KATA PENGANTAR

Dengan menyebut nama Allah yang maha pengasih lagi maha pengsih lagi maha
penyayang, puji syukur kami panjatkan kehadiran Allah SWT, yang telah melimpahkan
rahmat dan karunia-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan makalah dan asuhan
keperawatan Keperawatan Anak dengan judul THALASEMIA PADA ANAK ini tepat pada
waktunya.

Selanjutnya kami ucapkan terimakasih kepada yang terhormat dan yang kami hormati yaitu
yang telah memberikan tugas ini sebagai refrensi bagi kami.

Makalah ini merupakan hasil dari tugas individu, untuk belajar dan mempelajari lebih
lanjut tentang mata kuliah Keperawatan Anak. Penyusunan makalah ini bertujuan untuk
menumbuhkan proses belajar kami para mahasiswa/i, agar kreativitas dan penguasaan materi
dapat optimal sesuai dengan yang diharapkan .

Penyusunan tugas ini bertujuan untuk memenuhi kriteria penilaian dalam perkuliahan
karena makalah ini sangat berhubungan dengan profesi kami dibidang kesehatan. Untuk itu,
makalah ini disusun untuk dipelajari demi tuntutan pendidikan.

Tangerang, 6 Februari 2020

Mega Amelia
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR

DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

1.2 Rumusan Masalah
1.3 Tujuan

BAB II PEMBAHASAN

A. KONSEP PENYAKIT
2.1 Definisi
2.2 Tanda & Gejala
2.3 Etiologi
2.4 Klasifikasi
2.5 Patofisiologi
2.6 Pathway
2.7 Penatalaksanaan
B. ASUHAN KEPERAWATAN
2.8 Pengkajian
2.9 Diagnosa
2.10 Intervensi
2.11 Implementasi
2.12 Evaluasi

BAB III PENUTUP

3.1 Kesimpulan
3.2 Saran

DAFTAR PUSTAKA
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Saat ini, penyakit thalassemia merupakan penyakit genetika yang paling banyak di
Indonesia. Frekuensinya terus meningkat dengan penderita sekitar 2000 orang per tahun.
Walupun begitu, masyarakat tidak menaruh perhatian yang cukup besar terhadap
penyakit yang sudah menjadi salah satu penyakit genetika terbanyak ini. Hal ini
disebabkan karena gejala awal dari penyakit sangat umum seperti anemia dan muntah-
muntah. Padahal gejala akhir yang ditimbulkan akan sangat fatal jika tidak ditangani
secara akurat, cepat, dan tepat. Hemoglobin (Hb) terbentuk dari heme dan globin yang
terdiri dari 4 rabtal polipeptida (α β γ δ) atau biasa yang disebut tentramen. Orang
dewasa normal membentuk Hb A (Adult A) kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari
seluruh Hemoglobin. Sisanya terdiri dari Hb A2 yang kadarnya tidak lebih dari 2%.
Sedangkan HbF (foetus) setelah lahir senantiasa kadar menurun dan pada usia 6 bulan ke
atas mencapai kadar seperti pada orang dewasa, yaitu tidak lebih dari 4% pada keadaan
normal. Tentramenglobin. Hb A1 terdiri atas rantal polipeptida : 2 rantai α dan 2 rantai β,
sedangkan polipeptida Hb A2 terdiri dari 2 rantai α dan 2 rantai δ (delta). Pada HbF
terdiri atas 2 rantai α dan 2 rantai γ.
Genetik paling umum dari talasemia melibatkan gangguan produksi rantai β
(talasemia β). Gen ini prevelen pada golongan etnis dari aerah sekeliling laut Tengah
terutama Itali, Yunani dan juga di temukan di India dan Asia Tenggara. 3%-8% orang
Amerika keturunan Italia,Yunani dan 0,5% kulit hitam Amerika membawa gen talasem.
Insidens talasemia pada orang-orang yang bukan berasal dari laut tengah sangat rendah
tetapi kasus tipikal ditemukan pada berbagai golongan ras. Banyak kasus dapat
diklasifikasikan sebagai talisemia mayor atau minor yang umumnya berkaitan dengan
genotip homozigoot dan heterozigot.
Sampai hari ini, talasemia merupakan penyakit yang belum bisa disembuhkan
100 persen. Penyakit ini ditandai dengan anemia atau kekurangan darah berat akibat
kerusakan sel darah merah. Padahal sel darah merah berfungsi mengalirkan oksigen ke
seluruh tubuh. Dengan kekurangan oksigen maka seluruh organ tubuh tidak bekerja baik.
 Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah
merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100
hari) ( Williams, 2005)

1.2 RUMUSAN MASALAH

1. Apakah thalasemia itu?
2. Apa saja tanda dan gejala yang timbul pada thalasemia?
3. Bagaimana etiologi dari thalasemia?
4. Apa saja klasifikasi dari thalasemia itu sendiri?
5. Bagaimana patofisiologi thalasemia?
6. Bagaimana pathway dari thalasemia?
7. Bagaimana asuhan keperawatan pada penderita thalasemia?

1.3 TUJUAN
1. Tujuan umum
Dapat memberikan asuhan keperawatan pada pasien dengan thalasemia.
2. Tujuan khusus
a. Dapat mengetahui definisi talasemia
b. Dapat menjelaskan tanda dan gejala thalasemia
c. Dapat mengetahui etiologi dari thalasemia.
d. Dapat mengetahui klasifikasi talasemia
e. Dapat menjelaskan patofisiologi talasemia
f. Dapat mengetahui pathway dari thalaemia
g. Dapat mengetahui penatalaksanaan thalasemia
h. Dapat memberikan asuhan keperawatan pada penderita thalasemia
 TALASEMIA

A. KONSEP PENYAKIT
2.1 Definisi
Talasemia merupakan sindrom kelainan yang di wariskan dan masuk ke dalam
kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang di sebabkan oleh gangguan sintesis
hemoglobin akibat mutasi di dalam atau dekat gen globin.
Talasemia merupak penyakit anemia hemolitik periditel yang di turunkan secara
resesif, secara molekuler dibedakan menjadi talasemia alfa dan beta, sedanhkan
secara klinis dibedakan menjadi mayor dan minor (Mansjoer, 2000: 497).

2.2 Tanda dan gejala

Gejala Klinis Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur
kurang dari 1 tahun, yaitu:
a. Lemah
b. Pucat
c. Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur
d. Berat badan kurang
e. Tidak dapat hidup tanpa transfuse

Thalasemia intermedia
ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.
Thalasemia minor/thalasemia trait
ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.

Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:

a). Gizi buruk
b). Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
c). Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali ), Limpa
yang besar ini mudah ruptur karena traumaringan saja.

Gejala khas adalah:

a). Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara
kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.
b). Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu
karena penimbunan besi.
2.3 Etiologi
Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang di turunkan
secara resesif di tandai oleh defisensi produksi globin pada hemoglobin. Dimana
terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur elitrosik
menjadi pendek (Kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut akibat hemoglobin tidak
normal (Hemoglobinopati). Kalasifikasi talasemia di bedakan atas :
A. Talasemia minor
B. Talasemia mayor
C. Talasemia intermedia

2.4 Klasifikasi

1. Berdasarkan kelainan genetiknya, maka Thalasemia dapat dibagi menjadi:

 Thalassemia -β disebabkan oleh kelainan pada rantai globin -β
 Thalassemia -α disebabkan oleh kelainan pada rantai globin -α
 Thalassemia -α β disebabkan oleh kelainan pada rantai globin-α dan –β

2. Berdasarkan klasifikasi Klinis, maka Thalassemia dapat dibagi menjadi:

 Thalassemia mayor, pasien yang memerlukan transfusi darah secara rutin
seumur hidup.
 Thalassemia intermedia pasien yang membutuhkan transfusi darah, tetapi tidak
rutin.
 Thalassemia minor/trait/pembawa sifat: Secara klinis tampak sehat sama dengan
orang normal, tidak bergejala dan tidak butuh transfusi darah.

2.5 Patofisiologi

Pada keadaan normal, disintetis hemoglobin A (adult : A1) yang terdiri dari 2
rantai alfa dan dua rantai beta. Kadarnya mencapai lebih kurang 95 % dari seluruh
hemoglobin. Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dari 2
rantai delta sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2 % pada keadaan normal.
Haemoglobin F (foetal) setelah lahir Fetus senantiasa menurun dan pada usia 6 bulan
mencapai kadar seperti orang dewasa, yaitu tidak lebih dari 4%, pada keadaan normal.
Hemoglobin F terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma. Pada thalasemia, satu atau
 lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat kelebihan rantai
globin karena tidak ada pasangan dalam proses pembentukan hemoglobin normal
orang dewasa (HbA). Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap
pada dinding eritrosit. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan
eritrosit memberikan gambaran anemia hipokrom, mikrositer.
Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu, mengakibatkan kadar Hb
menurun sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF tidak terganggu karena tidak
memerlukan rantai beta dan justru memproduksi lebih banyak dari pada keadaan normal,
mungkin sebagai usaha kompensasi. Eritropoesis didalam susunan tulang sangat giat,
dapat mencapai 5 kali lipat dari nilai normal, dan juga serupa apabila ada eritropoesis
ekstra medular hati dan limfa. Destruksi eritrosit dan prekusornya dalam sumsum tulang
adalah luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit memendek dan hemolisis.
(Soeparman, dkk, 1996).
 2.6 Pathway
PATHWAY THALASEMIA

Penyebab primer: Penyebab sekunder:

Sintetis Hb A << - Defisiensi asam folat

- Eritropoisis tidak efektif - Hemodilusi
- Destruksi eritrosit - Destruksi eritrosit oleh s.
intramedular retikuloendotelial

Mutasi DNA

Produksi rantai alfa dan beta Hb berkurang

Kelainan pada eritrosit

Pengikatan O2 berkurang

Kompensator pada rantai α

Rantai β produksi terus menerus

Hb defectif

Ketidakseimbangan polipeptida

Eritrosit tidak stabil MK: Resiko Infeksi

Hemolisis Anemia Transfusi

berat darah berulang
Suplay O2 <<
Hemosiderosis

Ketidakseimbangan Suplay O2 ke Penumpukan

MK:
suplay O2 dan jaringan Besi
Ketidakefektifan
kebutuhan perifer << perfusi jaringan
perifer
Hipoksia
 Dyspneu Endokrin Jantung Hepar Limpa Kulit
menjadi
Penggunaan otot kelabu
Tumbang Gagal Hepatomegali Splenomegali
bantu napas
terganggu Jantung

Kelelahan MK:
MK: MK: MK: kerusakan
Keterlambatan Resiko Nyeri integritas kulit
MK: Intoleransi pertumbuhan dan cidera akut
aktivitas perkembangan

Malas makan

Intake
nutrisi <<

MK:
Ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh

2.7 Penatalaksanaan

Hingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkan thalasemia. Namun
terdapat cara penanganan yang secara umum untuk menangani penyakit Talasemia,
diantaranya :
I. Medikamentosa
Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin
serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-
20 kali transfusi darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan
melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut
setiap selesai transfusi darah.Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi
besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi
kebutuhan yang meningkat.Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan
dapat memperpanjang umur sel darah merah.
 II. Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:
Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan
peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya rupturHipersplenisme
ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi
eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun.

III. Suportif
Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl.
Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat,
menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan
perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red
cell), 10 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. Ada beberapa cara transfusi :
A. Low Transfusion : transfusi bila Hb < 6 g/dl.
B. High Transfusion : Hb dipertahankan pada 10 g/dl.
C. Super Transfusion : Hb dipertahankan pada 12 g/dl.
B. ASUHAN KEPERAWATAN
Kasus Thalasemia :

An.F 10 tahun dibawa oleh keluarga ke RS karena keluhan pusing, lemas dan terlihat
sangat pucat. Ibu pasien khawatir karena pasien memiliki riwayat thalasemia dan
transfusi rutin.

PENGKAJIAN ANAK
KEPERAWATAN ANAK

Nama Mahasiswa : Mega Amelia

NIM : 18.036

Tempat Praktik/Ruang : RSU Kab.Tangerang / Ruang Kemuning

Tanggal Praktik : 7 Februari 2020

A. IDENTITAS DIRI KLIEN

Nama Klien : An.F

Umur : 10 tahun

Jenis Kelamin : Laki-Laki

Agama : Islam

Suku / Bangsa : Indonesia

Bahasa : Indonesia

Pendidikan : SD

Alamat : Kp.Talagasari No.69 RT.05/02, Balaraja

Tanggal,Jam masuk RS : 6 Februari 2020, 08:25

No. Register : 060719

Diagnosa Medis, tanggal : Thalasemia, 7 Februari 2020

 Sumber Informasi : Keluarga

Tanggal Pengkajian, jam : 7 Februari 2020, 08:30

Penanggung Jawab (Ayah & Ibu)

Nama : Tn.U Nama : Ny.D

Umur : 48 tahun Umur : 40 tahun

Hubungan dengan klien : Ayah Hubungan dengan klien : Ibu

Pekerjaan : PNS Pekerjaan : Wirausaha

Alamat : Kp.Talagasari Alamat : Kp.Talagasri

B. RIWAYAT KESEHATAN SEKARANG

1. Alasan masuk RS :
Pasien dibawa oleh keluarga ke rumah sakit karena terlihat pucat, ibu pasien
membawa anaknya ke poli anak, kemudian dianjurkan untuk cek laboraturium dan
hasilnya Hb kurang (7,6 g/dl), pada jam 12.00 wib pasien di antar ke ruangan
kemuning untuk rawat inap dan melakukan transfusi darah.

2. Keluhan Utama :
Saat MRS : ibu pasien mengatakan anaknya pucat, pusing dan lemas.

Saat Pengkajian : ibu pasien mengatakan anaknya pucat dan lemas.

3. Tindakan operasi , Tanggal :

Tidak ada rencana oprasi.
C. RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN
1. Pre Natal :
ibu pasien berkata selama masa kehamilan ibu pasien rutin memeriksakan
kehamilanya di bidan dan selama hamil tidak pernah ada keluhan penyakit apapun

2. Natal :
Ibu pasien mengatakan pasien lahir dengan normal di bidan, saat lahir kondisi
pasien sehat, menangis spontan, BB lahir 3 kg 3 ons, PB lahir : 49 cm,
jenis kelamin : laki-laki.

3. Post Natal :
Ibu pasien mengatakan setelah lahir pasien dapat menetek ASI ibunya dan tidak ada
keluhan apapun pada pasien.

D. RIWAYAT KESEHATAN YANG LALU

1. Penyakit yang pernah diderita waktu kecil :
Thalasemia

2. Pernah dilakukan tindakan operasi :

Tidak pernah

3. Pernah mengalami kecelakaan :

Tidak pernah

4. Pernah dirawat di RS :
Ibu pasien mengatakan anaknya pernah dirawat di rumah sakit sekali dikarenakan
Thalasemia

5. Pemakaian obat-obatan :
Ibu klien mengatakan setiap kali kontrol di poli thalasemia, anaknya mendapatkan
obat vitamin E, asam folat, dan ferriprox sirup.

6. Riwayat imunisasi :

Tidak Lengkap (ibu klien mengatakan setiap mau imunisasi pasti anaknya sedang
sakit)

7. Riwayat alergi ( obat / makanan ) :

Tidak Ada
 8. Riwayat tumbuh kembang :
Ibu klien mengatakan anaknya tidak memeiliki gangguan dalam proses tumbuh dan
kembang, ibu klien mengatakan anaknya sudah dapat merangkak dan berjalan
ketika usia 12 bulan.

E. RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA

Buat Genogram 3 generasi, sertakan keterangan lain pada skema genogram, seperti
usia dan penyakit yang diderita

X X
X

Keterangan :
: Perempuan : Laki-laki : tinggal serumah

: Pembawa/Penderita : An. R (Penderita)

1. Penyakit yang pernah diderita (orangtua/saudara kandung/anggota keluarga lain)

Ibu pasien pernah menderita penyakit Thalasemia

2. Penyakit yang sedang diderita (orangtua/saudara kandung/anggota keluarga lain)

Tidak ada

3. Riwayat Penyakit genetik / herediter / keturunan

Tidak ada
F. KEBIASAAN dan KEADAAN LINGKUNGAN YANG MEMPENGARUHI TIMBULNYA
PENYAKIT
Lingkungan rumah tidak jauh dari jalan raya, lingkungan rumah berdempetan dengan
rumah lain, tidak ada kemungkinan bahaya akibat polusi, terdapat lapangan tidak jauh
dari rumah tempat pasien bermain

G. RIWAYAT PSIKO - SOSIAL

1. Pola Peran Berhubungan (yang mengasuh, hubungan dengan anggota keluarga,
hubungan dengan teman sebaya)
Ibu pasien mengatakan anaknya dekat dengan keluarga, teman-teman dan orang
sekitar

2. Pola Kognisi dan Persepsi Sensori

Keluarga pasien mengatakan bahwa pasien berfikir dirinya dapat sembuh

3. Pola Persepsi dan Tata Laksana Kesehatan

Pasien mengatakan lebih berhati-hati dalam melakukan apapun dan agar dapat
pulih kembali

4. Pola Konsep Diri (Gambaran diri, Ideal Diri, Harga Diri, Peran Diri, Identitas diri )
Keluarga pasien mengatakan masih bersyukur karena masi dilindungi allah, pasien
percaya ini hanya cobaan Allah, pasien ingin segera pulang karena ingin kembali ke
sekolah dan bertemu teman-temannya

5. Pola Mekanisme Koping

Pasien mengatakan selalu bercerita kepada orang tuanya jika ada masalah dan
meminta saran kepada orang tuanya jIka akan mengambil keputusan

6. Pola Nilai dan Kepercayaan

Pasien beragama islam selama di rs pasien selalu shalat 5 waktu dalam posisi
berbaring.

7. Pola Rekreasi :
Bermain, nonton tv, bermain sepedahan bersama teman-temannya
H. PEMERIKSAAAN FISIK
PEMERIKSAAN HASIL

Tingkat kesadaran Composmentis

GCS E = 4 M = 6 V = 5 = 15

Keadaan Umum Pasien terlihat tampak lemas dan pucat

Kulit pasien berwarna putih

KULIT pucat, turgor kulit baik, kulit
tampak bersih, tidak ada lesi,
tekstur kulit baik, tidak ada
edema, penyebaran pembuluh
darah vena dan arteri simestris,
tidak ada benjolan ataupun
pembengkakan.

TD = 93/54 mmHg
TANDA-TANDA VITAL Suhu = 36,2 ºC
Nadi = 117 x/menit
RR = 25 x/menit

 Bentuk kepala bulat,terdistribusi merata, kulit kepala

kotor,tekstur rambut tipis,warna rambut hitam,warna
KEPALA, WAJAH : kepala sawo matang ,tidak ada lesi,tidak ada pembekakan
 Bentuk wajah simetris ,warna kulit wajah sawo matang,
distribusi rambut wajah merata,tidak ada nyeri tekan dan
edema
Bentuk mata pasien tampak cekung, sklera ikterik,
konjungtiva anemnis, pupil bereaksi mengecil ketika terkena
MATA : cahaya, bentuk mata simetris, distribusi alis tipis merata,
tidak ada sumbatan pada saluran airmata, posisi kelopak
mata simetris, warna bola mata coklat, pupil isokhor, tes
snellen chart simetris.

Bentuk telingga simetris,warna kulit telingga kuning

langsat,daun telinga bersih,jarak kedua telingga simetris,
TELINGA : posisi telingga simetris, tidak ada lesi, tidak ada
pembekakan, bagian dalam atau luar membran timpaninya
terlihat dan tampak tidak ada cairan yang keluar dari
telinganya.

Bentuk hidung simetris, lubang kedua hidung simetris,

membran mukosa berwarna merah muda, sputum terlihat
HIDUNG : lurus,tidak ada lesi, tidak ada benjolan, penyebaran bulu
hidung meratadan berwarna hitam,tidak ada
benjolan/penyumbatan pada kelenjar masaiposisi, tidak ada
 cairan yang keluar pada hidung.

 Bibir berwarna merah muda, tidak ada ulkus,tdidak ada

lesi,tidak ada luka
MULUT & GIGI :  Lidah berwarna merah muda
 Bentuk mulut simetris ,tidak ada pembekakan.
 Gigi bagian atas rapi,gigi bagian bawah tidak rapi,warna
gigi kuning

LEHER : Warna leher kuning langsat, bentuk simetris, tidak ada

pembekakan pada kelenjar tiroid, tidak ada lesi, arteri
karatais dan vena jugularis terlihat simetris.

Bentuk dada simetris, warna kulit dada kuning langsat,tidak

ada luka,jumlah tulang kosta 12 pasang,pergerakan dada kiri
dan ddada kanan sama, laju pernapasan simetris,konfigurasi
dada 2:1 ekspansi pernapasan normal, taktil fremitus normal

 Paru-paru
Suara napas normal,napas tidak menggunakan otot
tambahan

DADA :  Jantung
Pola pergerakan regular,ridak ada relaksi,vena pada dada
rata dan relative datar,interkosta dan klavikula
datar/rata

 Paydara
Bentuk simetris, warna kulit kuning langsat,tidak ada lesi
pola penyebaran vena sama banyak di kedua
sisi(bilateral) tampak tidak ada kelainan.

ABDOMEN : Warna kulit perut pasien berwarna kuning langsat, umbilikal

terlihat bersih dan tidak ada lesi di bagian perut, bising usus
terdengar 8x/menit, pada saat palpasi hepar teraba

Genetalia pasien terlihat bersih,tidak ada lesi pada genetalia

dan tidak ada kelainan apapun pada genetalia.
GENITALIA, REKTUM,
ANUS :
 5555 5555
EKSTREMITAS ATAS &
EKSTREMITAS BAWAH :
5555 5555

BERAT BADAN BB = 25 Kg
TB = 128 cm
TINGGI BADAN

I. PEMENUHAN KEBUTUHAN DASAR

KEBUTUHAN DI RUMAH DI RUMAH SAKIT

NUTRISI

 Frekuensi makan 2x1/Hari 3x1/Hari

 Pola makan Tidak teratur Teratur

 Menu dalam satu kali Nasi,telor dll Bubur ,sayuran

makan

 Makanan yang disukai

Semuanya suka Semuanya suka
 Makanan pantangan
Tidak ada Tidak ada
 Makanan yang tidak disukai
Tidak ada Tidak ada
 Nafsu makan
Tidak nafsu makan Nafsu makan
 Ada rasa mual / muntah
Tidak ada Tidak ada
 Porsi yang dihabiskan
8 sendok 5 sendok
 Kebutuhan kalori
Tidak ada Tidak ada
 Jenis diet
Tidak ada Tidakada

CAIRAN

 Frekuensi minum 5-6 gelas /hari 8 gelas x/hari

 Konsumsi cairan dalam satu 2112 cc 3 botol Infuse
hari (termasuk terapi
cairan)
Air putih Air putih
 Jenis cairan yang biasa
dikonsumsi

 Output dalam 24 jam 850 cc /hari 550cc /hari

(termasuk IWL)

ELIMINASI

ELIMINASI BAB

 Frekuensi BAB 2 x sehari 1 x sehri

 konsistensi Padat Padat

 Warna Kuning Coklat

 Darah / lender Tidak ada Tidak ada

 Waktu eliminasi Pagi Sore

 Penggunaan pencahar Tidak ada Tidak ada

 Kolostomi / adanya stoma Tidak ada Tidak ada

ELIMINASI BAK

 Frekuensi BAK 4 x sehari 2 x sehari

 Warna Kuning Kuning

 Bau Khas Khas

 Hematuria Tida ada Tida ada

 Inkontinensia / retensi Tidak ada Tidak ada

 Kateter Tidak menggunakan Tidak menggunakan

 Urine output 700 cc/hari 800 cc/hari

 KEBUTUHAN DI RUMAH DI RUMAH SAKIT

ISTIRAHAT - TIDUR

 Waktu tidur Malam Siang-malam

 Lama tidur 6-7 jam 4 jam

 Kebiasaan sebelum tidur Tidak ada Tidak ada

 Kebiasaan saat tidur Tidaka ada Tidaka ada

 Kesulitan tidur Tidaka ada Ada

PERSONAL HIGIENE (mandiri /

dibantu)

 Mandi
Mandiri Di bantu
 Gosok gigi
3 x sehari 2x sehari
 Cuci rambut
3x dlm semiggu Tidak mencuci rambut
 Ganti pakaian
3x sehari 1x sehari
 Kebersihan kuku
1 minggu sehari Tidak ada

POLA AKTIFITAS - LATIHAN

 Mobilitas Rutin Main game Tidak ada

 Kegiatan di waktu luang Olahraga Tidak ada

 Olahraga : jenis, frekuensi Tidak ada Tidak ada

 Kesulitan /keluhan dalam

hal:

( ) Pergerakan tubuh
( ) Makan minum
Tidak ada Dibantu
( ) Mandi

( ) Mengenakan pakaian kesulitan

( ) Toiletting
( ) Tingkat Ketergantungan
 Orang tua pasien Orang tua pasien
mengatakan anaknya mengatakan anaknya
AKTIFITAS BERMAIN hanya bermain bersama hanya bermain bersama
anggota keluarga dan anggota keluarga saja dan
teman temannya. perawat.

SEKSUALITAS

 Menarche Tidak ada Tidak ada

 Menstruasi Tidak ada Tidak ada

 Sirkumsisi Tidak ada Tidak ada

SPIRITUALITAS

 Nilai Khusus Pasien mengatakan

 Ibadah rutin yang biasa
dilakukan
 Pengetahuan tentang
praktik ibadah selama sakit
beragama islam, selama
Ngaji,sholat di rs melakukan sholat 5
waktu di tempat tidur
dengan berbaring

J. DATA LABORATORIUM (Cantumkan, tanggal, hasil pemeriksaan, nilai normal)

TEST RESULT REFERENCE UNITS

HEMATOLOGI
Hemoglobin 6.9 11.7-15.5 g/dl
Lekosit 3.05 3.60 – 11.00 x10^3/ul
Hematokrit 20 35-47 %
Trombosit 123 140 –440 x10^3/ul
Eritrosit 2.72 3.80-5.20 ul
MCV 72 80-100 fl
MCH 25 26-34 pg
MCHC 35 32-36 g/dl
RDW >45.0 11.5-14.5 %

HITUNG JENIS
Basofil 0 0-1 %
Eosinofil 2 2-4 %
Batang 0 3-5 %
Segmen 58 50-70 %
Limfosit 34 25-40 %
Monosit 6 2-8 %
K. ANALISA DATA (lampirkan)

No. TANGGAL DATA PENUNJANG PENYEBAB MASALAH

1. 7/2/2020 DS :
 Klien mengatakan
09:10 WIB pusing
 Klien mengatakan
badannya lemas

DO :

Penurunan Perfusi Perifer

 Klien terlihat lemas
konsentrasi Tidak Efektif
 Klien terlihat pucat Hemoglobin
 Konjungtiva terlihat
anemis
 HB 6.9 gr/dl
TD : 93/54 mmHg

2. 7/2/2020 DS :
 Klien mengeluh
10:02 WIB tidak dapat bermain
lama

 Keluarga klien
mengatakan
anaknya suka
mengeluh cepat
lemas saat Kelemahan Intoleransi
beraktifitas Aktivitas

DO :

 Hb : 6.9 gr/dl
 Kekuatan otot :
Ta.Ka:5 Ka.Ka: 5
Ta.Ki:5 Ka.Ki: 5

Ds :
 3. 7/2/2020 Ibu klien mengatakan
terjadi perubahan
10:51
warna kulit menjadi
hitam setelah dilakukan
transfuse
Perubahan Resiko Gangguan
Do :
Pigmentasi Integritas Kulit
 Warna kulit sedikit
kehitaman
 Turgor kulit normal

L. DIAGNOSA KEPERAWATAN BERDASARKAN PRIORITAS (Apakah mengancam kehidupan,

mengancam kesehatan, persepsi klien tentang kesehatan, sistem A, B, C)
1. Perfusi perifer tidak efektif berhubungan dengan penurunan konsentrasi
hemoglobin
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan
3. Resiko gangguan integritas kulit berhubungan dengan perubahan pigmentasi

M. RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN

No. DIAGNOSA LUARAN INTERVENSI

KEPERAWATAN
KEPERAWATAN KEPERAWATAN

1. Perfusi perifer tidak Setelah dilakukan Observasi

efektif b.d tindakan
penurunan keperawatan selama 1. Periksa sirkulasi perifer
(mis.nadi perifer, edema,
konsentrasi 3x24 jam diharapkan pengisian kapiler, warna
hemoglobin, ditandai Perfusi Perifer suhu, ankle-brachial
dengan : teratasi dengan index)
kriteria hasil : 2. Monitor panas,
DS : kemerahan, nyeri, atau
 Klien mengatakan  Denyut nadi bengkak pada
pusing perifer meningkat ekstremitas
 Klien mengatakan  Warna kulit pucat
badannya lemas menurun
 Kelemahan otot Terapeutik
DO :
menurun
 Turgor kulit 1. Hindari pemasangan
 Klien terlihat infusatau pengambilan
lemas membaik
  Klien terlihat  Tekanan darah darah di area
pucat sistolik membaik keterbatasan perfusi
 Konjungtiva  Tekanan darah 2. Hindari pengukuran
terlihat anemis diastolik membaik tekanan darah pada
 HB 6.9 gr/dl ekstremitas dengan
TD : 93/54 mmHg keterbatasan perfusi
3. Hindari penekanan dan
pemasangan tourniquet
pada area yang cedera
4. Lakukan pencegahan
infeksi

Edukasi

1. Anjurkan minum obat

pengontrol tekanan darah
secara teratur
2. Anjurkan melakukan
perawatan kulit yang
tepat (mis.melembabkan
kulit kering pada kaki)

2. Intoleransi aktivitas Setelah dilakukan Observasi

b.d kelemahan, tindakan
1. Identivikasi gangguan
ditandai dengan : keperawatan selama
fungsi tubuh yang
1x8 jam diharapkan mengakibatkan kelelahan
DS : Intoleransi Aktivitas 2. Monitor kelelahan fisik
 Klien mengeluh
teratasi dengan dan emosional
tidak dapat
bermain lama kriteria hasil : 3. Monitor pola dan jam
tidur
 Kemudahan dalam 4. Monitor lokasi dan
 Keluarga klien
melakukan ketidaknyamanan selama
mengatakan
aktivitas sehari- melakukan aktivitas
anaknya suka
hari meningkat
mengeluh cepat
lemas saat  Kekuatan tubuh
bagian atas Terapeutik
beraktifitas
meningkat
 Kekuatan tubuh 1. Sediakan lingkungan
DO : nyaman dan rendah
bagian atas
meningkat stimulus (mis.cahaya,
 Hb : 6.9 gr/dl suara, kunjungan)
 Kekuatan otot : 2. Lakukan latihan rentang
Ta.Ka:5 Ka.Ka: gerak pasif dan/atau
5 aktif
Ta.Ki:5 Ka.Ki: 5 3. Berikan aktivitas distraksi
yang menenangkan
4. Fasilitasi duduk di sisi
 tempat tidur jika tidak
dapat berpindah atau
berjalan

Edukasi

1. Anjurkan tirah baring

2. Anjurkan melakukan
aktivitas secara bertahap
3. Anjurkan menghubungi
perawat jika tanda dan
gejala kelelahan tidak
berkurang
4. Ajarkan strategi koping
untuk mengurangi
kelelahan

Kolaborasi

1. Kolabirasi dengan ahli

gizi tentang cara
meningkatkan asupan
makanan

3. Resiko gangguan Setelah dilakukan Observasi

integritas kulit b.d tindakan
1. identifikasi penyebab
keperawatan selama
perubahan gangguan integritas kulit
1x24 jam diharapkan
pigmentasi, ditandai Resiko Gangguan (mis.perubahan sirkulasi,
perubahan status nutrisi,
dengan : Integritas Kulit
penurunan kelembaban,
teratasi dengan
suhu lingkungan ekstrem,
Ds : kriteria hasil :
penurunan mobilitas)
Ibu klien mengatakan
 Elastisitas
terjadi perubahan Terapeutik
meningkat
warna kulit menjadi  Perfusi jaringan
hitam setelah 1. Ubah posisi tiap 2 jam
menigkat
dilakukan transfuse jika tirah baring
 Kerusakan jaringan
Do : menurun 2. Hindari produk berbahan
 Warna kulit  Kerusakan lapisan dasar alkohol pada kulit
sedikit kehitaman kulit menurun kering
 Pigmentasi
 Turgor kulit
abnormal menurun Edukasi
normal  Tekstur membaik
1. Anjurkan menggunakan
pelembab
 (mis.lotion/serum)
2. Anjurkan minum air yang
cukup
3. Anjurkan meningkatkan
asupan nutrisi
4. Anjurkan meningkatkan
asupan asupan buah dan
sayur
5. Anjurkan menghindari
terpapar suhu ekstrem
6. Anjurkan menggunakan
tabir surya SPF minimal
30 saat berada di luar
rumah
7. Anjurkan mandi dan
menggunakan sabun
secukupnya.

P. IMPLEMENTASI KEPERAWATAN

No. TGL/JAM IMPLEMENTASI PARAF

DX

1 Kamis 1. Mengobservasi tanda vital , tingkat kesadaran

07/02/2020 Hasil : Kesadaran klien compos mentis, TD:
08.45 93/54 mmHg, Suhu: 36,2 ºC, Nadi: 117
09.00 x/menit, RR: 25 x/menit.
09.05 2. Mengatur posisi semi fowler
Hasil : Klien mengatakan nyaman dengan
09.10 posisi semi fowler
12.25 3. Mengkolaborasi dengan dokter dalam
pemberian tranfusi darah
Hasil : dilakukan transfusi darah selama
2x300 cc dengan golongan darah B
4. Mengkolaborasi dengan dokter pemberian
tablet Fe
Hasil : pasien diresepkan tablet Fe 1x1/hari
dengan dosisi 5 mg
2 Kamis 1. Mengkaji kemampuan klien untuk melakukan
07/02/2020 aktivitas
08.33 Hasil : ibu klien mengatakan anaknya
08.35 melakukan aktivitas secara mandiri,
ketika kondisi drop aktivitas anaknya
dibantu ibu klien
08.45 2. Mengkaji kehilangan atau gangguan
keseimbangan gaya jalan, kelemahan otot
09.00 Hasil : Klien tidak mengalami gangguan
keseimbangan gaya jalan dan
kelemahan otot
3. Memonitor TTV
Hasil : TD: 93/54 mmHg, Suhu: 36,2 ºC,
Nadi: 117 x/menit, RR: 25 x/menit
4. Mengubah posisi klien dengan perlahan dan
pantau terhadap pusing
Hasil : Klien nyaman dengan posisi semi
fowler dan masih mengeluhkan pusing

3 Kamis 1. Mengkaji integritas kulit, catat perubahan

07/02/2020 pada turgor, gangguan warna, hangat
Hasil : warna kulit klien sedikit kehitaman,
08.38
turgor klien normal, akral hangat
10.00 2. Memberikan makanan yang disukai anak yang
mengandung protein
Hasil : ibu klien memberikan ayam untuk
10.05
anaknya, ibu klien mengatakan
anaknya snagat menyukai ayam
10.10 goreng
3. Membatasi makan makanan yang banyak
mengandung Fe
Hasil : Ibu klien mengatakan akan
mencobanya
4. Meningkatkan masukan peroral pada anak
Hasil : terlihat klien menghabiskan 1 botol air
mineral 600 ml
Q. EVALUASI KEPERAWATAN
JAM EVALUASI PARAF

12.35 S : ● Klien mengatakan masih terasa sedikit pusing

WIB ● Klien mengatakan badannya masih terasa sedikit lemas
O : ● Klien tampak masih sedikit terlihat pucat

● TD : 96/58 mmHg

A : Masalah teratasi sebagian

P : intervensi dilanjutkan

12.45 S : ● Klien mengatakan akan bermain lagi jika kondisinya sudah

WIB Membaik
● Klien mengatakan ingin bermain bola lagi
● Keluarga klien mengatakan akan mengawasi aktivitas anaknya
selama kondisi anaknya belum stabil
O : ● Klien tampak masih sedikit lemas

● Kekuatan otot :

Ta.Ka: 5 Ka.Ka: 5
Ta.Ki: 5 Ka.Ki: 5

A : Masalah teratasi sebagian

P : intervensi dilanjutkan

12.55 S : Ibu klien mengatakan kulit anaknya kehitaman setelah dilakukan

WIB transfuse darah
O : Kulit klien berwarna sedikit kehitaman, turgor kulit normal.
A : Masalah teratasi sebagian
P : intervensi dilanjutkan
 BAB III
PENUTUP

3.1 KESIMPULAN
1. Thalasemia adalah penyakit genetik (turunan) yang menyerang sel darah merah
sehingga sel darah merah menjadi mudah rusak dan rapuh
2. Thalasemia merupakan penyakit yang diakibatkan oleh kerusakan DNA dan penyakit
turunan.
3. Gejala thalasemia jenis satu dengan jenis yang lain mirip tetapi beratnya bervariasi,
yang paling umum adalah mengalami anemia ringan, tetapi pada beta-thalasemia mayor
terdapat gejala-gejala berikut:
a. Sakit kuning (jaundice)
b. Luka terbuka di kulit (ulkus, borok)
c. Batu empedu dan pembesaran limpa.
4. Cara pendeteksian penyakit thalasemia sejak dini yaitu:
a. Ketika seorang ibu mengandung dengan melakukan tes darah di laboratorium untuk
memastikan apakah janinnya mengidap thalasemia atau tidak.
b. Mengamati ketika si anak telah lahir dan mulai tumbuh, gejala dini thalasemia dapat
dilihat dari kulit dan wajah yang tampak pucat, pertumbuhan lebih lambat, dan
terjadi pembengkakan pada perut akibat pembengkakan limpa.
5. Penyakit thalasemia tidak dapat disembuhkan, akan tetapi bisa ditangani dengan
transfusi darah dan suntikan desferal (deferoxamine).
6. Pencegahan thalasemia dapat dilakukan dengan cara pemeriksaan darah rutin, sehingga
tidak terjadi pernikahan antara pembawa gen thalasemia.

3.2 SARAN
Saran yang dapat saya berikan berdasarkan penulisan makalah ini adalah :
1. Kepada Pemerintah :
a. Pemerintah hendaknya berperan aktif dalam mensosialisasikan tentang penyakit
thalasemia kepada masyarakat, untuk mengurangi angka kematian akibat thalasemia.
b. Pemerintah diharapkan mencanangkan program cek darah gratis dalam pendeteksian
thalasemia secara dini guna mengurangi angka penderita thalasemia.
 c. Pemerintah diharapkan memberikan subsidi biaya pengobatan bagi para penderita
thalasemia.
2. Kepada Masyarakat :
a. Masyarakat diharapkan selektif dalam memilih pasangan, untuk mengurangi
kemungkinan penyebaran thalasemia.
b. Masyarakat hendaknya membantu menyukseskan program pemerintah yang
ditujukan untuk mengurangi angka penderita thalasemia.
c. Masyarakat hendaknya peduli terhadap penderita penyakit thalasemia untuk
memberikan motivasi kepada para penderita thalasemia tersebut
 DAFTAR PUSTAKA

Henthorn J, Brozovic M. 1995. Investigation of Abnormal Hemoglobins and Thalassemia.

Dacie JV : Churchill Livingstone Edinburgh.
Cohen A, Cappellini N. 2000. Guidelines for the Clinical Management of Thalassaemia.
New York:Thalassaemia International Federation.
A, Eleftheriou. 2000. Clinical Management of Thalassaemia. New York : Thalassaemia
International Federation.
Miller. 1997. Blood Disease of Infancy and Childhood. St. Louis : Mosby Co.
DB, Nathan. 2000. Hematology of Infancy and Childhood. Philadelphia : W