Kiafar dkk.

Reumatologi BMC
https://doi.org/10.1186/s41927-020-00172-1
(2021) 5:2
Reumatologi BMC

ARTIKEL PENELITIAN Akses terbuka

Diagnosis Behcet'penyakit: karakteristik

klinis, kriteria diagnostik, dan
diagnosis banding
Mina Kiafar1,2, Seyedeh Tahereh Faezi1*, Amir Kasaeian3, Azarakhsh Baghdadi1* , Sahar Kakaei4,
Seyed Ali Mousavi1, Mohammad Nejadhosseinian1, Farhad Shahram1, Seyedeh Zahra Ghodsi5,
Hormoz Syams1 dan Fereydoun Davatchi1

Abstrak
Latar Belakang: Diagnosis penyakit Behçet (BD) menantang dalam banyak kasus. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk
mendeskripsikan karakteristik klinis pasien di poliklinik BD rujukan.
Metode: Dalam studi retrospektif, kami mengumpulkan data dari pasien di klinik rujukan nasional Behçet dari November 2018-
Agustus 2019. Diagnosis BD dikonfirmasi (kelompok BD) atau disingkirkan (kelompok Non-BD), dan kedua kelompok dibandingkan
untuk mengetahui perbedaannya.
Hasil: Sebanyak 238 pasien memenuhi kriteria inklusi. Empat puluh pasien (16,8%) akhirnya didiagnosis dengan BD.
Lesi mata dan genital secara signifikan lebih umum pada kelompok BD. Tes pathergy positif dan HLA-B51 juga
secara signifikan lebih umum pada BD. Namun, lesi oral, keterlibatan artikular, dan manifestasi gastrointestinal
serupa antar kelompok. Juga, pasien dengan BD secara signifikan lebih mungkin untuk memiliki multiorgan (≥2
sistem organ) keterlibatan.
Kesimpulan: Menjadi studi pertama yang mengevaluasi karakteristik klinis pasien yang dikunjungi di klinik rujukan BD dan
diyakini memiliki kemungkinan Behçet yang tinggi, hasil penelitian ini penting dari sudut pandang epidemiologi. Juga,
temuan penelitian ini dapat digunakan oleh klinik rujukan Behçet, yang mengevaluasi dan mendiagnosis pasien dengan
probabilitas pretest tinggi dan presentasi BD atipikal setiap hari. Diagnosis alternatif yang ditetapkan dalam penelitian ini
dapat digunakan sebagai daftar diagnosis banding yang paling umum untuk Behçet'penyakit.

Kata kunci: Penyakit Behçet, Manifestasi klinis, Manifestasi penyakit, Diagnosis, Iran

* Korespondensi: tfaezi@sina.tums.ac.ir; azarakhsh.baghdadi88@gmail.com

Pusat Penelitian Reumatologi, Universitas Ilmu Kedokteran Universitas Teheran,
1

Jalan Amirabad Utara, Teheran 1411713137, Iran

Daftar lengkap informasi penulis tersedia di akhir artikel

© Penulis. 2021Akses terbuka Artikel ini dilisensikan di bawah Lisensi Internasional Creative Commons Attribution 4.0, yang mengizinkan
penggunaan, berbagi, adaptasi, distribusi, dan reproduksi dalam media atau format apa pun, selama Anda memberikan kredit yang sesuai
kepada penulis asli dan sumbernya, memberikan tautan ke lisensi Creative Commons, dan tunjukkan jika ada perubahan. Gambar atau materi
pihak ketiga lainnya dalam artikel ini termasuk dalam lisensi Creative Commons artikel, kecuali dinyatakan lain dalam batas kredit untuk materi
tersebut. Jika materi tidak termasuk dalam lisensi Creative Commons artikel dan penggunaan yang Anda maksudkan tidak diizinkan oleh
peraturan perundang-undangan atau melebihi penggunaan yang diizinkan, Anda harus mendapatkan izin langsung dari pemegang hak cipta.
Untuk melihat salinan lisensi ini, kunjungihttp://creativecommons.org/licenses/by/4.0/. Pengabaian Dedikasi Domain Publik Creative Commons (
http://creativecommons.org/publicdomain/zero/1.0/) berlaku untuk data yang disediakan dalam artikel ini, kecuali dinyatakan lain dalam batas
kredit untuk data tersebut.
Kiafar dkk. Reumatologi BMC (2021) 5:2
Latar Belakang
Penyakit Behçet (BD) adalah vaskulopati inflamasi dengan
keterlibatan multisistemik. Perjalanan klinis biasanya
mengikuti perjalanan kambuhan dengan manifestasi
klinis yang heterogen.1]. Meskipun penelitian ekstensif
didedikasikan untuk mekanisme yang mendasari BD, kami
masih memiliki jalan panjang untuk memahami
kompleksitas penyakit Behçet. Sementara etiologi tidak
diketahui, korelasi kuat dengan antigen leukosit manusia,
khususnya HLA-B51, telah diamati. Penyakit Behçet telah
dilaporkan di seluruh dunia, tetapi prevalensinya sangat
tinggi di timur tengah, timur jauh, dan Mediterania. BD
juga disebut sebagai'penyakit jalur sutra', mengakui fakta
bahwa insiden tertinggi BD telah dilaporkan di sepanjang
rute kuno ini. Turki memiliki prevalensi BD tertinggi,
diikuti oleh Iran, Arab Saudi, Irak, Israel, Cina utara, dan
Korea.2, 3].
Tidak ada tes laboratorium patognomonik untuk
mendiagnosis BD, dan dengan demikian, diagnosis
didasarkan pada kriteria klinis. Manifestasi klinis BD
heterogen dan dapat melibatkan hampir semua sistem
organ. BD pertama kali dideskripsikan sebagai penyakit
dermatologis, dan lesi mukokutaneus adalah ciri khas
penyakit ini. Namun, manifestasi okular, kardiovaskular,
artikular, neurologis, dan gastrointestinal juga umum dan
dapat hadir secara bersamaan atau tidak, yang
menambah kesulitan dalam mencapai diagnosis.3-5].
International Criteria for Behçet Disease (ICBD) lahir dari
kolaborasi para ahli dari 27 negara untuk mengatasi
dilema diagnostik dan kekurangan kriteria sebelumnya [6
]. Satu pelajaran dari upaya kolaboratif ini adalah bahwa
meskipun kriteria ICBD sangat sensitif dan spesifik, masih
ada perbedaan manifestasi klinis penyakit di antara etnis
dan negara.
Pasien di pusat rujukan Behçet mungkin memiliki
gambaran yang berbeda dan kadang-kadang memiliki
presentasi atipikal, yang membuat pendekatan diagnostik
menjadi lebih rumit. Ada kesenjangan pengetahuan tentang
bagaimana kinerja kriteria diagnostik saat ini dalam
pengaturan pusat BD rawat jalan khusus. Oleh karena itu,
kami merancang penelitian ini untuk mengkarakterisasi
manifestasi klinis pasien yang dirujuk ke klinik Behçet rujukan
multidisiplin nasional dan untuk menentukan karakteristik
diskriminatif pada pasien dengan penyakit Behçet.
Metode
Dalam studi kohort retrospektif, data dari pasien yang
dirujuk ke klinik Behçet dari Pusat Penelitian Reumatologi
(RRC) di Universitas Ilmu Kedokteran Teheran ditinjau dari
November 2018 hingga Agustus.
2019. RRC adalah satu-satunya pusat rujukan nasional untuk BD
Halaman 2 dari 7
dan merupakan otoritas nasional dalam pedoman pencegahan,
diagnosis, dan pengobatan penyakit Behçet. Persentase yang
sangat tinggi dari pasien yang dicurigai untuk diagnosis dirujuk
ke RRC dari seluruh negeri, dan dengan demikian, akan
memberikan sampel yang mewakili secara nasional pasien yang
dicurigai, dan didiagnosis dengan BD. Kriteria inklusi termasuk
rujukan pertama kali dari dokter kedokteran, dan catatan tindak
lanjut yang lengkap, setidaknya sampai diagnosis terbukti atau
dikesampingkan. Pasien dengan diagnosis BD yang diketahui, dan
mereka yang memiliki catatan atau tindak lanjut yang tidak
lengkap, dikeluarkan.
Spesialisasi dokter yang merujuk, serta pengaturan
praktik mereka (akademik, non-akademik), dikumpulkan.
Data demografi, termasuk usia, jenis kelamin, dan etnis,
dicatat. Riwayat lengkap dari gejala saat ini diperoleh,
termasuk jenis, tingkat keparahan, dan durasi gejala,
serta riwayat keluarga BD dan riwayat obat. Selanjutnya,
semua pasien diperiksa oleh tim ahli BD multidisiplin,
termasuk ahli reumatologi, dokter kulit, dan dokter mata.
Sebuah pemeriksaan menyeluruh dan sistematis mencari
lesi mukokutan, dan okular, artikular, kardiovaskular, dan
keterlibatan neurologis dilakukan. Gejala artikular
dievaluasi lebih lanjut dengan pemeriksaan fisik terfokus
dan radiografi jika diperlukan, untuk membedakan
berbagai etiologi. Tes Pathergy dilakukan untuk semua
pasien.
Kriteria ICBD digunakan untuk mendiagnosis/
mengesampingkan BD, membagi pasien menjadi dua kelompok
(BD, Non-BD), yang kemudian dibandingkan. Diagnosis definitif
pasien yang tidak memenuhi kriteria ICBD juga ditinjau. Untuk
pasien dengan diagnosis BD, sistem organ yang terlibat, tingkat
keparahan penyakit, dan konsultasi subspesialisasi yang diminta
pada kunjungan pertama dicatat.
Statistik deskriptif digunakan untuk menentukan
frekuensi dan tendensi sentral dari kohort. Kelompok
dibandingkan menggunakan Studentt-tes dan Mann-
Uji Whitney U untuk data parametrik dan non-parametrik.
Uji Chi-Square digunakan untuk membandingkan data
kategorikal. Semua analisis statistik dilakukan dengan IBM
SPSS Statistics for Windows, Versi 22.0 (IBM Corp.,
Armonk, NY). SEBUAHP nilai < 0,05 dianggap signifikan.
Protokol penelitian telah disetujui oleh Komite Etik
Universitas Ilmu Kedokteran Universitas Teheran (IRB
1398.397, 13/8/2019). Semua subjek diberitahu tentang
tujuan dan metode penelitian. Mereka terdaftar setelah
persetujuan tertulis mereka.
Hasil
Selama periode satu tahun penelitian ini, sebanyak 238
pasien memenuhi kriteria inklusi. Seratus tiga puluh-
Kiafar dkk. Reumatologi BMC (2021) 5:2 Halaman 3 dari 7

satu (55%) adalah perempuan, dan 107 (45%) adalah laki-laki. Meja 2 Kriteria internasional untuk penilaian penyakit Behçet
Usia rata-rata pasien yang dirujuk adalah 37,4 tahun (kisaran, sistem
10-74, SD 12.8). Etnis yang paling umum di antara pasien Tanda/Gejala Poin
adalah Turk (93 pasien, 39%), diikuti oleh Fars (92 pasien, Lesi mata 2
38,7%), Kurdi (23 pasien, 9,7%), Lor (22 pasien, 9,2%), Afghan Aftosis genital 2
(6 pasien, 2,5%), dan Turkman, Balouch, dan Arab masing-
Aftosis oral 2
masing dengan satu pasien (0,4%).
Lesi kulit 1
Gejala yang paling umum yang dirujuk pasien, adalah
lesi oral (204 pasien, 85%), yang diikuti oleh lesi okular (20 Manifestasi neurologis 1

pasien, Manifestasi vaskular Tes 1

8,4%, lesi genital (11 pasien, 4,6%), nyeri punggung (4 patologi positifSebuah
1
pasien, 1,7%), keterlibatan artikular (4 pasien, Sebuah Tes pathergy adalah opsional. Dimana tes pathergy dilakukan, 1 poin tambahan
dapat ditambahkan untuk hasil positif. Diadaptasi dari Tim Internasional untuk Revisi
1,7%), dan lesi kulit lainnya (4 pasien, 1,7%). Pasien
Kriteria Internasional untuk Behçet's Penyakit (ITR-ICBD). Kriteria Internasional untuk
menunjukkan gejala selama rata-rata 91,7 bulan (kisaran, Behçet's Disease (ICBD): studi kolaboratif dari 27 negara tentang sensitivitas dan
10 hari hingga 408 bulan, SD 94,2 bulan) sebelum spesifisitas kriteria baru. Jurnal Akademi Dermatologi dan Kelamin Eropa. 2014

kunjungan mereka di pusat kami. Untuk pasien dengan

Mar;28(3):338-47 [6]
beberapa gejala, durasi gejala awal mereka digunakan.
Dua puluh tiga pasien (9,7%) memiliki riwayat keluarga Diagnosis BD
BD, dan 72 pasien (30,3%) memiliki riwayat keluarga Kriteria ICBD digunakan untuk menentukan diagnosis BD
aphthosis oral berulang. (Tabel 2). Pasien dengan skor <3 dianggap tidak memiliki
Reumatologi adalah spesialisasi yang paling umum dari BD. Skor 3 dianggap kemungkinan BD, dan skor≥4
dokter yang merujuk (91 pasien, 38,2%), diikuti oleh menunjukkan diagnosis definitif BD. Empat puluh pasien
penyakit dalam (63 pasien, 26,5%) dan oftalmologi (26 (16,8%) didiagnosis dengan BD, 105 pasien (44,1%)
pasien, 10,9%). Dokter yang merujuk paling sering memiliki kemungkinan diagnosis, dan BD dikesampingkan
berpraktik di pusat non-akademik (87 dokter, 36%). pada 93 (39,1%) pasien.
Diagnosis akhir pasien yang BD disingkirkan tercantum
Meja 1 merangkum frekuensi gejala/tanda pada dalam Tabel 3. Perlu dicatat bahwa pada 26 pasien dalam
pemeriksaan fisik, serta hasil pemeriksaan laboratorium kelompok non-BD, kami tidak menetapkan diagnosis
kualitatif, termasuk HLA. Keterlibatan organ tunggal spesifik. Karena pasien ini dirujuk untuk pendapat kedua
terjadi pada 114 pasien (48%), diikuti oleh dua sistem mengenai BD, mereka tidak diikuti untuk melihat apakah
organ (51 pasien, 21,4%), dan tiga sistem organ (20 diagnosis selanjutnya dibuat oleh dokter yang merujuk.
pasien, 8,4%).

Tabel 1 Hasil pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium pada evaluasi awal
Gejala/Tanda/tes Lab Tidak. positif (Persen) Komentar

Lesi mulut 219 (92%) Paling umum: ≤3 lesi bibir bundar, berukuran 1-5 mm

Lesi mata 105 (44,1%) Uveitis posterior adalah patologi yang paling umum (49 pasien), diikuti oleh uveitis anterior (25
pasien)

Lesi genital 87 (36,6%)

Keterlibatan artikular 38 (16%) Nyeri sendi mekanis lebih umum daripada radang sendi

gastrointestinal 31 (13%) Diare adalah gejala yang paling umum (15 pasien), diikuti oleh mual, dan rektorrhagia Kejang

Keterlibatan neurologis 17 (7,3%) adalah yang paling umum (9 pasien)

Eritema Nodosum 15 (6,3%)

Kardiovaskular 13 (5,6%) DVT pada 5 pasien dan tromboemboli paru pada 3 pasien

Pseudofolikulitis 4 (1,7%)

Reaksi Pathergy Positif 30 (12,6%) Reaksi pathergy positif adalah alasan rujukan pada 5 pasien

Antigen Leukosit Manusia

HLA-B5 138 (58%)

HLA-B51 114 (47,9%) Antigen HLA-B51 positif adalah alasan utama rujukan pada 35 pasien

HLA-B27 15 (6,3%)

Perhatikan bahwa totalnya adalah > 100% jatuh tempo untuk keterlibatan multi-organ
DVT Trombosis vena dalam, HLA Antigen leukosit manusia
Kiafar dkk. Reumatologi BMC (2021) 5:2 Halaman 4 dari 7

Tabel 3 Diagnosis akhir pada pasien dengan diagnosis
Penyakit Behçet disingkirkan
Diagnosa
Lesi aftosa sederhana
Lichen Planus
Keterlibatan okular terisolasi
Pemphigus
Bahasa geografis
Herpes simpleks
Tidak ada diagnosis alternatif yang dibuat
Analisis pasca-diagnosis
Setelah menerapkan kriteria ICBD, pasien dibagi menjadi
dua kelompok untuk perbandingan lebih lanjut: mereka
dengan diagnosis pasti penyakit Behçet (BD, 40 pasien),
dan mereka yang BD disingkirkan (Non-BD, 93 pasien).
Tidak ada perbedaan yang signifikan antara kedua
kelompok dalam hal usia, jenis kelamin, dan etnis (semua
P nilai > 0,05). Durasi gejala juga serupa antar kelompok (
P=
0,58). Pada kedua kelompok, lesi oral adalah alasan paling
umum untuk rujukan, dan gejala yang muncul tidak
berbeda secara signifikan antar kelompok (P = 0,79).
Pasien dalam kelompok BD memiliki prevalensi riwayat
keluarga BD secara signifikan lebih tinggi, 9/40 dibandingkan
dengan 5/93 (P < 0,001). Mereka juga memiliki prevalensi yang
lebih tinggi secara signifikan dari riwayat keluarga aphthosis oral,
23/40 dibandingkan dengan 20/93 (P < 0,001).
Ketika membandingkan spesialisasi dokter yang merujuk,
dokter mata secara signifikan lebih mungkin untuk
merujuk pasien dengan diagnosis akhir BD (P < 0,001).
Praktik akademik dan non-akademik bukanlah prediktor
Jumlah pasien (persen) yang signifikan (P > 0,05). Anamnesis dan pemeriksaan
45 (18,9%) fisik yang penting dari kelompok BD dan Non-BD, serta
12 (5%) hasil tes laboratorium terkait, dirangkum dalam Tabel4.
Lihat Tabel1 untuk perbandingan dengan frekuensi dalam
5 (2,1%)
seluruh populasi penelitian.
3 (1,3%)
Tes pathergy positif (PPT) adalah skor opsional dalam kriteria
2 (0,8%) ICBD, dan oleh karena itu, mungkin tidak dilakukan oleh semua
2 (0,8%) dokter. Dengan demikian, dan mempertimbangkan fakta bahwa
26 (10,9%) kami secara rutin melakukan tes patologi untuk pasien kami, kami
berusaha menentukan berapa banyak pasien yang mendapat
manfaat dari penambahan PPT. Hanya dua pasien yang memiliki
skor 3 sebelum tes pathergy, keduanya hanya memiliki lesi oral
dan kulit. Dalam kasus ini, PPT menambahkan skor 1 yang
diperlukan untuk menegakkan diagnosis BD. Pada 38 pasien
lainnya (95%), diagnosis BD dibuat terlepas dari hasil tes pathergy.
Kami juga mengevaluasi kinerja kriteria diagnostik warisan
dari Kelompok Studi Internasional untuk Behçet'penyakit
(ISG) [7]. Kriteria ISG didefinisikan Behçet'penyakit sebagai
ulserasi mulut berulang ditambah dua dari berikut: ulserasi
genital berulang, lesi mata, lesi kulit, atau tes patologi positif.
Ketika mempertimbangkan kriteria ICBD sebagai standar
emas, ISG hanya mampu mendeteksi 26/40 (65%) kasus BD.
Hasil negatif palsu semuanya memiliki dua kriteria, dengan
10/14 (71%) memiliki lesi oral dan okular, dan 4/14 (29%)
memiliki ulkus oral dan genital, keduanya tidak didefinisikan
sebagai BD dengan kriteria ISG.
Seperti yang terlihat pada Tabel 4, lesi oral, okular, dan
genital, serta Eritema nodosum dan Pseudofolliculitis adalah
prediktor signifikan untuk kehadiran BD. Rinciannya
keterlibatan okular tercantum dalam Tabel 5.

Tabel 4 Perbandingan antara kelompok BD dan Non-BD

Gejala/Tanda/tes Lab Kelompok BD, No. positif (persen) 40 Kelompok non-BD, No. positif (persen) 83 P-nilai

Lesi mulut (100%) (89,25%) 0,031

Lesi genital 26 (65%) 17 (18,28%) < 0,001

Lesi mata 20 (50%) 13 (13,98%) < 0,001

Eritema Nodosum 11 (27,5%) 0 (0%) < 0,001

Keterlibatan artikular 10 (25%) 13 (14%) 0,123

Pseudofolikulitis 3 (7,5%) 0 (0%) 0,008

gastrointestinal 3 (7,5%) 12 (12,9%) 0.18

Kardiovaskular 2 (5%) 2 (2,1%) 0,51

Keterlibatan neurologis 1 (2,5%) 2 (2,1%) 0.9

Reaksi positif Pathergy 18 (45%) 0 < 0,001

Antigen leukosit

HLA-B5 26 (65%) 46 (49%) 0,09

HLA-B51 24 (60%) 36 (38%) 0,02

HLA-B27 3 (7,5%) 9 (9,6%) 0.68

Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan laboratorium dibandingkan antara kelompok BD dan Non-BD, diurutkan berdasarkan penurunan frekuensi pada kelompok BD. Perbandingan
yang signifikan ditunjukkan dalam huruf tebal
Kiafar dkk. Reumatologi BMC (2021) 5:2
Tabel 5 Rincian keterlibatan okular pada pasien dengan dan tanpa diagnosis penyakit Behçet
Lesi mata Grup BD, No. positif (persen)
Uveitis anterior 8 (20%)
Uveitis posterior 24 (60%)
Panuveitis 8 (20%)
Vaskulitis retina 6 (15%)
Panoftalmitis 1 (2,5%)
Lesi lainnya 1 (2,5%)
Perbandingan yang signifikan ditunjukkan dalam huruf tebal
Keterlibatan multi-sistem secara signifikan lebih umum
pada pasien BD dibandingkan dengan kelompok Non-BD (P<
0,001). Sementara 80% pasien dalam kelompok BD memiliki≥
Keterlibatan 2 sistem organ, dibandingkan dengan hanya
8,6% pasien dalam kelompok Non-BD.
Diskusi
Penyakit Behçet telah menjadi dilema diagnostik sejak
deskripsi pertama penyakit ini diterbitkan. Evolusi kriteria
diagnostik dalam dua dekade terakhir, yang hanya
dimungkinkan dengan kolaborasi internasional yang masif,
telah menyebabkan lahirnya ICBD, yang merupakan kriteria
diagnostik paling sensitif dan spesifik.8]. Dalam penelitian ini,
kami mendekati dilema ini dari perspektif yang berbeda. Kami
mencoba menjawab pertanyaan berikut: ketika dihadapkan
dengan populasi pasien dengan probabilitas tinggi BD, fitur
mana (pemeriksaan klinis/tes laboratorium) yang paling
prediktif dari diagnosis penyakit Behçet? Sejauh pengetahuan
kami, ini adalah studi pertama dengan pendekatan baru ini,
yang hanya dimungkinkan dengan menjadi satu-satunya
klinik Behçet rujukan nasional yang terkenal di negara ini.
Seperti yang diharapkan, lesi oral adalah alasan paling
umum untuk rujukan, serta manifestasi paling umum pada
pasien yang akhirnya didiagnosis dengan BD. Aphthosis oral
adalah gejala BD yang paling sensitif, dan telah dilaporkan di
90-100% pasien dalam laporan nasional [3, 9-12]. Namun,
karena tingginya prevalensi stomatitis aphthous berulang
pada populasi umum, yang telah dilaporkan setinggi 20%, lesi
oral tidak spesifik atau patognomonik untuk BD.1, 13, 14].
Seperti yang terlihat pada Tabel4, lesi oral mungkin tidak
diskriminatif dalam kasus dengan probabilitas pretest tinggi,
yang dalam penelitian ini, adalah pasien yang dirujuk dengan
kecurigaan tinggi untuk BD oleh spesialis medis. Letsinger
dkk. melaporkan kohort 64 pasien dengan aphthosis
kompleks yang dirujuk untuk dievaluasi untuk BD [14]. Hanya
10 pasien yang didiagnosis dengan BD dalam penelitian itu.
Hasil kami juga menunjukkan pola yang sama, dengan
prevalensi aftosis oral yang tinggi pada pasien dengan dan
tanpa BD. Selain itu, aphthosis sederhana adalah diagnosis
akhir yang paling umum pada pasien di mana BD
dikesampingkan. Liken planus, lesi okular terisolasi,
pemfigus, geografis
Halaman 5 dari 7
Kelompok non-BD, No. positif (persen) P-nilai
6 (6,4%) 0,02
8 (8,6%) < 0,001
3 (3,2%) 0,001
2 (2,1%) 0,004
0 0.12
1 (1%) 0,53
lidah, dan herpes simpleks adalah diagnosis lain dalam
kelompok ini, yang dapat menjadi perkiraan akurat dari
diagnosis banding BD yang paling umum.
Sebaliknya, lesi genital dan okular merupakan prediktor
signifikan BD pada pasien dengan probabilitas tinggi. Manifestasi
genital dan okular memiliki prevalensi yang heterogen di antara
penelitian, dengan perbedaan etnis dan regional yang besar.3, 15
]. Namun, mereka lebih spesifik daripada lesi oral. Uveitis adalah
manifestasi okular yang paling umum di BD [2, 15, 16], yang juga
terjadi dalam penelitian kami. Kami menemukan bahwa tidak
hanya lesi okular pada BD yang sangat spesifik pada pasien yang
dievaluasi untuk BD, tetapi juga pasien yang dirujuk oleh dokter
mata secara signifikan lebih mungkin didiagnosis dengan BD. Hal
yang sama tidak berlaku untuk spesialisasi lain, bahkan untuk
reumatologi. Perlu juga dicatat bahwa pola dokter yang merujuk
dalam penelitian ini mungkin tidak dapat digeneralisasikan
dengan apa yang dipraktikkan di seluruh dunia. Persentase yang
signifikan dari lulusan fellowship kami memiliki praktik pribadi
dan merupakan sumber rujukan utama untuk klinik BD kami.
Sebaliknya, pola yang paling umum di negara lain adalah bahwa
pasien BD dirujuk oleh dokter kulit yang berpraktik di lingkungan
akademis.
Tes pathergy positif adalah kriteria opsional di ICBD, karena
dua alasan utama: tes ini bukan bagian dari perawatan rutin
pasien di banyak negara. Juga, tidak ada protokol standar
untuk mengelola tes, yang menurunkan daya prediksinya.
Yang sedang berkata, tes pathergy positif adalah alat
diagnostik yang paling spesifik dalam penelitian ini.
Sementara hanya 45% pasien BD yang memiliki hasil positif,
tidak ada kelompok Non-BD yang menunjukkan reaksi positif.
Tes pathergy adalah bagian dari evaluasi rutin kami terhadap
pasien penyakit Behçet. Kami menyarankan untuk
menyatukan protokol untuk administrasi tes pathergy, yang
telah terbukti menjadi tes yang sangat prediktif. HLA-B51
lebih umum di BD daripada populasi umum [17]. Karena
spesifisitas rendah dan prevalensi variabel di antara etnis, itu
tidak dianggap sebagai kriteria diagnostik di ICBD [6].
Namun, di antara pasien BD dalam penelitian ini, persentase
yang secara signifikan lebih tinggi positif untuk HLA-B51
dibandingkan pasien yang BD disingkirkan. Ini tidak terjadi
pada HLA-B5 dan HLA-B27. Enam puluh persen pasien BD
dalam penelitian ini
Kiafar dkk. Reumatologi BMC (2021) 5:2
positif untuk HLA-B51, sementara penelitian sebelumnya
telah menentukan prevalensi 27% dari genotipe HLA-B51
pada populasi umum di Iran [3].
Penelitian ini memiliki beberapa keterbatasan. Pertama, tidak
semua pasien yang diduga BD dirujuk ke institusi kami. Pasien
dengan penyakit yang lebih ringan mungkin telah ditangani tanpa
rujukan, dan dengan demikian kami mungkin bias terhadap
pasien yang lebih parah dengan presentasi non-tipikal. Juga,
pasien dari status sosial ekonomi yang lebih rendah mungkin
mengalami kesulitan dalam akses ke perawatan kesehatan. Selain
itu, ini adalah studi kohort retrospektif, dan oleh karena itu,
tindak lanjut pasien dalam hal pengobatan dan prognosis tidak
dilakukan. Oleh karena itu, karena manifestasi BD mungkin
akumulatif pada waktunya, masih ada kemungkinan bahwa
beberapa pasien nantinya akan didiagnosis dengan BD. Penelitian
ini juga memiliki beberapa kelebihan. Ini adalah studi pertama
dari pusat Behçet nasional yang besar untuk mencari karakteristik
pasien yang dirujuk untuk evaluasi dan tidak hanya mereka
dengan diagnosis BD yang pasti. Juga, semua pasien diperiksa
oleh tim multidisiplin, dan risiko kesalahan diagnosis sangat
rendah.
Kesimpulan
Sebagai kesimpulan, dalam sebuah penelitian terhadap 238
pasien yang dirujuk ke klinik Behet nasional, 16,8% pasien
akhirnya didiagnosis dengan Behçet.'penyakit. Dalam kohort
pasien ini, yang mungkin memiliki kemungkinan tinggi
terkena Behçet'Penyakit, lesi okular dan genital, bersama
dengan tes pathergy positif dan HLA-B51, secara signifikan
lebih umum pada mereka yang akhirnya didiagnosis dengan
Behçet'penyakit. Juga, pasien secara signifikan lebih mungkin
untuk memiliki multi-organ (≥2 sistem organ) keterlibatan.
Hasil penelitian ini dapat digunakan oleh klinik rujukan
Behçet yang menghadapi pasien dengan kemungkinan tinggi
Behçet'penyakit dan presentasi atipikal setiap hari. Selain itu,
diagnosis alternatif yang ditetapkan dalam penelitian ini
dapat digunakan sebagai daftar diagnosis banding yang
paling umum untuk Behçet'penyakit.
Singkatan
BD: Behçet'penyakit; Non-BD: Penyakit Non-Behçet. Pasien yang diagnosis
BD disingkirkan; HLA: Antigen Leukosit Manusia; ICBD: Kriteria Internasional
untuk Penyakit Behçet; RRC: Pusat Penelitian Reumatologi; DVT: Trombosis
vena dalam
Ucapan Terima Kasih
Tidak ada
Pengarang' kontribusi
MK, STF, AK, SK, SAM, MN, HS, dan FD berkontribusi pada konsepsi
pekerjaan dan pengumpulan data. MK, AB, SK, HS, FS, dan SZG
berkontribusi pada analisis statistik. MK, STF, dan AB berkontribusi dalam
penulisan draft pertama naskah dan revisinya. Semua penulis telah
membaca dan menyetujui versi final naskah dan bertanggung jawab
penuh atas keakuratan dan integritas karya.
Pendanaan
Tidak ada dana yang diterima untuk penelitian ini.
Halaman 6 dari 7
Ketersediaan data dan bahan
Kumpulan data yang digunakan dan/atau dianalisis selama studi saat ini
tersedia dari penulis terkait atas permintaan yang wajar.
Persetujuan etika dan persetujuan untuk berpartisipasi
Protokol penelitian telah disetujui oleh Komite Etik Universitas Ilmu
Kedokteran Universitas Teheran (IRB 1398.397, 13/8/2019).
Persetujuan untuk publikasi
Semua subjek diberitahu tentang tujuan dan metode penelitian. Mereka
terdaftar setelah persetujuan tertulis mereka.
Kepentingan bersaing
Para penulis menyatakan bahwa mereka tidak memiliki kepentingan yang bersaing.
Detail penulis
Pusat Penelitian Reumatologi, Universitas Ilmu Kedokteran Universitas Teheran,
1
Jalan Amirabad Utara, Teheran 1411713137, Iran. 2Pusat Pendidikan dan Perawatan
Valiasr, Universitas Ilmu Kedokteran Zanjan, Zanjan, Iran.
3Hematologi-Onkologi dan Pusat Penelitian Transplantasi Sel Punca, Universitas Ilmu
Kedokteran Universitas Teheran, Teheran, Iran. 4Pusat Penyakit Dalam, Universitas Ilmu
Kedokteran Zahedan, Zahedan, Iran. 5Departemen Dermatologi, Rumah Sakit Razi,
Universitas Ilmu Kedokteran Universitas Teheran, Teheran, Iran.
Diterima: 12 Agustus 2020 Diterima: 22 Desember 2020
Referensi
1. Yazici H, Seyahi E, Hatemi G, Yazici Y. Sindrom Behçet: pandangan
kontemporer. Nat Rev Rheumatol. 2018;14(2):107.
2. Greco A, De Virgilio A, Ralli M, Ciofalo A, Mancini P, Attanasio G, de
Vincentiis M, Lambiase A. Behcet's penyakit: wawasan baru patofisiologi,
fitur klinis dan pilihan pengobatan. Autoimun Rev. 2018;17(6)::567-75.
https://doi.org/10.1016/j.autrev.2017.12.006.
3. Davatchi F, Chams-Davatchi C, Syams H, Shahram F, Nadji A, Akhlaghi M,
Faezi T, Ghodsi Z, Sadeghi Abdollahi B, Ashofteh F. Behcet's penyakit:
epidemiologi, manifestasi klinis, dan diagnosis. Pakar Rev Clin Immunol.
2017;13(1):57-65.
4. Hatemi I, Hatemi G, Celik AF. Keterlibatan gastrointestinal pada penyakit Behçet.
Rheum Dis Clin N Am. 2018;44(1):45-64. Krause I, Weinberger A. Behcet'penyakit.
5. Curr Opin Rheumatol. 2008;20(1): 82-7. https://doi.org/10.1097/
BOR.0b013e3282f154d1.
6. Tim Internasional untuk Revisi Kriteria Internasional untuk Behçet's
D, Davatchi F, Assaad-Khalil S, Calamia KT, Crook JE, Sadeghi-Abdollahi B,
Schirmer M, Tzellos T, Zouboulis CC, Akhlagi M, dkk. Kriteria Internasional
untuk Penyakit Behçet (ICBD): studi kolaboratif dari 27 negara tentang
sensitivitas dan spesifisitas kriteria baru. J Eur Acad Dermatol Venereol.
2014;28(3):338-47. https://doi.org/10.1111/jdv.12107. Weichsler B, Davatchi
7. F, Lehner T, O'DUFFY J, Rigby A. Kriteria untuk diagnosis Behçet'penyakit.
Lancet (edisi Inggris). 1990;335(8697)::1078-80. Davatchi F, Abdollahi B,
8. Shahram F, Davatchi C, Nadji A. Behcet'kriteria penyakit s. J Med Surg
Pathol. 2016;2(141):2.
9. Davatchi F, Shahram F, Chams-Davatchi C, Syams H, Nadji A, Akhlaghi M,
Faezi T, Ghodsi Z, Larimi R, Ashofteh F, dkk. Behcet'penyakit di Iran:
analisis 6500 kasus. Int J Rheum Dis. 2010;13(4):367-73. https://doi.org/
10.1111/j.1756-185X.2010.01549.x.
10. Kim DY, Choi MJ, Cho S, Kim DW, Bang D. Mengubah ekspresi klinis penyakit
Behcet di Korea selama tiga dekade (1983-2012): analisis kronologis dari
3674 pasien berbasis rumah sakit. Br J Dermatol. 2014;170(2):458-61.
https://doi.org/10.1111/bjd.12661.
11. Sibley C, Yazici Y, Tascilar K, Khan N, Bata Y, Yazici H, Goldbach-Mansky R,
manifestasi dan aktivitas sindrom Hatemi G. Behçet di Amerika Serikat
versus Turki -- perbandingan kohort cross-sectional. J. Reumatol. 2014;
41(7):1379-84. https://doi.org/10.3899/jrheum.131227.
12. Davatchi F, Chams-Davatchi C, Syams H, Nadji A, Faezi T, Akhlaghi M, Sadeghi
Abdollahi B, Ashofteh F, Ghodsi Z, Mohtasham N. Dewasa Behcet'penyakit di
Iran: analisis 6075 pasien. Int J Rheum Dis. 2016;19(1):95-103. Ideguchi H,
13. Suda A, Takeno M, Ueda A, Ohno S, Ishigatsubo Y. Penyakit Behçet: evolusi
manifestasi klinis. Obat. 2011;90(2):125-32.
Kiafar dkk. Reumatologi BMC (2021) 5:2 Halaman 7 dari 7

14. Letsinger JA, McCarty MA, Jorizzo JL. Aphthosis kompleks: serangkaian kasus besar
dengan algoritma evaluasi dan tangga terapi dari topikal ke thalidomide. J Am Acad
Dermatol. 2005;52(3 Poin 1):500-8. https://doi.org/10. 1016/j.jaad.2004.10.863.

15. Khairallah M, Accorinti M, Muccioli C, Kahloun R, Kempen JH. Epidemiologi penyakit

Behcet. Peradangan Ocul Immunol. 2012;20(5):324-35. https://doi. org/
10.3109/09273948.2012.723112.
16. Kurokawa MS, Yoshikawa H, Suzuki N. Behcet'penyakit. Semin Respir Crit
Care Med. 2004; 2004:557-68 Thieme Medical Publishers, Inc.
17. Verity D, Marr J, Ohno S, Wallace G, Stanford M. Behçet'penyakit, jalan
sutra dan HLA-B51: perspektif sejarah dan geografis. Antigen Jaringan.
1999;54(3):213-20.

Penerbit's Catatan
Springer Nature tetap netral sehubungan dengan klaim yurisdiksi dalam
peta yang diterbitkan dan afiliasi institusional.