Anda di halaman 1dari 2

HEMOFILIA Penyebab Terjadi

Hemophilia disebabkan oleh mutasi gen-


gen factor VIII (FVIII) atau factor IX (FIX),
diklasifikasikan sebagai hemophilia A dan
hemophilia B. Kedua gen ini terletak pada
kromosom X, menyebabkan gangguan resesif
terkait –X. oleh karena itu pada semua anak
perempuan dari laki-laki yang menderita
Hemofilia adalah kelompok kelainan hemophilia adalah akrier penyakit, dan anak laki-
pembekuan darah dengan karakteristik sex-linked laki tidak terkena. Anak laki-laki dari perempuan
resesif dan autosomal resesif, dimana perdarahan yang karier memiliki kemungkinan 50% untuk
dapat terjadi tanpa penyebab trauma yang jelas atau menderita penyakit hemophilia (Sylvia A. Price
dalam Nurarif, H., A Kusuma, H, 2015).
berupa perdarahan spontan (Yoshua, Vincentius.,
Oleh : Kelompok 2
Engeline Angliadi. 2013).
Ruang Poli Anak RSUD drSoebandi

APA SAJA JENIS HEMOFILIA

1. Hemofilia A/ Hemofilia Klasik


Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena
PROGRAM PROFESI NERS
kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada
FAKULTAS ILMU KESEHATAN darah yang menyebabkan masalah pada proses
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH pembekuan darah.
JEMBER 2. Hemofilia B/ Christmas Disease
Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena
2019
kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah
yang menyebabkan masalah pada proses
pembekuan darah.
4. Dapat timbul saat bayi mulai merangkak. 4. Beri nasehat pasien untuk tidak mengonsumsi
aspirin, bisa disarankan menggunakan
Tanda Dan Gejala Hemofilia asetaminoven.
5. Rujuk pada konseling genetic untuk identifikasi
kerier hemophilia dan beberapa kemungkinan
1. Terdapat perdarahan jaringan lunak, otot, dan yang lain.
sendi, terutama sendi-sendi yang menopang berat 6. Rujuk kepada agen atau organsasi bagi penderita
badan, disebut hematrosis (perdarahan sendi) hemophilia.
7. Dorong orang tua anak untuk memilih aktifitas
5. Tanda perdarahan: hemartrosis, hematim yang dapat di terima dan aman.
subkutan / intramuscular, perdarahan mukosa
mulut, perdarahan intracranial, epistaksis, PENANGGULANGAN
hematuria.
6. Perdarahan berkelanjutan pasca operasi
(sirkumsisi, ekstrasi gigi). RICE (rest, ice, compression, elevation) segera
dilakukan.
1. Sendi yang mengalami perdarahan diistirahatkan
Komplikasi Hemofilia dan diimobilisasi.
2. Kompres dengan es atau handuk basah yang dingin.
Komplikasi yang paling sering terjadi pada kasus 3. kemudian dilakukan penekanan atau pembebatan
2. Perdarahan berulang ke dalam sendi
hemophilia ialah komplikasi musculoskeletal dan 4. meninggikan derah perdarahan.
menyebabkan degenerasi kartilago artikularis reaksi auto-antibodi (inhibitor) terhadap factor 5. Segera ke Rumah sakit jika perdarahan tidak
pembekuan darah itu sendiri, baik terhadap factor berhenti.
disertai gejala-gejala artritis.
VIII atau factor IX. Komplikasi musculoskeletal
yang dapat terjadi ialah artritis hemofilik dan
perdarahan otot. Tabel.

PENCEGAHAN

1. Tingkatkan imunitas tubuh dengan makan


makanan yang mengandung nutrisi seimbang,
3. Perdarahan timbul secara spontanatau akibat 2. berolahraga rutin, memakai peralatan pelindung
yang sesuai untuk berolahraga
trauma ringan sampai sedang.
3. dan cukup beristirahat serta mengurangi stress.

Anda mungkin juga menyukai