SIANOSIS

DISUSUN OLEH :
Khoirunnisa (G99181038)
Adika Putra Pangestu (G99172022)
Vammy Beverly V. (G99171044)
Yohannes Baptista (G99181068)
M. Hafizhan (G99172117)
Rizka Rahma Diani (G99172012)

Pembimbing :
dr. Sri Lilijanti, Sp.A(K)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR. MOEWARDI
DEFINISI
 Keadaan kebiruan pada kulit dan atau selaput lendir
(membran mukosa) karena peningkatan jumlah
reduced hemoglobin pada area yang dialiri pembuluh
darah kecil, seperti pada bibir, kuku, telinga dan kulit
 Dalam keadaan normal pada darah vena terdapat
2 g/dl reduced hemoglobin
 Sianosis akan tampak bila darah kapiler
mengandung 5 % gram Hb yang tereduksi
GEJALA KLINIS
 Umumnya jelas terlihat di bibir, lidah, konjungtiva
mata, ujung-ujung jari tangan dan kaki
ETIOLOGI
ETIOLOGI
1. Berkurangnya saturasi oksigen darah di arteri
 Ventilasi alveolar tidak adekuat
 Depresi SSP
 Obstruksi saluran nafas kongenital atau didapat
 Perubahan paru atau ketidakseimbangan ventilasi-perfusi
(pneumonia, cystic fibrosis, penyakit membran hialin, edema
paru, gagal jantung)
 Kelemahan otot pernafasan
 Desaturasi darah melalui unit alveolar yang efektif
 Intracardiac right to left shunt (Penyakit jantung bawaan sianotik)
 Intrapulmonary shunt (pulmonary atriventricular fistula, chronic
hepatic disease resulting in multiple micro-AV fistula in the lung)
 ETIOLOGI
 Hipertensi pulmonal akibat pintas kanan ke kiri pada tingkat atrium,
ventrikel atau duktus arterious (Sindroma Eisenmenger, Persistent
pulmonary hypertension of the newborn)

2. Meningkatnya pengambilan oksigen di kapiler

 Syok sirkulasi
 Gagal jantung
 Acrocyanosis of newborn

3. Hemoglobin abnormal
 Methemoglobinemia (well water ingestion, aniline dye, congenital
methemoglobinemia)
 Keracunan karbonmonoksida
KLASIFIKASI
KLASIFIKASI
1. Sianosis sentral
 Terjadi bila saturasi oksigen kurang dari 85 %

2. Sianosis perifer
 Saturasi oksigen di arteri normal, tetapi aliran
darah di kapiler lambat → vasokontriksi
ETIOLOGI SIANOSIS SENTRAL

1. Gangguan fungsi paru :

 Gangguan fungsi ventilasi di alveoli
 Gangguan difusi oksigen

 Penyakit :
 Pneumonia
 Edema paru

 PPOK
ETIOLOGI SIANOSIS SENTRAL

2. Shunting vaskular
 Shunting mengakibatkan darah dari aliran vena masuk ke dalam
sirkulasi arteri
 Penyakit :
 penyakit jantung kongenital
 fistula AV pulmonal

3. Penurunan O2 yang diinspirasi

 Terjadi bila berada di ketinggian > 2400 m (> 8000 kaki)

4. Hemoglobin yang abnormal, mengakibatkan afinitas oksigen menjadi

rendah
 methemoglobinemia
 sulfhemoglobinemia
 mutant hemoglobin
ETIOLOGI SIANOSIS PERIFER

 Paparan udara dingin

 Penurunan curah jantung (syok)
 Penyakit pembuluh darah perifer (obstruksi
pembuluh darah arteri atau vasospasme)
 Tromboflebitis
 Perikarditis konstriktif
DIAGNOSIS
Anamnesis
 Apakah pasien demam dan disertai dengan
gangguan nafas? Untuk mengarahkan ke gangguan
fungsi respirasi.
 Kapan onset mulai sianosis?
 Apakah ada keterlambatan pertumbuhan /
perkembangan?
 Setelah terpapar obat atau zat kimia? → hemoglobin
abnormal
Anamnesis
 anamnesis riwayat perinatal? seperti asphyxia,
medikasi nonsteroidal maternal (menyebabkan
premature ductal closure), dan aspirasi meconium
yang dapat meningkatkan resiko Persisten
pulmonary hypertension.
 Riwayat keluarga terhadap PJB?
Pemeriksaan Fisik
 Sianosis akan lebih terlihat dalam kondisi vaso
konstriksi -> periksa pada kondisi lingkungan yang
hangat disertai dengan penerangan yang baik
 Perifer : pada tangan dan kaki
 Central : pada bibir, lidah dan jaringan sublingual
 Pseudocyanosis: tidak ada respon pada saat
blanching saat ditekan
Pemeriksaan Fisik
 Apakah terdapat clubbing? Untuk mempersempit
dd penyebab menjadi PJB, suppurativepulmonary
disease dan right-to-left shunting (cardiac and
intrapulmonary)
 Pemeriksaan thoraks:
 Bising:PJB
 Rongki/wheezing: kelainan paru
PEMERIKSAAN PENUNJANG

 Pemeriksaan analisa gas darah

 pasien diberikan O2 100 %, kemudian diperiksa AGD nya.
Bila saturasi O2 tidak mencapai 95 % atau lebih →
shunting intra vaskular
KOMPLIKASI
 KOMPLIKASI DAN KONSEKUENSI
SIANOSIS
1. POLISITEMIA
 Kadar oksigen yang rendah → pelepasan eritropoetin dari ginjal →
merangsang sumsum tulang → peningkatan jumlah eritrosit →
peningkatan kapasitas pengangkutan oksigen
 Polisitemia dengan hematokrit > 65 % akan meningkatkan viskositas
darah dan merugikan

2. CLUBBING FINGER
 Sianosis dapat menyebabkan hipertrofik osteoartropati pada jari
 Pada bayi mulai didapati setelah usia 6 bulan
 Pada keadaan lanjut jari dapat menebal, melebar dan kuku konveks
 Keadaan jari tabuh ini dapat juga kita jumpai pada penyakit lain
seperti endokaditis bakterial sub akut dan penyakit liver, namun tanpa
disertai sianosis
 KOMPLIKASI DAN KONSEKUENSI
SIANOSIS
3. HYPOXIC SPELLS - SQUATING
 Sering dijumpai pada penyakit Tetralogy of Fallot

 Hypoxic spells ditandai dengan tangis yang tidak terkontrol, pernafasan

yang cepat dan dalam, sianosis berat, anggota gerak yang lemas dan
adakalanya kejang, dapat diakhiri dengan dengan kematian
 Sebelumnya anak sering mengambil posisi tertentu (squatting)

4. KOMPLIKASI SSP
 Sianosis pada bayi yang disertai dengan hipoksia berat dapat menimbulkan
gangguan SSP seperti:
 Abses serebri, terutama terjadi pada PJB sianotik dengan pirau kanan ke
kiri
 Gangguan serebrovaskular, disebabkan embolisasi pada SSP karena
trombus yang berasal dari ruang jantung
 Trombosis vena serebral, sering didapati pada bayi berusia dibawah 2
tahun, mengalami sianosis berat dan anemia defisiensi besi relatif
 KOMPLIKASI DAN KONSEKUENSI SIANOSIS

5. Gangguan perdarahan
 Trombositopenia, defek agregasi platelet, penurunan kadar fibrinogen,
defisiensi faktor V dan VIII
 Pemanjangan protrombin time (PT) dan activated partial prothrombine time
(aPTT)

6. Penurunan Intelegent Quotient

 Anak dengan PJB sianotik mempunyai IQ yang lebih rendah dari anak
penderita PJB asianotik, yang ditandai dengan gangguan persepsi dan fungsi
motorik kasar

7. Skoliosis
 Terutama didapati pada penderita Tetralogy of Fallot perempuan dan
sianosis kronik

8. Hiperurisemia dan gout

 Sering didapati pada pasien yang lebih besar dengan PJB sianotik yang
tidak dikoreksi atau repair yang tidak adekuat
TATALAKSANA
Penyakit Jantung Bawaan
Umumnya terdiri dari 2 macam tatalaksana :
- Non-bedah

- Bedah
Non-Bedah
 Pertahankan suhu lingkungan yang netral
 Kadar Hb dipertahankan dalam jumlah cukup

 Oksigenasi

 Pemberian PGE-1 0.1 ug/kgBB/menit 

perbaikan, turunkan dosis 0.05 ug/kgBB/mnt
 Berikan obat-obatan lain
Serangan Sianotik
 Posisi lutut ke dada (knee-chest position)
 Berikan morfin sulfat 0.1-0.2 mg/kgBB SC

 Berikan bikarbonat-natrikus 1 mEq/kgBB IV

 Oksigenasi

Bila takipneu tidak teratasi :

 Berikan propanolol 0.01-0.25 mg/kgBB bolus perlahan

 Ketamin 1-3 mg/kgBB IV perlahan

 Pemberian fenilefrin 0.02 mg/kgBB IV

 Penambahan cairan tubuh

Kardiologi Intervensi
 Balloon Atrial Septostomy
Prosedur yang dilakukan pada pasen yang
memerlukan percampuran darah yang lebih baik,
misalnya pada TGA dengan septum ventrikel yang
utuh
Bedah
 Pada prinsipnya harus dilakukan sedini mungkin.
 Operasi paliatif dilakukan untuk memperbaiki
keadaan umum, sembari menunggu operasi korektif
dapat dilakukan