Pendarahan adalah kondisi di mana seseorang kehilangan

darah. Darah dapat ditemukan pada organ tubuh dan

Exercise regularly
Avoid certain pain medications
Avoid blood-thinning medications
Practice good dental hygiene
Get vaccinations
pendarahan pembuluh darah. Apabila organ tubuh atau pembuluh
darah mengalami kerusakan, darah dapat mengalir
dengan bebas di dalam atau di luar tubuh.
prevention

Hemofilia adalah penyakit keturunan yang mengganggu

baik bila semua pihak yang terlibat senantiasa bekerja
sama dalam menghadapi penyakit ini. Disabilitas berat
dan kematian akibat hemofilia serta komplikasinya hanya
terjadi sekitar 5-7% pada hemofilia berat.
proses pembekuan darah. Gejala utama hemofilia adalah
perdarahan yang berlangsung lebih lama. Penyakit ini
definisi lebih sering terjadi pada pria. Hemofilia terjadi ketika
prognosis darah kekurangan protein pembentuk faktor pembekuan.
Akibatnya, darah penderita hemofilia sukar membeku.

1) Constriction of the blood vessel

Desmopressin
Emicizumab (Hemlibra)
Clot-preserving medications 2) Formation of a temporary “platelet plug."
Fibrin sealants pharmacology proses
Physical therapy 3) Activation of the coagulation cascade.
First aid for minor cuts

hemostasis 4) Formation of “fibrin plug” or the final clot.

mekanisme tubuh yang bekerja untuk melindungi tubuh

-Unexplained and excessive bleeding from -cuts or
dari perdarahan dan kehilangan darah. Sistem ini
injuries, or after surgery or dental work. definisi
melibatkan faktor plasma, trombosit dan dinding
-Many large or deep bruises.
pembuluh darah.
-Unusual bleeding after vaccinations.
clinical finding
-Pain, swelling or tightness in your joints.
-Blood in your urine or stool.
-Nosebleeds without a known cause.
-In infants, unexplained irritability. Damage to the joints
Damage to muscles
diagnosis
Hemophilia
Blood in the urine (hematuria)
Activated Partial Thromboplastin Time (APTT) Test complications Bleeding in the digestive system
Bleeding inside the head (intracranial hemorrhage)
Prothrombin Time (PT) Test Compartment syndrom

lab test
normal 50-100%
Hemofilia A: Kelainan genetik terkait-X resesif yang
mild 5-50% Syahril Ananda Siregar
melibatkan kurangnya faktor pembekuan fungsional VIII
Clotting factor tests:
2108260021 dan mewakili sekitar 80% kasus hemofilia.

moderate 1-5%
Hemofilia B: Kelainan genetik terkait-X resesif yang
melibatkan kurangnya faktor pembekuan fungsional IX
severe <1% dan terdiri dari sekitar 20% kasus hemofilia.
etiologi
Hemofilia C: Kelainan genetik autosomal yang melibatkan
kurangnya faktor pembekuan fungsional XI. Kondisi ini
Ehlers-Danlos Syndrome, tidak sepenuhnya resesif.
factor V, VII, and XI deficiencies,
hemophilia A,B,C Acquired Hemophilia: Kondisi yang didapat akibat
platelet disorders dd hemophilia autoantibodi yang diarahkan melawan faktor pembekuan.
Von Willebrand Ini biasanya terjadi dalam pengaturan keganasan.
dermatofibrosis lenticularis
Buschke Ollendorff syndrome.

Faktor risiko terbesar untuk hemofilia adalah memiliki

anggota keluarga yang juga memiliki kelainan tersebut.
Henoch Schonlein Purpura
factor risk Laki-laki jauh lebih mungkin menderita hemofilia daripada
perempuan.
iImmune Trombositopenia Purpura
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)
Penyakit Von Willebrand (PVW)
HEMOFILIIA
dd pendarahan
Hemofilia adalah kelainan hemoragik herediter langka
Defesiensi Faktor Koagulasi II,V,V+VIII,VII,X, yang diakibatkan oleh defisiensi atau disfungsi faktor
XI, dan XIII pathophysiology protein koagulasi. Defisiensi dan disfungsi Faktor VIII (
FVIII) dan faktor IX (FIX) masing-masing merupakan dasar
TROMBOSITOPENIA patologis hemofilia A dan hemofilia B.