Penyakit Addison atau lebih dikenal dengan nama Addisons Disease adalah

suatu hipofungsi dari adrenal yang timbul secara spontan dan berangsur-angsur,
dimana ketidakmemadaian adrenal, dapat menjadi penyakit yang mengancam
jiwa.
Penyakit Addison ialah kondisi yang terjadi sebagai hasil dari kerusakan pada
kelenjar adrenal (juga dikenal sebagai kekurangan adrenalin kronik,
hipokortisolisme atau hipokortisisme adalah penyakit endokrin langka dimana
kelenjar adrenalin memproduksi hormon steroid yang tidak cukup. Penyakit ini
juga dapat terjadi pada anak-anak. !ama penyakit ini dinamai dari Dr "homas
Addison, dokter #ritania $aya yang pertama kali mendeskripsikan penyakit ini
tahun %&''.
#entuk primer dari penyakit ini disebabkan oleh atrofi( destruksi (kerusakan
jaringan adrenal (misalnya respon autoimun, "#, infark hemoragik, tumor ganas
atau tindakan pembedahan
#entuk sekunder adalah gangguan pada kelenjar hipofisis yang menyebabkan
penurunan sekresi( kadar A)"*, tetapi biasanya sekresi aldosteron
normal. +eadaan seperti ini terlihat pada hipoado tironisme yang hanya mengenal
,ona glomeruluna dan sakresi aldosteron pada sindrom adrenogenetal dimana
gangguan en,im menghambat sekresi steroid
3. Etiologi
%.Proses autoimun
Penyakit Addison karena proses autoimun didapatkan pada -'. dari
penderita. /ecara histologik tidak didapatkan 0 lapisan korteks adrenal, tampak
bercak-bercak fibrosis dan infiltrasi limfosit korteks adrenal . Pada serum
penderita didapatkan antibodi adrenal yang dapat diperiksa dengan
cara Coons test, ANA test, serta terdapat peningkatanimunoglobulin 1.
2."uberkulosis
+erusakan kelenjar Adrenal akibat tuberkulosis didapatkan pada 2%. dari
penderita . "ampak daerah nekrosis yang dikelilingi oleh jaringan ikat dengan
serbukan sel-sel limfosit, kadang kadang dapat dijumpai tuberkel serta kalsifikasi
/eringkali didapatkan proses tuberkulosis yang aktif pada organ-organ lain,
misalnya tuberkulosis paru, tuberkulosis genito-urinari, tuberkulosis
3ertebrata(Pott s disease), hati, limpa serta kelenjar limpa.
0.4nfeksi lain
Penyebab kerusakan kelenjar adrenal karena infeksi yang lebih jarang ialah
karena 5 histoplasmosis, koksidioid omikosis, serta septikemi karena kuman
stafilokok atau meningokok yang sering menyebabkan perdarahan dan nekrosis.
6.#ahan-bahan kimia
7bat-obatan yang dapat menyebabkan hipofungsi kelenjar adrenal dengan
menghalangi biosintesis yaitu metirapon8 sedang yang membloking en,im
misalnya amfenon, amino- glutetimid dll.
'.4skemia
9mbolisasi dan trombosis dapat menyebabkan iskemia korteks adrenal, walaupun
hal ini jarang terjadi.
:.4nfiltrasi
*ipofungsi korteks adrenal akibat infiltrasi misalnya metastasis tumor,
sarkoidosis, penyakit amiloid dan hemokromatosis.
-.Perdarahan
Perdarahan korteks adrenal dapat terjadi pada penderita yang mendapat
pengobatan dengan antikoagulan, pasca operasi tumor adrenal.
&.;ain-lain
Akibat pengobatan radiasi, adrenalektomi bilateral dan kelainan kongenital.
4. Tanda dan Gejala
1ejala-gejala dari ketidakcukupan adrenal biasanya mulainya secara berangsur-
angsur. +arakteristik-karakteristik dari penyakit adalah5
< kelelahan yang memburuk kronis
< kelemahan otot
< kehilangan nafsu makan
< kehilangan berat badan
1ejala-gejala lain yaitu5
< "ensi yang jatuh lebih lanjut, ketika berdiri menyebabkan kepeningan atau
membuat pingsan
< perubahan-perubahan kulit pada penyakit Addison, dengan area-area dari
hyperpigmentation, atau penggelapan, yang mencakup bagian-bagian tubuh yang
tertutup dan tidak tertutup. Penggelapan kulit biasanya paling terlihat pada luka-
luka parut (scars, lipatan-lipatan kulit, titik-titik penekanan 5 seperti siku-siku,
lutut-lutut, sendi-sendi engsel, dan jari-jari kaki, bibir, dan selaput-selaput
berlendir
5. Patofisiologi
*ipofungsi adrenokortikal menghasilkan penurunan le3el mineralokortikoid
(aldosteron, glukokortikoid (cortisol, dan androgen.
Penurunan aldosteron menyebabkan kebanyakan cairan dan ketidakseimbangan
elektrolit. /ecara normal, aldosteron mendorong penyerapan /odium (!a
=
dan
mengeluarkan potassium (+
=
. Penurunan aldosteron menyebabkan peningkatan
ekskresi sodium, sehingga hasil dari rantai dari peristiwa tersebut antara lain5
ekskresi air meningkat, 3olume ekstraseluler menjadi habis (dehidrasi, hipotensi,
penurunan kardiak output, dan jantung menjadi mengecil sebagai hasil
berkurangnya beban kerja. Akhirnya, hipotensi menjadi memberat dan akti3itas
kardio3askular melemah, mengawali kolaps sirkulasi, shock, dan kematian.
>eskipun tubuh mengeluarkan sodium berlebih, ini mempertahankan kelebihan
potassium. ;e3el potassium lebih dari - m9?(; hasil pada aritmia, memungkinkan
terjadinya kardiak arrest.
Penurunan glukokortikoid menyebabkan meluasnya gangguan metabolic. 4ngat
bahwa glukokortikoid memicu glukoneogenesis dan memiliki efek anti-insulin.
/ehingga, ketika glukokortikoid menurun, glukoneogenesis menurun, sehingga
hasilnya hipoglikemia dan penurunan glikogen hati. +lien menjadi lemah, lelah,
anore@ia, penurunan ##, mual, dan muntah. 1angguan emosional dapat terjadi,
mulai dari gejala neurosis ringan hingga depresi berat. Di samping itu, penurunan
glukokortikoid mengurangi resistensi terhadap stress. Pembedahan, kehamilan,
luka, infeksi, atau kehilangan garam karena diaphoresis berlebih dapat
menyebabkan krisi Addison (insufisiensi adrenal akut. Akhirnya, penurunan
kortisol menghasilkan kegagalan unruk menghambat sekresi A)"* dari pituitary
anterior.
>/* menstimulasi melanosit epidermal, yang menghasilkan melanin, pigmen
warna gelap. Penurunan sekresi A)"* menyebabkan peningkatan pigmentasi
kulit dan membrane mukosa. /ehingga klien dengan penyakit Addison memiliki
peningkatan le3el A)"* dan warna keperakan atau kecokelatan pun muncul.
Defisiensi androgen gagal untuk menghasilkan beberapa macam gejala pada laki-
laki karena testes menyuplai adekuat jumlah hormone seksual. !amun, pada
perempuan tergantung pada korteks adrenal untuk mensekresi androgen secara
adekuat.
*ormone-hormon tersebut disekresi oleh korteks adrenal yang penting bagi
kehidupan. 7rang dengan penyakit Addison yang tidak diobati akan berakhir fatal.
Penyakit addison, atau insufisiensi adrenokortikal, terjadi bila fungsi
korteks adrenal tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasien akan hormon-
hormon korteks adrenal. Atrofi otoimun atau idiopatik pada kelenjar adrenal
merupakan penyebab pada -'. kasus penyakit Addison. Penyebab lainnya
mencakup operasi pengangkatan kedua kelenjar adrenal atau infeksi pada kedua
kelenjar tersebut. "uberkolosis("# dan histoplamosis merupakan infeksi yang
paling sering ditemukan dan menyebabkan kerusakan pada kedua kelenjar
adrenal. >eskipun kerusakan adrenal akibat proses otoimun telah menggantikan
tuberkolosis sebagai penyebab penyakit Addison, namun peningkatan insidens
tuberkolosis yang terjadi akhir-akhir ini harus mempertimbangkan pencantuman
penyakit infeksi ini ke dalam daftar diagnosis. /ekresi A)"* yang tidak adekuat
dari kelenjar hipopisis juga akan menimbulkan insufiensi adrenal akibat
penurunan stimulasi korteks adrenal.
1ejala Addison dapat pula terjadi akibat penghentian mendadak terapi hormon
adrenokortikal yang akan menekan respon normal tubuh terhadap keadaan stres
dan mengganggu mekanisme umpan balik normal. "erapi dengan pemberian
kortikosteroid setiap hari selama 2 hingga 6 minggu dapat menekan fungsi korteks
adrenal, oleh sebab itu kemungkinan penyakit Addison harus diantifasi pada
pasien yang mendapat pengobatan kostikosteroid.

7. Klasifikasi
Penyakit Addison datang dalam tiga bentuk5 primer, sekunder
danatipikal. bentuk sekunder dan atipikal cenderung sangat dekat di alam,
sehingga mereka berbagi pengobatan umum
< 1ejala umum Penyakit Addisons )anine
/eekor anjing dengan penyakit Addison umumnya tidak lebih dari lima tahun.
gejala 7riginal meliputi kelesuan, muntah dan diare. Akhirnya, perubahan kimia
darah anjing dan kadar gula drop menyebabkan hewan runtuh. anjing yang tidak
diobati dapat mengembangkan aritmia jantung.
< Addisons Disease Primer
Dengans Addison penyakit utama,s adrenal kelenjar anjing gagal menghasilkan
cukup dari kedua hormon. Penelitian membuktikan penyakit ini dimulai setelah
sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan kelenjar adrenal ini. Aika anjing anda
memiliki bentuk utama penyakit Addison, dokter hewan Anda akan resep baik
Blorinef atau Percoten-C.
< Addison sekunder dan Atypicals Disease
#entuk sekunder dan atipikal penyakit Addison anjings menemukan kelenjar
adrenal anjing menghasilkan tingkat memadai aldosteron, tetapi tidak cukup
kortisol. #iasanya, bentuk-bentuk terjadi akibat kerusakan kelenjar pituitari.
Anjing didiagnosis dengan bentuk sekunder atau atipikal mengelola penyakit
mereka dengan resep dosis rendah untuk glukokortikoid.
8. Manifestasi Klinik
Penyakit Addison ditandai oleh kelemahan otot, anoreksia, gejala gastrointestinal,
keluhan mudah lelah, emasiasi (tubuh kurus kering8 Pigmentasi pada kulit, bulu-
bulu jari, lutut, siku serta membran mukosa, hipotensi, kadar glukosa darah dan
natrium serum rendah, dan kadar kalium serum yang tinggi. Pada kasus yang
berat, gangguan metabolisme natrium dan kalium yang dapat ditandai oleh
penurunan natrium dan air, serta dehidrasi yang kronis dan berat. Dengan
berlanjutnya penyakit yang disertai hipotensi akut akibat dari hipokortikoisme,
pasien akan mengalami krisis addisonian yang ditandai oleh sianosis, panas dan
tanda-tanda syok, pucat, perasaan cemas, denyut nadi cepat dan lemah, pernafasan
cepat serta tekanan darah rendah. Di samping itu, pasien dapat mengeluh sakit
kepala, mual, nyeri abdomen serta diare, dan memperlihatkan tanda-tanda
kebingungan serta kegelisahan. #ahkan akti3itas jasmani ynag sedikit berlebihan,
terpajan udara dingin, infeksi yang akut atau penurunan asupan garam
+eluhan pasien biasanya sesuai dengan gambaran keadaan kekurangan
glukokortikoid dan mineralokortikoid. 1ejala sering ber3ariasi tergantung durasi
penyakit.
Pasien dapat datang dengan gejala klinik penyakit addison kronik atau krisis
addison akut yang dipercepat dengan faktor stress seperti infeksi, trauma,
pembedahan, muntah, diare atau ketidakpatuhan terhadap terapi pengganti steroid.
1ejala klinik penyakit addison kronik
%. 7nset keluhan biasanya samar dan tidak khas
2. *iperpigmentasi kulit dan membran mukosa sering mendahului seluruh
gejala lain selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun.
0. Penemuan kulit yang lain seperti 3itiligo, di mana paling sering tampak
berkaitan dengan keadaan hiperpigmentasi addison disease idiopatik
autoimun. *al ini karena terjadi destruksi autoimun terhadap melanosit.
6. *ampir seluruh pasien mengeluhkan kelemahan progresif, lelah, nafsu
makan kurang, dan kehilangan berat badan.
'. 1ejala gastrointestinal prominent dapat berupa pening, mual muntah, dan
kadang-kadang diare. /teatorrhea yang responsif terhadap glukokortikoid
telah dilaporkan.
:. Pusing dengan ortostatis karena hipotensi adakalanya dapat memicu
sinkop. *al ini karena efek kombinasi deplesi 3olume, kehilangan efek
mineralokortikoid aldosteron, dan kehilangan efek permisif
(membolehkan kortisol dalam meningkatkan efek 3asopresor
katekolamin.
-. >ialgia dan paralisis flasid otot dapat terjadi karena hiperkalemia.
&. Pasien dapat memiliki riwayat menggunakan obat yang diketahui untuk
mempengaruhi fungsi adrenokortikal atau untuk meningkatkan
metabolisme kortisol.
D. 1ejala lain yang dilaporkan meliputi nyeri otot dan sendi, kemampuan
indra pembau , mengecap, dan mendengar meningkat8 dan merasa kurang
garam (menjadi lebih suka garam.
%E. Pasien dengan diabetes yang sebelumnya terkontrol dengan baik, tiba-tiba
mengalami penurunan yang tajam dalam kebutuhan insulin dan mengalami
hipoglikemi karena peningkatan sensiti3itas terhadap insulin.
%%. 4mpoten dan penurunan libido dapat terjadi pada pasien laki-laki, terutama
pada mereka dengan fungsi testis terganggu atau berada pada batas
minimal.
%2. Pasien perempuan yang dapat memiliki riwayat amenore karena efek
kombinasi dari kehilangan berat badan dan sakit kronik atau kegagalan
o3arium prematur autoimun sekunder. *iperprolaktinemia yang responsif
terhadap steroid dapat berperan terhadap penurunan fungsi gonad dan
amenore tersebut.
1ejala klinik penyakit addison akut
%. Pasien pada krisis adrenal akut sering mengalami mual, muntah dan kolaps
pembuluh darah. >ereka dapat menjadi syok dan tampak sianotik dan
kebingungan.
2. 1ejala abdominal dapat menyerupai gejala akut abdomen.
0. Pasien dapat mengalami hiperpireksia, dengan temperatur dapat mencapai
%E'
o
B atau lebih, dan mungkin pingsan.
6. Pada perdarahan adrenal akut, pasien, biasanya pada pengaturan perawatan
akut, memburuk dengan tiba-tiba pingsan, nyeri abdomen atau pinggang,
dan muntah dengan atau tanpa hiperpireksia.
9. Pemeriksaan penunjang
Diagnosis dari penyakit Addison tergantung terutama pada tes darah dan urin. "es
diagnostic fungsi adrenalkortikal meliputi5
%. Fji A)"*5 meningkat secara mencolok (primer atau menurun (sekunder.
"es skrining ini paling akurat untuk penyakit Addison. Prosedurnya sebagai
berikut5 batas dasar plasma cortisol ditarik (waktu GE. +ortisol plasma merespon
A)"* secara intra3ena, 6' menit kemudian sampel darah diambil. +onsentrasi
kortisol seharusnya lebih besar dari pada 2E Hg(dl.
2. Plasma A)"*5 jika gagal menggunakan tes skrining, plasma A)"*
dengan akurat akan mengkategorisasikan dengan insufisiensi adrenal primer
(tinggi, atau sekunder (normal atau rendah.
0. /erum elektrolit5 serum sodium biasanya menurun, sementara potassium
dan kalsium biasanya meningkat. Ialau pun demikian, natrium dan kalium yang
abnormal dapat terjadi sebagai akibat tidak adanya aldosteron dan kekurangan
kortisol.
6. AD* meningkat, aldosteron menurun, kortisol plasma menurun dengan
tanpa respons pada pemberian A)"* secara 4> (primer atau secara 4C.
'. 1lukosa5 hipoglikemia
:. Freum( kreatinin5 mungkin meningkat (karena terjadi penurunan perfusi
ginjal.
-. Analisa gas darah5 asidosis metabolic
&. /el darah merah (eritrosit5 normositik, anemia normokromik (mungkin
tidak nyata( terselubung dengan penurunan 3olume cairan dan hematokrit (*t
meningkat (karena hemokonsentrasi. Aumlah limfosit mungkin rendah, eosinofil
meningkat.
D. Frine (26 jam5 %-- ketosteroid, %--hidroksikortikoid, dan %--ketogenik
steroid menurun. +adar kortisol bebas menurun. +egagalan dalam pencapaian
atau peningkatan kadar steroid urin setelah pemeriksaan dengan pemberian A)"*
merupakan indikasi dari penyakit Addison primer (atrofi kelenjar adrenal yang
permanen, walaupun peningkatan kadar A)"* memberikan kesan penyebab
supresi hormone sekunder. !atrium urin meningkat.
%E. /inar J5 jantung kecil, kalsifikasi kelenjar adrenal, atau "# (paru, ginjal
mungkin akan ditemukan.
%%. )" /can5 Detektor klasifikasi adrenal dan pembesaran yang sensiti3e
hubungannya dengan insufisiensi pada tuberculosis, infeksi, jamur, penyakit
infiltrasi malignan dan non malignan dan hemoragik adrenal.
%2. 1ambaran 9+15 "egangan rendah aksis K$/ 3ertical dan gelombang /"
non spesifik abnormal sekunder akibat adanya abnormalitas elektrolik.
!. Penatalaksanaan
- "erapi darurat ditujukan untuk mengatasi syok, memulihkan sirkulasi,
memberikan caiaran, pergantian kortikosteroid.
a. "erapi dengan pemberian kortikostiroid setiap hari selama 2 sampai 6 minggu
dosis %2,' L 'E mg(hr
b. *idrokortison (solu L cortef disuntikan secara 4C
c. Prednison (-,' mg(hr dalam dosis terbagi diberikan untuk terapi pengganti
kortisol
d. Pemberian infus dekstrose '. dalam larutan saline
e. Bludrukortison 5 E,E' L E,% mg(hr diberikan per oral
- Pantau tanda-tanda 3ital.
- >enempatkan klien pada posisi stengah duduk dengan kedua tungkai
ditinggikan.
- *idrokortison disuntikan 4C, kemudian 4CBD D'. dalam larutan normal saline.
- +aji stress(keadaan sakit yang menimbulkan serangan akut.
- #ila asupan oral (=, 4CBD perlahan dikurangi
- #ila kortek.adrenal tidak berfungsi lagi, perlu dilakukan terapi penggantian
preparat kortikosteroid dan mineralokortikoid seumur hidup.
!. Prognosis
+esehatan dan usia hidup pasien biasanya normal, kecuali bila terjadi
krisi adrenal biasanya prognosanya akan menjadi lebih buruk. /edangkan
pigmentasi bisa menetap. Dengan terapi hormon pengganti, sebagian besar orang
dengan penyakit Addison dapat hidup normal.