Faktor Kongenital: Genetik Faktor Lainnya : Defisiensi Vit.

Faktor Genetik Defisiensi Vit. K

Penurunan sintesis G3 pembentukan faktor VIII , IX

faktor VIII dan IX
G3 proses koagulasi
Faktor X tdk teraktivasi
Luka tidak tertutup

Pemanjangan APTT
perdarahan
Trombin lama terbentuk

Stabilitas fibrin tdk memadai

Perdarahan

Darah sukar membeku

HEMOFILIA

Kehilangan Kumpulan Vasokonstriksi pembuluh Absorpsi usus

banyak darah trombosit menurun
darah otak
menurun

Hb menurun Defisit faktor Sari makanan

Sirkulasi darah ke pembekuan darah tdk dpt diserap
jantung menurun
Aliran darah dan O2
ke paru menurun Nekrosis jaringan otak Perub. Nutrisi
Iskemik miokard kurang dr
kebutuhan
Hipoksia Defisit fungsi neurologis
Pengisian VS menurun tubuh

Dispneu letargi
CO menurun

G3 pola nafas Resiko cedera

G3 perfusi jaringan
 Penjelasan patofisiologi Hemofilia

Hemofilia disebabkan oleh dua faktor yakni faktor kongenital dan faktor lain yang

meliputi defisiensi Vitamin K. Faktor kongenital meliputi faktor genetik dimana faktor ini dapat

menyebabkan penurunan sintesis faktor pembekuan darah VIII dan IX, dan karena penurunan

faktor pembekuan darah tadi menyebabkan fator X tidak teraktivasi sehingga terjadi

pemanjangan APTT (Activated Patrial Thromboplastin Time) dan menyebabkan proses

pembentukan trombin menjadi lama sehingga stabilitas fibrin pun menjadi tidak memadai

sehingga terjadi pendarahan dan menyebabkan darah sukar membeku.

Selanjutnya, faktor yang mempengaruhi penyakit hemophilia ini adalah defisiensi

Vitamin K. Defisiensi vitamin K menyebabkan gangguan faktor VIII dan IX sehingga

menjadikan proses koagulasi terganggu dan luka pun menjadi tidak tertutup dan menyebabkan

perdarahan. Efek Yang pertama, karena perdarahan dari hemophilia dalam pernafasan tersebut

menyebabkan banyaknya kehilangan darah sehingga menyebabkan Hb turun dan mengakibatkan

aliran darah ke paru pun menurun dan menyebabkan hipoksia sehingga terjadi dispneu. Efek

yang kedua, karena perdarahan tersebut pada darah menyebabkan kumpulan trombositpun

menurun sehingga sirkulasi darah ke jantungpun terganggu dan terjadi iskemik miokard karena

iskemik miokard tersebut pengisian darah ke ventrikel kiripun menurun dan menyebabkan cardic

out pun menurun karena hal tersebut terjadilah intoleransi aktivitas.

Efek yang ketiga, karena pendarahan tersebut pada otak menyebabkan vasokonstriksi

pada pembuluh darah otak sehingga terjadi defisit faktor pembekuan darah dan menyebabkan

nekrosis pada jaringan otak sehingga otak mengalami defisit fungsi neurologisnya dan

menyebabkan letargi, lantaran hal ini maka menyebabkan terjadinya resiko cedera. Selanjutnya,

efek yang keempat, karena perdarahan tersebut pada GI menyebabkan absorpsi ususpun menurun
sehingga sari makanan pun tidak dapat diserap sehingga menyebabkan perubahan nutrisi kurang

dari kebutuhan.