HIRSCHSPRUNG DISEASE

PAPER

Oleh :
Chentia Dewia Sasri
102119100
Pembimbing :
dr. Muhammad Bob Muharly Rambe,M.Ked(Surg),Sp.B

PROGRAM KEPANITERAAN KLINIK SENIOR BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BATAM
RUMAH SAKIT UMUM HAJI MEDAN
2021
 DEFINISI HISPRUNG
Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi
usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang
bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum.
 EPIDEMIOLOGI
• Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka
diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung.
• Menurut catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Sedangkan
Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan
57 kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan
dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup
signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%).
 ETIOLOGI
Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi
usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang
bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum. Penyakit
Hirschsprung terjadi karena tidak ada pleksus mienterikus Auerbach dan submukosa
Meissener pada rektum dan atau kolon.
 PATOFISIOLOGI
Pleksus submucosa
Sel ganglion di meissner Mempengaruhi saraf
Faktor Terjadi kegagalan saraf
neural pada masa embrio kolorektal tidak simpatis dan parasimpatis
genetik pada dinding usus
ada yang mediator NO
Pleksus mienterikus
Aurbach Nitrogen oxide terganggu

Absorpsi Ketidakadekuatan Saraf simpatis

Mencegah makanan tidak Motilitas usus N= Kontraksi Berkurangknya
keluarnya adekuat dan pengiriman sinyal
feses dari terdapat
penahanan
Saraf ke otak
usus besar Sfingter ani
parasimpatis
sfingter ani mengalami kontraksi
N= Relaksasi

Terdapat Obstruksi
akumulasi Mekanisme usus
yang berlebih dan distensi
Hisprung
pada usus saluran cerna
 DIAGNOSIS
Dengan melakukan anamnesis yang cermat, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan
radiografik, serta pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rectum, diagnosis penyakit
Hirschsprung pada sebagian besar kasus dapat ditegakkan.
 MANIFESTASI KLINIS
Dapat dibedakan berdasarkan usia :
Perdiode neonatal, ada trias gejala klinis :
• Pengeluaran meconium yang terlambat
• Muntah hijau
• Distensi abdomen
 Anak :
• Konstipasi kronis
• Gizi buruk
• Buang air besar tidak teratur
• Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi
semi-liquid dan berbau tidak sedap.
 ANAMNESIS
Pada neonatal
• Muntah hijau
• mekonium terlambat keluar lebih dari 24 jam
• Distensi abdomen
• Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam
• Adanya obstipasi masa neonatus, jika terjadi pada anak yang lebih besar obstipasi semakin
sering, perut kembung, dan pertumbuhan terhambat.
 ANAMNESIS
Pada anak
• Konstipasi berat
• Pertumbuhan terhambat
• Anoreksia
• Berat badan tidak bertambah
 PEMERIKSAAN FISIK
• Pada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalami obstipasi
• Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot
keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian tampak perut anak sudah kempes lagi
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Radiologi
Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan
dijumpai 3 tanda khas:
1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi.
2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi.
3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.
Biopsy Rectal
Metode definitif untuk mengambil jaringan yang akan diperiksa adalah dengan biopsy rectal full-thickness. Untuk
Simple suction rectal biopsy
• Lebih terkini, simple suction rectal biopsy telah digunakan sebagai teknik mengambil jaringan
untuk pemeriksaan histologist
• Mukosa dan submukosa rektal disedot melalui mesin dan suatu pisau silinder khusus memotong
jaringan yang diinginkan.
Manometri anorektal
 PENATALAKSANAAN
Pengobatan medis dan tindakan Bedah
Pengobatan medis
• Kolostomi : melakukan irigasi dengan rectal tube berlubang besar dan cairan untuk irigasi.
• Irigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik prophylaksis telah menjadi prosedur untuk
mengurangi resiko terjadinya enterocolitis
• Injeksi BOTOX pada sphincter interna
 PENATALAKSANAAN
Tindakan bedah
• Prosedur Swenson
• Prosedur Duhamel
• Prosedur Soave
 DIAGNOSA BANDING
• Malformasi Anorektal / Atresia ani
• Meconium plug syndrome
• Antrisia Kolon
 KOMPLIKASI
• Enterokolitis
• Kebocoran Anostomose
• Stenosis
 PROGNOSIS
Secara umum prognosis baik. 90% pasien yang segera dilakukan tindakan pembedahan akan
mengalami penyembuhan
 KESIMPULAN
Penyakit Hirschprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tidak
danya sel ganglion (aganglionik) parasimpatik pada pleksus mesentrikus aurbach dan pleksus
submukosa meissner mengaikbatkan terhambatnya gerakan peristaltik sehingga terjadi
obstruksi fungsional dan hipertrofi serta dilatasi dari kolon proksimal.