MAKALAH

ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA

DISUSUN OLEH :
KELOMPOK 4
1. NADIRA
2. NURLAILI RIZKI AMALIA
3. SURATUN HASANAH
4. RIAN SYAHRIADI PUTRA
5. YOGI PRAKUSYA PRATAMA

YAYASAN RUMAH SAKIT ISLAM NUSA TENGGARA BARAT

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN YARSI MATARAM
TAHUN AJARAN
2021/2022

i
 KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Swt. Tuhan
yang Maha Pengasih dan Maha Penyayang, yang telah memberikan kekuatan,
taufik serta hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah ini.
Shalawat dan Salam penulis persembahkan kepada Nabi Muhammad Saw,
Keluarga, Sahabat dan orang-orang yang selalu istiqamah didalam agama
Islam.
Rasa syukur penulis yang sedalam-dalamnya kepada Allah Swt yang
telah memberikan karunia kepada penulis sehingga tersusunlah makalah ini
dengan judul ” Askep Thalasemia ” Akhirnya, penulis menginsafi bahwa
makalah ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, tanggapan dan
teguran dari dosen Mata Kuliah khususnya dan para pembaca umumnya
sangat diharapkan demi kesempurnaan makalah ini di masa yang akan datang.
Atas teguran dan kritiknya yang bersifat konstruktif  terlebih dahulu kami
ucapkan terima kasih.

Mataram, 28 September 2021

Penyusun

ii
 DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR.............................................................................1
DAFTAR ISI............................................................................................2
BAB I PENDAHULUAN.........................................................................3
Latar belakang
Tujujuan penulisan
BAB II PEMBAHASAN
Definisi.......................................................................................................4
Etiologi
Patofisologi.................................................................................................5
Manifestasi Klinis.......................................................................................7
Pemeriksaan Penunjang..............................................................................8
Penatalaksanaan..........................................................................................9
Pencegahan
Komplikasi...............................................................................................10
BAB III Konsep Asuhan Keperawatan
A. Pengkajian............................................................................................11
B. Diagnosa..............................................................................................12
C. Rencana keperawatan...........................................................................15
BAB IV PENUTUP
Kesimpulan................................................................................................20
Saran .........................................................................................................20
DAFTTAR PUSTAKA

iii
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Thalassemia merupakan salah satu penyakit yang membuktikan
perhatian serius. Selain mematikan dan biaya pengobatan yang tiap
bulannya yang sangat mahal, juga karena banyak orang yang tidak sadar
bahwa mereka merupakan carrier atau pembawa. Sat ini tercatat penderita
thalassemia mayor di Indonesia 5.000 orang dengan 200.000 orang sebagai
carrier.
Thalassemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan
akibat dai ketidaseimbangan pembuatan salah satu dari ke empat rantai
asam amino yang membentuk hemoglobin. .
Penyakit ini berhubungan anemia karena terdapat gangguan pada rantai
hemoglobin yang menyebabkan kadar sel darah merah berkurang terdapat
berbagai gejala yang harus diwaspadai yang akan dibahas dalam makalah
ini yang akan dibahas dalam makalah ini.
Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat
herediter, dan diturunkan secara resesif. Pada tahun 1925, diagnosa
penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thoomas Cooley
(Cooleys Anemia) yang didapat diantara keluarga keturunan Italia
yang bermukim di Amerika Serikat. Kata Thalassemia berasal dari
bahasa Yunani yang berarti Laut dan digunakan pertama kali oleh
Whipple dan Bradford pada tahun 1932.
Prevalensi terjadinya thalasemia berbeda – beda untuk tiap
ras, ras yang dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China,
Malaysia, Indocina, Afrika, Mediterania, Timur Tengah dan Asia.
Dalam perkembangannya ditemukan bahwa thalasemia bukan hanya
disebabkan faktor herediter, tetapi juga disebabkan karena terjadinya
mutasi, terutama pada penduduk Timut Tengah, Afrika dan Asia.
Thalasemia terdiri dari dua jenis yaitu thalasemia alfa dan thalasmia

iv
 beta. Thalasemia Alfa pertama kali dilaporkan secara independen di
Amerika Serikat danYunani pada tahun 1955, dan dikenal sebagai
penyakit Hemoglobin H. Penyakit ini disebabkan keadaan
heterozigot Thalasemia alfa nol ( Alfa 1 ) dan Thalasemia Alfa Plus (
Alfa 2 ). Pada tahun 1958 Jenis kedua dijumpai di RS Bartolomew di
London dan disebut Hemoglobin Bart yang merupakan keadaan
homozigot dari thalassemia nol ( Alfa 1 ). Insiden terjadinya penyakit
ini cukup tinggi, pada individu kulit hitam, diperkirakan satun dari
empat ratus orang memderita penyakit ini. Dahulu 25 % kematian
penderita terjadi sebelum berusia 5 tahun, namun dengan pengobatan
baru, 85 % orang dengan gangguan ini dapat hidup sampai usia 20
tahun dan 60 % penderita dapat hidup sampai usia diatas 50 tahun.

1.2 Rumusan Masalah

1. Apa pengertian thalassemia pada Anak ??
2. Apa etiologi thalassemia ??
3. Bagaimana patofisiologi thalassemia ??
4. Sebutkan macam-macam tanda dan gejala thalassemia?
1.3 Tujuan Penulisan
1. Agar mengetahui tentang thalassemia pada anak
2. Agar mengetahui etiologi thalassemia
3. Agar mengetahui patofisiologi thalassemia
4. Agar mengetahui macam-macam tanda dan gejala thalassemia

v
 BAB II

PEMBAHASAN

A. DEFINISI
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter
yang diturunkan secara resesif (Mansjoer, 2000:397).Thalasemia
adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yangheterogen
disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat
kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan
morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit (Soeparman 1999).
Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalassemia α dan
thalassemia β. Namun berdasarkan gejala klinisnya, thalassemia
terbagi menjadi thalassemia minor, thalassemia mayor dan
thalasemmia intermedia.

vi
anatomi fisiologi sistem imun

 Anatomi system imun

1. Organ limfatik primer
a. Timus
b. Sum-sum Tulang
2. Organ limfatik sekunder
a. Tonsil

 Fisiologi system imun

1. Organ limfatik primer
a. Timus Suatu jaringan limfatik yang terletak di sepanjang trakea
di rongga dada bagian atas. Fungsinya memproses limfosit muda
menjadi T limfosit.
b. Sumsum-sumsum tulang belakang Jaringan lunak yang
ditemukan pada rongga interior tulang yang merupakan tempat
produksi sebagian besar sel darah baru. Sumsum tulang merupakan
jaringan limfatik karena memproduksi limfosit muda yang akan
diproses pada timus atau tempat-tempat lainnya untuk menjadi
limfosit T atau limfosit
2. Organ limfatik sekunder
a. Tonsil Jaringan lymphatic yang terdiri dari kumpulan-kumpulan
limposit. Fungsi: Memproduksi lymphatic dan antibodi yang
kemudian akan masuk ke dalam cairan lymph. Tonsil terletak
pada :
1) Dinding dalam nosopharynx (tonsila pharingea )
2) Fosa tonsilaris di samping-belakang lidah (tonsil palatina) 3) Di
bawah lidah (tonsila liqualis) Tonsil bukan merupakan kelenjar
karena tidak memiliki pembuluh lymph afferent, oleh sebab itu
tonsil tidak menyaring cairan lympha.
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter
yang diturunkan secara resesif (Mansjoer, 2000:397).Thalasemia

vii
adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yangheterogen
disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat
kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan
morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit (Soeparman 1999).
Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalassemia α dan
thalassemia β. Namun berdasarkan gejala klinisnya, thalassemia
terbagi menjadi thalassemia minor, thalassemia mayor dan
thalasemmia intermedia.

Macam-macam Thalasemia :

1. Thalasemia beta.
Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan
oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.
Thalasemia beta meliputi:

a. Thalasemia beta mayor.

Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang

berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada
tahun pertama kehidupan. Kedua orang tua merupakan
pembawa “ciri”.
Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi
pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang
tabular pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat
yang bervariasi, dan hepatosplenomegali.
b. Thalasemia Intermedia dan minor.
Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia
ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi
didapatkan kadar Hb bervariasi, normal agak rendah atau
meningkat (polisitemia).
2. Thalasemia alpa
Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a.

viii
B. Etiologi
Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang
menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).
Thalasemia bersifat primer dan sekunder:
o Primer: Berkurangnya sintesis Hb A dan Eritropoesis yang tidak
efektif  disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. 

o Skunder: Defisiensi asam solat, bertambahnya volume plasma intra

vaskular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh
sistem retikulo endotellal.

C. Patofisiologi

Berkurangnya sitensis Hb dan eritropoesis yang telah efektif

disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. Juga bisa
disebabkan karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma
intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi dan distruksi eritrosit oleh
sistem retikuloendotelial dalam limpa hati.
1. Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada
gen sehingga produksi rantai alfa/beta hemoglobin berkurang.
2. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-
occlusive)
Tujuan : rasa nyeri teratasi.

Kriteria Hasil: Rasa Nyeri hilang atau kurang

Intervensi keperawatan:

a. Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus  –

menerus meskipun tidak dibutuhkan.

Rasional: untuk mencegah sakit.

b. Kenali macam  – macam analgetik termasuk opioid dan jadwal

ix
 medikasi mungkin diperlukan.
Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima.

c. Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid,

secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang
tinggi.
Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena
sugesti mereka.

d. Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area

yang sakit

e. Hindari pengompresan dengan air dingin

Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstr

3. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan

pemakaian dan suplai oksigen.
Tujuan : Intoleransi aktivitas dapat teratasi
Kriteria Hasil: Klien dapat melakukan aktivitasnya setiap hari secara
mandiri.
intervensi keperawatan :

a. Observasi adanya tanda kerja fisik (takikardi, palpitasi, takipnea,

dispnea, napas pendek, hiperpnea, sesak napas, pusing, kunang-
kunang, berkeringat) dan keletihan

Rasional: Untuk merencanakan istirahat yang tepat

b. Pertahankan posisi fowler- tinggi

x
 Rasional : Untuk pertukaran udara yang optimal

c. Beri oksigen suplemen

Rasional : Untuk meningkatkan oksigen ke jaringan

d. Ukur tanda vital selama periode istirahat

Rasional:Untuk meningkatkan nilai dasar perbandingan selama

periode aktivitas

e. Antisipasi dan bantu dalam aktivitas kehidupan sehari-hari yang

mungkin diluar batas toleransi anak
Rasional : Untuk mencegah kelelehan

f. Rencanakan aktivitas keperawatan

Rasional : Untuk mencegah kebosanan dan menarik diri

g. Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan istirahat dan

tenang
Rasional : Untuk memberikan istirahat yang cukup

4. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan

dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga; resiko
penyembuhan yang lama pada anak.
Tujuan : Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut
a. Kriteria Hasil : klien memahaman tentang penyakit tersebut
Intervensi keperawatan:

xi
 b. Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari
pengukuran – pengukuran.
Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.
c. Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan
kesehatan, penyakit si anak.
Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang
tepat.
d. Jelaskan tanda - tanda adanya peningkatan krisis terutama
demam, pucat dan gangguan pernafasan.
Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan.
e. Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan
pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga
mereka.
Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.
f. Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.
Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik.

5. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan

hemoglobin, penurunan oksigen, dehidrasi.
Tujuan : klien tidak mengalami resiko tinggi injuri Kriteria Hasil: klien
tidak terkena infeksi Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cuk
up
Intervensi keperawatan :
a. Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan
eksersi fisik dan stres emosional
Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan
b. Jaga agar pasien tidak mengalami dehidasi 
Intervensi keperawatan:
c. Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan
minimum cairan anak; infus.
Rasional : agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi.
d. Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika
ada latihan fisik atau stress dan selam krisis.
Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.

xii
 e. Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan
cairan yang spesifik.
Rasional: untuk mendorong complience. Dorong anak untuk
banyak minum

D. ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASSEMIA.

1. Pengertian
Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang
diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana
satu atau lebih rantai polipeptidahemoglobin kurang atau tidak
berbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik
(Broyles, 1997), dengan kata lain, thalassemia merupakan penyakit
anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam
pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari
120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal
sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin
atau struktur Hb.
Secara normal, Hb A dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri
dari 2 rantai beta. Pada beta thalassemia, pembuatan rantai beta sangat
terhambat. Kurangnya rantai beta berakibat pada meningkatnya rantai
alpha. Rantai alpha ini mengalami denaturasi presitipasi dalam sel
sehingga menimbulkan kerusakan pada membrane sel, yaitu membrane
sel menjadi lebih permeable. Sebagai akibatnya, seldarah mudah pecah
sehingga terjadi anemia hemolitik. Kelebihan rantai alpha akan

xiii
 mengurangi stabilitas gugusan hem yang akan mengoksidasi
hemoglobin dan membrane sel, sehingga menimbulkan hemolisa.
Jenis thalassemia secara klinis dibagi menjadi 2 golongan, yaitu
thalassemia mayor yang memberikan gejala yang jelas bila dilakukan
pengkajian dan thalassemia minor yang tidak sering memberikan
gejala yang jelas.
2. Etiologi
Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat
ditularkan. Banyak diturunkan oleh pasangan suami istri yang
mengidap thalassemia dalam sel-selnya.
3. Patofisiologi
Konsekuensi hematologic karena kurangnya sintesis satu rantaau
globin disebabkan rendahnya hemoglobin intraseluler (hipokromia)
dan kelebihan relatif lantai lainnya.
B-Thalassemia. Denagan berkurangnya sintesis B-globin,
sebagaian besar rantai a yang diproduksi tidak dapat menemukan
pasangan nya rantai B untuk berikatan. Rantai a yang bebas
membentuk agregat yang sangat tidak stabil dan menghasilkan
berbagai akibat selanjutnya, yang terpenting adalah kerusakan
membrane sel, menyebabkan keluarnya K+ dan gangguan sintesis
DNA. Perubahan ini menyebabkayang akan dibahas dalam makalah
ini. n destruksi precursor sel adarah merah dalam sum-sum tulang
(eritropoesis infektif) dan hemolysis sel darah abnormal dilimpa (status
hemolitik). Anemia yang disebabkannya, bila parah, menyebabkan
ekspansi kompensasi sum-sum eritropoetik, yang dapat menembus
korteks tulang dan menyebabkan abnormalitas rangka pada anak-anak
yang sedang bertumbuh. Eritropoesis yang inefektif juga berkaitan
dengan absorbs berlebihan besi dari makanan, yang bersama dengan
berulangny transfuse darah (diperlukan oleh beberapa penderita)
menyebabkan kelebihan besi yang parah.
a-thalassemia. Berkaitan dengan ketidakseimbangan sintesis rantai
a dan rantai non-a (B, y, o). Rantai non-a yang tidak mempunyai

xiv
 pasangan akan membentuk agregat yang tidak stabil yang merusak sel
darah merah dan prekursornya.
4. Pathway

xv
xvi
5. Tanda dan gejala
a. Pucat
b. Fasies mengoloid fasies cooley.
c. Gangguan pertumbuhan
d. Hepatosplenomegali
e. Ada riwayat keluarga
f. Icterus atau sub icterus
g. Tulang: osteoporosis, tampak fraktur mozaik.
h. Jantung membesar karena anemia kronis
i. Ginjal juga kadang-kadang membesar disebabkan oleh
hemophoesis ekstrameduller.
j. Kelainan hormonal seperti: DM, hipotiroid, disfungsi gonad.
k. Serangan sakit perut dengan muntah dapat menstimulasi gejala
penyakit abdomen yang berat.
6. Pemeriksaan laboratorium
 Darah tepi: kadar Hb rendah, retikulosit tinggi, jumlah
trombosit dalam batas normal.
 Hapusan darah tepi: hipokrom mikrositer, anisofolkilositosis,
polikromasia sel target, normoblas pregmentosit.
 Fungsi sum-sum tulang: hyperplasia normoblastik.
 Kadar besi serum meningkat
 Bilirubin indirect meningkat
 Kadar Hb Fe meningkat pada thalassemia mayor.
 Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia minor

7. Komplikasi
Infeksi sering tejadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-
anak. Pada orang dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat
berlangsung progresif kolelikiasis sering di jumpai, komplikasi lain:
 Infarik tulang
 Nekrosis
 Aseptic kapur femoralis

xvii
  Asteomilitas (terutama salmonella)
 Hematuria sering berulang-ulang
1) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya
kurang dari normal.Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila
dibandingkan dengan anak anak lain seusianya
2) Pertumbuhan organ seks skunder untuk anak pada usia purbetas
Ada keterlambatan kemtangan seksual,misalnya tidak ada
pertumbuhan rambut pada ketiak,pubis atau kumis.Bahkan
mungin anak tidak dapat mencapai tahap adolensense karena
adanya anemia kronik
3) Kulit
Warna kulit pcat kekuning kuningan.Jika anak telaah sering
mendapat transfusi darah,maka warna kulit menjadi kelabu
seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan
kulit( hemosiderrosis)
8. Penegakan diagnosis
a. Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi
didaptka gambaran sebagai berikut:
 Anisositosis (sel darah terbentuk secara sempurna)
 Hipokrom,yaitu jumlah sel berkurang
 Poikilositosis,yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak
normal
 Pada sel target terdapat tragmentassi dan banyak terdapat
sel normalblast,sert kadar Fe dalam serum tinggi
b. Kadar hemoglobin rendah,yaitu kurang dari 9 mg/dl.Hal ini terjadi
karena sel darah merah berumur pendek ( kurang dari 100 hari)
sebagi akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembulu
darah
9. penatalaksanaan
a. perawatan umum : makana dengan gizi seimbang
b. perawatan khusus:

xviii
 1. transfuse darah diberikan bila kadar hb rendah sekali (kurang
dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada napsu
makan
2. splenektomi.Dilakukan pada anyang berumur lebih dari 2
tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga resiko terjadinya
trum yang berakibat pendarahan cukup besar
3. pemberian roborantia,hindari preparat yang mengandung zat
besi
4. pemberian desferioxarnin untuk menghambat proses
hemosideresis yaitu memantu eksresi Fe untuk mengurang
absorpsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh
5. transpalantasi sumsum tulang untuk anak yang sudaah
berumur di atas 16 tahun.Di Indonesia.Hal ini masih sulit
dilaksanakan karena biasanya sangat mahal dan sarananya
belum memaadai

 Farmakologis
Penatalaksanaan utama untuk pasien thalassemia berat adalah
pemberian transfusi dan terapi kelasi besi secara rutin. Pasien dengan
thalassemia ringan (thalassemia alfa trait dan thalassemia beta minor)
tidak memerlukan terapi khusus.
1. Penyakit HbH

xix
 Pada penyakit HbH, berikan suplementasi asam folat 1 mg per hari
dan hindari pemberian zat besi dan obat-obatan oksidatif seperti
sulfonamide. Transfusi dan terapi kelasi besi bisa diberikan bila
diperlukan.

2. Thalassemia Berat
Pada thalassemia berat, transfusi diberikan secara regular dengan
target hemoglobin jangka panjang 9-10 g/dL. Transfusi yang
diberikan sebaiknya berupa packed red cells leukodepleted. Selain
tranfusi, pasien thalassemia juga memerlukan suplementasi asam
folat.
Kelasi besi oral dan parenteral dapat diberikan pada pasien
thalassemia berat. Deferoxamine diberikan secara intravena.
Deferiprone diberikan secara oral, diindikasikan untuk pasien
dengan kelebihan zat besi yang tidak teratasi dengan pemberian
deferoxamine. Deferasirox diberikan secara oral, diindikasikan
pada kelebihan zat besi akibat transfuse berulang atau pada
thalassemia yang tidak tergantung oleh transfusi.

3. Tindakan Operatif
Operasi splenektomi dapat dilakukan apabila terjadi peningkatan
keperluan transfusi dan gejala refrakter. Kolesistektomi dapat
dilakukan secara bersamaan pada pasien yang juga memiliki batu
bilirubin.
4. Transplantasi darah dan sumsum tulang
Pengobatan untuk thalasemia yang satu ini sebenarnya telah
dikembangkan dan melalui tahap pengujian. Namun, untuk di
Indonesia sendiri, transplantasi sumsum tulang alias BMT (bone
marrow transplant) lebih jarang dilakukan transplantasi sumsum
tulang belakang
Transplantasi darah dan sel induk sumsum dilakukan untuk
mengganti sel-sel induk yang rusak dengan yang sehat dari

xx
 pendonor. Sel induk (sel punca) adalah sel-sel di dalam sumsum
tulang yang berperan dalam produksi sel-sel darah merah dan jenis
sel darah lainnya. Transplantasi sel induk merupakan satu-satunya
pengobatan yang dapat menyembuhkan thalasemia. Akan tetapi,
hanya sedikit pasien thalasemia berat yang mampu menemukan
donor yang cocok. Pengobatan terkini memungkinkan pasien
thalasemia sedang dan berat untuk hidup lebih lama. Namun,
mereka harus menghadapi komplikasi thalasemia yang mungkin
terjadi dari waktu ke waktu. Bagian penting dari pengobatan
thalasemia adalah mengobati komplikasinya. Pengobatan
komplikasi mungkin diperlukan untuk menangani masalah jantung
atau penyakit hati, infeksi, osteoporosis, dan masalah kesehatan
lainnya.
 Non farmakologis
1. Pemeriksaan dan konseling genetik dapat diberikan pada orang
tua yang menderita thalassemia. Transplantasi stem cell alogenik
dapat dilakukan untuk anak-anak dengan thalassemia beta mayor
yang belum mengalami komplikasi kerusakan organ dari zat besi
dapat diberikan. Keberlangsungan hidup dapat mencapai hingga
90% pada pasien dengan karakteristik yang menguntungkan (usia
muda, HLA cocok, tidak ada disfungsi organ).
2. Menerapkan Pola Hidup Sehat
Penderita thalasemia perlu menjalani pola hidup sehat, dan
dianjurkan untuk mengonsumsi makanan rendah lemak, sayuran,
dan buah-buahan. Penderita sebaiknya membatasi makanan yang
mengandung zat besi, seperti daging sapi dan ati ayam. Olahraga
secara rutin juga penting untuk dilakukan. Namun, sebaiknya
konsultasikan dulu ke dokter mengenai jenis olahraga yang aman
serta intensitasnya. Untuk melindungi diri dari infeksi, penderita
dianjurkan untuk rajin mencuci tangan dan membatasi interaksi
dengan orang sakit. Perlindungan ini dibutuhkan terutama untuk
penderita yang sudah menjalani operasi pengangkatan limpa.

xxi
 a) perawatan umum : makana dengan gizi seimbang
b) perawatan khusus:
1. transfuse darah diberikan bila kadar hb rendah
sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah
dan tidak ada napsu makan
2. splenektomi.Dilakukan pada anyang berumur lebih
dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga
resiko terjadinya trum yang berakibat pendarahan
cukup besar
3. pemberian roborantia,hindari preparat yang
mengandung zat besi
4. pemberian desferioxarnin untuk menghambat proses
hemosideresis yaitu memantu eksresi Fe untuk
mengurang absorpsi Fe melalui usus dianjurkan
minum teh
5. transpalantasi sumsum tulang untuk anak yang
sudaah berumur di atas 16 tahun.Di Indonesia.Hal
ini masih sulit dilaksanakan karena biasanya sangat
mahal dan sarananya belum memaadai

10. Pengkajian
a. Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalassemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah
(mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia
sendiri, thalassemia cukup bnyak di jumpai pada anak, bahkan
merupakan penyakit darah yang paling banyak di derita.
b. Umur
Pada thalassemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut
telah terlihat sejak anak berumur kurang daari 1 tahun. Sedangkan

xxii
 pada thalassemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak
baru dating berobat pada umur sekitar 4-6 tahun.
c. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran nafasbagian atas
infeksi lainnya. Hal ini muda di mengerti karena rendahnya
Hbyang berfungsi sebagai alat transport.
d. Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatka data mengenai adanya kecenderungan angguan
terhadap tumbuh kembang sejak anak masi bayi, karena adanya
engaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi
terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah
kecil untuk umurnya dab nada keterlambatan dalam kematangan
seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak.
Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada
jenis thalassemia minor sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.
e. Pola makan
Karena aadanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan,
sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan
usianya.
f. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak terlihat lincah anak usianya. Anak
banyak tidur/istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal
mudah merasa lelah.
g. Riwayat kesehan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah
orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua
menderita thalassemia, maka anaknya berisiko menderita
thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pra nikah perlu
dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit
yang mungkin disebabkan karena keturunan.

xxiii
h. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core-ANC)
Selama masa kehamilan,hendaknya perlu dikaji secara mendalam
adanya factor resiko thalassemia.Sering orang tua merasa bawa
dirinya sehat.Apabila diduga factor reesiko,maka ibu perlu
diberitahukan mengenai resiko yang mungkin dialami oleh
anaknya nanti setelah lahir untuk memastikan diagnosis,maka ibu
segera di rujuk ke dokter
i. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan
diantaranya adalah:
4) Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak
selincah aanak seusianya yng normal .
5) Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai
bentuk khs,yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah
mongoloid,yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung,jarak
kedua maka lebar,dan tulang dahi terlihat lebar.
6) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
7) Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
8) Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat
adanya pembesaran jantung yang di sebabkan oleh anemia
kronik
9) Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran
limpa dan hati
10) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya
kurang dari normal.Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila
dibandingkan dengan anak anak lain seusianya
11) Pertumbuhan organ seks skunder untuk anak pada usia purbetas
Ada keterlambatan kemtangan seksual,misalnya tidak ada
pertumbuhan rambut pada ketiak,pubis atau kumis.Bahkan

xxiv
 mungin anak tidak dapat mencapai tahap adolensense karena
adanya anemia kronik
12) Kulit
Warna kulit pcat kekuning kuningan.Jika anak telaah sering
mendapat transfusi darah,maka warna kulit menjadi kelabu
seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan
kulit( hemosiderrosis)

11. Diagnosa keperawatan

1. Perfusi perifer tidak efektif b.d penurunan konsentrasi hemoglobin.

2. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hambatan upaya nafas

3. Deficit nutrisi berhubungan dengan ktidakseimbangan antara suplai dan

kebutuhan oksigen

4. Intolerasi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara

suplai dan kebutuhan oksigen

C. Intervensi

N SDKI SLKI SIKI

o
1. Perfusi perifer Setelah dilakukan tindakan Observasi :
tidak efektif b.d keperaatan selama …x… - Periksa

xxv
penurunan diharapkan perfusi perfier sirkulasiperfier
konsentrasi meningkat dengan kriteria ( mis, nadi,
hemoglobin. hasil: perfier, edema
- Denyut nadi perfier pengisisan
meningkat kapiler, warna
- Pengisian kapiler suhu)
membaik - Identifikasi
- Akral membaik factor resiko
- Warna kulit pucat gangguan
menurun sirkulasi
- Kelemahan otot - Montor panas,
menurun kemerahan,
- Nekrosis menurun nyeri atau
- Tekanan darah bengkak pada
sistolik membaik ekstermitas
- Tekanan dara Terapeutik
diastolic membaik - Hindari
pemasangan
infus atau
pengambilan
darah diarea
keterbatasan
perfusi
- Hindari
pengukuran
tekanan darah
pada
ekstermitas
dengan
keterbatasan
perfusi
- Hindari

xxvi
 penekanan dan
pemasangan
tourniquet pada
area yang
cedera
- Lakukan
pencegahan
infeksi
- Lakukan
perawatan kaki
dan kuku
- Lakukan
hidrasi
Edukasi
- Anjurkan
berhenti
merokok
- Anjurkan
berolahraga
rutin
- Anjurkan
mengecek
kamar mandi
- Anjurkan
menggunakan
obat penurun
tekanan darah
- Anjurkan
minum obat
pengontrol
tekanan darah
Kolaborasi

xxvii
 - Pemeberian
analgetik jika
perlu
2. Pola nafas tidak Setelah dilakukan tindakan Observasi
efektif b.d keperawatan selama …x… - Monitor pola
hamabatan upaya maka diharapkan pola nafas( frekuens
nafas nafas tidak efektf membaik i kedalaman,
dengan kriteria hasil : usaha nafas)
- Ventilasi semenit - Monitor bunyi
meningkat nafas tambahan
- Kapasitas vitas ( mis, gurgling,
meningkat mengi,
- Diameter thorax wheezing,
anterior – posterior ronkhi kering)
meningkat - Monitor
- Tekanan ekspirasi sputum (jumlah
meningkat warna aroma )
- Tekanan inspurasi Terapeutik
meningkat - pertahankan
- Dispne menurun kepatenan jalan
- Penggunaan otot nafas dengan
bantu nafas headtlit dan
menurun chinlift ( jaw-
thrus jika
curiga trauma
servikal)
- pesisi semi
fowler/fowler
- berikan
minuman
hangat
- lakukan
fisioterapi

xxviii
 dada, jika perlu
edukasi
- anjurkan
asupan cairan
2000 ml/hari,
jika tidak
kontraindikasi
- ajarkan tekhnik
batuk efektif
kolaborasi
- kolaborasi
pemberian
brinkodilator,
eksep ektoran,
mukolitik, jika
perlu
3. Defisit nutria Setelah dilakukan tindakan Observasi
berhubungan keperawatan selama …x… - identifikasi
dengan ketidak diharapkan status nutrisi status nutrisi
mampuan membaik dengan - identifikasi
mengabsorbsi kriteriahasil: alergi dan
makanan - tingkat kesadaran intoleransi
membaik aktivitas
- reaksi pupil - identifikasi
membaik makanan yang
- sakit kepala disukai
membaik - identifikasi
- tekanan darah kebutuhan
sistolik membaik kaloridan nutria
- frekuensi nadi terapeutik :
membaik - lakukan oral
hygine sebelum
makan, jika

xxix
 perlu
- sajikan
makanan secara
menarik dan
suhu yang
sesuai
- berikan makan
tinggi serat
untuk
mencegah
konstipasi
Edukasi :
- anjurkan
makan posisi
duduk jika
perlu
- anjurkan diet
yang
diprogramkan
kolaborasi :
- kolaborasi
pemberian
medikasi
sebelum
makan, ( mis,
pereda nyeri,
antiemetic )
- kolaborasi
dengan ahli gizi
untuk
menentukan
jumlah kalori

xxx
 dan jenis
nutrienyang
dibutuhkan jika
perlu.
4. Intoleransi Stelah dilakukan tindakan Observasi :
aktivitas b.d keperawatan selama …x… - identifikasi
ketidak diharapkan intoleransi gagguan fungsi
seimbangan antara aktifitas teratasi dengan tubuh yang
suplai dan kriteria hasil : mengakibatkan
kebutuhan oksigen - frekuensi nadi kelelahan
meningkat - monitor
- perasaan lemah kelelahan fisik
menurun dan emosional
- warna kulit - monitor pola
membaik dan jam tidur
- monitor lokasi
dan ketidak
nyamanan
selama
melakukan
aktifitas
Terapeutik
- sediakan
lingkungan
nyaman dan
rendah stimulus
- lakukan latihan
entang gerak
pasif dan aktif
- berikan
aktifitas
distraksi yang
menantang

xxxi
 edukasi
- anjurkan tirah
baring
- anjurkan
melakukan
aktifitas secara
bertahan
kolaborasi :
- kolaborasi
dengan ahli gizi
tentang cara
meningktakan
asupan
makanan

INTERVENSI

1) Observasi tanda vital, warna kulit, tingkat kesadaran dan keadaan

ektermitas
2) Atur posisi semifowler
3) Kolaborasi dengan dokter pemberian transfuse darah
4) Pemberian O2 kapan perlu
 Devisit volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan
penurunan input (muntah) ditandai dengan pasien minum
kurang dari 2 gelas/ hari, mukosa mulut kering, turgor kulit
lambat kembali, produksi urine kurang.
Tujuan : deficit volume cairan dan elektrolit teratasi
Criteria hasil :
1) Pasien minum 7-8 gelas/ hari
2) Mukosa mulut lembab
3) Turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik

xxxii
 INTERVENSI
1) Observasi intake output cairan
2) Observasi tanda vital
3) Beri pasien minum sedikit demi sedikit
4) Teruskan terapi cairan secara parental sesuai dengan instruksi
dokter
 Gangguan rasa nyaman ( nyeri ) berhubungan dengan
peningkatan peristaltuk yang ditandai dengan nyeri tekan pada
abdomn kwadran kiri atas, abdomen hipertimpani, perut distensi,
peristaltic usus 10x/m
Tujuan : gangguan rasa nyaman nyeri teratasi
Criteria Hasil : nyeri abdomen hilag atau kurang
1) Abdomen timpanin (perkusi )
2) Perut tida distensi
3) Peristaltic usus normal
INTERVENSI

1) Kaji keluhan nyeri, lokasi,lamanya dan intensitasnya

2) Beri buli- buli panas /hangat pada area yang sakit
3) Lakukan massage dengan hati-hati pada area yang sakit
4) Kolaborasi pemberian obat analgetik

xxxiii
 BAB IV
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin
pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam
pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari
100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal
(hemoglobinopatia). Penyakit ini di sebabkan oleh faktor genetik dan
pembagiannya, dibagi sesuai dengan molekkularnya. Tetapi secara
umum thalasemia dibagi menjadi 3 yaitu thalasemia ini yaitu
mengalami anemia tiap dari ke 3 jenis thalasemia tersebut, gejalanya
sesuai dengan tingkt keparahan penatalaksanaan dari thalasemia ini
denga n cara tranfusi darah (kebanyakan). Tetapi yang lebih penting
harus di lakukan penyuluhan sebelum perkawinan untuk mencegah
perkawinan diantara pasien thalasemia agar tidak mendapatkan
keturunan yang homozogot.

xxxiv
3.2 Saran
Penulis menyadari masih banyak terdapat kekurangan pada
makalah ini. Oleh karena itu, penulis mengharapkan sekali kritik yang
membangun bagi makalah ini, agar penulis dapat berbuat lebih baik
lagi di kemudian hari. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi
penulis pada khususnya dan pembaca pada umumnya.

DAFTAR PUSTAKA

Aman, M. (1999) Ilmu Penyakit Paru. Surabaya: Airlangga Univerciti Press

Arisman, 2004, Gizi dalam daur kehidupan, Jakarta: EGC
Behirman, Richard E 1992. Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 .Jakarata: EGC
Betz L & Linda S. 2002. Buku saku peditrik, Alih bahasa monica ester edisi 8
Jakarta, EGC
Carpento. LJ., (1999). Rencana Asuhan & Dokumentasi Keperawatan. Ed. 2
Jakarta: EGC
Catzel, Picus, 1990. Kapita Selekta Pediatric Edisi 11. Jakarta: EGC
Doengoes, (1999). Perencanaan Asuhan Keperawatan. Jakarta: EGC
Doengoes ME, 2000, Nursing care plans guide line for plan ning and
documenting patien care, edisi 3, alih bahasa made kariasa, Jakarta, EGC.
Kenzu, Epri. 2011. Askep pada Pasien thalasemia.
Wahyudi, Gusri. Diakses pada tanggal 6 februari 2013. Laporan

xxxv
Pendahuluan Asuhan Keperawatan Thalasemia.)
Cubby, Nisya. 2012. Askep Thalasemia.

xxxvi