RINGKASAN

KEGANASAN THT DAN METASTASIS KE MULUT

 OTOLARYNGOLOGY  bidang ilmu medis yang berfokus pada masalah THT
 Tujuan patologi otorinolaringologi kepala dan leher  memahami gangguan umum yang terjadi di saluran
pernapasan bagian atas dan saluran pencernaan bagian atas (misal kepala dan leher) dalam konteks:
penurunan, inflamasi dan neoplastic (penyimpangan anatomi dan histologi normal)
 Penyebab penyakit:
- congenital: bawaan dari keluarga
- acquired: cedera, peradangan, mekanis, metabolic, peredaran darah, kelenjar endokrin, degenerasi
dan infiltrasi, tumot/neoplasma dan lain-lain.
 Alur Runtut & Logis tentang Penyakit & Sifat Khas Penyakit (Konsep Pikir Patologik):
- Insiden
- Etiologi
- Pathogenesis
- Gambaran patologi (morfologi: makroskopik/mikroskopik) dan klinik (manifestasi klinik: tanda
dan gejala)
- Komplikasi dan kecacatan
- Prognosis

 Semua yang menyentuh udara (columnar) atau makanan (squamous) di wilayah kepala/leher:
- Oral cavity  squamous
- Upper respiratory tract  columnar
- Telinga  columnar
- Hidung  columnar
- Kelenjar saliva  squamous
 Area mukosa yang kontak dengan udara?
- palatum lunak?
-epiglotis ?
- nasopharynx, oropharynx, laryngopharynx?
 CHAPTER 1 TUMOR RONGGA HIDUNG DAN SINUS PARANASAL: asal beberapa kelompok tumor
yang kompleks dan beragam secara histologis di tubuh manusi, termasuk neoplasma yang diturunkan dari
epitel mukosa, kelenjar seromukus, kelenjar lunak, tulang, tulang rawan, jaringan neuroectodermal, sel
haemalolymphoid dan apparatus odontogenic.
 KLASIFIKASI TNM
 SQUAMOUS CELL CARCINOMA
- Gambaran klinis: - gejalanya meliputi hidung tersumbat, epistaxis, rhinorrhea, rasa sakit,
paraesthesia, pembengkakan hidung/pipi/tonjolan palatal, luka/ulkus hidung yg menetap, massa
di hidung, atau dalam kasus lanjut proptosis, diplopia, lakrimasi.
- Ct-scan/MRI:dapat menggambarkan luasnya lesi, adanya invasi tulang dan perluasan ke struktur
tetangganya seperti orbita, pterygopalatine atau infratemporal spaces
- Penyebaran tumor dan staging (?) rongga hidung: -
-kanker dapat menyebar ke tempat2 yang berdekatan dengan rongga hidung atau sinus
ethmoid, atau meluas hingga melibatkan rongga hidung kontralateral, tulang, s maksilaris.
Palatum, kulit dan jaringan lunak hidung. Bbibir, pipi, cribriform plate atau rongga kranial.
- kanker sinus maksilaris dapat menyebar ke rongga hidung, palatum, sinus paranasal lainnya,
kulit/jaringan lunak hidung, pipi ortbita, isi kranial atau ruang pterygopalatine dan infratempora
l.
- metastasis kelenjar getah bening lebih jarang daripada SCC di daerah lain kepala leher.
 LYMPHOEPITHELIAL CARCINOMA
 - GAMBARAN KLINIS: - pasien dating dengan sumbatan hidung, keluarnya cairan hidung/epistasis.
Perluasan tumor intracranial dapat menyebabkan proptosis dan kelumpuhan saraf kranial, -
mungkin ada kelenjar getah bening serviks dan metastasis, - diperlukan pemeriksaan dan biopsy
nasofaring untuk mengecualikan penyebaran loco-regional dari nasofaring primer.
 SINONASAL UNDIFFERENTIATED CARCINOMA
- Gambaran klinis: biasanya durasinya singkat, termasuk obstruksi hidung, epistaksis, proptosis,
pembengkakan periorbital, diplopia, nyeri wajah dan gejala keterlibatan saraf kranial.
- Penyebaran tumor dan pementasan: keterlibatan banyak sinus, neoplasma menghancurkan
dinding sinus dan tulang orbital. Penetrasi ke rongga kranial sering terjadi. Jarang: ekstensi ke
nasofaring atau RM. Tumor dapat bermetastasis ke kelenjar getah bening serviks dan tempat
yang jauh (co: hati, paru-paru, tulang)
 ADENOCARCINOMA INTESTINAL-TYPE ADENOCARCINOMAS (ITACs)
-gambaran klinis: sebagian besar pasien datang dengan obstruksi hidung unilateral, rhinorrhea, dan
epistaksis. Tumor lanjur menyebabkan nyeri, gangguan neurologis, exophthalmos dan gangguan
visual.
- PROGNOSIS DAN FAKTOR PREDIKTIF: tumor agresif local dengan kegagalan logal yang sering (sekitar
50% kasus), metastasis ke kelenjar getah bening serviks dan penyebaran ke tempat yang jauh jarang
terjadi (msg2 10% dan 20%). Tingkat kelangsungan hidup kumulatif 5 tahun adalah sekitar 40%
dengan sebagian besar kematian tjd dlm 3 tahyn. Karena pasien srg datang dengan penyakit local
berlanjut, stadium klinis umumnya tdk memiliki signifikansi prognostic yang relevan.
 SALIVARY GLAND-TYPE CA
Kode ICD-O
Adenoid cystic carcinoma 8200/3
Karsinoma sel asinik 8550/3
Karsinoma mucoepidermoid 8430/3
Karsinoma epitel-mioepitel 8562/3
Sel karsinoma bersih 8310/3
 NEUROENDOCRINE TUMOR
- GAMBARAN KLINIS: - Gejala yang paling umum adalah epistaksis & penyumbatan hidung, diikuti oleh
nyeri wajah, massa wajah yang teraba, dan exophthalmos, -tumor yang jarang telah menunjukkan
peningkatan kadar ACTH, kalsitonin, peptida pelepas pro-gastrin dalam serum (proGRP), atau hormon
antidiuretik dengan sindrom hormon antidiuretik dan hiponatremiaendokrin
 SALIVARY GLAND-TYPE ADENOMAS
Kode ICD-O
Adenoma pleomorfik 8940/0
Myoepithelioma 8982/0
Oncocytoma 8290/0
 MALIGNANT SOFT TISSUE TUMOURS
-GAMBARAN KLINIS:
Hampir semua pasien mengalami sumbatan hidung, sering dikaitkan dengan epistaksis, sedangkan
nyeri, sinusitis, keluarnya cairan dari hidung, pembengkakan, anosmia, dan proptosis lebih jarang
terjadi.
Durasi rata-rata gejala cukup singkat.
- Penyebaran tumor dan pementasan: MFH Sinonasal dapat langsung menjalar ke nasofaring, orbit, dan
fossa hipofisis & umumnya bermetastasis ke paru-paru, tulang, hati & jarang jarang ke kelenjar getah
bening
 ANGIOSARCOMA
ICD-O code 9120/3
 Synonyms Malignant haemangioendothelioma; malignant angioendothelioma; lymphangiosarcoma,
haemangiosarcoma.
Gambaran klinis
Pasien datang dengan epistaksis berulang, pucat pucat, lesi massa, nyeri (termasuk sakit kepala,
otalgia, sakit gigi), sumbatan hidung, sinusitis, keluarnya cairan hidung (sering digambarkan sebagai
foulsmelling dan pewarnaan darah), parestesia dan / atau gigi lepas.
Durasi gejala berkisar dari minggu ke bulan, tetapi umumnya singkat (median, 4 bulan). Nodus limfa
dan metastasis jauh tidak umum pada presentasi.
 HAEMATOLYMPHOID TUMOURS
- Gambaran klinis Pasien dapat datang dengan sumbatan hidung, epistaksis, keluarnya cairan dari
hidung, nyeri dan pembengkakan hidung atau pembengkakan wajah. Kasus yang berkembang secara
lokal dapat menyebabkan kerusakan struktur wajah garis tengah. Septum atau langit-langit hidung
bisa berlubang. Perpanjangan ke orbit dapat menyebabkan proptosis dan gangguan visual.
Keterlibatan kelenjar getah bening regional dapat terjadi pada beberapa pasien. Pasien sesekali
memiliki gejala sistemik termasuk demam dan penurunan berat badan. Sindrom hemofagositosis
dengan pansitopenia terjadi pada presentasi pada sebagian kecil pasien dengan limfoma sel NK / T
ekstranodal tipe nasal.
- Tumor menyebar dan stadium
o Sebagian besar (80%) pasien dengan limfoma sel NK / T ekstranodal tipe nasal memiliki penyakit
terlokalisasi pada presentasi (Stadium IE / IIE).
o Keterlibatan sumsum tulang pada presentasi jarang terjadi. Meskipun limfoma sel NK / T
ekstranodal sering menunjukkan penyakit terlokalisasi pada presentasi, menyebar ke situs lain
(seperti kulit, saluran pencernaan, hati, kelenjar getah bening, testis) selama perjalanan penyakit
adalah umum.
o Sebagian besar pasien (75%) dengan DLBCL dari rongga hidung dan sinus paranasal hadir dengan
stadium klinis rendah (IE / IIE).
o Berbeda dengan limfoma sel NK / T ekstranodal, keterlibatan kelenjar getah bening serviks lebih
sering terjadi pada presentasi (60%), dan situs relaps yang umum adalah kelenjar getah bening,
hati dan paru-paru.
 CHAPTER 2 TUMOR NASOPHARYNX
- GAMBARAN KLINIS: Tanda dan gejala Sekitar setengah dari pasien memiliki beberapa gejala, tetapi
10% tidak menunjukkan gejala.
Pembesaran tanpa nyeri dari nodus limfa serviks bagian atas adalah fitur presentasi yang paling
umum. Hampir setengah dari pasien mengeluhkan gejala hidung, terutama tetesan darah pasca
hidung.
Gejala yang berhubungan dengan obstruksi tuba Eustachius (seperti otitis media serosa) juga sering
terjadi.
 Sakit kepala dan gejala yang berkaitan dengan keterlibatan saraf kranial adalah gambaran penyakit
yang lebih lanjut.
Di daerah endemik, NPC merupakan keganasan yang mendasari penting pada pasien dengan
dermatomiositis, ditemukan pada 12% pasien meskipun hanya 1% pasien dengan NPC memiliki
dermatomiositis /
- Tumor menyebar dan stadium
Terkenal karena perilakunya yang sangat ganas, dengan infiltrasi loco-regional yang luas, penyebaran
limfatik awal, dan insiden penyebaran hemogenogen yang sangat tinggi.
Erosi dasar tengkorak dan sinus paranasal, penyebaran intrakranial, infiltrasi saraf kranial, dan
perluasan ke struktur yang lebih jauh (fossa infratemporal, orbit, hipofaring) terjadi ketika invasi
tumor meningkat.
Dengan pleksus limfatik yang kaya di nasofaring, penyebaran limfatik terjadi pada awal perjalanan
penyakit. Pada pasien yang dipentaskan oleh MR, sekitar 20% pasien tidak memiliki kelenjar yang
membesar, dan sekitar setengahnya memiliki keterlibatan nodus retrofaringeal.
jugulo-digastrik lymph node sejauh ini merupakan node teraba paling umum pada presentasi, dan
keterlibatan rantai serviks posterior lebih sering daripada kanker kepala dan leher lainnya.
Hubungan yang kuat antara tingkat topografi ekstensi limfatik dan meningkatnya insiden kegagalan
jauh mencerminkan bahwa penyebaran hematogen terjadi terutama melalui pengeringan batang
limfatik di ujung bawah rantai jugularis ke pembuluh darah besar.
Situs yang paling umum dari deposit hematogen adalah, dalam urutan frekuensi, tulang, paru-paru,
hati, dan node yang jauh