HIRSCHPRUNG

Ayu Septiyana (620026)

Hamidatu Faishara R (620027)
Rr Sri Endah Sukmaningrum ()
PENGERTIAN

Hirschprung → penyakit yang

menyerang sistem pencernaan manusia
terutama usus besar

Pada penyakit ini dijumpai pembesaran

usus besar (Mega colon) akibat
absennya sel ganglion pada distal usus
 Embriologi & Etiologi

Tabung neural terbentuk dan

Proses penurunan neural tube
bermigrasi ke arah craniocaudal dan
menuju distal rektum diantaranya
mencapai rektum pada minggu ke 12.
PADA KONDISI terjadi perubahan matrix protein
Plexus mienterericus aurbach
ABNORMAL ekstraseluler, Interaksi intra sel yang
terbentuk lebih dahulu dan diikuti
abnormal dan tidak adanya faktor
terbentuknya plexus submukosa
neurotropik menyebabkan terjadinya
meissner’s
kondisi aganglionik colon
 Tidak adanya ganglion meliputi pleksus auerbach yang terletak pada lapisan
otot dan pleksus meissner pada submukosa mengakibatkan hipertrofi pada
serabut saraf dan terjadinya kenaikan kadar asetilkolinesterase.

Enzim ini merupakan produksi serabut saraf secara spontan dari saraf
parasimpatik ganglia otonom dalam mencegah akumulasi neurotransmiter

asetilkolin pada neuromuskular junction.

Patofisiologi
Gangguan inervasi paraimpatis menyebabkan incoordinate peristalsis
sehingga menganggu propulsi isi usus.

Obstruksi yang terjadi secara kronik akan menyebabkan distensi abdomen

yang dapat beresiko terjadinya enterokolitis
 TANDA DAN GEJALA

Keterlambatan pengeluaran mekonium

pertama

GEJALA YANG SERING

MUNCUL Muntah bilious (warna kehijauan disertai
seluruh isi lambung)

Distensi Abdomen
 GEJALA HIRSCHPRUNG BERDASARKAN USIA

Periode anak-anak
Periode neonatus
Konstipasi kronis
 Pengeluaran pertama mekonium terlambat Gagal Tumbuh
 Muntah Bilious Malnutrisi

 Distensi Abdomen
 Pergerakan peristaltik usus dapat terlihat pada dinding abdomen
disebabkan oleh obstruksi fungsional kolon yang berkepanjangan.

 Muntah Bilious dan Distensi abdomen  Obstruksi usus yang komplit, perforas sekum, focal impaction &
enterocolitis akut dapat menyebabkan sepsis dan mengancam jiwa
dapat berkurang apabila mekonium segera
dikeluarkan
 TANDA HIRSCHPRUNG
Anemia dan tanda-tanda malnutrisi

Distensi Abdomen karena retensi kotoran

Terlihat gelombang peristaltik pada dinding abdomen

Pemeriksaan rectal touche menunjukkan sfingter anal yang padat dan

biasanya feses akan langsung menyemprot keluar dengan bau busuk

Tanda edema, kemerahan disekitar umbilicus, punggung dan genitalia

 Diagnosa

 Enterokolitis
Efek keterlambatan diagnosa
 Perforasi Usus
 Sepsis
DIAGNOSIS HIRSCHPRUNG
Anamnesis

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Biopsi

Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan Anorectal Manometri

 DIAGNOSIS HIRSCHPRUNG

Anamnesis Pemeriksaan Fisik

Pada heteroanamnesis didapatkan;
 Keterlambatan pengeluaran mekonium
 Muntah bilious
 Gagal tumbuh; BB tidak naik, nafsu makan
menurun
 Inspeksi: perut membuncit
 Auskultasi: Bising usus melemah
 Rectal Touche: Sfingter anal kaku dan sempit,
saat ditarik terdapat explosive stool
 DIAGNOSIS HIRSCHPRUNG
Pemeriksaan Biopsi Pemeriksaan Anorectal Manometri
 Pemeriksaan anorectal manometri digunakan untuk
 Apabila pada jaringan sampel ditemukan sel
mengetahuin apakah sfingter anal berfungsi baik atau
ganglion, maka diagnosa HIRSCHPRUNG tidak
dieksklusi

 Pada pasien hirschprung sfingter anal tidak bereaksi pada

tekanan balon fleksibel.
DIAGNOSIS HIRSCHPRUNG

Pada foto polos, dapat dijumpai

Pemeriksaan Radiologi gambaran distensi gas pada usus,
tanda obstruksi usus
 Foto Abdomen Polos

• Penyakit hirschprung pada neonatus cenderung menampilkan gambaran

obstruksi usus letak rendah

Foto Enema Barium

Pemeriksaan Radiologi • Gambaran zona transisi yang dijumpai: abrupt, cone dan funnel

Foto Retensi Barium

• Gambaran barium tampak membaur dengan feses ke arah proksimal di

dalam kolon berganglion normal
 Tata laksana

Dekompresi

Perbaikan KU dengan cara resusitasi cairan & koreksi elektrolit, antibiotik spektrum luas
untuk mencegah sepsis, Rehabilitasi Nutrisi

Tindakan Bedah