PJB sianosis
Bagian 1
Sianosis : Perubahan warna kebiruan pada kulit dan membran mukus yang disebabkan oleh
peningkatan jumlah reduced Hb dalam pembuluh darah kecil di kulit. Biasa kita lihat pada
bibir,dan kuku.
Gejala sianosis :
Spell hipoksia (serangan biru akut) : bayi menangis dan bertambah biru, gelisah, lemas,
kesadaran menrun, dan kejang.
Pencetus : menangis kuat dan lama, demam,diare-dehidrasi kelelahan.
Patologi
4 komponen:
-DSV
-Overriding aorta
-Stenosis pulmonal
-Hipertrofi ventrikel kana
Manifestasi klinik
Mencerminkan derajat hipoksia
Bayi baru lahir belum tentu sianotik bias menjadi sianotik setelah tumbuh
Jari tabuh setelah usia 6 bulan
Serangan sianotik(cyanotic spell,hypoxic spells, paroxysmal hypernea).: sesak mendadak, napas
cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas, kejang, sinkop.
Pemeriksaan fisik
-bayi bentuk dada normal
-anak lebih besar dada menonjol karena hipertrofivka
-bising ejeksi sistolik di da pulmonal semakin lemah apabila obstruksi berat
Radiologi
-Jantung tidak besar
-apeks jantung kecil dan terangkat, konus pulmonalis cekung
-booth shaped/jantung sepatu
Paru: vaskilarisasi paru menurun