Etiologi : Definisi :

Manifestasi klinis :
Hirschsprung merupakan tidak
- Factor genetic dan lingkungan, sering terjadi - Anemia dan tanda-tanda malnutrisi
ditemukannya usus saraf (sel ganglion) yang
pada anak dengan downsyndrome. - Perut membuncit (abdomen
berfungsi untuk mengontrol otot pada organ
- Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam distention) mungkin karena retensi
usus. Hal ini mengakibatkan feses tidak
dinding usus gagal ekstensi, kranio kandal pada dapat terdorong, Pada kondisi klinik kotoran.
nyentrik dan sub mukosa dinding plexus penyakit Hirschprung lebih dikenal dengan - Terlihat gelombang peristaltic pada
(Linda et al,2002) mengkolon kongenital. (Henna N, 2011). dinding abdomen
- Pemeriksaan rectal touche (colok
dubur) menunjukkan sfingter anal
yang padat/ketat, dan biasanya feses
Pemeriksaan fisik HISPRUNG akan langsung menyemprot keluar
dengan bau feses dan gas yang busuk.
- Pada inspeksi, perut kembung atau membuncit di - Tanda-tanda edema, bercak-bercak
seluruh lapang pandang. Terlihat pergerakan kemerahan khususnya di sekitar
usus pada dinding abdomen. umbilicus, punggung dan di sekitar
- Auskultasi, terdengar bising usus melemah atau Pemeriksaan penunjang : genitalia ditemukan bila telah terdapat
jarang. komplikasi peritonitis (Kessman,
- Biopsi isap, yakni mengambil mukosa
- Perkusi : timpani akibat abdominal mengalami submukosa dengan alat penghisap dan 2008; Lakhsmi, 2008)
kembung. mencari sel ganglion pada daerah
- Palpasi : teraba dilatasi kolon pada abdominal submukosa. memperlihatkan tidak
- rectal touche dapat dirasakan sfingter anal yang adanya sel ganglion di sub mukosa.
kaku dan sempit, saat jari ditarik terdapat - Barium enama : gambaran kontraksi Komplikasi :
explosive stool (Izadi,2007; Lorijn,2006; usus yang tidak teratur di bagian usus
yang menyempit,enteroklositis pada - Perforasi usus.
Schulten,2011).
segmen yang melebar. - Pneumatosis usus
- Biopsi oto rectum, yakni pengambilan - Ketidakseimbangan elektrolit.
Faktor Resiko lapisan otot rectum, dilakukan di - Defisiensi gizi.
bawah narkos,. Pemeriksaan ini - Enterokolitis.
1. Factor bayi : bersifat traumatic memperlihatkan - Syok hipovolemik.
- Factor usia (0-28 hari) tidak adanya sel ganglion di sub - Sepsis
- Riwayat sindrom down mukosa. - septikemia
2. Factor Ibu - Pemeriksaan aktivitas enzim - Gawat pernafasan
- Umur ibu >35 tahun asetilkolin dari hasil biopsy isap. Pada (Kowalak, Welsh, & Mayer, 2014,
3. Ras/Etnis penyakit ini khas terdapat peningkatan Mansjoer, 2000)
(perkawinan kerabat) aktifitas enzim asetilkolin enterase.
-
Ketidakseimbangan nutrisi
kurang dari kebutuhan

Konstipasi
Gangguan Pola Nafas

Gangguan Rasa Nyaman

Resiko infeksi

Resiko Cidera

Koping keluarga Nyeri Akut

tidak efektif Post Oprasi
Ketidak seimbangan cairan
Fatigue dan elektrolit
 Diagnosa Keperawatan

Konstipasi
Ketidakseimbangan volume cairan
Intervensi: Deficit pengetahuan
- Kaji adanya konstipasi: durasi, Intervensi:
Intervensi:
pemahaman orang tua tentang - Monitor intake output
- Kaji pengetahuan keluarga tentang
konstipasi, konsistensi feses, adakah - Monitor status hidrasi
penyakit
penyakit lain - Monitor TTV
- Jelaskan tentang penyakit, prosedur
- Auskultasi bising usus secara periodic - Monitor hasil Lab yang
tindakan dan cara perawatan
- Pantau adanya distensi abdomen menunjukan status Retensi
bersama dengan dokter
- Kolaborasi pemeriksaan lab darah rutin, Cairan
- Jelaskan medikasi yang diberikan
AGD - Kolaborasi pemberian cairan
- Jelas kegiatan oprasi : anastesi, diit,
- Kolaborasi untuk pemasangan Intravena
pemeriksaan lab, pemasangan infus
nasogastrik tube, rectal tube dan enema
- Kolaborasi untuk pemberian pelunak
feses
- Kolaborasi oprasi jika perlu
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh
Cemas
Intervensi:
Intervensi:
- Jelaskan semua prosedur yang akan - Kaji status nutrisi anak
dilakukan - Timbang berat badan secara periodic,
- Kaji pemahaman orang tua terhadap anak, misalnya 3 hari sekali
tindakan yang akan dilakukan pada anak. - Beri makan sedikit tapi sering
- Anjurkan orang tua - Atur anak pada posisi nyaman
- Untuk berada dekat dengan anak semifowler
- Bantu pasien untuk memngungkapkan - Pantau hasil laboratrium sesuai indikasi
ketegangan dan kecemasan - Kolaborasi untuk pemberian nutrisi
parenteral sesuai kebutuhan
 Daftar Pustaka

Betz, Cecily, L., & Linda, A. S. (2002). Buku Saku Perawatan Pediatrik (ke-3 ed.). Jakarta: EGC.

Henna, N et all. 2011. Children With clinical Presentations of Hirschsprung’s Disease-A Clinicopathological Experience.
Biomedica; 27: 1-4
Hidayat,M et all. 2009. Anorectal Function of Hirschsprung’s Patient after Definitive Surgery. The Indonesian Journal of Medical
Science; 2: 77-85
Izadi, M et all. 2007. Clinical manifestations of Hirschsprung’s disease: A 6year course review on admitted patients in Guilan, North
Province of Iran. Iranian Cardiovascular Research Journal; 1: 25-31
Kessmann; J. 2006. Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. American Family Physician; 74: 1319-1322
Kowalak, J. P., Welsh, W., & Mayer, B. (2014). Buku Ajar Patofisiologi. Jakarta: EGC.

Lakshmi, P; James, W. 2008. Hirschsprung’s Disease. Hershey Medical Center; 44-46

Ngastiyah. (1997). Perawatan Anak Sakit . Jakarta: EGC.