LAPORAN PENDAHULUAN

HEMOFILIA

Disusun Untuk Memenuhi Tugas Departemen Anak

Disusun Oleh :

HARDIKNAS RAMBU ANA

2019611041

PROGRAM STUDI PROFESI NERS

FAKULTAS ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS TRIBHUWANA TUNGGADEWI

MALANG

2020
 LAPORAN PENDAHULUAN
HEMOFILIA

A. DEFENISI

Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan
serius, berhubungan dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI. Biasanya hanya terdapat pada
pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif.
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah congenital karena anak
kekurangan factor pembekuan VIII (hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B atau penyakit
chritmas).(Cacily L. Betz & Linda A. Sowden). Hemofilia merupakan penyakit
pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan
darah,yaitu faktor VIII dan faktor IX. Faktor VIII dan faktor IX adalah merupakan protein
plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah,faktor – faktor
tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma.(Hidayat,2006
)

B. Etiologi

a. Faktor Kongenital. Bersifat resesif autosomal herediter,kelainan timbul akibat

sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya
timbul kebiruan pada kulit / perdarahan spontan atau perdarahan yang
berlebihan setelah suatu trauma.
b. Faktor Didapat. Biasanya disebabkan oleh defisiensi factor II (protrombin) yang
terdapat pada keadaan berikut: Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua
jenis :
 Hemofilia A. Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik : karena
jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan
pada darah. Kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan
masalah pada proses pembekuan darah.
 Hemofilia B. Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease : karena
ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Chrismas asal
kanada. Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX .
dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A. Gejala ke dua tipe hemofilia
adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah dari pengukuran
waktu tromboplastin partial deferensial.

C. Klasifikasi

 Hemofilia A, merupakan hemofili klasil terjadi karena defisiensi factor VIII

 b. Hemofilia B, terjadi karena defisiensi factor IX. Faktor IX diproduksi hati dan
merupakan salah satu factor pembekuan dependen vitamin K.

D. Patofisiologi
 Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang
letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap
pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana
tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat
pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan
adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat
akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan
dengan keluhan-keluhan berikutnya.

Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal.

Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada
pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah
keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit)
akan menutup luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah
tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak
berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku
darah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yangakan menutup luka
sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).

E. Pathway

DNA

X mutasi Y

Kekurangan faktor VIII dan IX

Apabila menglami trauma(tajam tumpul)

Pembuluh darah mengkerut

Kekurangan jumlah faktor pembeku darah

Benang fibrin penutup luka tidak sempurna

Darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh

Perdarahan lama Gangguan perfusi jaringan

Perdarahan pada sendi dan otot nyeri kekurangan cairan

kelumpuhan

resiko injuri kerusakan mobilitas fisik

F. Manifestasi Klinik
 a. Perdarahan terjadi pada periode neonatal (karena factor VIII tidak
melewati plasenta)
b. Kelainan diketahui setelah tindakan sirkumsisi atau suntikan.
c. Pada usia anak-anak sering terjadi memar atau hematom.
d. Laserasi kecil (luka di lidah atau bibir)
e. Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan menimbulkan
keterbatasan gerak.
f. Persendian yang bengkak, nyeri atau pembengkakan pada tungkai atau
lengan(terutama lutut atau siku) bila perdarahan terjadi.
g. Perdarahan hebat karena luka potong yang kecil.
h. Darah dalam urin (kadang-kadang).

G. Pemeriksaan Penunjang

a. Uji skrining untuk koagulasi darah

 Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)

 Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
 Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi
intrinsik)
 Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
 Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)

b. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan

patologi dan kultur.

c. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati
(misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic
transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin). (Betz & Sowden, 2002).

H. Penatalaksanaan Medis

a. Pada hemofilia A pengobatab dilakukan dengan meningkatkan kadar factor

anti hemofili sehingga perdarahan berhanti. Factor anti hemofili terdapat di
dalam plasma orang sehat tetapi mudah rusak bila disimpan di dalam bangk darah
sehingga untuk menghentikan perdarahan pada hemofili A perlu
ditranfusikan plasma segar. Penatalaksanaan secara umum perlu dihindari
trauma, pada masa bayi lapisi tempat tidur dan bermain dengan busa.
Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak semakin besar
perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma. Hindari obat
yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan
(seperti : aspirin). Therapy penggantidilakukan dengan memberikan
kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melalui infus.
 b. Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin.
Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk menolong
hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar. Bila ada perdarahan dalam
sendi harus istirahat di tempat tidur dan dikompres dengan es. Untuk
menghilangkan rasa sakit diberi aspirin (biasanya 3-5 hari perdarahan dapat
dihentikan) lalu diadakan latihan gerakan sendi bila otot sendi sudah kuat dilatih
berjalan.

Penatalaksanaannya sama dengan hemofilia A. Therapy pengganti dilakukan dengan

memberikan Fresh Frozen Plasma (FFP) atau konsentrat factor IX. Cara lain yang dapat
dipakai adalah pemberian Desmopresin (DD AVP) untuk pengobatan non tranfusi untuk
pasien dengan hemofili ringan atau sedang.

I. Komplikasi
I.

a. Atropati progresif, melumpuhkan.

b. Kontraktur otot.
c. Paralisis.
d. Perdarahan intrakranial
e. Hipertensi
f. Kerusakan ginjal.
g. Splenomegali.
h. Hepatitis
i. Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah.
j. Anemia hematolik
k. Thrombosis atau thromboembolisme

Konsep Asuhan Keperawatan

A. Pengkajian

1. Biodata

a. Identitas Klien
Meliputi nama, jenis kelamin, umur, alamat, agama, suku bangsa, status perkawinan,
pendidikan, pekerjaan, asuransi, golongan darah, no. register, tanggal MRS,
diagnosa medis.
b. Identitas Penanggug jawab
Meliputi nama, jenis kelamin, umur, alamat, agama, suku bangsa, status perkawinan,
pendidikan, pekerjaan dan hubungan dengan klien.

2. Keluhan Utama

a. Riwayat Kesehatan Sekarang

b. Riwayat Kesehatan Dahulu
c. Riwayat Kesehatan Keluarga
d. Riwayat Psikososial dan Spritual
3. Pemeriksaan Fisik

a. Aktivitas
Tanda : Kelemahan otot
Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan aktivitas.
b. Sirkulasi
Tanda : kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda
perdarahan serebral
Gejala : Palpitasi
c. Eliminasi
Gejala : Hematuria
d. Integritas Ego
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.
Gejala : Perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya.
e. Nutrisi
Gejala : Anoreksia, penurunan berat badan.
f. Nyeri
Tanda :.Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.
Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
g. Keamanan
Tanda : Hematom
Gejala : Riwayat trauma ringan.
h. Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang berulang disertai dengan rasa
nyeri dan terjadi bengkak
i. Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan menimbulakan Atropati
hemofilia dengan ruang sendi, krista tulang dan gerakan sendi yang terbatas.
j. Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal, hematuria yang
berlebihan, dan juga perdarahan otak. Terjadi Hematoma pada Extrimitas.
k. Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan

4. Pemeriksaan Psikologi

a. Kaji konsep diri pasien à body image, peran, dll

b. Kaji pemahaman pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan
c. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup paru

B. Diagnosa Keperawatan

1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif ditandai

dengan kesadaran menurun, perdarahan.
2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat
perdarahan ditandai dengan mukosa mulut kering,turgor kulit lambat kembali.
3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder
akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cedera

C. Intervensi Keperawatan .
 Diagnosa Intervensi
1) Kaji penyebab perdarahan
DX-1 2) Kajiwarna kulit,hematom, sianosis

3) Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat

4) Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah.

1) Awasi TTV

DX-2 2) Awasi haluaran dan pemasukan

3) Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak

4. Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat

DX-3 1. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada

tempat tidur
2. Hindarkan dari cedera, ringan – berat
3. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera
4. Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika
terjadi injuri
5. Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera.

D. Implementasi

Rencana tindakan keperawatan disusun dengan mempertimbangkan kemampuan

sumber yang dapat dijangkau seperti sumber daya perawat sendiri, pasien, keluarga, fasilitas
dan waktu yang telah tersedia rencana tindakan keperawatan yang ada pada kasus tidak jauh

berbeda dengan yang ada secara teoritis, namun dipengaruhi oleh berapa faktor seperti

keadaan pasien sarana dan prasarana rumah sakit akan mempengaruhi dalam penyusunan

perencenaan keperawatan.

E.     Evaluasi

Pengukuran keberhasilan suatu tindakan keperawatan dapat dinilai melalui evaluasi

sebagai tahap terakhir dari pelaksanaan asuhan keperawatan. Penilaian dilakukan terus

menerus dan berkesinambungan dengan cara mengamati perubahan-perubahan yang terjadi

pada pasien dalam hal ini akan menuraikan dari setiap diagnosa yang muncul pada pasien

DAFTAR PUSTAKA

Betz,Cecily Lynn.2009.Buku Saku Keperawatan Pediatri.Jakarta : ECG

Hidayat,Aziz Alimul.2006.Pengantar Ilmu Keperawatan Anak.Jakarta : Salemba
medika.

Kapita selekta edisi 3 jilid 2, 2000. media aesculapius. fakultas kedokteran ui.jakarta.

H. winter griffith m. d. 1994. buku pintar kesehatan 769 gejala 520 penyakit 160 pengobatan,
arcan. Penyakit & penanggulangannya, pt. gramedia. jakarta.

Swearing. 2000. keperawatan medikal bedah edisi 2. buku kedokteran egc.jakarta.

Wong, D. I. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Jakarta: EGC