REFARAT Kepada Yth,

Bedah Saraf

MEDULLOBLASTOMA

Penyaji : Hajrin Pajri Asra

Pembimbing : dr. Muhammad Ihsan Tala, M.Ked(neurosurg), Sp.BS
Hari/Tanggal : Selasa/ 11 Februari 2020

Pendahuluan
Medulloblastoma adalah tumor yang paling sering berasal dari sel embrional. Medulloblastoma
tergolong jarang dimana insidennya kurang dari 2% dari semua kasus tumor primer, dan sekitar 18%-
20% dari keseluruhan kasus tumor pada anak. Medulloblastoma umumnya terjadi pada kelompok anak
umur empat tahun atau lebih muda, disusul oleh kelompok umur 5-14 tahun, dengan median tujuh
tahun. Sebanyak 70% kasus medulloblastoma anak didiagnosa sebelum umur 10 tahun dan sebanyak
dua per tiga kasus adalah laki-laki. Medulloblastoma juga bisa terjadi pada orang dewasa meskipun lebih
jarang terjadi. Sekitar seperempat kasus medulloblastoma di Amerika Serikat ditemukan pada dewasa
usia 20-44. Insiden medulloblastoma menurun frekuensinya dengan tajam setelah umur 45 tahun.
Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI) dengan atau
tanpa kontras, lumbal pungsi, dan pemeriksan biopsi jaringan. Terapi definitif nya adalah dengan reseksi
tumor yang diikuti dengan radioterapi kraniospinal dan/atau kemoterapi.
Prognosis ditentukan oleh umur saat pertama kali didiagnosis; ukuran dan ada tidaknya
metastasis; dan jumlah massa yang bisa direseksi. Beberapa subgroup tertentu juga diketahui memiliki
prognosis yang lebih baik dibanding subgroup lainnya. Laporan oleh Central Brain Tumor Registry di
Amerika Serikat menyebutkan 5-years survival rate untuk pasien dewasa berusia diatas 20 tahun dengan
medulloblastoma adalah sebanyak 57%-60%, sementara 10-years survival rate nya sebesar 44%.
Prognosis pada bayi dikatakan lebih buruk, meskipun mereka yang pada saat didiagnosis memiliki tumor
yang masih terlokalisir memiliki prognosis yang lebih baik setelah operasi.
Tujuan dari penulisan refarat ini adalah untuk menjelaskan medulloblastoma pada anak
serta penanganannya.

Anatomi Fisiologi Medulla (Batang Otak).

Batang otak terdiri dari 3 bagian utama yaitu
1. Mesencephalon
Merupakan bagian otak yang pendek dan terkontriksi, yang menghubungkan pons dan
cerebellum. Fungsi dari mesencephalon adalah sebagai  jalur penghantar dan pusat reflex.
Bagian mesencephalon yaitu:
- Korpora kuadrigemina yaitu kolikulus superior (berkaitan dgn refleks visual) dan inferior
(berkaitan dengan refleks auditori).

1
 - Pedunkulus cerebralis dua berkas serabut silindris yang terbentuk dari traktus ascenden dan
descenden yang membentuk bagian dasar mesencephalon.
- Mengandung aquaductus Sylvius yaitu saluran yg menghubungkan ventrikel 3 dgn ventrike
4.
Didalam mesencephalon mengandung nuclei saraf cranial III, IV dan V (sebagian). Terdapat
juga substansi Nigra, yakni area neuron berpigmen yang  penting dalam fungsi motorik.
Selain itu ada juga nukleus merah yaitu masa neuron merah muda berbentuk oval yang
berperan dalam tonus otot dan postur. 1,2,3
2. Pons
Pons terdiri dari substansi alba dan menghubungkan medulla dengan  berbagai bagian otak
melalui pedunkulus cerebralis. Pons merupakan pusat respiratori, mengatur frekuensi dan
kedalaman pernafasan. Serta terdapat nuklei saraf kranial V,VI,VII dan VIII.
3. Medulla oblongata
Memiliki panjang sekitar 3-4 cm, berawal dari pons sampai foramen magnum.  bagian depan
medulla adalah pyramid (tonjolan substansi putih, yang merupakan lanjutan dari akson pada
pedunkulus cerebri). Pada bagian belakang medullo oblongata terdapat sebagian lanjutan
traktus sensorik.  
Nuklei merupakan pusat pemancar informasi yang dikirim ke pusat otak  yang lebih
tinggi atau ke cerebellum. Pusat medulla adalah nuklei yg berperan dalam pengendalian fungsi
seperti frekuensi jantung, tekanan darah, pernafasan,  batuk, menelan dan muntah. Dalam
medulla terdapat nuklei syaraf kranila IX,X,XI dan XII.

Gamabar 1 : Letak Medulla

2
Definisi
Meduloblastoma adalah jenis tumor otak yang terjadi pada bayi dan anak kecil. Jenis ini mewakili 20%
dari semua kanker susunan syaraf pusat (SSP)  pediatrik, menurut definisi meduloblastoma terjadinya di
cerebellum yang merupakan bagian belakang otak yang mengontrol berjalan, keseimbangan dan
koordinasi motorik.1
Medulloblastoma rata rata terjadi pada anak-anak kurang dari usia 15 tahun dan yang paling
sering pada usia 5-6 tahun dan 20% terjadi pada bayi kurang dari 2 tahun. Penyakit ini kecenderungan
terjadi pada anak laki-laki dari  pada perempuan. Tidak jelas apakah penyakit ini terjadi karena
keturunan ataukah tidak tetapi meduloblastoma terjadinya karena kelainan kromosom tertentu yang
terjadi dibeberapa titik selama perkembangan anak. Salah satu penyebabnya adalah adanya virus tapi
teori ini masih dalam penyelidikan. 1.2
Medulloblastoma adalah tumor yang tumbuh cepat di bagian otak  kecil letaknya lebih rendah di
belakang otak. Juga disebut “fosa posterior” daerah ini merupakan bagian yang mengontrol
keseimbangan, postur dan fungsi motor kompleks seperti berbicara dan keseimbangan. Tumor terletak
di otak  kecil yang disebut sebagai “infratentorial” tumor. Hal itu berarti tumor terletak di  bawah
“tentorium”. Pada anak-anak, medulloblastoma muncul paling sering di dekat vermis, jembatan seperti
cacing sempit yang menghubungkan sisi otak  kecil. Pada orang dewasa tumor ini cenderung terjadi
dalam tubuh otak kecil, terutama di bagian pinggir. 3,4

Epidemiologi
Insidensi medulloblastoma adalah 1.5-2 kasus per 100.000 penduduk  dengan 350 kasus baru di Amerika
Serikat setiap tahun. Tetapi angka insidensi tumor otak di indonesia masih belum banyak ditemukan
dalam literature.
Meskipun mayoritas terjadi sebagai kasus yang belum jelas penyebabnya, tapi kondisi herediter
telah dikaitkan dengan medulloblastoma, termasuk Gorlin Syndrome (sindrom karsinoma sel nevoid
basal), Blue rubber-bleb nevus syndrome, Turcot syndrome (misalnya glioma, poliposis sindrom) dan
Rubinstein Taybi syndrome.
Sekitar 1000 pasien baru (anak-anak dan dewasa) terdiagnosa di Amerika Serikat setiap
tahunnya, dan lebih sering mengenai pria dari pada wanita. Medulloblastoma termasuk jarang terjadi,
terhitung kurang dari 2% dari semua tumor otak utama (tumor yang dimulai di otak atau lapisan
pelindungnya) dan 20% dari semua tumor otak pada anak. Tipe tumor ini terjadi pada masa anak-anak,
medulloblastoma pada dewasa masih jarang, namun kemungkinan dapat terjadi. 1,5,6,7

Etiologi dan Faktor Predisposisi

Penyebab pastinya masih belum diketahui secara pasti dan masih dalam  penelitian, tetapi pada pasien
dengan medulloblastoma didapatkan perubahan pada gen dan kromosom (hasil dari Blueprint DNA cell)
yang mungkin berperan dalam  perkembangan tumor ini. Misalnya 1/3 sampai 1/2 dari anak dengan
medulloblastoma mengalami perubahan pada kromosom 17 dan siasanya  perubahan pada kromosom

3
1, 7,8,9,10,11 dan 16. Ada sedikit kemungkinan sindrom genetic yang berhubungan dengan peningkatan
factor resiko untuk   perkembangan tumor ini misalnya sebagian kecil orang dengan Gorlin sindrom
mengakibatkan medulloblastoma.
Beberapa pendapat tentang asal sel-sel medulloblastoma adalah:
a. Satu hipotesis bahwa tumor berasal dari sel-sel lapisan granular eksternal dari otak kecil. Sel
medulloblastoma secara sitologi mirip dengan sel dari lapisan granular eksternal.
b. Sumber lain menyatakan bahwa medulloblastoma adalah velum medullar   posterior, dimana
sel-sel yang terdiferensiasi bermigrasi ke lapisan granula eksternal. Sel-sel ini bertahan hanya
dalam waktu singkat setelah kelahiran.8,9,10

Patofisiologi dan Histopatologi

Gejala cenderung timbul perlahan, bertahap memburuk dalam beberapa minggu atau beberapa tahun,
tergantung derajat keganasan (bandingkan dengan onset akut yang terjadi pada cerebrovascular
accident  diikuti perbaikan  bertahap bila pasien bertahan hidup).
Medulloblastoma muncul pada ventrikel ke IV dan akibatnya adalah hidrosefalus. Gejala yang
umum (termasuk sakit kepala dan muntah) dikarenakan hidrocefalus dan keadaan tidak tenang yang
progresif. Diagnosa biasanya ditegakkan setelah 1-3 bulan setelah terjadinya gejala, karena
medulloblastoma merupakan tumor dengan kecepatan pertumbuhan yang tinggi. Terkadang tumor
menampilkan gejala akut akibat perdarahan. Medduloblastoma merupakan salah satu jenis tumor
agresif pada fossa  posterior intrinsik (berdasarkan lokasi) dan juga termasuk tumor infratentorial.
Secara histologi, medulloblastoma memiliki banyak karakteristik dalam tampilannya dan
tersusun atas sel-sel primitive. Medulloblastoma adalah tumor  embrional (tumor yang muncul dari sel-
sel FembrionalG atau FimmaturG pada masa awal perkembangannya) yang paling umum terjadi. Tumor
embrional lain yang secara histology termasuk tumor yang mirip dengan medulloblastoma, seperti
supratentorial primitive neuroectodermal tumor, central neuroblastoma dan ependymoblastoma.
Histologi susunan jaringan tersebut digunakan untuk mengelompokan dan memberi nama
tumor medulloblastoma, dan mungkin suatu saat akan menjadi  berguna dalam pemilihan terapi yang
tepat. Untuk sekarang ini, diperkirakan subtype dari medulloblastoma tidak mempengaruhi cara
pengobatannya.
Secara mikroskopis, medulloblastoma merupakan jenis tumor yang cepat membesar, biasanya
mengilfitrasi cerebellum. berasal dari dasar ventrikel IV dan  jarang menyebar sampai ke rongga
subarachnoid dan diluar sistem saraf pusat. Sedangkan secara makroskopis, medulloblastoma terdiri
dari sel-sel bulat yang tidak berdiferensiasi, lamanya hidup sejak timbulnya gejala pertama sampai
4,5,6,11,12,13
meninggal kurang lebih 9 bulan.

Manifestasi Klinis
Seperti pada tumor otak pada umumnya, medulloblastoma juga dapat menunjukan gejala-gejala utama
yang serupa, yang disebut Trias Klasik yakni meliputi :

4
 - Nyeri kepala  nyeri bersifat terus menerus, tumpul dan kadang-kadang terasa hebat sekali.
Biasanya pagi hari dan diperberat saat aktivitas yang dapat meningkatkan TIK, misalnya: batuk,
membungkuk dan mengedan.
- Papil oedema/papiledema  stasis vena menimbulkan pembengkakan  papilla saraf optikus.

- Muntah  akibat rangsangan pada medulla oblongata.

Tanda-tanda yang paling umum adalah mual hingga muntah, sakit kepala  pagi hari saat bangun
tidur, Terjadinya muntah yang terus menerus disebabkan tingginya tekanan intrakranial akibat dari
tersumbatnya jalur untuk aliran serebrospinal.
Gejala serebelar meliputi: ataksia (karena tumor melibatkan vermis serebelar), ketidakseimbangan
dan kurang koordinasi, dismetria ipsilateral (pada anak yang lebih tua), lhetargy (lemas), kekakuan leher
(ditimbulkan karena iritasi meningeal, komplikasi dari herniasi tonsil dibawah foramen magnum), saat
memiringkan kepala didapatkan hasil kelumpuhan nervus yang dikarenakan kompresi tumor langsung
permasalahan pada motorik (misalnya menulis),  perubahan visual misalnya penglihatan ganda
(diplopia), terkadang jika berjalan goyang maka anak-anak dengan medulloblastoma menjadi perhatian
oleh orang tua dan gurunya.
Manifestasi klinik lokal %akibat kompresi tumor pada bagian yang spesifik  dari otak) diantaranya:
1. Perubahan penglihatan misalnya: hemianopsia, nystagmus, diplopia, kebutaan, tanda-tanda
papil edema.
2. Perubahan bicara misalnya: aphasia
3. Perubahan sensorik misalnya: hilangnya sensasi nyeri, halusinasi sensorik.
4. Perubahan motorik misalnya: ataksia, jatuh, kelemahan, dan paralisis.
5. Perubahan bowel atau bladder misalnya: inkontinensia, retensia urin, dan konstipasi.
6. Perubahan dalam pendengaran misalnya: tinnitus.
7. Perubahan dalam seksual
8. Lobus oksipital : Menimbulkan bangkitan kejang yang didahului dengan gangguan
penglihatan, /angguan penglihatan pada permulaan bersifat quadranopia berkembang menjadi
hemianopsia, objeckagnosia
9. Tumor di cerebellum: Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala TIK  akan cepat terjadi
disertai dengan papil udema, nyeri kepala khas didaerah oksipital yang menjalar keleher dan
spasme dari otot-otot servikal.
10. Tumor fosa posterior  : Diketemukan gangguan berjalan, nyeri kepala dan muntah disertai
dengan nystagmus, biasanya merupakan gejala awal dari medulloblastoma.
Desiminasi leptomeningeal merupakan gejala yang jarang dan  berhubungan dengan penyebaran
tumor pada CSS, pasien dapat mengeluhkan rasa kelemahan yang parah yang dikarenakan kompresi
tumor pada akar saraf atau saraf tulang belakang (misalnya radikulopathy).
Kadang-kadang medulloblastoma bisa menyebar ke SSP atau saluran spinal dimana akan
menimbulkan gejala kehilangan kekuatan pada ekstrimitas  bawah, backpain, gangguan defekasi dan
miksi, kesulitan dalam berjalan8,9,11,12,14

5
Diagnosis
Pemeriksaan Fisik
Pada pasien medulloblastoma dari hasil pemeriksaan fisik bisa didapatkan data sebagai berikut:
a. Fisiognomi
- Peningkatan lingkar kepala (gejala yang sering muncul pada bayi)

- Bayi tersebut memiliki fontanelles anterior penuh dengan sutura cranial yang lebar.
b. Pemeriksaan funduskopi
- Kesulitan visual, biasanya disebabkan papilledema tetapi juga dapat  berasal dari kelumpuhan
saraf karnial.
- Beberapa studi telah menemukan papil edema pada 90% pasien.
c. Pemeriksaan extraokular  -
- Sebagai konsekuensi dari hidrosefalus saraf cranial VI dapat dikompresi pada ligamentum
petroclival, sehingga menghasilkan diplopia dan paresis pandangan lateral. –
- Kelumpuhan syaraf kranial IV dapat dideteksi pada pemeriksaan ekstraokular  yang teliti dan
harus diprhatikan saat pasien dalam kondisi head tilt.
- Pasien dengan disfungsi saraf cranial ke IV memiliki kesulitan terbesar  ketika mata diputar
medial dan akomodasi (misalnya saat turun tangga).
d. Pemeriksaan otot mata dapat mendeteksi mistakmus nystagmus meskipun tidak spesifik dan dapat
berhubungan dengan lesi dari fermis cerebral.
e. Tanda-tanda Cerebellar 
- Medulloblastoma paling sering terletak pada garis tengah, oleh karena itu dysmetria unilateral
kurang umum terjadi dibandingkan ataksia trunkal. Gejala selanjutnya lebih mudah diamati pada
gaya berjalan.
- Seperti yang dinyatakan sebelumnya, medulloblastoma demoplastic lebih umum terjadi pada
orang dewasa dan biasanya muncul di belahan cerebelllar.
- Tanda disfungsi cerebellar ipsilateral pada tangan dan kaki lebih sering terjadi pasa subtype ini
(medulloblastoma demoplastic).
f. Tortikollis: kepala dalam posisi head tilt dapat menjadi manifestasi kelumpuhan foramen Magnum
ataupun kelumpuhan saraf cranial ke IV.

Pemeriksaan Penunjang
Untuk sebagian besar jenis tumor biopsi adalah satu-satunya cara untuk membuat diagnosis definitif.
Jika biopsi tidak memungkinkan, dokter  mungkin menyarankan tes lainnya yang membantu membuat
diagnosis. Tes imaging kemungkinan digunakan untuk mengetahui penyebaran tumor.
1. Biopsi
Biopsi adalah pengangkatan sejumlah kecil jaringan untuk diteliti dibawah mikroskop. Biopsi
dapat membuat diagnosis yang pasti.

6
2. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI dapat dilakukan baik dengan kontras laser (dye) maupun tidak, dan kemudian digunakan
untuk mengidentifikasi adanya tumor di otak. Kontras dye diberikan melalui intravena untuk
meningkatkan tampilan gambar. dengan konsentrasi di jaringan yang abnormal, dye membuat
tumor terlihat lebih terang dari pada area sekitarnya.
GAMBAR MRI
Pada temuan hasil pemeriksaan dengan MRI, didapatkan hasil  pandangan multiplanar tanpa
artefak tulang yang signifikan dalam fossa  posterior. Meskipun demikian, dengan tekanan
intrakranial yang meningkat pada anak-anak, pemeriksaan MRI perlu dipertimbangkan dengan
hati-hati. Anak yang lebih muda, biasanya memerlukan sedasi untuk pemeriksaan ini. Tanpa
pemantauan yang cermat, kandungan CO2 di otak dapat meningkat, sehingga dapat
menyebabkan hipertensi intrakranial yang lebih parah. 13,16
3. CT-scan
Semua tumor ditunjukan dengan perbandingan zat abu-abu pada kontras tinggi. Berikut ini
merupakan contoh hasil CT-scan pada  pasien dengan medulloblastoma.
GAMBAR
4. Myelography
Di waktu lampau myelografi adalah standar tes diagnostik untuk  metastase medulloblastoma
pada tulang belakang. Namun Sekarang ini, ketika MRI merupakan kontraindikasi, myelografi
akan digunakan disertai dengan CT-scan.
5. Pencitraan Rangka (Skeletal imaging) –
Metastase pada tulang harus diperhatikan pada setiap anak dengan medulloblastoma dan nyeri
tulang. Sebuah surve rangka (tulang) membantu menjelaskan lesi sklerotik.
6. Tes Cairan Serebrospinal
Fungsi lumbal adalah metode yang paling umum untuk mendapatkan CSS, namun hal ini dapat
memicu herniasi tonsil cerebellum (coning) pada  pasien dengan piningkatan tekanan
intracranial. Meskipun lebih aman,  pungsi lumbal yang dilakukan tidak lama setelah operasi bisa
mendapatkan hasil yang bias, cairan dapat mengandung sel-sel yang secara kllinis tidak
signifikan, yang telah terganggu selama operasi, hal ini dapat dilakukan 2 minggu setelah
operasi.
7. Genetika Tumor 
Sampai saat ini penggunaan studi sitogenetika masih kontroversi. Beberapa laporan telah
menemukan korelasi antara kandungan DNA aneuploid dan prognosis yang lebih baik.
Sedangkan DNA sel medulloblastoma paling banyak adalah diploid, dan menandakan hasil yang
lebih buruk. Kajian yang lebih mutakhir, gagal untuk  menghubungkan antara ploidi dan
hasilnya.12,13,17

7
Tatalaksana
1. Medikamentosa
- Terapi SteroidSteroid secara dramatis mengurangi edema sekeliling tumor intrakranial,
namun tidak berefek langsung terhadap tumor.
- Glukokortikosteroid  Mengurangi edema vasogenik Mereka bisa menjadi sangat efektif
untuk medulloblastoma dan bahkan dapat meringankan hidrosefalus dengan cara
pembukaan kembali  jalur CSF pada fossa posterior. Meskipun banyak jenis
glukokortikosteroid dapat digunakan, dexametason adalah yang paling sering digunakan.
Dosis yang setara dengan berbagai glukokortikoid adalah 0,3 mg untuk  deksametason, 4 mg
untuk metilprednisolon dan triamcinolone, 5 mg untuk   prednisolon dan prednison, 20 mg
untuk hidrokortison, dan 25mg untuk  kortison.
- Deuretik   digunakan dalam keadaan akut untuk mencegah kenaikan tekanan intracranial
yang lebih parah. Manitol (osmitrol) dapat mengurangi takanan ruang subarachnoid dengan
menciptakan gradient osmotik antar CSS dalam ruang subarachnoid dan plasma. Akan
tetapi, obat diuretik tidak dapat digunakan dalam jangka panjang. 1,2,6
2. Operasi/Pembedahan
Selain untuk konfirmasi histologi, tujuan utama operasi adalah  pengangkatan tumor sebanyak
mungkin. Pasien dengan reseksi total yang kemungkinan memiliki interval yang lebih panjang
dari kekambuhan dari pada  pasien yang memiliki sisa tumor pada akhir operasi. Operasi juga
memiliki manfaat tambahan untuk memulihkan saluran / jalur CSS di otak. Mayoritas
hidrosefalus pada pasien akan teratasi setelah menjalani operasi.
Pertimbangan bedah / operasi dapat diberikan kepada pasien yang menunjukan gejala
neurologis signifikan (terutama baik dengan perubahan status mental atau bukti pencitraan
adanya hidrosefalus misalnya edema transpendymal) dan mereka memerlukan pemantauan
selama perawatan di rumah sakit. Sedangkan pasiena dengan tanda-tanda neurologis maupun
hidrosefalus yang sedikit, berdasarakan hasil pemeriksaan sebelum pembedahan, dapat
difasilitasi dengan rawat jalan.
3. Terapi Radiasi (penyinaran)
Terapi radiasi pada medulloblastoma ditujukan untuk menghancurkan sel-sel di sepanjang
neuroaxis. Keadaan kambuh lokal telah dikaitkan dengan dosis radiasi yang rendah pada sisi
yang utama. Efek radioterapi tergantung dosis total, biasanya hingga 6000 rad dan durasi
pengobatan. Harus terdapat keseimbangan terhadap risiko pada struktur  normal sekitar.
Umumnya, makin cepat sel membelah, makin besar  sensitivitasnya.
Rieken et al menemukan bahwa radiasi pada kraniospinal yang menyertai
medulloblastoma menghasilkan peningkatan kelangsungan hidup 77% setelah 60  bulan pada
anak-anak dan orang dewasa. Memulai pengobatan dalam waktu 28 hari, reseksi tumor
maakroskopik yang komplit dan histologi demoplastik  dihubungkan dengan hasil yang lebih
baik.

8
 Selain itu, uji klinis telah mendokumentasikan bahwa terapi radiasi hanya  pada kranium
menghasilkan metastase pada spinal (bahkan tanpa adanya sitologi  positif atau bukti radiografi
penyebaran tersebut). Terapi standar yang paling sering untuk penyakit stadium rendah adalah
36 cGy untuk otak maupun tulang  belakang dengan dorongan 18-20 cGy ke sisi tumor primer.
Beberapa institusi menggunakan regimen yang berbeda termasuk dosis yang lebih tinggi pada
beberapa bagian. Terapi lain yang direkomendasikan adalah terapi sinar proton.
Radiasi memiliki dampak kerusakan pada pertumbuhan system saraf. Komplikasi dari
terapi radiasi dapat mencakup skor intelegence quotient (IQ) yang rendah, postur tubuh yang
kecil, disfungsi endokrin, kelainan perilaku/perilaku yang abnormal, dan neoplasma sekunder
(dialami oleh mereka yang  beruntung dan dapat bertahan hidup dalam waktu yang lama). 15,16
4. Kemoterapi
Kemoterapi telah dikembangkan untuk mengatasi penyakit yang relaps, dan umum digunakan
untuk melawan medulloblastoma. Akan tetapi, meskipun sekarang ini kemoterapi telah umum
digunakan, keuntungan yang jelas masih belum dapat ditunjukan. Untuk mengurangi dosis
radiasi atau menunda penyinaran sampai bias di toleransi dengan lebih baik, manfaat
kemoterapi berfokus pada anak-anak. diantara beberapa regimen yang sering digunakan, adalah
dengan menggunakan vincristine, carmustine, procarbaOine, hydro3yurea, cisplatin, cytarabine,
prednisone and cyclophosphamide.
Kelompok perkumpulan kanker anak baru-baru ini melaporkan hasil yang baik dalam
penggunaan protocol vincristine, lomustine, and prednisone (PCV). Pediatric oncology group
memperlihatkan hasil kemampuan bertahan hidup yang hampir sama ketika penggunaan
protocol vincristine, cyclophosphamide, etoposide, and cisplatin , pada kelompok umur yang
sama dan kemoterapi tersebut diikuti dengan radiasi. Sejauh ini, manfaat terbesar dari
penggunaan kemoterapi dapat terlihat pada pasien dengan penyakit yang lebih modern dan
kompleks.
Studi baru-baru ini, sedang melihat kepekaan tumor terhadap radiasi dengan diiringi
penggunaan kemoterapi. Dan juga, pengggunaan kemoterapi sebelum operasi untuk mengatasi
pasien yang dalam kondisi ekstrim telah dilakukan.
Seperti radiasi, kemoterapi juga mengandung efek racun yang merugikan. Efek
sampingnya termasuk toksisitas pada ginjal, ototoxicity, hepatotoxicity, fibrosis paru, dan
gangguan pencernaan. Sebagian besar efek  tersebut bersifat sementara dan berkurang dengan
penarikan obat. Akan tetapi, ketika methotrenate digunakan dengan kombinasi radiasi, dapat
terjadi nekrosis leukoencephalophaty yang irreversible. 12,13,14
Komplikasi dan Prognosis
Komplikasi tersering terjadi pada medullobastoma adalah:
- Hidrosefalus, merupakan komplikasi yang paling umum terjadi pada medulloblastoma, karena
kompresi dari jalur cairan serebrospinal. Hidrosefalus dapat menybabkan masalah penglihatan
sekunder.

9
- Disfungsi Eerebellar, merupakan komplikasi kedua yang paling umum terjadi. Tumor infiltrasi otak
kecil biasanya digaris tengah, menyebabkan kesulitan dengan ambulasi dan trunkal ataksia.Disfungsi
cerebellar dapat menyebabkan masalah ada koordinasi dan cara berjalan.
- Kelumpuhan saraf kranial dari batang otak dapat menyebabkan kesulitan dalam penglihatan,
kemampuan bicara dan menelan.
- Dengan penyebaran subarachnoid ke sumsum tulang belakang, komplikasi yang tidak
menguntungkan adalah radikulopaty dan kelemahan.
- Penyebaran 0eptomeningeal, salah satu komplikasi yang paling ditakuti yakni deseminasi CSF. Terapi
medis dan terapi bedah harus diarahkan untuk mengendalikan penyebran pada saraf tengkorak dan
saraf tulang  belakang beserta struktur terkait. Hal ini menandakan penyebaran penyakit ke
stratifikasi resiko tinggi.

Prognosis
Respon pasien terhadap pengobatan dipengaruhi oleh usia pasien saat terdiagnosa, ukuran dan luas
tumor yang bisa diambil dengan aman, dan level metastase penyakit (M stage).
Dengan terapi modern, rata-rata 70%-80% anak dengan resiko medulloblastoma dapat memilki
harapan hidup dan bebas penyakit pada 5 tahun setelah diagnosa. Bahkan pada anak dengan resiko
tinggi, terapi yang efektif  masih memungkinkan dan hasilnya 60%-65% pasien dapat mengontrol
penyakitnya dalam jangka waktu yang lama.
Medulloblastoma adalah tumor yang sangat agresif. Bahkan setelah menunjukan respon yang
baik untuk operasi dan radiasi, kekambuhan biasa terjadi, kekambuhan paling sering terjadi dalam
waktu 2 tahun setelah  penanganan. Lokasi yang paling umum untuk terjadi kekambuhan adalah pada
tumor primer di fossa posterior. Dengan penggunaan kemoterapi adjuvant, kejadian kekambuhan pada
kanal tulang belakang dan daerah supratentorial tampaknya menurun.
Metastase sistemik, karena tidak adanya shunt (saluran) CSS juga masalah yang terjadi pada 10-
20% pasien. Tulang adalah sisi metastase sistemik yang  paling umum, didikuti oleh daerah nodus limfe.
Usia yang lebih besar pada saat diagnose telah dikaitkan dengan prognosis yang lebih baik, kemungkinan
besar  karena orang dewasa lebih sering mengalami medulloblastoma demoplastic yang kurang
agresif.15,16

Kesimpulan
Medulloblastoma adalah tumor yang tumbuh cepat di bagian otak  kecil letaknya lebih rendah di
belakang otak. Cuga disebut “fosa posterior”, daerah ini merupakan bagian yang mengontrol
keseimbangan, postur dan fungsi motor kompleks seperti berbicara dan keseimbangan. Tumor terletak
di otak  kecil yang disebut sebagai “infratentorial” tumor.
Medulloblastoma rata-rata terjadi pada anak-anak kurang dari usia 15 tahun dan yang paling
sering pada usia 5-6 tahun dan 20% terjadi pada bayi kurang dari 2 tahun. Penyakit ini kecenderungan
terjadi pada anak laki-laki dari  pada perempuan. Tidak jelas apakah penyakit ini terjadi karena
keturunan atau tidak tetapi medulloblastoma terjadinya karena kelainan kromosom tertentu yang

10
terjadi dibeberapa titik selama perkembangan anak. Pasien dengan Medulloblastoma, memiliki
peningkatan kesempatan untuk   bertahan hidup yang signifikan berkat peningkatan terhadap pelayanan
pengobatan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Harsono. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogjakarta: Gajah Mada University Press; 2011.
2. Price Sylvia A, Wilson Lorraine M. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit.
Jakarta: EGC; 2012.
3. Short, Rendle, John, O.P.Gray, J.A.Dodge. Ikhtisar Penyakit Anak Jilid 1 Ed.6. Jakarta: Bina
Rupa Aksara
4. D
5. D
6. D
7. D
8. D
9. D
10. D
11. D
12. D
13. D
14. D
15. D
16. D
17. d 

11