Tatalaksana medis :

1. Pada serangan sianotik akut:

a. Pasien diletakkan dalam knee – chest position.
b. Diberikan O2 masker 5 – 8 liter / menit.
c. Morfin sulfat 0,1 – 0,2 mg /kgBB/subkutan (sebagian ahli menyarankan
intramuscular)
d. Diberikan sodium bikarbonat 1 meq/kgBB/IV untuk koreksi asidosis
e. Diberikan transfusi darah bila kadar hemoglobin <15 g/dl, jumlah darah rata – rata
yang diberikan adalah 5 ml/kgBB
f. Diberikan propanolol 0,1 mg/kgBB/IV secara bolus.
g. Jangan memberikan Digoxin pada saat pasien menderita serangan sianotik karena
akan memperburuk keadaan.
2. Apabila tidak segera dilakukan operasi, dapat diberikan propranolol rumat dengan dosis 1
mg/kgBB/hari dibagi dalam 4 dosis. Bila pasien mengalami serangan sianotik disertai
dengan anemia relatif, maka diperlukan preparat Fe. Dengan Fe ini akan terjadi
retikulosistosis dan kadar hemoglobin meningkat.
3. Hiegene mulut dan gigi perlu diperhatikan, untuk meniadakan sumber infeksi untuk
terjadi endocarditis infektif atau abses otak.
4. Terjadinya dehidrasi harus dicegah khususnya pada infeksi interkuren.
5. Orang tua perlu diedukasi atau diajarkan untuk mengenali serangan sianotik dan
penanganannya.
Tatalaksana intervensi non bedah:
1. Dilatasi alur keluar ventrikel kanan dan katup pulmonal dengan balon, kadang dilakukan
untuk megalami gejala berat.
2. Pemasangan stent pada duktus arteriosus persisten bisa juga dikerjakan bila stenosis
pulmonal berat atau atretik.
Tatalaksana bedah terdiri dari 2 jenis, yakni operasi paliatif untuk menambah aliran darah
baru, dan bedah korektif. Bedah paliatif bertujuan meningkatkan aliran darah pulmoner,
dilakukan pada:

1. Neonatus tetraogi Fallot berat / atresia pulmonar dengan hipoksia berat.

2. Bayi tetraogi Fallot denga annulus pulmonary atau arteri pulmonalis hipoplastik.
 3. Bayi tetralogi Fallot dengan usia < 3-4 bulan dengan spell berulang yang gagal diterapi.
4. Bayi tetralogi Fallot dengan berat < 2,5 kg.
5. Anak tetralogi Fallot dengan hipoplastik cabang – cabang arteri pulmonalis (diameter
dibawah ukuran tengah yang dibuat oleh Kirklin).
6. Anomali arteri koroner yang melintang di depan alur keluar ventrikel kanan.
Jenis terapi bedah paliatif yang dikenal:
1. Anastomosis ujung ke sisi (end to side anastomosis) arteri subklavia dengan arteri
pulmonalis proksimal ipsilateral. Tindakan ini disebut prosedur Blalock-Taussig atau BT
shunt.
2. Prosedur Waterston, yaitu anastomosis antara aorta asendens dengan arteri pulmonalis
kanan.
3. Prosedur Glenn, yaitu anastomosis antara vena kava superior dengan arteri pulmonalis
kanan.

Bedah korektif dilakukan pada kasus yang ideal, pada usia yang cukup aman sesuai kemampuan tiap
– tiap institusi. Dilakukan penutupan VSD dan eksisi infundibulum, pelebaran annulus pulmonar dan
arteri pulmonalis dengan patch bila perlu.
Pemilihan tindakan bedah, apakah paliatif atau korektif bergantung kepada masing – masing klinik.
Pada umumnya tindakan bedah paliatif dilakukan pada bayi kecil, atau pasien dengan hipoplasia arteri
pulmonalis. Dengan bertambahnya darah ke paru, maka oksigenasi jaringan akan membaik, sehingga
sianosis akan berkurang. Setelah arteri pulmonalis tumbuh sehingga diameternya memadai, maka
tindakan korektif dapat dilakukan. Akhir – akhir ini terdapat kecenderungan untuk melakukan koreksi
total pada pasien tetralogi Fallot pada bayi dibawah usia 2 tahun bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil.

Farmakologi
• Antibiotik : Pemilihan jenisnya tergantung dari hasil kultur dan uji sensitivitas, terkadang
digunakan untuk profilaksis
• Diuretik : Meningkatkan diuresis, mengurangi kelebihan cairan, juga bisa digunakan dalam
pengobatan edema yang berhubungan dengan CHF (mis. Furosemid/Lasix)
• Digitalis : Meningkatkan kekuatan kontraksi jantung, curah jantung dan menurunkan tekanan
vena jantung, digitalis digunakan untuk mengobati gagal jantung kongestif dan arirmia jantung
tertentu
• Zat Besi : Untuk mengatasi anemia
 • Propanolol : Berdasarkan pustaka acuan, propranolol diberikan baik pada serangan akut maupun
di luar serangan. Propranolol menurunkan frekuensi denyut jantung dan meningkatkan resistensi
vaskular sistemik. Selain itu, propranolol juga menstabilkan reaktivitas vaskular arteri sistemik
sehingga mencegah penurunan mendadak resistensi vaskular sistemik. Sampai saat ini belum
terdapat protokol standar bedah yang ditetapkan untuk variasi arteri pulmonalis pada ToF.
Beberapa pusat pengobatan memilih melakukan prosedur central shunt terlebih dahulu sedangkan
yang lainnya langsung melakukan bedah korektif. Jenis tindakan bedah disesuaikan pada
masingmasing pasien berdasarkan arteri pulmonalis, pasokan aliran darah paru dan usia.
• Morfin : Mengurangi nyeri, juga dipakai untuk mengobati serangan hipersianosis dengan
menghambat pusat pernapasan dan reflex batuk
• NaCO3 (Alkali sistemik) : Dipakai untuk mengobati asidosis dengan mengganti ion bikarbonat
dan memulihkan kapasitas buffer tubuh.

Daftar pustaka
Amelia, Putri. 2019. Tetralogy Fallot (TOF).
Downloaded from Repositori Institusi USU, Univsersitas Sumatera Utara
http://repositori.usu.ac.id/handle/123456789/11570
Supit, Alice I. dan Erling D. Kaunang.2012. Tetralogi Fallot Dan Atresia Pulmonal. Jurnal Biomedik,
Volume 4, Nomor 3. 23 Oktober 2019
file:///C:/Users/Administrator/Downloads/1205-2327-2-PB.pdf