WEB OF CAUSATION (WOC) THALASEMIA

Gangguan sintesis rantai globin α dan β KOMPLIKASI

• Fraktur patologii
DEFENISI
Talasemia merupakan penyakit kronik yang diturunkan secara • Hepatosplenomegali
Rantai α dan β tidak seimbang • Gangguan Tumbuh
autosomal resesif dari orang tua kepada anaknya yang Kembang
disebabkan oleh defisiensi sintesis rantai polipeptida yang • Disfungsi organ
mempengaruhi sumsum tulang produksi hemoglobin
dengan manifestasi klinis anemia berat. (Potts & Mendleco,
Hb A ( 2α dan 2β) tidak terbentuk
PENATALAKSANAAN
2007) dalam (Fatriyani Dahnil, 2017) • tranfusi darah ETIOLOGI
Eritrosit tidak stabil • pemberian chelating agents 1. Gangguan genetik
• transplantasi sumsum 2. Kelainan struktur hemoglobin
MANIFESTASI KLINIS tulang
3. Produksi satu atau lebih dari
- Letargi - Anoreksia • tindakan splenektomi
Hemolisis • pemberian cheleting agents
satu jenis rantai polipeptida
- Pucat - Sesak napas terganggu
- Kelemahan - Tebalnya tulang kranial • pemeberian asam folfat
• pemberian vitamin c 4. Terjadi kerusakan sel darah
- Deformitas tulang wajah - Pembesaran limpa THALASEMIA merah
- Menipisnya tulang kartilago • splenektomi
• terapi endokrin 5. Deoksigenasi (penurunan O2)

Anemia berat

O2 dalam sel darah merah ↓ Keterlambatan pertumbuhan dan Transfusi darah

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
perkembangan
• pemeriksaan laboratorium
• pemeriksaan sumsum tulang Fe dalam darah ↑
Aliran darah ke organ vital dan jaringan ↓ Pertumbuhan sel dan otak terhambat
• Elektroforesis Hb
• pemeriksaan radiologis
Perubahan pembentukan ATP ↓ Hemokromotosis
O2 dan nutrisi tidak ditansport secara
adekuat
Energi yang dihasilkan ↓ Splenomegali Hepatomegali
Resiko perfusi perifer tidak efektif
Kelemahan fisik Splenoktomi Anoreksia

Resiko infeksi Ketidakseimbangan nutrisi kurang

KLASIFIKASI Intoleransi aktivitas
• Thalasemia Mayor, karena sifat-sifat gen dari kebutuhan
dominan.
• Thalasemia Minor, individu hanya membawa gen
penyakit thalasemia, namun individu hidup normal,
tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul.
 RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN
Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer
berhubungan dengan penurunan komponen
seluler
Intervensi:
Observasi
a) Periksa sirkulasi perifer (misalnya: nadi perifer,
edema, pengisian kapiler, warna, suhu)
b) Identifikasi faktor risiko gangguan sirkulasi
c) Monitor panas, kemerahan, nyeri, atau bengkak
pada ekstremitas
Terapeutik
a. Hindari pemasangan infus atau pengambilan darah
di area keterbatasan perfusi
b. hindari penekanan dan pemasangan tourniquet
pada area yang cedera
Edukasi
a) Anjurkan melakukan perawatan kulit yang tepat
b) Anjurkan program rehabilitasi vascular
c) Informasikan tanda dan gejala darurat yang harus
dilaporkan (misalnya: rasa sakit yang tidak hilang
saat istirahat)
Resiko infeksi berhubungan dengan ketidakadekuatan
pertahanan tubuh sekunder: penurunan hemoglobin
Intervensi:
Observasi s
a) Monitor tanda dan gejala infeksi local dan sistemik
Terapeutik
a) Berikan perawatan kulit pada area edema
b) Cuci tangan sebelum dan sesudah kontak dengan
pasien dan lingkungan pasien
c) Pertahankan teknik aseptic pada pasien berisiko tinggi
Edukasi
Jelaskan tanda dan gejala infeksi
a) Ajarkan car mencuci tangan dengan benar
b) Ajarkan etika batuk
c) Anjurkan meningkatkn asupan nutrisi
d) Anjurkan meningkatkan asupan cairan
Kolaborasi
a) Kolaborasi pemberian imunisasi
Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
dan kebutuhan oksigen
Gangguan integritas kulit berhubungan dengan
Intervensi:
perubahan sirkulasi
Observasi
a) Identifikasi gangguan fungsi tubuh yang mengakibatkan kelelahan Intervensi:
Observasi
b) Monitor kelelahan fisik dan emosional
a) Identifikasi penyebab gangguan integritas kulit
c) Monitor pola dan jam tidur
Terapeutik
d) Monitor lokasi dan ketidaknyamanan selama melakukan aktivitas a) Gunakan produk berbahan ringan atau alami dan
Terapeutik hipoalergik pada kulit sensitive
a) Sediakan lingkungan nyaman dan rendah stimulus (mis. cahaya, suara)
Edukasi
b) Lakukan latihan rentang gerak pasif dan/atau aktif a) Anjurkan minum air yang cukup
c) Berikan aktivitas distraksi yang menenangkan b) Anjurkan meningkatkan asupan nutrisi
d) Fasilitasi duduk di sisi tempat tidur, jika tidak dapat berpindah atau berjalan c) Anjurkan meningkatkan asupan buah dan sayur
Edukasi d) Anjurkan menghindari terpapar suhu ekstrim
a) Anjurkan tirah baring
b) Anjurkan melakukan aktivitas secara bertap
Kolaborasi Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek
a) kolaborasi dengan ahli gizi tentang cara meningkatkan asupan makanan. ketidakmampuan fisik
Observasi
a) Identifikasi pencapaian tugas perkembangan anak
DAFTAR PUSTAKA b) Identifikasi isyarat prilaku dan fisiologis yang ditunjukan bayi
1. Kementerian Kesehatan RI. (2017). Penatalaksanaan Thalassemia Terpeutik
www.p2ptm.kemkes.go.id. a) Berikan sentuhan yang bersifat gentel dan tidak ragu-ragu
2. Ikatan Dokter Anak Indonesia. (2015) Indonesian Pediatric Society b) Pertahankan lingkungan yang mendukung perkembangan optimal
Committed in Improving the Health of Indonesia Children. Jakarta c) Motivasi anak berinteraksi dengan anak lain
3. Nurvinanda, Rezka. 2017. Studi Eksplorasi Pengalaman Keluarga d) Sediakan aktivitas yang memotivasi anak berinteraksi dengan anak
dalam Merawat Anak dengan Thalasemia Beta Mayor. lainnya
Universitas Gajah Mada
e) Dukung anak mengekspresikan diri melalui penghargaan positif
4. PPNI. (2018). Setandar Diagnosis Keperawatan Indonesia:
f) Pertahankan kenyamanan anak
Definisi dan Indikator Diagnostik, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.
g) Fasilitasi anak melatih keterampilan pemenuhan kebutuhan secara
5. PPNI. (2018). Setandar Intervensi Keperawatan Indonesia:
mandiri
Definisi dan Tindakan Keperawatan, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.
6. Ulfa, Ana Farida. (2017). Asuhan Keperawatan Anak Thalasemia h) Bernyanyi bersama anak lagu-lagu yang disukai
dengan Diagnosa Prioritas Ketidakefektifan Perfusi Jaringan i) Dukung pertisipasi anak disekolah, ekstrakurikuler, dan aktivitas
Perifer. Jurnal EDUNursing, Vol 1,No2: komunitas
7. Wong, Donna L dkk. (2009) Buku Ajar Pediatrik Wong vol 2 edisi Edukasi
6. Jakarta: EGC a) Jelskan orang tua dan/atau pengasuh tentang milestone perkembangan
8. Rejeki, Dwi Sarwani dkk. (2012) Studi Epidemiologi Deskriptif anak
Talasemia. Universitas Jendral Soedirman Purwokerto. b) Anjurkan orang tua berinteraksi dengan anaknya
9. Ramadhan, aditia (2018) c) Anjurkan anak keterampilan berinteraksi
https://www.antaranews.com/balita/774810/Upaya-bersama-
d) Anjurkan anak teknik asertif
memutus-mata-rantai-thalasemia diaksespada 2 oktober 2019