HISCPRUNG DISEASE
Oleh:
Nindar Oktavian
2023
TINJAUAN PUSTAKA
1. PENGERTIAN
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa
aganglionosis usus, mulai dari sfingter anal internal ke arah proksimal dengan
panjang segmen tertentu, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya
sebagian rektum. Kelainan ini dikenal sebagai congenital aganglionesis,
aganglionic megacolon, atau Hirschsprung’s disease.
Hircshprung adalah malformasi kongenital di mana saraf dari ujung distal
usus tidak ada (Sacharin, 2002).Hircshprung disebut juga penyakit yang
disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya
motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak
mampunya spinkter rectum berelaksasi.Hirschsprung atau Mega Colon adalah
penyakit yang tidak adanyasel– sel gangglion dalam rectum atau bagian
rektosigmoid Colon. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak
adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan.
Anatomi Anorektal
Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan inferior
kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir, sedangkan
1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua
bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih
panjang dibanding bagian posterior.
Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi sebagai
pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal; dus, dikelilingi oleh spinkter ani
(eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum ke dunia
luar. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial dan depan.
Gambar 2. Muskulus spinkter ani externa: pandangan sisi penrineum.
Persarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut saraf simpatis
(n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis
(n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut saraf ini
membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersarafi oleh
n.sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis mensarafi spinkter ani eksterna dan
m.puborektalis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi
sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus (parasimpatis). Kontinensia sepenuhnya
dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik (saraf parasimpatis).
Tahap I. Tahap awal ini adalah berupa propulsi isi kolon yang lebih
proksimal ke rektum, seiring dengan frekwensi peristaltik kolon dan sigmoid (2-3
kali/hari) serta refleks gastrokolik.
Tahap II. Tahap ini disebut sampling reflex atau rectal-anal inhibitory
reflex, yakni upaya anorektal mengenali isi rektum dan merelaksasi spinkter ani
interna secara involunter.
Tahap III. Tahap ini berupa relaksasi spinkter ani eksternal secara
involunter. Relaksasi yang terjadi bukanlah relaksasi aktif, melainkan relaksasi
akibat kegagalan kontraksi spinkter itu sendiri.
Tahap IV. Tahap terakhir ini berupa peninggian tekanan intra abdominal secara
volunter dengan menggunakan diafragma dan otot dinding perut, hingga defekasi
dapat terjadi.
4. PATOISIOLOGI
Masalah utama dari penyakit ini adalah inervasi dari usus yang mengalami
gangguan terutama pada segmen anal termasuk mulai dari lokasi sfingter sampai
internus ke arah proksimal. Inervasi kolon berasal dari dua saraf yaitu saraf
intrinsik dan saraf ekstrinsik, saraf ekstrinsik simpatis berasal dari medula
spinalis, sedangkan yang parasimpatis untuk kolon sebelah kanan berasal dari
nervus vagus, sedangkan yang sebelah kiri berasal dari S2, S3, S4. Persarafan
dari segmen anal dan sfingter internus berasal dari sraf simpatis L5 dan saraf
parasimpatis S1, S2, S3. Persarafan simpatis akan menghambat kontraksi dari
usus sedangkan persarafan para simpatis akan mengaktifkan aktifitas peristaltik
dari kolon. Saraf intrinsik berasal dari saraf parasimpatis ganglion pleksus
submukosa meisner dan ganglion mienterikus aurbach, yang terletak diantara
otot yang sirkuler dan longitudinal.
Secara sederhana, patofisiologi penyakit hirschprung adalah sebagai berikut.
PATHWAY
Kegagalanmigrasi ganglion selcraniocaudal (5-12 minggu)
Pola napas
Anoreksia Rangsang thalamus
tidak efektif
Cortex serebri
Gangguan nutrisi
kurang dari
kebutuhan tubuh
Gangguan rasa
nyaman : Nyeri
5. PENATALAKSANAAN MEDIS
Penatalaksanaan hirsprung ada dua cara, yaitu pembedahan dan konservatif.
a) Pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap.Mula-mula
dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus
yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira
3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya
antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara
memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion
ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus.
Prosedur pembedahan :
1. Prosedur Duhamel
Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang
dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah
bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik,
menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan
bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut.
2. Prosedur Swenson
Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu dibuang.
Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon
bergangliondengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada
bagian posterior.
3. Prosedur Soave
Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan
merupakan prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati
penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap
utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat
dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot
rektosigmoid yang tersisa.Dengan cara membiarkan dinding otot dari
segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik
sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal
dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa
4. Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through.
Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. Setelah dilakukan
dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan povidon-iodine,
mukosa rektum diinsisi melingkar 1 sampai 1,5 cm diatas linea dentata.
Dengan diseksi tumpul rongga submukosa yang terjadi diperluas hingga 6
sampai 7 cm kearah proksimal. Mukosa yang telah terlepas dari
muskularis ditarik ke distal sampai melewati anus sehingga terbentuk
cerobong otot rektum tanpa mukosa.
Keuntungan prosedur ini antara lain lama pemendekan dan operasi lebih
singkat, waktu operasi lebih singkat, perdarahan minimal, feeding dapat
diberikan lebih awal, biaya lebih rendah, skar abdomen tidak ada. Akan
tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis, konstipasi dan striktur
anastomosis.
5. Posterior Sagital Neurektomi Repair for Hirschsprung Disease
Teknik ini diperkenalkan oleh Rochadi, 2005. Setelah dilakukan desinfeksi
pada daerah anogluteal kemudian daerah operasi ditutup duk steril. Irisan
pertama dimulai dengan irisan kulit intergluteal dilanjutkan membuka
lapisan-lapisan otot yang menyusun “muscle complex” secara tumpul dan
tajam sehingga terlihat dinding rektum. Lapisan otot dinding rektum dibuka
memanjang sampai terlihat lapisan mukosa menyembul dari irisan operasi.
Identifikasi daerah setinggi linea dentata dilakukan dengan cara
memasukkan jari telunjuk tangan kiri ke anus. Panjang irisan adalah 1 cm
proksimal linea dentata sampai zone transisi yang ditandai dengan adanya
perubahan diameter dinding rektum. Supaya tidak melukai mukosa rektum
maka setelah mukosa menyembul, muskularis dinding rektum dipisahkan
dari mukosa dengan cara tumpul sehingga lapisan muskularis benar-benar
telah terpisah dari mukosa. Strip muskularis dinding rektum dengan lebar
0,5 cm dilepaskan dari mukosa sepanjang zone spastik sampai zone
transisi. Material ini dikirim ke bagian Patologi Anatomi untuk pemeriksaan
pewarnaan hematoksilin-eosin guna identifikasi sel ganglion Auerbach dan
Meissner.
Tehnik Posterior Sagittal Repair for Hirschsprung’s Disease ini dilakukan
satu tahap, tanpa kolostomi dan tanpa pull –through.
b) Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui
pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan
mekonium dan udara.
c) Tindakanbedahsementara
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang
terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan
umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling
distal.
Gejala yang ditemukan pada bayi yang baru lahir adalah: Dalam rentang
waktu 24-48 jam, bayi tidak mengeluarkan mekonium (kotoran pertama bayi yang
berbentuk seperti pasir berwarna hijau kehitaman), malas makan, muntah yang
berwarna hijau, pembesaran perut (perut menjadi buncit)distensi abdomen,
konstipasi, dan diaremeningkat
Sedangkan, gejala pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun) adalah sebagai
berikut:
a. Tidak dapat meningkatkan berat badan
b. Konstipasi (sembelit)
c. Pembesaran perut (perut menjadi buncit)
d. Diare cair yang keluar seperti disemprot
e. Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan
dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.
Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :
a. Konstipasi (sembelit)
b. Kotoran berbentuk pita
c. Berbau busuk
d. Pembesaran perut
e. Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)
f. Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia
Pada anak-dewasa
a. Konstipasi
b. Distensi abdomen
c. Dinding abdomen tipis
d. Aktivitasperistaltikmenurun
e. Terjadi malnutrisi dan pertumbuhannya terhambat
TEHNIK INSTRUMENTASI
SIGMOIDOSTOMY
PENGERTIAN
Instek sigmoidostomy adalah suatu tata cara menyiapkan alat instrument
untuk operasi pembuatan lubang pada colon sigmoid untuk mengeluarkan feces
sementara.
INDIKASI
1. Trauma anal
2. Diversi pada anus malormasi
3. Diversi pada penyakit hisprung
4. Diversi untuk kelainan lain pada anal
KONTRA INDIKASI
Keadaan umum pasien tidak memungkinkan utuk dilakukan tindakan operasi.
TUJUAN
1. Untuk mengatur alat secara sistematis di meja instrumen
2. Memperlancar handling instrumen
3. Mempertahankan kesterilan alat selama operasi berlangsung.
PERSIAPAN LINGKUNGAN
2. Memberi perlak dan doek pada meja operasi, sarung meja mayo pada meja mayo,
mempersiapkan linen steril dan instrument yang akan digunakan.
PERSIAPAN PASIEN
Alat steril
Di Meja Mayo
Di Meja Instrument
Di Baskom
2. Selang suction : 1
3. Selang suction : 1
1. Meja operasi : 1
2. Lampu operasi : 1
3. Mesin suction : 1
5. Tempat sampah : 1
6. Mesin couter
TEKNIK INSTRUMENTASI
1. Sign in
6. Dekatkan meja mayo dan linen lalu pasang kabel couter dan fiksasi dengan
doek klem (4)
9. Time out
10. Berikan handle + mess no. 15 kepada operator dan pinset cirurgis 2 pada
operator dan asisten, operator memulai incisi rawat perdarahan berikan
kassa basah, couter dan suction, rawat perdarahan
11. Berikan pinset cirurgis 2 dan mess no.15 pada operator dan asisten untuk
membuka fasia- muskulus, berikan kocker 2 untuk menjepit fasia. Setelah
insisi fasia, otot dan lemak berikan hack pyelum untuk membuka area lebih
luas. Kemudian perlebar fasia dengan gunting metzenbaum, rawat
perdarahan. Saat ketemu otot berikan klem pean untuk mensplit dan
masukkan haak pyelum
12. Berikan double pinset anatomis dan metzenbaum untuk membuka
peritoneum, setelah peritoneum terbuka beri 2 kokher/ peritoneum klem,
masukkan hack pyelum untuk membuka lebih lebar area operasi dan
masukkan kassa basah di antara peritoneum dan organ di dalamnya
13. Beri pinset anatomis untuk mengidentifikasi sigmoid pada operator
14. Setelah sigmoid ditemukan, berikan nelaton katether 2 untuk tegel 2 sisi
distal dan proximal, untuk tegel tidak boleh mengenai pembuluh darah dan
harus mendekati segmen usus, kemudian klem menggunakan kocker,
angkat ke permukaan
15. Untuk memastikan bagian distal dan proximal pasang rectal tube oleh
perawat sirkuler
16. Berikan nald foeder dan vicryl 4-0 untuk sporing empat sisi samping usus
19. Dilakukan jahitan 8 penjuru dari fasia otot peritoneum usus seromuskularis
dan sebaliknya
20. Berikan nald foeder dengan benang vicryl 4-0 untuk kulit seromuskularis 4
penjuru mata angin
21. Jahitan jelujur dibuka dan perlebar secukupnya
22. Pasang colostomy bag, bersihkan luka post. op dengan kassa basah dan
kering
24. Inventarisasi alat-alat yang telah dipakai dan hitung bahan habis pakai
25. Catat pemakaian alat dan bahan habis pakai pada lembar depo
26. Rapikan dan cuci alat instrument yang telah dipakai, set alat dan bersihkan
ruangan.
DAFTAR PUSTAKA
Lyke, Merchant Evelyn, 1992, Assesing for Nursing Diagnosis ; A Human Needs
Approach,J.B. Lippincott Company, London.
Mansjoer, dkk. 2000, Kapita Selekta Kedokteran, ed.3, Media Aesculapius, Jakarta.
Octavia, Putu Dewi dan I Made Darmajaya.2012. Teknik Operasi Dua Tahap pada
Kasus Penyakit Hirschsprung Diagnosis Terlambat di RSUP Sangalah: Studi
Deskriptif Tahun 2010-2012.
Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik.Sri Kurnianingsih (Fd),
Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC.
Lembar Pengesahan
Laporan pendahuluan Hisprung Disease
Untuk memenuhi tugas pelatihan penatalaksanaan perioperatif pasien di kamar bedah bagi
perawat
Disusun oleh
Nindar Oktavian
(…..................................................)