Yolk sac tumor

Definisi
Merupakan salah satu tumor ganas ovarium non epithelial yang terdiri atas struktur seperti
kantung telur, allantois, dan mesenkim ektraembrionik. Dikenal juga sebagai tumor sinus
endodermal. Berasal dari tumor sakus vitelinus/yock sac dari embrio. Beberapa penelitian
mengatakan bahwa hipermetilasi dari promotor gen RUNX3 dan gata-4, mengatur diferensiasi
dan fungsi yolk sac endoderm, sehingga memainkan peran penting dalam patogenesis tumor yolk
sac (YSTs) (Yang, J.X. 2016.
Epidemiologi
Tumor yolk sac (YSTs) dapat mengenai laki-laki dan perempuan, yang melibatkan testis,
ovarium, dan situs lainnya, seperti mediastinum. Usia rata-rata penderita tumor sinus endodermal
adalah 18 tahun. Pada anak-anak lebih sering terjadi pada orang Asia dibandingkan pada orang
kulit putih atau hitam. Pada orang dewasa, tumor ini lebih sering terjadi pada orang kulit putih
daripada ras lainnya (Yang, J.X. 2016).
Gambaran klinis
Khas untuk tumor sinus endodermal ini adalah keluhan nyeri perut dan pelvis yang dialami oleh
75%. Metastasis jarang terjadi, kurang dari 10% kasus.
endodermal adalah alfa fetoprotein (AFP).

Tumor marker untuk tomor sinus

Yolk sac tumor (YST) sel positif untuk AFP, yang dapat dideteksi pada bagian jaringan serta
dalam serum pasien dengan tumor ini. Namun, AFP tidak spesifik untuk yolk sac tumor (YSTs),
sebagai tumor lain seperti karsinoma hepatoseluler dan hepatoblastoma juga bisa positif untuk
APF. Cytokeratin hadir di hampir semua kasus, dan vimentin dapat positif dalam pola sel
spindle. Sekitar 40-80% kasus tumor yolk sac (YSTs) positif untuk plasenta alkaline phosphatase
(PLAP), penanda beberapa subtipe yang berbeda dari tumor sel germinal.
Dalam beberapa tahun terakhir, penanda lain dari tumor yolk sac (YSTs) telah dilaporkan.
Sebuah penanda menjanjikan yang telah diidentifikasi adalah glypican 3, yang merupakan
heparan sulfat proteoglikan yang terikat membran. Sebagai penanda untuk tumor yolk sac
(YSTs), glypican 3 lebih sensitif namun kurang spesifik dari AFP, seperti glypican 3 dapat
dideteksi di koriokarsinoma (yang akan dibahas dalam artikel patologi terpisah) dan sebagian
kecil dari teratoma imatur (Ray, Isabelle. 2004).
Makroskopis
YSTs berupa tumor padat abu-abu putih, myxoid, atau penampilan berlendir. Nekrosis,
perubahan kistik, dan perdarahan sering terlihat. Pada orang dewasa, penampilan agar-agar dari
tumor ini bercampur dengan temuan bruto komponen tumor sel germinal lainnya; Oleh karena
itu, penampilan keseluruhan tumor yolk sac (YST) adalah heterogen (Yang, J.X. 2016).
Mikroskopis
YST dapat membentuk banyak pola histologis menyerupai struktur embrional. Pola yang paling
umum terlihat dalam mayoritas kasus tumor ini adalah struktur microcystic, yang ditandai
dengan adanya jaringan laba-laba-weblike dibentuk oleh sitoplasma vakuolisasi terutama sel

tumor, mirip dengan sarang lebah (Yang, J.X. 2016).

Gambar .
Pola lainnya termasuk endodermal sinus (perivaskular), papiler, padat, kelenjar, memperhiasi,
myxomatous, sarcomatoid, makrositik, polyvesicular, hepatoid, dan parietal. Pola-pola ini tidak
berhubungan dengan prognosis tetapi dapat menyebabkan kesulitan dalam tumor yolk sac
membedakan (YSTs) dari tumor lain atau subtipe lain dari tumor sel germinal.
Pola endodermal sinus terdiri dari kapal sentral berbingkai oleh jaringan fibrosa, yang dikelilingi
oleh sel-sel epitel ganas di ruang kistik yang dilapisi oleh sel-sel tumor diratakan. Struktur
endodermal sinuslike ini disebut tubuh Schiller-Duvall dan patognomonik dari yolk sac tumor
(YSTs). Namun, tubuh Schiller-Duvall yang hadir hanya dalam 50-75% dari tumor ini.

Gambar ..
Prognosis
Tanpa pengobatan, tumor ini sangat agresif pada anak-anak dan akan menyebabkan kematian.
Dengan kombinasi perawatan bedah modern dan adjuvant kemoterapi (cisplatin-based), tingkat
kelangsungan hidup pada pasien dengan tumor yolk sac (YSTs) lebih besar dari 90%. Prognosis
dari tumor sel benih ganas pada orang dewasa dengan komponen YST tergantung pada respon
dari YST serta komponen lain untuk terapi.
Usia saat diagnosis bukanlah faktor prediktif pada tumor yolk sac (YSTs), tetapi tingkat elevasi
AFP, selain penanda tumor serum lainnya pada tumor sel benih campuran, telah terbukti
berkorelasi dengan prognosis. Untuk serum AFP, tingkat <1000 ng / mL dalam kategori
prognosis yang baik, tingkat> 10.000 ng / mL dalam kategori prognostik yang buruk. Tahap ini
juga merupakan faktor prognostik yang penting; deteksi dini penyakit stadium rendah akan
menghasilkan prognosis yang lebih baik. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa tingkat
kelangsungan hidup 5 tahun penderita tumor Yolk sac berkisar 66,6% (Tomokazu, et al, 2008).

Yang,

J.X.

2016.

Yolk

Sac

Tumor

http://emedicine.medscape.com/article/1612196-overview#a6.

Pathology.

Available

at:

Tomokazu. U, Hiroaki Kajiyama, Mikio Terauchi, Kiyosumi Shibata, Kazuhiko Ino, Akihiro
Nawa And Fumitaka Kikkawa. 2008. Long-Term Outcome And Prognostic Factors
For Yolk Sac Tumor Of The Ovary. Nagoya J. Med. Sci. 70. 29 - 34.
Ray, Isabelle. 2004. Ovarian Germ Cell Malignant Tumor. Orphanet Encyclopedia. Available at:
www.orphanet.net/data/patho/GB/uk-ovary.pdf