menjadi jaringan di pelvis dan / atau perut (termasuk kandung kemih
atau rektum) (T apapun) dan mungkin atau mungkin tidak menyebar ke kelenjar getah bening
di dekatnya (N apapun).6
Pasien didiagnosis kerja dengan berdasar dari hasil patologi anatomi pada maret 2017,
didapatkan kesimpulan Leiomyosarcoma (low-grade). Pada kasus ini didiagnosa dengan
leiomioma berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang dengan
USG. Penegakan pasti massa yang tampak dari gambaran USG memang seharusnya
menggunakan patologi anatomi/ histologi, namun mengingat tingginya angka rekuren atau
kekambuhan menyebabkan dapat digunakannya diagnosis dari hasil pemeriksaan patologi
anatomi sebelumnya. Diagnosis pasti dari LMS memang sulit untuk ditegakkan, dan hanya
bisa dipastikan oleh ahli patologi anatomi setelah dilakukan operasi pengangkatan jaringan
yang dicurigai LMS.
 Tatalaksana yang diberikan pada pasien dilakukan penanganan dengan dilakukan
observasi KU, TTV, HIS dan DJJ. Tatalaksana untuk janin dilakukan secara konservatif.
Tatalaksana untuk nyeri adalah dengan menggunakan IV ketorolac 1 ampul per 8 jam + drp
tramadol 1 ampul dalam 500cc ringer laktat dengan 20 tetes makro per menit. Tatalaksana
anemia dengan sulfas ferous 2x1 tablet dan sohobion 2x1 tablet. Tatalaksana untuk mual
dengan menggunakan IV ondansentron 1 ampul per 12 jam. Kemudian untuk planning
selanjutnya pasien akan dikonsulkan ke divisi onkologi, akan dilakukan USG ulang
Pemberian terapi adalah hanya untuk simptomatik saja. Dimana ketorolac digunakan
untuk atasi cancer pain, SF dan sohobion untuk atasi anemia pada kehamilan dan ondansentron
untuk mual. Terapi dari LMS satu-satunya adalah dengan operasi. Dan melihat dari derajatnya
kanker ini mungkin dapat sepenuhnya dihilangkan dengan pembedahan, dan ini biasanya
dilakukan jika memungkinkan (keadaan umum stabil dan tidak ada kontraindikasi
dilakukannya operasi). Jika kanker tidak dapat dihilangkan sepenuhnya, radiasi dapat
diberikan, baik tunggal atau dengan ditambah kemoterapi.8 Pada kasus LMS dengan kehamilan
hal yang ditakutkan dari terlambatnya pengangkatan/ operasi dari LMS adalah kejadian
prematuritas dari janin dan metastasis dari kanker.4
Prognosis pada pasien dengan leiomiosarkoma adalah dubia ad malam. Hal yang paling
berperan dalam prognostik adalah dari stadium tumor. Risiko kekambuhan lokal dan juga
metastasis yang tinggi, serta angka survival rate berkisar 12% hingga 25% pada keseluruhan
angka LMS tanpa memerhitungkan stadium menjadikan kasus leiomiosarkoma sebagai tumor
dengan prognosis yang buruk.

Kesimpulan
Kasus Leimiosarkoma adalah kasus yang sangat jarang terjadi, belum lagi ditambah
dengan kehamilan menambah jarangnya prevalensi dari kasus ini. Kasus seperti ini selain
jarang terjadi juga tidak memiliki gejala yang khas yang kadang menyamarkan dengan mioma
yang bersifat jinak. Pendiagnostikan yang pasti hanya dapat ditegakkan oleh ahli patologi
anatomi menggunakan jaringan yang diangkat melalui operasi. Prognosis dari kasus LMS
secara umum adalah dubia ad malam terkait mortalitas dan kekambuhannya, meskipun tetap
akan bergantung dari stadium kanker.
 Daftar Pustaka

1. Singh Z. Leiomyosarcoma: A Rare Soft Tissue Cancer Arising from Multiple Organs.
Journal of Cancer Research and Practice XXX; 2017: 1-8
2. Tinelli A. Uterine Leiomyosarcoma: A Rare Cancer Much as Complicated to Prevent,
Diagnose and Treat. Austin J Obstet Gynecol. 2014; 1 (5): 1-3
3. Agrawal R, Vasal P, Bhati B, Arora CD. A rare Case of Leiomyosarcoma with
Hemoperitoneum in Pregnancy. International Journal of Scientific Study. 2018; 6(5): 163-
5
4. Whitcombe DD, Valente PT, Acosta OM, Kost ER. Leiomyosarcoma of the Uterine
Cervix Associated with Pregnancy: A case Report and Review of Literature. Elsevier.
Gynecologic Oncology Reports. 2016: 45-8
5. Harry VN, Narayasingh GV, Parkin DE. Review Uterine Leiomyosarcoma: a Review of
the Diagnostic and Therapeutic Pitfalls. Royal College of Obstetricians and Gynecologist;
2008: 88-95
6. American Cancer Society. Uterine Sarcoma Early Detection, Diagnosis, and Staging.
Diakses di: https://www.cancer.org/content/dam/CRC/PDF/Public/8860.00.pdf [pada 5
November 2018]
7. Tinelli A. Uterine Leiomyosarcoma and Leiomyomas: Two Similar Solid Tumor, Totally
Different for Prognosis. Journal of Solid Tumor. 2011; 1(2). 29-33
8. American Cancer Society. Treating Uterine Sarcoma. Diakses di:
https://www.cancer.org/content/dam/CRC/PDF/Public/8861.00.pdf [pada 5 November
2018]
9. Anonim. Diakses di : https://www.dovemed.com/diseases-conditions/uterine-
leiomyosarcoma/ [diakses pada 6 November 2015]
10. Farastuti D, Windiastuti E. Penanganan Nyeri pada Keganasan. Sari Pediatri. 2005; 7(3):
153-9
11. Astriana W. Kejadian Anemia pada Ibu Hamil Ditinjau dari Paritas dan Usia. Jurnal
Aisyah: Jurnal Ilmu Kesehatan. 2017. 2(2): 123-30
12. Maharani F. Hubungan Peningkatan Kadar Leukosit dengan Kejadian Persalinan Prematur
di RSUD dr. Moewardi. Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Surakarta
[Skripsi]. 2012: 4-6