BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar belakang

Penyakit hirschsprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan

pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang
bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus

bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus.
Penyakit hirschsprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel

ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat
menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat

berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan
isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada

bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.

Pasien dengan penyakit hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada

tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan
megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui

secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon
yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi

ganglion.

Penyakit hirsrchsprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia

tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah
penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan

lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. Insidens keseluruhan dari penyakit hirschsprung 1: 5000
kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan (4:1). Biasanya, penyakit

hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai
dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan

kardiovaskuler.

1
 Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan

mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan
konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor

lingkungan.

Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang

dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal
dan melalui penatalaksanaan dan teraub.petik yaitu dengan pembedahan dan colostomi.

B. Rumusan Masalah
1. Mahasiswa mampu mengetahui dan mengidenifikasi mengenai penyakit hisprung

2. Mahasiswa mampu menyusun asuhan keperawatan pada kasus penyakit hisprung

C. Tujuan

Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada

para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung.
Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah

keperawatan anak

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi Fisiologi

Usus besar atau kolon kira-kira 1,5 meter adalah sambungan dari usus halus dan mulai di katup
iliokolik atau ilioseikal yaitu tempat sisa makanan lewat. Reflek gastrokolik terjadi ketika makanan

masuk lambung dan menimbulkan peristaltic didalam usus besar. Reflek ini menyebabkan
defekasi. Kolon mulai pada kantong yang mekar padanya terdapat appendix vermiformis. Fungsi

serupa dengan tonsil sebagian terletak di bawah sekum dan sebagian dibelakang sekum atau
retrosekum. Sekum terletak di daerah iliaka kanan dan menempel pada otot iliopsoas. Disini

kolon naik melalui daerah daerah sebelah kanan lumbal dan disebut kolon asendens. Dibawah
hati berbelok pada tempat yang disebut flexura hepatica, lalu berjalan melalui tepi daerah

epigastrik dan umbilical sebagai kolon transvesus. Dibawah limpa ia berbelok sebagai fleksura
sinistra atau flexura linealis dan kemudian berjalan melalui daerah kanan lumbal sebagai kolon

desendens. Didaerah kanan iliaka terdapat belokan yang disebut flexura sigmoid dan dibentuk
kolon sigmoideus atau kolon pelvis, dan kemudian masuk pelvis besar menjadi rectum.

Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3 bagian
distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak

dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum

3
dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah

bagian terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal,
dan, dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi

rektum ke dunia luar. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial dan depan (Irwan,
2003).

Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis
(n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis

(n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk
pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh n.sakralis 3 dan 4. Nervus

pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m.puborektalis. Syaraf simpatis tidak
mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus (parasimpatis).

Walhasil, kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik (syaraf
parasimpatis) (Irwan, 2003).

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus :

1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal

2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler

3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke-3 pleksus
tersebut (Irwan, 2003). Usus besar memiliki berbagai fungsi yang semuanya berkaitan dengan

proses akhir isi usus. Fungsi usus besar yang paling penting adalah absorpsi air dan elektrolit,
yang sudah hampir selesai dalam kolon dekstra. Kolon sigmoid berfungsi sebagai reservoir yang

menampung massa feses yang sudah terdehidrasi hingga berlangsungnya defekasi.

Kolon mengabsorpsi sekitar 800 ml air per hari, namun demikian kapasitas absorpsi air usus besar

adalah sekitar 1500-2000 ml/hr. Berat akhir feses yang dikeluarkan per hari sekitar 200 gram, dan
80 - 90 % diantaranya adalah air.

4
Fisiologi Defekasi

Defekasi adalah pengeluaran feses dari anus dan rektum. Hal ini juga disebut bowel
movement. Frekuensi defekasi pada setiap orang sangat bervariasi dari beberapa kali perhari

sampai 2 atau 3 kali perminggu. Banyaknya feses juga bervariasi setiap orang. Ketika gelombang
peristaltik mendorong feses kedalam kolon sigmoid dan rektum, saraf sensoris dalam rektum

dirangsang dan individu menjadi sadar terhadap kebutuhan untuk defekasi. Defekasi biasanya
dimulai oleh dua refleks defekasi yaitu :

1. Refleks defekasi instrinsik

Ketika feses masuk kedalam rektum, pengembangan dinding rektum memberi suatu signal

yang menyebar melalui pleksus mesentrikus untuk memulai gelombang peristaltik pada
kolon desenden, kolon sigmoid, dan didalam rektum. Gelombang ini menekan feses kearah

anus. Begitu gelombang peristaltik mendekati anus, spingter anal interna tidak menutup dan
bila spingter eksternal tenang maka feses keluar.

2. Refleks defekasi parasimpatis

Ketika serat saraf dalam rektum dirangsang, signal diteruskan ke spinal cord (sakral 2 – 4) dan

kemudian kembali ke kolon desenden, kolon sigmoid dan rektum. Sinyal – sinyal parasimpatis
ini meningkatkan gelombang peristaltik, melemaskan spingter anus internal dan

meningkatkan refleks defekasi instrinsik. Spingter anus individu duduk ditoilet atau depan,
spingter anus eksternal tenang dengan sendirinya.

Pengeluaran feses dibantu oleh kontraksi otot-otot perut dan diaphragma yang akan
meningkatkan tekanan abdominal dan oleh kontraksi muskulus levator ani pada dasar

panggul yang menggerakkan feses melalui saluran anus. Defekasi normal dipermudah
dengan refleksi paha yang meningkatkan tekanan di dalam perut dan posisi duduk yang

meningkatkan tekanan kebawah kearah rektum. Jika refleks defekasi diabaikan atau jika
defekasi dihambat secara sengaja dengan mengkontraksikan muskulus spingter eksternal,

maka rasa terdesak untuk defekasi secara berulang dapat menghasilkan rektum meluas untuk
menampung kumpulan feses.

5
B. Definisi Hirschsprung

Ada beberapa pengertian mengenai Mega Colon, namun pada intinya sama yaitu
penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya

motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunyai
spinkter rectum berelkasasi.

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidakadaan ini menimbulkan

keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Penyakit
Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus

tersering pada neonates dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 kg, lebih
banyak laki-laki dari perempuan

Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah
diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down

syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi,
kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

6
Klasifikasi Hirschsprung

Klasifikasi penyakit Hirschsprumg adalah sebagai berikut:

1. Hirschsprung segmen pendek Pada morbus hirschsprung segmen pendek daerah aganglionik

meliputi rektum sampai sigmoid, ini disebut penyakit hirschsprung klasik. Penyakit ini
terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-laki, yaitu lima kali lebih banyak daripada

perempuan.
2. Hirschsprung segmen panjang

Pada hirschsprung segmen panjang ini daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid.
3. Hirschsprung kolon aganglionik total

Dikatakan Hirschsprung kolon aganglionik total bila daerah aganglionik mengenai seluruh
kolon.

4. Hirschsprung kolon aganglionik universal

Dikatakan Hirschsprung aganglionosis universal bila daerah aganglionik meliputi seluruh

kolon dan hampir seluruh usus halus.

Embriologi Kolon
Dalam perkembangan embriologis normal, sel-sel neuroenterik bermigrasi dari krista

neural ke saluran gastrointestinal bagian atas kemudian melanjutkan ke arah distal. Sel-sel
saraf pertama sampai di esofagus dalam gestasi minggu kelima. Sel-sel saraf sampai di

midgut dan mencapai kolon distal dalam minggu kedua belas. Migrasi berlangsung mula-
mula ke dalam pleksus Auerbach, selanjutnya sel-sel ini menuju ke dalam pleksus submukosa.
Sel-sel krista neural dalam migrasinya dibimbing oleh berbagai glikoprotein neural atau
serabut-serabut saraf yang berkembang lebih awal daripada sel-sel krista neural.

Glikoprotein yang berperan termasuk fibronektin dan asam hialuronik, yang membentuk
jalan bagi migrasi sel neural. Serabut saraf berkembang ke bawah menuju saluran

gastrointestinal dan kemudian bergerak menuju intestine, dimulai dari membran dasar dan
berakhir di lapisan muskular.

Secara embriologik, kolon kanan berasal dari usus tengah, sedangkan kolon kiri berasal
dari usus belakang. Lapisan otot longitudinal kolon membentuk tiga buah pita yang disebut

taenia yang berukuran lebih pendek dari kolon itu sendiri sehingga kolon berlipat-lipat dan
berbentuk seperti sakulus (kantong kecil) dan biasa disebut haustra (bejana). Kolon

7
 tranversum dan kolon sigmoideum terletak intraperitoneal dan dilengkapi dengan

mesentrium.
Gangguan rotasi usus embrional dapat terjadi dalam perkembangan embriologik

sehingga kolon kanan dan sekum mempunyai mesentrium yang lengkap. Keadaan ini
memudahkan terjadinya putaran atau volvulus sebagian besar usus yang sama halnya dapat

terjadi dengan mesentrium yang panjang pada kolon sigmoid dengan radiksnya yang sempit.

Epidemiologi
Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran hidup dan merupakan

penyebab tersering obstruksi saluran cerna bagian bawah pada neonatus. Penyakit yang
lebih sering ditemukan memperlihatkan predominasi pada laki-laki dibandingkan perempuan

dengan perbandingan 4:1. Insidens penyakit Hirschsprung bertambah pada kasus-kasus familial
yang rata-rata mencapai sekitar 6% (berkisar antara 2-18%). Sementara untuk distribusi ras setara

untuk bayi berkulit putih dan Amerika keturunan Afrika. Penelitian yang dilakukan Iqbal dkk.
(2010) di Rumah Sakit Sheikh Zayed, Pakistan menunjukkan proporsi penyakit Hirschsprung lebih

tinggi pada anak lakilaki (70,59% ; 12 dari 17 orang) daripada anak perempuan (29,41% ; 5 dari 17
orang). Penelitian tersebut juga menunjukkan proporsi penyakit Hirschsprung lebih banyak

ditemukan pada umur < 2 tahun (58,83% ; 10 dari 17 orang) dibandingkan dengan umur > 2
tahun (41,17% ; 7 dari 10 orang).

Berdasarkan penelitian Hidayat dalam kurun waktu 3 tahun (2005-2008) di Rumah Sakit
Wahidin Sudirohusodo terhadap 28 kasus penyakit Hirschsprung menunjukkan proporsi jenis

kelamin laki-laki adalah 42,85% (12 dari 28 kasus) dan pada perempuan adalah 57,15% (16 dari 28
kasus). Menurut penelitian Kartono yang menangani penyakit Hirschsprung di RS Cipto

Mangunkusumo memperlihatkan proporsi penyakit Hirschprung lebih banyak ditemukan pada

pasien berumur 0-1 bulan yaitu sebesar 29,71% (52 dari 175 orang) sedangkan untuk umur 1

bulan-1 tahun sebesar 22,85% (40 dari 175 orang). Kartono juga mencatat penderita penyakit
Hirschsprung sebanyak 131 orang (74,85%) berjenis kelamin lelaki sedangkan perempuan yang

berjumlah 44 orang (25,15%). Hasil penelitian Sari di RSUP H. Adam Malik pada tahun 2005-2009
tercatat ada 50 orang anak yang menderita penyakit Hirschsprung dan dijadikan sampel

penelitian. Dari 50 orang sampel tersebut, distribusi tertinggi pada kelompok usia 0-2 tahun yaitu
sebanyak 40 orang (80%). Ada 36 orang (72%) berjenis kelamin laki-laki dan 14 orang (28%)

berjenis kelamin perempuan yang tercatat menderita penyakit Hirschsprung.

8
Determinan Penyakit Hirschsprung
Bayi dengan umur 0-28 hari merupakan kelompok umur yang paling rentan terkena

penyakit Hirschsprung karena penyakit Hirschsprung merupakan salah satu penyebab paling
umum obstruksi usus neonatal (bayi berumur 0-28 hari).

Riwayat Sindrom Down

Sekitar 12% dari kasus penyakit Hirschsprung terjadi sebagai bagian dari sindrom yang
disebabkan oleh kelainan kromosom. Kelainan kromosom yang paling umum beresiko

menyebabkan terjadinya penyakit Hirshsprung adalah Sindrom Down. 2-10% dari individu dengan
penyakit Hirschsprung merupakan penderita sindrom Down. Sindrom Down adalah kelainan

kromosom di mana ada tambahan salinan kromosom 21. Hal ini terkait dengan karakteristik fitur
wajah, cacat jantung bawaan, dan keterlambatan perkembangan anak.

Faktor Ibu

Umur
Umur ibu yang semakin tua (> 35 tahun) dalam waktu hamil dapat meningkatkan risiko

terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. Bayi dengan Sindrom Down lebih sering ditemukan
pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause.

9
Ras/Etnis

Di Indonesia, beberapa suku ada yang memperbolehkan perkawinan kerabat dekat

(sedarah) seperti suku Batak Toba (pariban) dan Batak Karo (impal). Perkawinan pariban dapat

disebut sebagai perkawinan hubungan darah atau incest. Perkawinan incest membawa akibat
pada kesehatan fisik yang sangat berat dan memperbesar kemungkinan anak lahir dengan

kelainan kongenital.

Prognosis
Kelangsungan hidup pasien dengan penyakit Hirschsprung sangat bergantung pada

diagnosis awal dan pendekatan operasi. Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan
penyakit Hirschsprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan

hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga
harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan

pembedahan pada bayi sekitar 20%.

Pencegahan
Pencegahan Primer

Pencegahan primer pada penderita HIrschsprung dapat dilakukan dengan cara:

a. Health Promotion Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit yang disebabkan oleh

pengaruh genetik yang tidak terlepas dari pola konsumsi serta asupan gizi dari ibu hamil
sehingga ibu hamil hingga kandungan menginjak usia tiga bulan disarankan berhatihati

terhadap obat-obatan, makanan awetan dan alcohol yang dapat memberikan pengaruh
terhadap kelainan tersebut. Pada tahap health promotion ini, sebagai pencegahan tingkat

pertama (primary prevention) adalah perlunya perhatian terhadap pola konsumsi sejak dini
terutama sejak masa awal kehamilan. Menghindari mengkonsumsi makanan yang bersifat

karsinogenik, mengikuti penyuluhan mengenai konsumsi gizi seimbang serta olah raga dan
istirahat yang cukup.

10
b. Specific Protection Pada tahap ini pencegahan dilakukan walaupun belum dapat diketahui

adanya kelainan maupun tanda-tanda yang berhubungan dengan penyakit Hirschsprung.

Pencegahan lebig mengarah pada perlindungan terhadap ancaman agent penyakitnya

misalnya melakukan akses pelayanan Antenatal Care (ANC) terutama pada skrining ibu hamil
beresiko tinggi, imunisasi ibu hamil, pemberian tablet tambah darah dan pemeriksaan rutin

sebagai upaya deteksi dini obstetric dengan komplikasi.

Pencegahan Sekunder
Pencegahan sekunder ditujukan guna mengetahui adanya penyakit Hisrchsprung dan

menegakkan diagnosis sedini mungkin. Keterlambatan diagnosisdapat menyebabkan berbagai

komplikasi yang merupakan penyebab kematian seperti enterokolitis, perforasi usus, dan sepsis.

Pada tahun 1946 Ehrenpreis menekankan bahwa diagnosa penyakit Hirschsprung dapat
ditegakkan pada masa neonatal.

Berbagai teknologi tersedia untuk menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung. Dengan

melakukan anamnesis yang cermat, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan radiografik, serta

pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rektum, diagnosis penyakit Hirschsprung pada
sebagian besar kasus dapat ditegakkan

11
C. Etiologi

Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah
diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down

syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi,
kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

D. Patofisiologi

Penyakit Hirschsprung atau megakolon konginetal adalah tidak adanya sel-sel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan

atau tidak adanya peristalsis serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain itu, sfingter rectum
tidak dapat berelaksasi, mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus terdorong ke segmen

aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan dilatasinya bagian usus yang
proximal terhadap daerah itu. Penyakit Hirschsprung diduga terjadi karena factor-faktor genetic

dan factor lingkungan, namun etiologi sebenarnya tidak diketahui. Penyakit hirschsprung dapat
muncul pada sembarang usia, walaupun paling sering terjadi pada neonatus.

E. Manifestasi Klinis
a. Pada bayi :

1. Tidak bisa mengeluarkan meconium (feses pertama) dalam 24 – 28 jam pertama setelah
lahir.
2. Tampak malas mengkonsumsi cairan.
3. Muntah bercampur dengan cairan empedu.

4. Distensi abdomen.
5. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare

6. Demam.
7. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila

telah timbul enterokolitis nikrotiskans, terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau
busuk yang dapat berdarah

b. Pada Anak-anak :
1. konstipasi

12
 2. Tinja seperti pita dan berbau busuk

3. Distensi abdomen.
4. Adanya masa di fecal, dapat dipalpasi.

5. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi.

6. Letargi

7. Masalah dalam penyerapan nutrisi yang mengarah penurunan berat badan.

8. Penundaan atau pertumbuhan yang lambat.

9. Infeksi kolon, khususnya anak baru lahir atau yang masih sangat muda, yang dapat
mencakup enterokolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan muntah dan kadang-

kadang dilatasi kolon yang berbahaya.

F. Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan yang digunakan untuk membantu mendiagnosa penyakit Hirschsprung dapat

mencakup:

1. Foto polos abdomen (BNO)

Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan penumpukan
udara di daerah rektum. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada

penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus
letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Bayangan

udara dalam kolon pada neonatus jarang dapat dibedakan dari bayangan udara dalam usus
halus. Daerah rektosigmoid tidak terisi udara. Pada foto posisi tengkurap kadang-kadang
terlihat jelas bayangan udara dalam rektosigmoid dengan tanda-tanda klasik penyakit
Hirschsprung.

13
2. Barium Enema

Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum memberikan gambaran
seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon sigmoid yang proksimal. Identifikasi zona

transisi dapat membantu diagnosis penyakit hirschprung. Segmen aganglion biasanya

berukuran normal tapi bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi

sehingga pada gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian proksimal usus
memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan pada bayi yang baru lahir.

Radiologis konvensional menunjukkan berbagai macam stadium distensi usus kecil dan besar.
Ada beberapa tanda dari penyakit Hirschsprung yang dapat ditemukan pada

pemeriksaan barium enema, yang paling penting adalah zona transisi. Posisi pemeriksaan dari
lateral sangat penting untuk melihat dilatasi dari rektum secara lebih optimal. Retensi dari

barium pada 24 jam dan disertai distensi dari kolon ada tanda yang penting tapi tidak
spesifik. Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen yang

ditandai dengan adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang disebabkan oleh
oedem, spasme, ulserase dari dinding intestinal. Perubahan tersebut dapat terlihat jelas

dengan barium enema. Nilai prediksi biopsi 100% penting pada penyakit Hirschsprung jika sel
ganglion ada. Tidak adanya sel ganglion, perlu dipikirkan ada teknik yang tidak benar dan

dilakukan biopsi yang lebih tebal.

Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang long segmen , sering seluruh

colon. Tidak ada zona transisi pada sebagian besar kasus dan kolon mungkin terlihat
normal/dari semula pendek/mungkin mikrokolon. Yang paling mungkin berkembang dari hari

hingga minggu. Pada neonatus dengan gejala ileus obstruksi yang tidak dapat dijelaskan.
Biopsi rectal sebaiknya dilakukan. Penyakit hirschsprung harus dipikirkan pada semua

neonates dengan berbagai bentuk perforasi spontan dari usus besar/kecil atau semua anak
kecil dengan appendicitis selama 1 tahun.

14
  Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya

bervariasi;
 Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah

dilatasi;
 Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

3. Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum)

Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Ano-rektal manometri mengukur tekanan dari
otot sfingter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum

yang penuh. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak
relaksasi secara normal.

Selama tes, pasien diminta untuk memeras, santai, dan mendorong. Tekanan otot
spinkter anal diukur selama aktivitas. Saat memeras, seseorang mengencangkan otot spinkter

seperti mencegah sesuatu keluar. Mendorong, seseorang seolah mencoba seperti pergerakan
usus. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa. Anorectal

manometri dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung, gejala yang

ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum dilebarkan dengan

balon. Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung
pulang karena tidak dilakukan anestesi umum. Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien

yang lebih besar dibandingkan pada neonatus.

4. Biopsi rectum
Ini merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung. Dokter mengambil bagian

sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah mikroskop. Anak-anak dengan penyakit
Hirschsprung akan tidak memiliki sel-sel ganglion pada sampel yang diambil. Pada biopsi

hisap, jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat penghisap. Karena tidak
melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak diperlukan anestesi.

Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion, penyakit Hirschsprung tidak terbukti. Jika tidak
terdapat sel-sel ganglion pada jaringan contoh, biopsi full-thickness biopsi diperlukan untuk

mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. Pada biopsi full-thickness lebih banyak jaringan dari
lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah untuk kemudian diperiksai di bawah

mikroskop.

15
 Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung. Ini merupakan “gold

standard” untuk mendiagnosis penyakit hirschprung. Pada bayi baru lahir metode ini dapat
dilakukan dengan morbiditas minimal karena menggunakan suction khusus untuk biopsy

rectum. Untuk pengambilan sample biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate dan juga
mengambil sample yang normal jadi dari yang normal ganglion hingga yang aganglionik.

Metode ini biasanya harus menggunakan anestesi umum karena contoh yang diambil pada
mukosa rectal lebih tebal.

G. Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting pada penyakit Hirschsprung.

Pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya pemeriksaan enema barium merupakan

pemeriksaan diagnostik terpenting untuk mendeteksi penyakit Hirschsprung secara dini pada
neonatus. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski

pada bayi masih sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.
Pemeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan diagnosa penyakit

Hirschsprung adalah enema barium, dimana akan dijumpai tiga tanda khas yaitu adanya daerah
penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi, terdapat daerah transisi,

terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi, serta terdapat daerah pelebaran
lumen di proksimal daerah transisi.

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung,
maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium

dibiarkan membaur dengan feses. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur
dengan feses ke arah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang tidak mengalami

Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di
daerah rektum dan sigmoid.

H. Komplikasi

1. Enterokolitis, yaitu inflamasi usus halus dan kolon (akut)

2. Kebocoran anastomosis (pasca bedah) yang berakibat abses dan peritonitis

3. Striktur ani (pasca bedah)

4. Inkontinensia (jangka panjang)

5. Stenosis otot usus yang berakibat distensi abdomen berulang

16
 6. Sepsis

7. Perforasi

I. Penatalaksanaan

Pembedahan :

Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mulamula dilakukan
kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan

hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kirakira 3 sampai 4 bulan).

Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga

prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan

menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus.

1. Prosedur Duhamel
Umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas

penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus

aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian

posterior kolon normal yang ditarik tersebut.

2. Prosedur Swenson

Bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end
pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada

bagian posterior.

17
 3. Prosedur Soave

Dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak
dilakukan untuk mengobati penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan

tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya
anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

J. Perawatan

perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaannya bila ketidakmampuan
terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :

a. Membantu orang tua untuk mengetaui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

c. Mempertsiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan)

d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak-anak dengan
malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. hal ini

sering kali melibatkan pengobatan simtomatik seperti enema. diperlukan juga adanya diet rendah
serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total (NPT).

18
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian Keperawatan
a. Identitas klien

Anamnesa
Identitas klien Meliputi nama, umur (kebanyakan terjadi pada usia tua), jenis kelamin,

pendidikan, alamat, pekerjaan, agama, suku bangsa, tanggal dan jam MRS, nomor register, dan
diagnosis medis.Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan

pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah.
b. Riwayat Keperawatan

1. Keluhan Utama
Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan

pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen,

kembung, muntah.

2. Riwayat Kesehatan Sekarang

Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir, distensi

abdomen dan muntah hijau atau fekal. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan
pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut.

3. Riwayat Kesehatan Masa lalu

Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan, persalinan dan

kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.

4. Kebutuhan Sehari-hari

Nutrisi : - (Perlu dikaji)

Eliminasi : Sulit BAB. Setiap BAB selalu dirangsng pencahar dan

feses yang keluar kadang mencret, kadang sedikitsedikit

dengan bentuk gepeng seperti pita.

Istirahat : - (Perlu dikaji)

Aktifitas : - (Perlu dikaji)

Personal Hygiene : - (Perlu dikaji)

19
 5. Riwayat Psikologis

Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah
diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya.

6. Riwayat Kesehatan Keluarga

Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita

Hirschsprung.
7. Riwayat Social

Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan
hubungan dengan orang lain.

8. Riwayat Tumbuh Kembang

Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.

c. Pemeriksaan Fisik

1. Objektif
BB :

TB :
Untuk tambahan, lakukan pengukuran panjang/tinggi badan pada bayi untuk mengetahui

berat badan ideal bayi.

Pada bayi usia 6 bulan, BB normalnya adalah 2x lipat pada saat baru lahir

Atau kita bisa coba dengan cara rumus Behrman :

Usia 3-12 bulan = (usia (bulan) + 2) /2

Usia 1-6 tahun = (usia (tahun) x 2) + 8

Usia 6-12 tahun = (usia (tahun) x 7 – 5) / 2

Tanda-tanda Vital :
RR :

HR :
TD :

T :
2. Subjektif

a. Kaji kebersihan kulit,

b. Lihat adanya capilary refil, warna kulit, edema kulit

c. Adanya nyeri tekan pada abdomen

20
 d. Kembung pada abdomen

e. Distensi abdomen
f. Muntah (frekuensi dan karakteristik muntah)

g. Keram
h. Tendernes

B. Diagnosa Keperawatan

No Masalah Domain dan Kelas

1. Ketidakseimbangan volume dan cairan kurang dari Domain : 2
kebutuhan berhubungan dengan pengeluaran berlebih Kelas : 5
ditandai dengan ibu klien berkata anaknya muntah-muntah Kode Diagnosa : 00027
2. Hambatan eliminasi urin Domain : 3
Kelas : 1

Kode Diagnosa : 00016

3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Domain : 2
berhubungan dengan intake nutrisi kurang dari kebutuhan Kelas : 1

Kode diganosa : 00002

4. Nyeri akut berhubungan dengan distensi abdomen Domain : 12
Kelas : 1

Kode diagnosis : 00132

C. Intervensi Keperawatan

NANDA NOC NIC

1. 1.Resiko ketidakseimbangan 1.keseimbangan cairan 1.manajemen cairan
Definisi: meningkatkan
volume cairan Definisi : keseimbanan cairan
keseimbangan cairan dan
2. Definisi : rentan terhadap didalam ruang intraselular dan pencegahan komplikasi yang
dihasikan dari tingkat cairan
penurunan, peningkatan, ekstraselular tubuh.
tidak normal atau tidak
atau pergeseran cepat cairan Skala : diinginkan.
Aktivitas-aktivitas:
intravaskuler, interstisial, - Keseimbangan intake dan
- Jaga intake/asupan
dan/atau intraseluler lain, output dalam 24 jam yang akurat catat
output pasien
yang dapat menganggu - Berat badan stabil
- Monitor status gizi
kesehatan ini mengacu pada Nilai : - Monitor tanda-tanda
vital pasien

21
kehilangan, peningkatan 1 = sangat terganggu - Distriudiksn asupan
cairan selama 24 jam
cairan tubuh, atau keduanya. 2 = banyak terganggu

3 = cukup terganggu 2.Manajemen elektroli/cairan

Definisi: pengaturan dan
Kondisi terkait : 4 = sedikit terganggu
pencegahan komplikasi dari
- Asites 5 = tidak terganggu perubahan cairan dan/atau
elekrolit.
- Sepsis
Aktivitas-aktivitas:
- Obstruksi intestinal 2.keparahan cairan berlebihan - Timbang BB harian
dan pantau gejala
Definisi : keparahan tanda dan
- Pantau kadar serum
gejala kelebihan cairan intraselular elektrolit yang
abnormal, seperti
dan cairan ektraseluler.
yang tersedia
Skala : - Berikan cairan yang
sesuai
- Asites

- Peningkata lingkar perut

Nilai :

1=berat
2=cukup berat

3=sedang
4=ringan

5=tidak ada

2.hambatan eliminasi urine 1.eliminasi urin 1.manajemen cairan

Definisi: meningkatkan
Definisi : disfungsi eliminasi Definisi : pengumpulan dan
keseimbangan cairan dan
urine pembuangan urin pencegahan komplikasi yang
dihasikan dari tingkat cairan
Batasan karakteristik: Skala:
tidak normal atau tidak
- Retensu urine - Pola eliminasi diinginkan.
Aktivitas-aktivitas:
- Bau urin
- Jaga intake/asupan
Kondisi terkait: - Jumlah urin yang akurat catat
output pasien
- Obstruksi anatomik - Warna urin
- Monitor status gizi
Nilai: - Monitor tanda-tanda
vital pasien
1 = sangat terganggu
- Distriudiksn asupan
2 = banyak terganggu cairan selama 24 jam
3 = cukup terganggu

4 = sedikit terganggu 2.manajemen nyeri

22
 5 = tidak terganggu Definisi: pengrangan atau
redusi nyeri sampai pada
tingkat kenyamanan yang
2.keparahan gejala dapat diterima oleh pasien.
Aktivitas-aktivitas:
Deinisi: keparahan respon fisik,
- Lakukan pengkajian
emosi dan social yang tidak nyeri komprehensif
yang meliputi lokasi,
diharapkan
karakteristik,
Skala: onset/durasi,
frekuensi, kualitas,
- Intensitas gejala
intensitas atau
- Frekuensi gejala beratnya nyeri dan
actor pencetus
Nilai:
- Gali pengetahuan dan
1=berat kepercayaan pasien
mengenai nyeri
2=cukup berat
- Ajarkan prinsip-
3=sedang prinsip manajemen
nyeri
4=ringan
- Ajarkan metode
5=tidak ada farmakologi untuk
menurunkan nyeri

3.ketidakseimbangan nutrisi 1.status nutrisi 1.manajemen nutrisi

Definisi : menyediakan dan
kurang dari kebutuhan tubuh Definisi : sejauh mana nutrisi
meningkatkaan intake nutrisi
Definisi : asuhan nutrisi tidak dicerna dan diserap untuk yang seimbang.
Aktivitas-aktivitas:
cukup untuk memenuhi memenuhi kebutuhan metabolic.
- Tentukan stastu gizi
kebutuhan metabolic. Skala: pasien dan
kemampuan pasien
- Asupan gizi
untuk memenuhi
Batasan karakteristik: - Asupan makanan kebutuhan gizi.
- Tentukan apa yang
- Nyeri abdomen - Asupan cairan
menjadi preferensi
- Kurang minat pada Nilai: makanan bagi pasien
- Identifikasi adanya
makanan 1=sangat menyimpang dari
alergi atau intoleransi
- Enggan makan rentang normal makanan yang
dimiliki pasien.
2=banyak menimpang dari

Populasi berisiko : rentang normal 2.manajemen saluran cerna

Definisi : pembentukan dan
- Kesulitan ekonomis 3=cukup menyimpang dari
pemeliharaan pola yang
rentang normal teratur dlam hal eliminasi
saluran cerna.
Kondisi terkait : 4=sedikit menyimpang dari
Aktiivtas-aktivitas:

23
 - Ketidakmampuan rentang normal - Catat tanggal BAB
makan terakhir
5=tidak menyimpang dari rentang
- Ajarkan pasien
normal. mengenai makanan-
makanan tertentu
yang membantu
2.status nutrisi:asupan makanan mendukung
keteraturan aktivitas
dan cairan
usus.
Definisi: jumlah makanan dan

cairan yang masuk kedalam tubuh

lebih dari suatu periode 24 jam.

Skala:
- Asupan makanan secara

oral
- Asupan makanan secara

tube feeding
- Asupan cairan secara oral

- Asupan caian intravena

- Asupan nutrisi parenteral

Nila:
1=tidak adekuat

2=sedikit adekuat
3=cukup adekuat

4=sebagian besar adekuat

5=sepenuhnya adekuat

4.nyeri akut 1.tingkat nyeri 1.pemberian analgesic

Definisi : penggunaan agen
Definisi : pengalaman sensori Definisi : keparahan dari nyeri
farmokologi untuk
dan emosional tidak yang diamati atau dilaporkan
mengurangi atau
menyenangkan berkaitan Skala:
menghilangkan nyeri.
denngan kerusakan jaringan - Intoleransi maknan
Aktivitas-aktivitas :
actual atau potensial, atau - Mengerang dan menangis
- Tentukan lokasi,
yang digambarkan sebagai Nilai:
karakteristik, kualitas
kerusakan (international 1=berat
dan keparahan nyeri

24
 association for the stidy of 2=cukup berat sebelum mengobati

pain); awitan yang tiba-tiba 3=sedang pasien.

atau lambat dengan 4=ringan - Cek adanya riwayat

intensitas ringan hingga 5=tidak ada alergi obat.

berat, dengan berakhirna

dapat diantisipasi atau 2.tingkat ketidaknyamanan 2.pemberian obat

Definisi : fasilitas penggunaan
diprediksi, dan dengan durasi Definisi: keparahan
dan efektifitas resep yang
kurang dari 3 bulan. ketidaknyamanan mental atau fisik
aman serta penggunaan obat
yang diamati atau dilaporkan.
bebas.
Batasan karakteristik: Skala:
Aktivitas-aktivitas :
- Perubahan selera - Nyeri
- Tentukan obat apa
makan - Menderita
yang diperlukan, dan
- Ekspresi wajah nyeri - Tidak dapat beristirahat
kelola menurut resep
- Meringis
dan/atau protocol.
Factor yang berhubungan: Nilai:
- Tentukan kemampuan
- Agens cedera fisik 1=berat
pasien untuk
2=cukup berat
mengobati diri sendiri
3=sedang
dengan cara tepat.
4=ringan
- Monitor tanda dan
5=tidak ada
gejalatoksititas obat.
- Monitor efek samping

obat.

D.

25
 BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion

dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Penyakit

Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus
tersering pada neonates dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 kg, lebih

banyak laki-laki dari perempuan.

Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri

adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak
dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal

eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

B. saran

penulis menyadari bahwa makalah ini masih dari kata kesempurnaan, maka dengan
adanya makalah ini diharapkan pembaca dapat memahami tentang penyakit hisprung dengan
baik.

26
 DAFTAR PUSTAKA

1. Herdman, T.Heather. 2012. Diagnosa Keperawatan dengan Definisi dan Klasifikasi

2012-2014. Jakarta : EGC.

2. Maryunani Anik. 2009. Asuhan Kegawatdaruratan dan Penyulit pada
Neonatus. Jakarta: TIM.
3. Maryanti Dwi. 2011.  Buku Ajar Neonatus, Bayi dan Balita.  Jakarta : Trans Info

Media.
4. Rukhiyah Yeyeh Ani. 2012. Asuhan Neonatus, Bayi, dan Anak Balit . Jakarta: Trans

Info Media.
5. Sodikin. 2012.Keperawatan Anak;Gangguan Pencernaan.  Jakarta : EGC.

6. Sodikin. 2011. Asuhan Keperawatan Anak: Gangguan Sistem Gastrointestinal &

Hepatobilier. Jakarta : Salemba Medika
7. http://hisprungdegestive.blogspot.com/2017/01/makalah-gangguan-degestive-
hisprung.html

27