Manifestas Klinis Definisi 1.

Faktor Kongenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan
Hemophilia adalah penyakit timbulakibat sintesis faktor pembekuan darah
turunan berupa kelainan menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul
1. Memar yag luas menyebar dan perdarahan ke
perdarahan karena kekurangan kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau
dalam otot,persendian, serta jaringan lunak
faktor pembekuan darah yang perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.
serta setelah kejadian trauma minimal.
membuat darah sulit membeku 2. Faktor Didapat
2. Mungkin terjadi nyeri pada persendian sebelum
(Yanti dan Ariawati, 2012). Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II
tampak pembengkakan dan keterbatasan gerak.
(protrombin) yang terdapat pada keadaan berikut:
3. Dapat terjadi nyeri kronis atau ankilosis
Neonates, karena fungsi hati belum sempurna
(fiksasi) persendian.
Hemophilia dibagi menjadi 3 sehingga pembekuan faktor darah khusunya
4. Dapat terjadi hematuria spontan dan
yaitu hemophilia A, B, dan C. faktor II mengalami gangguan.
perdarahan gastrointestinal
hemofila terjadi oleh karena
5. Beberapa pasien mengalami defisiensi lebih
adanya defisiensi atau
ringan dalan mengalami perdarahan hanya
setelah dilakukan ekstraksi gigi atau bedah,
gangguan fungsi salah satu Etiologi
faktor pembekuan yaitu faktor
hemoragi demikian dapat berakibat fatal jika
VIII pada hemophilia A serta
penyebabnya tidak dikenali dengan cepat.
kelainan faktor IX pada Pemeriksaan Penunjang
(Baughman dan Hackley, 2000)
hemophilia B dan faktor XI
pada hemophilia C namun
jarang terjadi. 1. Uji skrining untuk koagulasi darah
a. Jumlah trombosit
Patofisiologis b. Masa protrombin
c. Masa tromboplastin parsial (meningkat,
Pengkajian HEMOFILIA mengukur keadekuatan faktor koagulasi
Intervensi Keperawatan intrinsik)
1. Aktivitas
Pengkajian d. Fungsional terhadap faktor VIII dan IX
Gejala: kelelahan, malaise,
- TTV e. Masa pembekuan trombin
ketidakmampuan untuk melakukan
- Tampilan umum: tanda-tangda 2. Biopsi hati: untuk memperoleh jaingan
aktivitas Masalah: Nyeri
gagal jantung kongestif, Masalah: Risiko Syok untuk pemeriksaan patologi dan kultur
Tanda: kelemahan otot, somnolen Pain management (1400)
gelisah Shock Prevention (4260) 3. Uji fungsi feal hati: digunakan untuk
2. Sirkulasi - Lakukan pengkajian nyeri
- Kulit: warna pucat, petekian, - Monitor suhu dan pernapasan mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya
Gejala: palpitasi secara komprehensif termasuk
memar, hematom, perdarahan - Pantau input dan output cairan serum glutamic pyruvic transaminase
Tanda: kulit, membrane mukosa pucat, lokasi, karakteristik, durasi,
dari membrane mukosa/dari - Lihat dan pertahankan (SGPT), serum glutamic oxaloacetic
tanda prdarahan serebral frekuensi, kualitas dan faktor
luar suntikan/pungsi vena kepatenan jalan napas transaminase (SGOT), fosfatase alkali,
3. Eliminasi presipitasi
- Abdomen: pembesaran hati, - Berikan cairan IV yang tepat bilirubin)
Gejala: hematuria - Observasi reaksi nonverbal
pembesaran limpa Hypovolemia Management (4180)
4. Integritas ego dari ketidaknyamanan
- Monitor status hemodinamik
Gejala; perasaan taka da harapan, tak - Ajarkan tehnik non
pasien termasuk Denyut Daftar Pustaka
berdaya farmakologi dengan latihan
Diagnosa Keperawatan Jantung, Tekanan Darah, 1. Herdman, T.H., Kamitsuru, S. 2018. NANDA
Tanda: depresi, menarik diri, ansietas, ROM, relaksasi, atau Internasional Inc. Diagnosa Keperawatan:
MAP, CVP
marah penggunaan kompres hangat Definisi & Kalisifikasi 2018-2020. Ed. 11. Jakarta:
- Monitor adanya dehidrasi EGC.
5. Nutrisi 1. Nyeri b.d perdarahan dalam dan masase untuk mengurangi
(misalnya, membran mukosa 2. Yantie, V. K., dan K. Ariawati. 2012. Inhibitor In
Gejala: anoreksia, penurunan berat badan jaringan dan sendi nyeri
kering, turgor kulit buruk, Hemophilia. Jurnal Ilmiah Kedokteran Medicina.
6. Nyeri 2. Risiko syok b.d kehilangan - Evaluasi keefektifan kontrol 43 ( 1): 31-36.
capillary refill lambat >2
Gejala: nyeri tulang sendi, nyeri tekan akibat perdarahan nyeri 3. Bulecheck, G.M., dkk. 2016. Nursing Intervention
detik) Classification (NIC). Edisi keenam. United
sentral, kram otot 3. Hambatan mobilitas fisik b.d - Tingkatkan istirahat
- Berikan cairan IV Ringer Kingdom: Elsevier Inc
Tanda: perlaku berhati-hati, gelisah, rewel efek perdarahan pada sendi dan - Lakukan pengkajian dampak
Laktat dengan tepa
7. Keamanan jaingan lain nyeri terhadap kualitas hidup
- Hitung kebutuhan cairan
Gejala: riwayat trauma ringan, perdarahan 4. Risiko cederaa b.d kelemahan klien (mengganggu tidur,
pasien berdasarkan luas Nafisah Amalia Mukhtar
spontan pertahanan sekunder akibat aktivitas, pekerjaan, hubungan
permukaan tubuh dan ukuran
Tanda: hematom hemofilia dengan orang lain)
luka bakar 22020118220102