PENDAHULUAN

Krisis Adrenal atau krisis Addison atau Acute Adrenal Insuffiency  adalah suatu
insufisiensi adrenal akut yang biasanya ditemukan dalam keadaan syok pada seseorang
yang menderita insufisiensi adrenal yang sebelumnya tidak diketahui atau pada penderita
insufisiensi adrenal yang kemudian mendapat suatu infeksi bakteri, tindakan operasi,
diare atau penyakit berat
lainnya. Insufisiensi adrenal dapat berupa primer atau sekunder. Penyakit Addison,
istilah umum untuk insufisiensi adrenal primer, terjadi ketika kelenjar adrenal yang rusak
dan tidak dapat menghasilkan cukup hormon kortisol adrenal dan hormon aldosterone.
Penyakit Addison mempengaruhi 110-1 dari setiap 1 juta orang di !egara berkembang.
Insufisiensi adrenal sekunder terjadi ketika kelenjar pituitary gagal untuk menghasilkan
cukup adrenocorticotropin "A#$%&, hormon yang merangsang kelenjar adrenal untuk
menghasilkan hormon kortisol. 'ika keluaran A#$% terlalu rendah, produksi kortisol
menurun. Akhirnya, kelenjar adrenal dapat menyusut karena kurangnya stimulasi A#$
%. Insufisiensi adrenal sekunder jauh lebih umum daripada penyakit Addison. Krisis terjadi
bila kebutuhan fisiologis terhadap hormon tersebut melebihi kemampuan kelenjar adrenal
untuk menghasilkan hormon tersebut, yaitu pada penderita dengan kekurangan hormon
kelenjar adrenal yang kronis yang terkena stress atau penyakit "(oechner, )01* %ahner +., )
010&.

DEFINISI

Krisis adrenal adalah suatu kondisi yang terjadi akibat kegagalan kelenjar adrenal
memproduksi hormone glukokortikoid danatau mineralokortikoid secara normal dan bersifat
akut. Krisis adrenal akut merupakan suatu keadaan yang mengancam jia yang disebabkan
oleh kadar kortisol yang tidak mencukupi, yang merupakan hormon yang diproduksi dan
dilepaskan oleh kelenjar adrenal. Keadaan ini dapat terjadi pada pasien dengan insufisiensi
adrenal yang lebih dikenal dengan Insufisien Adrenal Akut, atau pada penyakit Addison
dengan sebutan krisis Addison. "!urharjanti %. dan $ridjaja, )00* %urd, )00/* (oechler,
)01&

EPIDEMIOLOGI

Insidensi dari krisis adrenal pada anak belum diketahui, pada beberapa laporan hanya
menyebutkan mengenai data epidemiologi insufisiensi adrenal. Insidensi insufisiensi adrenal
 primer adalah -101.000.000 penduduk di seluruh dunia sedangkan insufisiensi adrenal
sekunder adalah 120-)301.000.000 penduduk. Penyebab tersering pada anak untuk 
insufisiensi adrenal primer adalah hiperplasia adrenal kongenital sedangkan pada
insufisiensi adrenal sekunder adalah pengehntian steroid jangka panjang secara tiba-tiba.
4esiko untuk menjadi krisis adrenal lebih sering didapatkan pada insufisiensi adrenal primer
dibandingkan insufisiensi adrenal sekunder ",3 per 100 penderita dibandingkan ),2 per
100 penderita&.
%ahner dkk meneliti frekuensi dan penyebab, serta faktor resiko krisis adrenal pada
pasien dengan insufisiensi adrenal kronis. 5enggunakan kuesioner didapatkan hasil dari
 pasien yang terdiri dari )2 dengan insufisiensi adrenal primer dan 10 dengan
insufisiensi adrenal sekunder. Infeksi gastrointestinal dan demam merupakan penyebab
krisis adrenal terbanyak. 6aktor resiko insufisensi adrenal primer adalah penyakit non
endokrin yang terjadi bersamaan sedangkan untuk pasien dengan insufisiensi adrenal
sekunder adalah jenis kelamin
 perempuan dan diabetes insipidus. "%ahner +., )010* 7ornstein, )00&

ETIOLOGI

Krisis adrenal pada dasarnya merupakan akibat dari eksaserbasi akut insufisiensi
adrenal kronis, yang biasanya disebabkan oleh sepsis atau stres saat bedah. Insufisiensi
adrenal akut juga bisa disebabkan oleh perdarahan adrenal "misalnya, septicemia& dan
komplikasi antikoagulasi. Penyebab dari insufisiensi terbagi dua secara garis besar yakni
insufisiensi adrenal primer dan insufisiensi adrenal sekunder dengan masing-masing
dibedakan atas kelainan kongenital serta kelainan yang didapat.
Pada keadaan insufisensi adrenal primer terjadi kerusakan secara lambat dari
kelenjar adrenal, dengan defisiensi kortisol, aldosterone, dan adrenal androgen dan kelebihan
dari A#$% dan #4% yang berhubungan dengan hilangnya  feedback negatif. +edangkan
pada insufisensi kelenjar adrenal sekunder terjadi penurunan kadar kortisol yang
berlebihan, yang
 berhubungan dengan kehilangan fungsi secara lambat dari hypothalamus dan pituitari.
Kadar kortisol dan A#$% keduanya menurun, tetapi kadar aldosteron dan adrenal androgen
 biasanya normal karena keduanya diregulasi diluar jalur hipotalamus hipofisis. "8isse, )01*
%urd, )00/* !urharjanti %. dan $ridjaja, )00&
<tiologi
Insufusiensi Adrenal Primer
Kongenital
%iperplasia Adrenal Kongenital
+indroma resistensi A#$%
Penyakit metabolik seperti penyakit illson, >elleger, 8olman
?apatan
Adrenalitis autoimun
Perdarahan atau infark adrenal "trauma, gangguan koagulasi&
@bat-obatan " ketokona:ol, etomidat, rifampin, phenytoin, barbiturat, progesteron& Infeksi "iral, 6ungal, 5.$uberculosis, Amuba&
Infiltratif "histiositosis, keganasan&

Insufisiensi Adrenal Sekunder

Kongenital
?isplasia septo-optik 
?efisiensi #4%
?apatan Penghentian steroid Penyakit inflamasi
$umor 
$rauma 4adiasi

PATOFISIOLOGI

Kortek adrenal memproduksi  hormon steroid yaitu hormon glukokortikoid "kortisol&,

mineralokortikoid "aldosteron, 11-deo9ycoticosterone& dan androgen
"dehydroepiandrosterone&. %ormon utama yang penting dalam kejadian suatu krisis adrenal
adalah produksi dari kortisol dan adrenal aldolteron yang sangat sedikit.,11
Kortisol meningkatkan glukoneogenesis dan menyediakan :at - :at melalui proteolisis,
penghambat sintesis protein, mobilisasi asam lemak,dan meningkatkan pengambilan asam
amino di hati. Kortisol secara tidak langsung meningkatkan sekresi insulin untuk
mengimbangi hperglikemi tetapi juga menurunkan sensiti;itas dari insulin. Kortisol juga
mempunyai efek anti inflamasi untuk mestabilkan lisosom, menurunkan respon leukositik
dan menghambat produksi sitokin. Akti;itas fagositik dipertahankan tetapi sel
mediated imunity hilang pada keadaan kekurangan kortisol dan mensupresi sintesis
adrenokortikotropik hormon " A#$%&.),1) Aldosteron di keluarkan sebagai respon
terhadap stimulasi dari angiotensin II melalui system renin angiotensin, hiperkalemi,
hiponatremi dan antagonis dopamin. <fek nya pada target organ primer. =injal
meningkatkan reabsorpsi dari natrium dan sekresi dari kalium dan
hidrogen. 5ekanismenya masih belum jelas, peningkatan dari natrium dan kalium
mengakti;asi en:im adenosine triphosphatase " !aK A$Pase& yang bertangung jaab
untuk trasportasi natrium dan juga meningkatkan akti;itas dari carbonic anhidrase, efek nya
adalah meningkatkan ;olume intra;askuler. +ystem renin angiotensin-aldosteron tidak
dipengaruhi oleh glukokortikoid eksogen dan kekurangan A#$% mempuyai efek yang
sangat kecil untuk kadar aldosteron kekurangan hormon adrenokortikal menyebabkan efek
yang berlaanan dengan hormon ini dan menyebabkan gejala klinis yang dapat ditemukan
pada krisis adrenal. "Kirkland,
)01&

MANIFESTASI KLINIS

?alam defisiensi funsgsi adrenal primer, defisiensi kortisol terjadi bersamaan dengan
defisiensi mineralokortikoid yang menyebabkan hiperkalemia dan hiponatremia, asidosis
dan dehidrasi. =ambaran krisis adrenal terutama disebabkan defisiensi dari
mineralokortikoid, sehingga presentasi klinis didominasi oleh hipotensi atau syok.
Kegaatan ini terutama disebabkan oleh natrium dan deplesi ;olume plasma,
tetapi terkait dengan sekresi
 prostaglandin yang meningkat "prostasiklin& dan penurunan respons terhadap norepinefrin
dan angiotensin II dapat memperburuk gangguan peredaran darah. =ejala klinis yang
mendukung suatu diagnosis krisis adrenal adalah sebagai berikut B

- +yok yang sulit dijelaskan etiologinya biasanya tidak ada pengaruh dengan
pemberian resusitasi cairan atau ;asopresor.
- %ipotermia atau hipertermia, hiperkalemia
- Cang berhubungan dengan kekurangan kortisol yaitu cepat lelah, lemah badan,
anoreksia, mual mual dan muntah , diare, hipoglikemi, hipotensi, hiponatremi.
- Cang berhubungan dengan kekurangan hormon aldosteron yaitu hiperkalemia dan
hipotensi berat yang menetap.
- (ain lain tergantung dari penyebab, mungkin didapatkan panas badan, nyeri
abdomen dan pinggang yang berhubungan dengan perdarahan kelenjar adrenal
"8hite, )010* 8isse, )01* %urd, )00/&

PENEGAKKAN DIAGNOSIS

?iagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang terjadi pada pasien. +elain
itu untuk lebih jelasnya dilakukan pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan
laboratorium, radiologi, <K=, dan histologis. ?ata laboratorium memperlihatkan kadar
glukosa darah yang rendah. 7iasanya kadar natrium plasma juga rendah tetapi jarang
dibaah 1)0 meD( dan kadar kalium darah meningkat, tetapi jarang diatas  meD.(.
Penderita biasanya mengalami asidosis dengan kadar bikarbonat plasma antara 12-)0 meD (.
Kadar ureum juga meningkat. Kemungkinan diagnosa juga dapat di lihat dari adanya
eosinofilia dan limpositosis pada
+A?$, dan adanya gangguan kadar serum tiroid. ?iagnosa paling spesifik yaitu
dengan memeriksa kadar A#$% dan kortisol, jika terdapat banyak aktu. +erum kotisol
biasanya kadarnya kurang dari )0 mcgdl tetapi kita dapat menunggu untuk melakukan
pemeriksaan ini bila pasien sudah dapat distabilkan. Pada foto thora9 harus dicari tanda
tanda tuberculosis, histoplasmosis, keganasan, sarkoid dan lymphoma. Pada pemeriksaan
#$ scan abdomen menggambarkan kelenjar adrenal mengalami perdarahan, atropi,
gangguan infiltrasi, penyakit metabolik. Perdarahan adrenal terlihat sebagai bayangan
hiperdens, dan terdapat pembesaran kelenjar adrenal yang bilateral. Pada pemeriksaan <K=
mempelihatkan adanya pemanjangan dari inter;al E$ yang dapat mengakibatkan
;entikular aritmia, gelombang t in;erted yang dalam dapat terjadi pada akut adrenal krisis.
Pemeriksaan histologis tergantung dari penyebab kegagalan adrenal. Pada kegagalan
adrenokotikal yang primer, terlihat gambaran infeksi dan
 penyakit infiltratif. Pada kegagalan adrenokotikal yang sekunder dapat menyebabkan atrofi
kelenjar adrenal. =ambaran dari perdarahan adrenal bilateral mungkin hanya ditemukan
gambaran darah saja. "%urd, )00/* Kirkland, )01* 8hite, )010&

TATALAKSANA

6A45AK@(@=I

Pada keadaan gaat darurat "penanganan krisis adrenal& yang disertai dengan syok
atau dehidrasi berat, dengan mempertahankan jalan napas, dan sirkulasi. ?iberikan
cairan kristaloid isotonis sampai sirkulasi teratasi. Fntuk ) jam berikutnya cairan rumatan
yang diberikan adalah garam fisiologis dalam dektrosa 2G. 'ika terdapat dehidrasi
ringan atau tanpa dehirasi cairan yang diberikan dalam ) jam adalah 1,2 kali
kebutuhan rumatan. "!urharjanti %. dan $ridjaja, )00& Pada krisis adrenal, terapi
substitusi glukokortikoid dan atau mineralokortikoid sangat penting. %ormon
glukokortikoid dan mineralokortikoid akan menekan sekresi #4% dan A#$% yang
berlebihan, serta kadar renin basal "istirahat&. 5anajemen krisis adrenal akut terdiri
dari pemberian intra;ena langsung dari 100 mg hidrokortison, diikuti oleh 100 sampai )
00 mg hidrokortison setiap ) jam dan infus kontinu
;olume yang lebih besar dari larutan garam fisiologis "aalnya 1 liter per jam& di baah
 pengaasan jantung terus menerus. tepat aktu diagnosis dan manajemen klinis kondisi ini
sangat penting, dan dokter di semua bidang kedokteran harus menyadari penyebab, tanda-
tanda, dan gejala yang penyerta insufisiensi adrenal.

Pada keadaan krisis adrenal setelah keadaan akut teratasi maka dilakukan tindakan berikutB

- $entukan penyebab dari insufisiensi adrenal yang menyebabkan keadaan krisis

adrenal
- $urunkan dosis glukokortikoid sampai dosis pemeliharaan dan dapat diberikan oral
fludrocortisone "0,1 mg sekali sehari& saat terjadi defisiensi mineralokortikoid
- Pada saat pulang penderita diberikan penyuluhan mengenai penggunaan steroid
inttamuskular saat terjadi keadaan krisis adrenal
- 7erikan penyuluhan kepada pasien agar menggunakan tanda pengenal yang
menunjukkan penderita insufisiensi adrenal. "7ornstein, )00* (oechner, )01&

 !@!-6A45AK@(@=I+
 7eberapa orang dengan penyakit Addison yang kekurangan aldosteron bisa
mendapatkan manfaat dari mengikuti diet kaya sodium. +ebuah penyedia layanan
kesehatan atau ahli gi:i dapat memberikan rekomendasi khusus tentang sumber sodium
yang tepat dan
 pedoman natrium setiap hari jika diperlukan.
Pengobatan kortikosteroid terkait dengan peningkatan risiko osteoporosis-kondisi di mana
tulang menjadi kurang padat dan lebih mungkin untuk fraktur. @rang-orang yang
mengkonsumsi kortikosteroid harus melindungi kesehatan tulang mereka dengan
mengkonsumsi cukup kalsium dan ;itamin ?. +ebuah penyedia layanan kesehatan atau ahli
gi:i dapat memberikan rekomendasi khusus tentang asupan kalsium harian yang tepat
 berdasarkan usia dan menyarankan jenis terbaik dari suplemen kalsium apabila diperlukan.
"(oechler, )01&

PROGNOSIS

Pada dasarnya krisis adrenal adalah keadaan dengan mortalitas yang tinggi apabila
tidak ditanganin dengan cepat ddan adekuat. Pada keadaan tidak didapatkan perdarahan
adrenal
 bilateral, kemungkinan hidup dari penderita dengan krisis adrenal akut yang didiagnosa
secara cepat dan ditangani secara baik, mendekati penderita tanpa krisis adrenal dengan
tingkat keparahan yang sama. "Kirkland, )01* 7ornstein, )00&

EDUKASI DAN PREVENTIF

@rang dengan insufisiensi adrenal harus selalu membaa identifikasi yang menyatakan
kondisi mereka, Hinsufisiensi adrenal,H dalam keadaan darurat. +ebuah kartu atau tag tanda
medis harus memberitahu penyedia layanan kesehatan darurat kebutuhan
untuk menyuntikkan kortikosteroid jika orang ditemukan terluka parah atau tidak mampu
menjaab
 pertanyaan-pertanyaan. Kartu atau tag juga harus menyertakan nama dan nomor telepon
dokter seseorang dan nama dan nomor telepon dari seorang teman atau anggota keluarga
untuk diberitahu. @rang dengan insufisiensi adrenal harus selalu membaa jarum, jarum
suntik, dan bentuk injeksi kortikosteroid untuk keadaan darurat "(oechler, )01&
 DAFTAR PUSTAKA

7ornstein, +tefan 4., 5.?.. )00. Predisposing 6actors for Adrenal Insufficiency.  N 
 Engl J Med 2009;360:232839. A;ailable at
httpB.nejm.orgdoipdf10.102/!<'5ra030/2 J Accessed B 11 ?esember )01L

%ahner +, (oeffler 5, 7leicken 7, et al. <pidemiology of adrenal crisis in chronic

adrenal insufficiencyB the need for ne pre;ention strategies.  Eur J End!crin!
l" 20#0;#62$3%:&9'602. A;ailable at  httpB.eje-
online.orgcontent1/)2.full.pdfMpageN1O;ieN6it%J Accessed B 10 ?esember )01L

%urd, 4obert, 5.?.. )00/. Acute adrenal crisis "Addisonian crisis&. ()*A End!crin
+urgery, ()*A -ealt. +yste/. A;ailable at 
httpBendocrinesurgery.ucla.edupatienteducationadmacuteadrenalcrisis.html J
Accessed B 10 ?esember )01L

Kirkland, (isa, 5.?.. )01. Adrenal #risis.  Medscae. A;ailable at

httpBemedicine.medscape.comarticle11/1/-o;er;ieMa010J Accessed B 10 ?esember 
)01L

(oechner, Karen, 5.?., Ph.?.. )01. Adrenal Insufficiency and AddisonQs ?isease.
 Nati!nal End!crine and Metab!lic 1iseases Inf!r/ati!n +erice $NEM1I+%. A;ailable at 
httpBendocrine.niddk.nih.go;pubsaddisonaddison.asp9J Accessed B 11 ?esember )01L

 !urharjanti %., +uri, $ridjaja, 7ambang. )00. Krisis Adrenal pada 7ayi dengan
%iperplasia Adrenal Kongenital. +ari ediatri 200'; 9$3%:#9##9&. A;ailable at
 httpBsaripediatri.idai.or.idpdfile--.pdf J Accessed B 11 ?esember )01L

8hite, Katherine, Arlt, 8iebke. )010. Adrenal crisis in treated AddisonRs diseaseB a
 predictable but under-managed e;ent.  Eur!ean J!urnal !f End!crin!l!gy $20#0% #62
##&4 #20"
A;ailable at  httpB.eje-
online.orgcontent1/)1112.full.pdfMpageN1O;ieN6it%J Accessed B 10 ?esember )01L

8isse, 7rent, 5.?.. )01. Acute adrenal crisis. Medline lus, ("+" Nati!nal *ibrary
!f Medicine, Nati!nal Institute !f -ealt.. A;ailable
at
httpB.nlm.nih.go;medlineplusencyarticle0002.htmJ Accessed B 10 ?esember 
)01L