Amputasi Kongenital

 Definisi
Amputasi kongenital adalah tidak terbentuknya ekstremitas dengan baik atau hilang saat
pembentukan intrauterine. Amputasi kongenital dapat terjadi meulai dari jari ke proximal
(pergelangan tangan, hingga lengan). Amputasi kongenital sering terjadi dengan Constriction
Band Syndrome. Prevalensi dari kelainan ini adalah 7,9:1.000 kelahiran hidup dan
kebanyakan menyerang ekstremitas superior.
 Etiologi
Banyak penelitian menduga bahwa pita amnion (amnionitic band) dapat menyebabakan
amputasi kongenital dan konstriksi cincin. Asal mula pita ini tidak jelas kemungkinan pita ini
melakukan perlekantan antara anmion dan struktus janin yang terkena dan meliliti bagian
janin.
 Terapi
Pemasangan prostese sederhana, yang diberikan pada saat anak usia 12 bulan (untuk
deformitas extremitas inferior) dan usia 6 bulan (untuk deformitas superior)
 OSIFIKASI
 Osifikasi intramembranosa
o Terjadi secara langsung dalam jaringan mesenkim mudigah dan melihbatkan proses
penggantian membran mesenkim yang sudah ada.
o Pada area tempat tulan akan terbentuk, kelompok sel mesenkim yang berbentuk
spikula dipusat paling pertama dan terbentuk pada minggu ke-8 kehamilan.
o Sel mesenkim langsung berubah menjadi osteoblas dan osteoblas menyekresikan
matriks organik yang belum terkalsifikasi (=disebut osteoid)
o Kalsifikasi massa osteoid dilakukan melalui pengendapan garam-garam tulang yang
mengikuti dan menangkap osteoblas serta prosesus osteoblas
 Jika sudah terbungkus matriks yang terkalsifikasi, osteoblas berubah
menjadi osteosit yang kemudian terisolasi dalam lakuna dan tidak lagi
mensekresikan zat intraselular
 Saluran yang ditinggalkan prosesus ostoeblas menjadi kanalikuli
o Pulau-pulau pertumbuhan tulang (spikula) menyatu dan membentuk percabangan
untuk membuan jaringna-jaringan tulang berongga=trabekula
o Hasil osifikasi intramembaronosa secara dini adalah pembentukan vaskuler, tulang-
tulang primitif yang dikelilingi mesenkim terkondensasi dan tersebar kesmua arah,
maka tulang ini disebut woven bone
 Osifikasi endokondral (intrakartilago)
o Sel-sel mesenkim mulai memadat berdiferensiasi menjadi kondrosit
o Kondrosit menjadi model kartilago dari bakal tulang
o Pembuluh darah menginvasi pusat model kartilago, membatasi sel-sel kondrosit
proliferatif hanya di epifisis. Kondrosit kearah bagian apoptosisi sewaktu mineralisasi
matriks dan sekitarnya. Osteoblas berikatan dengan matriks yang telah mengalami
mineralisasi dan mengedapkan matriks tulang. Kemu, sserlah pembuluh darah
mengivasi epifisis, terbenpusat osifikasi sekunder. Pertumbuhan tulang diperbesar
oleh proliferasi kondrosist di lempeng epifisis.