PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

Uchi Erian Febriana 111 0211 149

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
Penyakit ini disebut megakolon kongenitum dan merupakan kelainan tersering dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus keadaan dimana tidak terdapatnya plexus mienterik (plexus Aurbach, dilapisan dinding usus) sehingga bagian usus tersebut tidak dapat mengembang

EPIDEMIOLOGI
Insidens penyakit Hirschsprung adalah sekitar 1 di antara 4.400 sampai 7.000 kelahiran hidup. Rata-rata 1:5.000. Laki-laki lebih banyak, dengan rasio lelaki 4:1 perempuan Di Jakarta perbandingan ini adalah 3:1. Untuk penyakit Hirschsprung segmen panjang rasio lelaki/perempuan ialah 1:1. Tidak terdapat distribusi rasial untuk penyakit ini. Penyakit ini jarang mengenai bayi dengan riwayat prematuritas

PATOLOGI
bagian kolon aganglionik tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit kolon proksimal (normal) melebar oleh tinja

membentuk megakolon

KLASIFIKASI
Morbus Hirschsprung segmen pendek Daerah aganglioniknya di rektum sigmoid sampai

Hirschsprung segmen panjang Daerah aganglioniknya lebih tinggi dari sigmoid Hirschprung universal bila mengenai seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus

GAMBARAN KLINIS
Gelaja utama : gangguan defekasi, timbul 24 jam pertama setelah lahir/ bbrp minggu Trias klasik
1) mekonium keluar terlambat (> 24 jam pertama) 2) muntah hijau 3) perut membuncit

Obstipasi kronik

DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN FISIK 1) DRE : terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit

PEMERIKSAAN PENUNJANG 1) Pemeriksaan radiologik dengan enema barium, terlihat gambaran transisi dari lumrn sempit ke daerah yang melebar 2)Biopsi hisap rektum untuk mencari tanda histologinya
a. tidak adanya sel ganglion parasimpatik di lap muskularis mukosa b. serabut saraf menebal

3) Pemeriksaan histokimia, aktivitas kolinesterase meningkat

PENATALAKSANAAN
Prinsip Mengatasi obstruksi Mencegah terjadinya enterokolitis Membuang segmen aganglionik Mengembalikan kontinuitas usus

1) Dilakukan bilasan kolon dengan cairan garam faal untuk mencegah obstipasi dan enterokolitis 2) Tindakan kolostomi pada daerah aganglionik 3) Operasi definitif dengan cara Swenson, Duhamel, Soave
Swenson, rektosigmoidektomi dengan anastomosis koloanal Duhamel- Soave, bagian distal rektum tidak dikeluarkan; anastomosis koloanal dibuat secara tarik terobos

PROGNOSIS
Prognosis baik kalau gejala obstruksi segera diatasi. Penyulit pasca bedah seperti kebocoran anastomosis atau striktur anastomosis umumnya dapat diatasi

TERIMAKASIH