MAKALAH SISTEM KARDIOVASKULER PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

Oleh 

Imanuel Rato Nono (2120001)

Olivia Vilomena Siwi (2120002)

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

SEKOLAH TINGI ILMU KESEHATAN

GEMA INSAN AKADEMIK

MAKASSAR

2022
 KATA PENGANTAR

Alhamdulillah puji syukur penulis ucapkan kepada Allah SWT karena atas
Berkat Rahmat dan Ridho-Nya bisa menyelesaikan Makalah Sistem
Kardiovaskuler Yang berjudul Patent Ductus Arteriosus(PDA) dapat
terselesaikan tepat pada waktunya.

Dalam penyusunan makalah ini mungkin masih terdapat kekurangan, maka

dengan ikhlas penulis mengharapkan kritik dan saran yang bersifat
membangun dari semua pihak demi kesempurnaan askep ini.

Penyusunan makalah ini tidak akan terlaksana dengan baik tanpa bantuan,
bimbingan serta saran dari dosen pembimbing mata kuliah dan semua pihak
yang telah membantu kelancaran dalam penyusunan makalah ini.

Semoga Allah SWT membalas dan melimpahkan Rahmat serta Hidayah-Nya

dan menjadikannya sebagai amal jariyah. Akhirnya semoga makalah ini dapat
bermanfaat bagi pembangunan ilmu pendidikan dan ilmu kesehatan serta bagi
semua yang membacanya, Amiin.
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL Makalah Sistem Kardiovaskuler Patent Ductus

Arteriosus
............................................................................................................... i

LEMBAR PENGESAHAN ................................................................. ii

KATA PENGANTAR ......................................................................... iii

DAFTAR ISI ...................................................................................... iv

DAFTAR GAMBAR ........................................................................... v

BAB I:

PENDAHULUAN............................................................................... 1

1.1 Latar Belakang ........................................................................... 1

1.2 Tujuan ......................................................................................... 2

1.3 Ruang Lingkup penulisan ........................................................... 3

1.4 Metode Penulisan ....................................................................... 3

1.5 Sistematika Penulisan ................................................................ 4

BAB II: ...............................................................................................

TINJAUAN TEORI............................................................................. 5

2.1 Pengertian .................................................................................. 5

2.2 Anatomi dan Fisiologi ................................................................. 6

2.3 Etiologi ........................................................................................ 9

2.4 patofisiologi ................................................................................. 10

2.5 Manifestasi Klinis ........................................................................ 12

2.6 Pemeriksaan Diagnostik ............................................................. 13

2.7 Penatalaksanaan ........................................................................ 15

 2.8 Prognosis ....................................................................................

DAFTAR PUSTAKA

KATA PENGANTAR I
DAFTAR PUSTAKA Ii
BAB I PENDAHULUAN...................................................................................1
A. Latar Belakang..............................................................................................1
B. Rumusan Masalah.........................................................................................2
C. Tujuan...........................................................................................................2
D. Manfaat.........................................................................................................3

BAB II PEMBAHASAN Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan Vsd

..................................................................................................................................4
A. Konsep Dasar Penyakit (Anatomi Fisiologi)................................................4
B. Pengertian VSD............................................................................................5
C. Klasifikasi VSD............................................................................................5
D. Manifestasi Klinik.........................................................................................6
E. Etiologi VSD.................................................................................................7
F. Patofisiologi..................................................................................................8
H. WOC VSD....................................................................................................9
I. Komplikasi VSD.........................................................................................10
J. Pemeriksaan Penunjang VSD.....................................................................10
K. Penatalaksanaan..........................................................................................11
BAB III ASUHAN KEPERAWATAN.............................................................12
A. Pengkajian...................................................................................................12
B. Diagnosa Keperawatan...............................................................................14
C. Rencana Keperawatan.................................................................................15
D. Implementasi Keperawatan.........................................................................23
E. Evaluasi Keperawatan.................................................................................23
BAB IV PENUTUP..........................................................................................25
A. Kesimpulan.................................................................................................25
B. Saran...........................................................................................................25
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL Asuhan Keperawatan Tof dan Rhd Pada Anak

.......................................................................................................................... i

LEMBAR PENGESAHAN ........................................................................... ii

KATA PENGANTAR ................................................................................... iii

DAFTAR ISI .................................................................................................. iv

DAFTAR GAMBAR ..................................................................................... v

BAB I: PENDAHULUAN............................................................................ 1

1.1 Latar Belakang ......................................................................... 1

1.2 Tujuan ....................................................................................... 2

1.3 Ruang Lingkup penulisan ....................................................... 3

1.4 Metode Penulisan ..................................................................... 3

1.5 Sistematika Penulisan .............................................................. 4

BAB II: TINJAUAN TEORI........................................................................ 5

2.1 Pengertian ................................................................................ 5

2.2 Anatomi dan Fisiologi ............................................................. 6

2.3 Etiologi ..................................................................................... 9

2.4 patofisiologi .............................................................................. 10

2.5 Manifestasi Klinis .................................................................... 12

2.6 Pemeriksaan Diagnostik ......................................................... 13

2.7 Penatalaksanaan ...................................................................... 15

2.8 Prognosis .................................................................................. 18

2.9 Konsep Tumbang Anak Usia 3 Tahun .................................. 18

2.10 Pathway Web of Causation .................................................. 21

 2.11 Asuhan Keperawatan ............................................................23

BAB III:
...........................................................................................................
Asuhan Keperawatan .....................................................................

3.1 Pengkajian ...............................................................................

3.2 Analisa Data .............................................................................

3.3 Diagnosa keperawatan ............................................................

3.4 Rencana Keperawatan ............................................................

3.5 Implementasi ...........................................................................

3.6 Evaluasi ....................................................................................

DAFTAR GAMBAR

2.1 A. Jantung Normal B. Jantung dengan TOF ........................................ 5

2.2 Anatomi Jantung ..................................................................................... 7

2.3 Anak Spell ................................................................................................. 12

2.4 Clubbinng Finger ..................................................................................... 13

2.5 Rontgen dada pada TOF ......................................................................... 14

2.6 Defect Ventrikel ....................................................................................... 14

 2
BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Duktus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada
janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens.
Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10 – 15 jam
setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia
2 – 3 minggu. Bila tidak menutup disebut Duktus Arteriosus Persisten
(Persistent Ductus Arteriosus : PDA).
Kegagalan penutupan ductus anterior (arteri yg menghubngkn aorta & arteri
pulmonalis) dalam minggu I kelahiran selanjutnya terjadi patensy / persisten
pada pembuluh darah yang terkena aliran darah dari tekanan > tinggi pada
aorta ke tekanan yg > rendah di arteri pulmonal à menyebabkan Left to
Right Shunt.
Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah
sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang
telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama
ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan
meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung bawaan ditemukan pada
orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui
seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda.

1.2Rumusan Masalah

a.Apa pengertian dari  penyakit PDA(Patent Ductus Arterious)?

b.Apa saja etiologi dari penyakit PDA(Patent Ductus Arterious)?
c.Bagaimana pathofisiologi dari penyakit PDA(Patent Ductus Arterious)?
d.Apa saja manifestasi klinis dari penyakit PDA(Patent Ductus Arterious)
e.Apa saja pemeriksaan diagnostik untuk penyakit PDA(Patent Ductus
Arterious)?
f.Bagaimana penatalaksanaan untuk penyakit PDA(Patent Ductus
Arterious)?
g.Apa saja komplikasi akibat penyakit PDA(Patent Ductus Arterious)?
h.Bagaimana konsep dasar asuhan keperawatam untuk penyakit
PDA(Patent Ductus Arterious)?

1.3.1 Tujuan Umum

Menjelaskan pengertian dan asuhan keperawatan pada klien dengan
gangguan PDA(Patent Ductus Arterious)  pada anak.
1.3.2 Tujuan Khusus

a.Mengetahui dan memahami anatomi PDA(Patent Ductus Arterious).

b.Mengetahui dan memahami definisi PDA(Patent Ductus Arterious).
c.Mengetahui dan memahami etiologi PDA(Patent Ductus Arterious).
 3
d.Mengetahui dan memahami pathofisiologi PDA(Patent Ductus Arterious).
e.Menyebutkan dan memahami manifestasi klinis PDA(Patent Ductus
Arterious).
f.Mengetahui dan memahami pemeriksaan penunjang pada PDA(Patent
Ductus Arterious).
g.Mengetahui dan memahami penatalaksanaan klien dengan PDA(Patent
Ductus Arterious).
h.Mengetahui dan memahami komplikasi dari PDA(Patent Ductus
Arterious).
i.Mengetahui dan memahami prognosis PDA(Patent Ductus Arterious).
j.Mengetahui dan memahami pencegahan PDA(Patent Ductus Arterious).
k.Menjelaskan asuhan keperawatan pasien dengan PDA(Patent Ductus
Arterious).
 4
BAB II

2.1.Pengertian

Duktus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI

pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta
desendens. Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional
10 – 15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum
arteriosum pada usia 2 – 3 minggu. Bila tidak menutup disebut Duktus
Arteriosus Persisten .
Duktus Arteriosus persisten adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka
setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7 % dari seluruh PJB. Duktus
arteriosus persisten sering dijumpai pada bayi premature; insidennya
bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. ( arief mansjoer,dkk. Kapita
selekta kedokteran , jilid 2). Duktus Arteriosus paten adalah penutupan
fungsional duktus arteriosus, yang bersatu dengan arteri paru pada aorta.
(Robins dan kumar,Buku Ajar patologi
Ductus arteriosus adalah komponen penting dari sirkulasi janin
memungkinkan untuk komunikasi antara arteri pulmonalis dan aorta.
Setelah lahir, biasanya menutup dalam waktu 48 jam. A terus-menerus
patent ductus arteriosus (PDA) didiagnosis ketika ductus arteriosus gagal
menutup setelah 72 H.1 Paten ductus arteriosus meningkatkan aliran darah
paru dan meninggalkan volume atrium dan ventrikel, dan menghasilkan
redistribusi aliran darah sistemik. Komplikasi klinis tergantung pada derajat
kiri ke kanan shunting melalui duktus. Gejala hemodinamik dari PDA yang
hadir dalam 55-70% dari bayi yang dilahirkan di bawah 1000 g atau
sebelum 28 minggu kehamilan dan mungkin memerlukan baik intervention.
Medis atau bedah

2.2.Etiologi
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara
pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada
peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :

A.Faktor Prenatal :
1. Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.
2. Ibu alkoholisme.
3. Umur ibu lebih dari 40 tahun.
4. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan
insulin.
5. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu, dan
6. Bayi yang lahir prematur (kurang dari 37 minggu).
 5

B.Faktor Genetik :

1. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.

2. Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
3. Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
4. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

2.3 Anatomi dan Fisiologi

Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran

darah pulmonal (arteri pulmonalis) ke aliran darah sistemik (aorta) dalam
masa kehamilan (fetus). Hubungan ini (shunt) diperlukan oleh karena sistem
respirasi fetus yang belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut.
Aliran darah balik fetus akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu
(melalui vena umbilikalis) kemudian masuk ke dalam atrium kanan dan
kemudian dipompa oleh ventrikel kanan kembali ke aliran sistemik melalui
duktus arteriosus, dan hanya sebagian yang diteruskan ke paru.
Duktus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada
janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens.
Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10 – 15 jam
setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia
2 – 3 minggu.
Dinding duktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos (tunika
media) yang tersusun spiral. Diantara sel-sel otot polos terdapat serat-serat
elastin yang membentuk lapisan yang berfragmen, berbeda dengan aorta
yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat (unfragmented).
Sel-sel otot polos pada duktus arteriosus sensitif terhadap mediator
vasodilator prostaglandin dan vasokonstriktor (pO2). Setelah persalinan
terjadi perubahan sirkulasi dan fisiologis yang dimulai segera setelah
eliminasi plasenta dari neonatus. Adanya perubahan tekanan, sirkulasi dan
meningkatnya pO2 akan menyebabkan penutupan spontan duktus
arteriosus dalam waktu 2 minggu.
 6

2.4 Tanda dan Gejala

Jika PDA memiliki lubang yang besar, maka darah dalam jumlah yang besar
akan membanjiri paru-paru. Anak tampak sakit, dengan gejala berupa:

1).tidak mau menyusun

2) berat badannya tidak bertambah
3) berkeringat
4) kesulitan dalam bernafas
5) denyut jantung yang cepat

Timbulnya gejala tersebut menunjukkan telah terjadinya gagal jantung

kongestif, yang seringkali terjadi pada bayi prematur.

2.5 Pathofisiologi

Patent Duktus Arteriosus adalah kegagalan menutup ductus arteriosus

arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal. Pada masa janin
PDA merupakan saluran penting bagi aliran darah dari arteri pulmonal kiri
ke aorta desendens, terletak distal dari percabangan arteri subklavia kiri. 
Patent Duktus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI
pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta
desendens. Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional
10 – 15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum
arteriosum pada usia 2 – 3 minggu. Bila tidak menutup disebut Duktus
Arteriosus Persisten (Persistent Ductus Arteriosus : PDA
Patent Duktus Arteriosus adalah kegagalan menutupnya ductus
arteriosus (arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) pada
minggu pertama kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah dari
aorta tang bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah.
Patent Duktus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus arteriosus
setelah lahir, yang menyebabkan dialirkannya darah secara langsung dari
aorta (tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri pulmoner (tekanan lebih rendah).
(Betz & Sowden, 2002 ; 375)
Patent Ductus Arteriosus (PDA) atau Duktus Arteriosus Paten (DAP) adalah
kelainan jantung kongenital (bawaan) dimana tidak terdapat penutupan
(patensi) duktus arteriosus yang menghubungkan aorta dan pembuluh
darah besar pulmonal setelah 2 bulan pasca kelahiran bayi. Biasanya
duktus arteriosus akan menutup secara normal dalam waktu 2 bulan dan
meninggalkan suatu jaringan ikat yang dikenal sebagai ligamentum
arteriosum. PDA dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri (isolated),
atau disertai kelainan jantung lain.
 7
2.6 Phatoflow

Alkoholisme Usia Ibu > 40 Infeksi Ibu Bayi Lahir

thn menderita prenatal

Asotemia Kehamilan Masuknya Peningkatan Kerusakan

beresiko virus dalam glukosa ductus

Sirkulasi Menurunnya Antibodi Kekurangan Organ tidak

sistem ke fungsi organ menurun Insulin sempurna
jantung
Pembentukan Pembentukan Sirkulasi Disposisi Bocor
organ tidak organ tidak Sistemik Jantung
sempurna sempurna

PDA

Terbukanya Dialirkannya darah Edema Paru

ductus dari tekanan tinggi
arteriosus yang lebih rendah
Dialirkannya Resirkulasi darah Penurunan
darah dari beroksigen dari difusi oksigen
tekanan tinggi aorta ke arteri
Resirkulasi darah Beban Ventrikel Hipoksia
beroksigen dari kiri
aorta ke arteri Pelebaran dan Pemecahan
Beban Ventrikel hipertensi ventrikel Glukosa oleh O2
kiri kiri untuk pembuatan
Curah jantung turun Tekanan vena dan energi
Lemah, gelisah
kapiler pulmonar
Edema Paru
naik Anoreksia

Penurunan difusi Perubahan nutrisi

oksigen kurang dari
kebutuhan tubuh
Gangguan
pertukaran gas
 8
2.7 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis PDA pada bayi prematur sering disamarkan oleh

masalah-masalah lain yang berhubungan dengan prematur (misalnya
sindrom gawat nafas). Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel tidak terlihat
selama 4 – 6 jam sesudah lahir. Bayi dengan PDA kecil mungkin
asimptomatik, bayi dengan PDA lebih besar dapat menunjukkan tanda-
tanda gagal jantung kongestif (CHF) diantaranya:
1.Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung.
2.Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata
3.terdengar di tepi sternum kiri atas).
4.Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi menonjol dan
meloncat-loncat, Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mmHg).
5. Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.
6.Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah.
7.Apnea dan Tachypnea.
8.Nasal flaring dan Retraksi dada.
9.Hipoksemia
10.Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah paru).

2.8 Penatalaksanaan

1. Manajemen medis juga terdiri dari perbaikan gejala gagal jantung

kongestif (CHF). CHF merupakan indikasi untuk penutupan patent
ductus
arteriosus (PDA) pada masa bayi. Jika terapi medis tidak efektif,
intervensi
mendesak untuk menutup struktur harus dilakukan.
2. Semua patent ductus arteriosus (PDA) harus ditutup karena risiko
endokarditis bakteri yang berkaitan dengan struktur terbuka. Seiring
waktu, peningkatan aliran darah paru presipitat penyakit obstruktif
vaskuler paru, yang akhirnya fatal.
3. Identifikasi malformasi jantung tambahan, seperti coarctation atau
terputus
arkus aorta atau atresia paru, adalah kebutuhan yang paling penting
sebelum farmakologis atau bedah penutupan patent ductus arteriosus
(PDA). Ketika ligasi bedah tidak diindikasikan, inhibitor prostaglandin
(misalnya, obat antiinflamasi nonsteroid [NSAID]) digunakan untuk
menutup ductus arteriosus.
4. Sebuah lesi tergantung duktal memerlukan ketekunan dari patent
ductus
arteriosus (PDA) untuk memastikan aliran darah paru yang memadai.
5. Penutupan spontan patent ductus arteriosus (PDA) adalah hal umum
yang
bisa terjadi. Jika terdapat gangguan pernapasan yang signifikan atau
gangguan pengiriman oksigen sistemik , terapi harus lebih dicermati. 
6. Tindakan pembedahan dilakukan secara elektif (sebelum masuk
sekolah)
 9
7. Tindakan pembedahan dilakukan lebih dini bila terjadi :
8. Gangguan pertumbuhan
* Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang
* Pembesaran jantung/payah jantung
* Endokarditis bakterial (6 bulan setelah sembuh)
9. Indikasi kontra tindakan pembedahan : Pirau yang berbalik (dari kanan
ke
kiri) atau Hipertensi pulmonal
10. Tindakan pembedahan ditunda minimal 6 bulan bila terjadi endokarditis
11. Kateterisasi intervensi, penutupan PDA dengan : Koil Gianturco pada
PDA
kecil,diameter < 3 mm dAN Amplatzer Ductal Occluder (ADO) pada
PDA sedang-besar
12. Atasi keadaan yang menyertai PDA : Infeksi,  Payah jantung DAN
Gangguan gizi/anemia.

2.9. Diagnosis

A. Pengkajian

Pemberian Asuhan Keperawatan merupakan proses terapeutik yang

melibatkan hubungan kerjasama dengan klien, keluarga atau masyarakat
untuk mencapai tingkat kesehatan yang optimal.

B. Anamnesa
1.     Identitas ( Data Biografi)
        PDA sering ditemukan pada neonatus, tapi secara fungsional
menutup pada 24 jam pertama setelah kelahiran. Sedangkan secara
anatomic menutup dalam 4 minggu pertama. PDA ( Patent Ductus
Arteriosus) lebih sering insidens pada bayi perempuan 2 x lebih banyak
dari bayi laki-laki. Sedangkan pada bayi prematur diperkirakan sebesar
15 %. PDA juga bisa diturunkan secara genetik dari orang tua yang
menderita jantung bawaan atau juga bisa karena kelainan kromosom.

2.    Keluhan Utama
Pasien dengan PDA biasanya merasa lelah, sesak napas

3.    Riwayat penyakit sekarang

Pada pasien PDA, biasanya akan diawali dengan tanda-tanda
respiratory distress,  dispnea, tacipnea, hipertropi ventrikel kiri, retraksi
dada dan hiposekmia

4.     Riwayat penyakit terdahulu

Perlu ditanyakan apakah pasien lahir prematur atau ibu menderita
infeksi dari rubella.
5.    Riwayat penyakit keluarga
 10
Perlu ditanyakan apakah ada anggota keluarga yang menderita
penyakit PDA karena PDA juga bisa diturunkan secara genetik dari
orang tua yang menderita penyakit jantung bawaan atau juga bisa
karena kelainan kromosom
6.  Riwayat Psikososial       
Meliputi tugas perasaan anak terhadap penyakitnya, bagaimana
perilaku anak terhadap tindakan yang dilakukan terhadap dirinya,
perkembangan anak, koping yang digunakan, kebiasaan anak, respon
keluarga terhadap penyakit anak, koping keluarga dan penyesuaian
keluarga terhadap stress.

C.Pengkajian fisik
1. Pernafasan  B1 (Breath)
Nafas cepat, sesak nafas ,bunyi tambahan ( marchinery
murmur ),adanyan otot bantu nafas saat inspirasi, retraksi.
2. Kardiovaskuler B2 ( Blood)
Jantung membesar, hipertropi ventrikel kiri, peningkatan tekanan darah
sistolik, edema tungkai, clubbing finger, sianosis.
3. Persyarafan B3 ( Brain)
       Otot muka tegang, gelisah, menangis, penurunan kesadaran.
4. Perkemihan B4 (Bladder)
       Produksi urin menurun (oliguria).
5. Pencernaan B5 (Bowel)
       Nafsu makan menurun (anoreksia), porsi makan tidak habis.
6. Muskuloskeletal/integument B6 (Bone)
            Kemampuan pergerakan sendi terbatas, kelelahan.

D.Analisa data
N DATA ETIOLOGI MASALAH
O PENUNUJANG
1. Data Subjektif : Terbukanya ductus Penurunan
Pasien gelisah, Arteriosus curah jantung
rewel, dan ↓
menangis Dialirkannya darah
Data Objektif : dari tekanan
-    Denyut nadi  tinggi(aorta
naik (> 170 descenden) ke
x/menit) tekanan yang lebih
-    Tachyepne kecil (arteri
– Suara jantung pulmonalis)
tambahan ↓
(Machinery mur- Resirkulasi darah
mur persisten) beroksigen dari aorta
ke arteri pulmonalis
↓
Beban ventrikel kiri↑
↓
 11
Curah jantung turun
2. Data Subjektif: Dialirkannya darah Gangguan
Pasien kesulitan dari tekanan pertukaran
bernafas, sesak tinggi(aorta gas
nafas descenden) ke
Data Objektif : tekanan yang lebih
-    RR ( > 30 – rendah (arteri
40x/menit) pulmonalis)
-    BGA tidak ↓
normal Resirkulasi darah
-    Adanya napas beroksigen dari aorta
cuping hidung ke arteri pulmonalis
↓
Beban ventrikel kiri↑
↓
Pelebaran dan
hipertensi vertikel kiri
↓
Tekanan vena dan
kapiler pulmonar naik
↓
Edema paru
↓
Penurunan difusi
oksigen
↓
Gangguan pertukaran
gas

3. Data Subjektif: Edema paru Perubahan

Pasien gelisah dan ↓ nutrisi kurang
menangis Penurunan difusi dari
Data Objektif : oksigen kebutuhan
-   Antropometri: ↓ tubuh
penurunan berat Hipoksia
badan ↓
-   Biokimia : Hb pemecahan glukosa
dan oleh O2 untuk
pembuatan energi↓
↓
albumin menurun lemah, gelisah
-   Klinik : ↓
perubahan kulit Anoreksia
mukosa oral ↓
(bengkak dan Perubahan nutrisi
kemerahan). kurang dari kebutuhan
 12
-   Diet : makan tubuh
tidak habis, nafsu
makan menurun

NURSING CARE PLANING

( RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN )
N DIGNOSA TUJUAN INTERVEN RASIONAL
O SI
1. Penurunan Mempertahan 1.      1.Permulaa
curah kan curah 1.Observas n gangguan
jantung jantung yang i kualitas pada
berhubunga adekuat dan jantung
n dengan dengan kekuatan akan ada
malforasi Kriteria hasil : denyut perubahan
jantung Anak akan jantung, tanda-tanda
yang menunjukkan nadi perifer, vital,
ditandai tanda-tanda warna dan semuanya
dengan : membaiknya kehangatan harus cepat
Data curah jantung kulit dideteksi
Subjektif : 2.Tegakkan untuk
Pasien derajat penangana
gelisah, sianosis n lebih
rewel, dan (sirkumoral, lanjut.
menangis membran 2.Pucat
Data mukosa, menujukka
Objektif : clubbing) n  adanya
-    Denyut 3.Monitor penurunan
nadi  naik (> tanda- perfusi
170 x/menit) tanda CHF sekunder
-    (gelisah, terhadap
Tachyepne takikardi, ketidak
– Suara tachypnea, adekuatan
jantung sesak, curah
tambahan mudah jantung,
(Machinery lelah, vasokonstri
mur-mur periorbital ksi dan
persisten). edema, anemia.
oliguria, 3.Deteksi
dan dini untuk
hepatomeg mengetahui
ali) adanya
gagal
jantung
 13
kongestif

1.Pemberin 1.Obat ini

digoxin dapat
sesuai mencegah
order, semakin
dengan memburukn
menggunak ya keadaan
an teknik klien.
pencegaha 2.Obat anti
n bahaya afterload
toksisitas. mencegah
2.Berikan terjadinya
pengobatan vasokonstri
untuk ksi
menurunka Diuretik
n afterload bertujuan
Berikan untuk
diuretik menurunka
sesuai n volume
indikasi. plasma dan
menurunka
n retensi
cairan di
jaringan
sehingga
menurunka
n risiko
terjadinya
edema
paru.
2. Gangguan Mengurangi 1.Observas 1.Permulaa
pertukaran adanya i kualitas n gangguan
gas b.d peningkatan dan pada
kongesti resistensi kekuatan jantung
pulmonal pembuluh denyut akan ada
yang paru. jantung, perubahan
ditandai dengan nadi perifer, tanda-tanda
dengan : kriteria hasil : warna dan vital,
Anak akan kehangatan semuanya
menunjukkan kulit harus cepat
tanda-tanda
tidak

Data adanya
 14
Subjektif: peningkatan dideteksi
Pasien resistensi untuk
kesulitan pembuluh penangana
bernafas, paru 2.  Atur n lebih
sesak nafas posisi anak lanjut.
Data dengan 2.Untuk
Objektif : posisi semi memudahk
-    RR ( > fowler an pasien
30 – dalam
40x/menit) 1.Berikan bernapas.
-    BGA oksigen jika 1.Membant
tidak normal ada indikasi u klien
-    Adanya Untuk untuk
napas deteksi dini memenuhi
cuping terjadinya oksigenasin
hidung gangguan ya.
pernapasan

3. Perubahan nafsu makan 1.Kaji 1.Mengetah

nutrisi timbul pemenuhan ui
kurang dari kembali dan kebutuhan kekurangan
kebutuhan status nutrisi klien nutrisi klien.
tubuh b.d nutrisi 2.catat 2.Mengetah
anorexia terpenuhi. intake dan ui
yang Kriteria hasil : output perkemban
ditandai -   Status makanan gan
dengan nutrisi klien. pemenuhan
Data terpenuhi 3.Kolabora nutrisi klien.
Subjektif: -  nafsu si dengan 3.Ahli gizi
Pasien makan klien ahli gizi adalah
gelisah dan timbul untuk spesialisasi
menangis kembali membantu dalam ilmu
Data - berat badan memilih gizi yang
Objektif normal makanan membantu
- -  jumlah Hb yang dapat klien
Antropometr dan albumin memenuhi memilih
i: penurunan normal kebutuhan makanan
 15
berat badan . gizi selama sesuai
-   Biokimia : sakit. dengan
Hb dan keadaan
albumin 4.Manganju sakitnya,
menurun rkn  makan usia, tinggi,
-   Klinik : sedikit- berat
perubahan sedikit tapi badannya.
kulit mukosa sering. Dengan
oral sedikit tapi
(bengkak sering
dan mengurangi
kemerahan) penekanan
. yang
-   Diet : berlebihan
makan tidak pada
habis, nafsu lambung.
makanmenu
run

2.1. Definisi

Ventricular Septal Defect (VSD) atau defek septum ventrikel adalah

defek yang terjadi pada septum ventricularis, dinding yang

memisahkan ventriculus dextra dengan sinistra. Defek ini muncul
secara kongenital akibat septum interventriculare tidak menutup
dengan sempurna selama perkembangan embrio. Defek ini
menyebabkan aliran darah dari ventriculus sinistra akan masuk ke
dalam ventriculus dextra. Darah yang kaya akan oksigen akan
dipompa ke paru- paru yang menyebabkan jantung bekerja lebih berat
(Sadler, 2012).

2.2. Pembentukan Septum Cardium

Septum utama dari jantung terbentuk mulai hari ke-27-37 dari

perkembangan embrio, dimana panjang embrio berkisar mulai dari 5
mm sampai 16-17 mm. Salah satu teori mengenai pembentukan
septum ini adalah adanya dua massa jaringan yang aktif tumbuh
mendekati satu sama lainnya sehingga bergabung menjadi satu
memisahkan lumen menjadi dua canal. Septum cardium bisa juga
terbentuk akibat aktifnya salah satu massa jaringan yanng terus
memanjang sampai mencapai sisi berlawanan dari lumen (Sadler,
2012).
 16

Gambar 1. Proses Pembentukan Septum Cardium (Sadler, 2012)

Pembentukan dari massa jaringan tersebut tergantung pada sintesis dan

deposisi dari matriks ekstraseluler dan proliferasi dari sel. Massa jaringan itu
disebut tubera endocardiaca, berkembang pada regio atrioventricular dan
conotruncal. Pada kedua regio ini, tubera endocardiaca berperan dalam
pembentukan septum atria dan septum ventriculare (pars membranosa),
canalis atrioentricularis dan valvula, dan canalis aorticus dan pulmonalis
(Sadler, 2012).

Karena peran penting pada regio ini, kelainan pada pembentukan tubera
endocardiaca dapat menyebabkan terjadinya malformasi dari jantung
meliputi defek pada atrial dan ventricular septal defect (VSD). Defek ini bisa
melibatkan pembuluh darah besar (transposisi pembuluh darah besar,
truncus arteriosus, dan tetralogy Fallot) (Sadler, 2012; Schoenwolf et al.,
2009).

Ada teori lain dari pembentukan septum cardium tanpa melalui terbentuknya
tubera endocardiaca. Yaitu jika tidak terbentuk tonjolan jaringan di
 17

dinding atria dan ventrikel tetapi dinding dari masing-masing sisinya terus
berkembang, maka akan terbentuklah tonjolan di tengah-tengah sisi dinding
yang mengembang tadi. Jika kedua bagian sisi yang mengembang tadi terus
berkembang diantara tonjolan tadi, kedua dinding lumen akan mendekati
satu sama lain dan akhirnya tonjolan tadi membentuk septum. Namun
septum yang terbentuk tadi tidak memisahkan lumen secara lengkap
sehingga menyebabkan terjadinya hubungan antara kedua lumen. Septum
ini akan menutup secara lengkap melalui kontribusi proliferasi jaringan di
sekitarnya (Schoenwolf et al., 2009).

2.3. Anatomi Septum Ventriculare

Septum ventriculare dibagi menjadi dua komponen yaitu: pars membranacea

dan pars muscularis. Pars membranacea berukuran kecil dan terletak pada
basis jantung diantara komponen outlet dan inlet dari pars muscularis dan di
bawah cuspis posterior dari valvula aorta. Cuspis septalis dari valvula
tricuspidalis membagi pars membranacea menjadi dua komponen yaitu: pars
atrioventricularis dan pars interventricularis. Defek yang melibatkan pars
membranacea sampai mengenai 1-3 komponen dari pars muscularis disebut
perimembranosa, paramembranosa, atau infracristalis (Moore et al., 2015;
Soto et al., 1980).

Pars muscularis dibagi menjadi komponen inlet, trabekular, dan infundibular.

Komponen inlet merupakan bagian inferioposterior dari pars membranacea.
Mulai setinggi valvula atrioventricularis sampai dengan perlekatan chorda di
bagian apikal. Jika ada VSD di komponen inlet, maka defek tersebut
 18

tidak memiliki muscular rim diantara defek dan annulus dari valvula
atrioventiculare. Defek yang terjadi pada komponen inlet disebut inlet VSD
(Minette and Shan, 2006; Soto et al., 1980).

Gambar 2. Anatomi Septum Interventriculare Pars Membranacea dan Pars

Muscularis (Soto et al., 1980).

Komponen trabekular merupakan bagian terbesar dari septum

interventriculare. Terbentang mulai pars membranacea sampai apex dan
superior dari komponen infundibulum. Defek yang terjadi di komponen
trabekular disebut muscular VSD dan defek ini memiliki muscular rim. Lokasi
dari defek di komponen trabekular dibagi menjadi anterior, midmuskular,
apikal, dan posterior. Defek anterior jika lokasinya anterior dari septal band,
midmuscukular jika lokasinya di posterior dari septal band, apikal lokasinya
inferior dari moderator
 19

band, dan defek posterior lokasi di bawah cuspis septal dari valvula
tricuspidalis (Spicer et al., 2014; Soto et al., 1980)

Komponen infundibular mimisahkan outflow dari ventriculus dexter dan

sinister. Pada sisi kanan dibatasi oleh garis yang dibentuk dari pars
membranacea menuju ke musculus papillary inferiornya dan valvula
semilunaris superiornya. Sisi kanan dari komponen infundibular lebih luas.
Jika terjadi defek di komponen infundibular disebut infundibular, outlet,
supracristal, conal, conoventricular, subpulmonary (Spicer et al., 2014).

2.4. Klasifikasi Defek Septum Ventriculare

Meskipun klasifikasi dari VSD ditemukan sangat banyak, yang dipakai adalah
klasifikasi dari Jacobs et al., 2000. Klasifikasi ini berdasarkan lokasi VSD di
septum interventricularis pada permukaan ventriculus dextra

1. Tipe 1: disebut juga subarterial, supracristal, conal septal defect dan

infundibular. Tipe ini banyak ditemukan pada orang Asia berkisari 5-7%
berkaitan dengan valvula aorta
2. Tipe 2: disebut juga perimembranosus, paramembranosus,
conoventricularis, defek septal membranosus, dan sub aortic. Paling
sering d itemukan berkisar 70%
3. Tipe 3: disebut juga tipe inlet dan tipe AV canal. Ditemukan berkisar 5%,
umumnya berkaitan dengan kejadian defek septum atrioventricularis
4. Tipe 4: dikenal juga dengan nama tipe muskular. Lokasi defek terletak di
pars muscularis. Ditemukan berkisar 20% dan dibagi lagi berdasarkan
lokasinya menjadi anterior, apical, posterior dan mid
 20

5. Tipe gerbode: dikenal dengan nama adanya shunting dari venticulus

dextra menuju ke atrium dextra karena tidak adanya septum
atrioventricularis

Gambar 3. Klasifikasi Defek Septum Ventrikel (Soto et al., 1980).

2.5. Patofisiologi

Perubahan fisiologis yang terjadi akibat adanya defek di septum

ventriculare adalah tergantung ukuran defek dan tahanan vaskular paru.
Aliran darah ke paru-paru akan meningkat setelah kelahiran sebagai respon
menurunnya tahanan vskular paru akibat mengembangnya paru-paru dan
terpaparnya alveoli oleh oksigen. Jika defeknya berukuran besar, aliran
darah ke paru-paru akan meningkat dibandingkan aliran darah sistemik diikuti
regresi sel otot polos arteri intrapulmonalis. Perubahan ini berhubungan
dengan munculnya gejala setelah
 21

kelahiran bayi aterm berumur 4-6 minggu atau awal dua minggu pertama
pada kelahiran bayi prematur (Spicer et al., 2014).

Darah di ventriculus dextra didorong ke arteria pulmonalis, resistensi relatif

antara dua sirkulasi bersifat dinamis dan berubah dengan waktu (Minette and
Shan, 2006):

1. Periode neonatus:

a. Tahanan vaskular paru tinggi

b. Tahanan ventriculus sinistra sama dengan ventriculus dextra

c. Minimal atau tidak ada shunt

2. Bayi (3-4 minggu):

a. Tahanan vaskular paru menurun

b. Tahanan ventriculus sinistra lebih besar dibandingkan tahan ventriculus

dextra
c. Adanya shunt dari kiri ke kanan

Jika defek berukuran kecil, akan terjadi perubahan hemodinamik yang

terbatas, yang juga membatasi terjadinya shunting dari kiri ke kanan. Defek
yang besar akan menyebabkan terjadinya shunting dari kiri ke kanan.
Tekanan pada arteri pumonalis akan meningkat yang menyebabkan
terjadinya hipertensi pulmonal. Meningkatnya tekanan dan volume darah
pada arteri pulmonalis akan menyebabkan kerusakan pada sel endotel dan
perubahan permanen pada tahanan vaskular paru. Jika tahanan vaskular
paru melebihi tahan vaskular sistemik maka akan terjadi perubahan aliran
darah dari ventriculus sinistra menuju dextra melalui defek tersebut (left to
right shunt) (Spicer et al., 2014).
 22

2.6. Gejala Klinis

Manifestasi gejala klinis VSD tergantung pada ukuran defek dan hubungan
antara tahanan vascular paru dan sistemik. Gejala klinis biasanya muncul
saat bayi berumur 4-8 minggu, seiring dengan menurunnya tahanan vaskular
paru akibat adanya remodelling arteriol paru.

1. VSD kecil

Biasanya pasien tidak ada keluhan. Bayi biasanya dibawa ke cardiologist

karena ditemukan adanya murmur selama pemeriksaan rutin. Keluhan
berupa gangguan makan dan pertumbuhan tidak ditemukan.

2. VSD sedang
Bayi terlihat berkeringat akibat rangsangan saraf simpatis, terlihat saa
diberi makanan. Terlihat lelah selama makan oleh karena aktifitas makan
memerlukan cardiac output yang tinggi. Adanya tachypnea saat istirahat
ataupun saat makan. Gangguan pertumbuhan bisa juga dijumpai karena
meningkatnya kebutuhan kalori dan kurangnya kemampuan bayi untuk
makan secara adekuat. Sering mengalami infeksi saluran pernafasan
juga bisa ditemukan

3. VSD besar
Ditemukan gejalan yang sama dengan VSD sedang, tetapi lebih berat.
Pertumbuhan terhambat dan seringnya mengalami infeksi saluran nafas

4. Sindrom Eisenmenger
Saat beraktivitas pasien mengeluh sesak nafas, sianosis, nyeri dada,
sinkop, dan hemoptysis
 23

2.7. Diagnosis

Diagnosis VSD ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaa penunjang berupa pemeriksaan radiologi thorax dan
electrokardiogram. Namun ekokardiografi sekarang berperan sangat penting
dalam membantu menegakkan diagnosis. Apa yang ditemukan pada
pemeriksaan fisik tergantung dari ukuran defek dan perubahan pada tahan
vaskular paru. Pada VSD dengan defek yang besar precordium hiperaktif
karena overloadnya volume dan tekanan pada ventriculus dextra (Spicer et
al., 2014).

Suara jantung dua terdengar keras akibat penutupan katup aorta dan
pulmonal. Murmur holosistolik yang keras terdengar pada VSD besar. Pada
area mitral ditemukan suara bergemuruh saat diastolik akibat stenosis mitral
yang fungsional. Saat tahanan vaskular paru meiningkat suara jantung kedua
terdengar tunggal dan keras, dan tidak mungkin murmur terdengar. Saat
tekanan ventriculus sinistra lebih besar dibandingkan dextra, suara murmur
tergantung dari besarnya defek. Murmur biasanya terdengar keras dan
bergemuruh (thrill) ((Minnete & Shan, 2006).

Pemeriksaan X-Ray sangat membantu mengestimasi aliran darah ke paru-

paru. Jika ditemukan adanya tanda-tanda meningkatnya vaskular paru maka
terjadi left to right shunt. Begitu juga dengan adanya hiperinflasi paru
menunjukkan adanya udara yang terperangkap di saluran nafas bawah juga
menunjukkan adanya left to right shunt yang memerlukan tindakan operasi
segera. Pada pemeriksaan ekokardiogram ditemukan adanya hipertropi pada
ventriculus dextra ataupun sinistra, namun biasanya hipertropi biventricular.
Pemeriksaan
ekokoardiografi inilah yang menjadi dasar dalam melakukan tindakan
terapi terhadap pasien-pasien VSD (Minnete & Shan, 2006; Spicer et
al., 2014).

2.8. Penanganan
Jika defek berukuran kecil dan shunting yang terjadi tidak
menimbulkan gangguan hemodinamik disertai gejala apa pun, maka
tidak perlu diberikan terapi khusus. Saat defek tersebut sudah
menyebabkan gangguan pada pertumbuhan bayi, kesulitan pada
waktu makan, berkeringat, tachipnea maka pemberian diuretik menjadi
pilihan pertama dengan terus mengawasi terjadinya hipokalemia. atau
untuk mencegah terjadinya hipokalemia bisa diberikan diuretik hemat
kalium (Spicer et al., 2014).

Pemberian ACE inhibitor berguna untuk menurunkan afterload jantung

yang berguna menurunkan left to right shunt (Momma, 2006). Digoxin
juga dapat diberikan pada defek yang besar karena memiliki efek
inotropik (Kimbal et al., 1991). Obat seperti milrinon secara intravenus
memiliki khasiat inotropik dan menurunkan afterload jantung. Jika
terapi medikamentosa tidak memberikan banyak perubahan dapat
dipertimbangkan terpi dengan teknik pembedahan (Spicer et al.,
2014).

5
 6

1.1 Pengertian
Tetralogi of Fallot (TOF) merupakan defek jantung yang terjadi
secara congenital dimana secara khusus mempunyai empat kelainan
pada jantungnya. TOF ini adalah merupakan penyebab tersering pada
cyanotic heart defect dan juga pada blue spell syndrome bilamana
kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Komponen yang paling
penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis
pulmonal dari ringan sampai dengan berat (Ilmu Kesehatan Anak,
2001).

Gambar 2.1 A. jantung normal dan B. jantung dengan kelainan TOF

Menurut Myung (2008), Tetralogi of Fallot (TOF) adalah kelainan

jantung kongenital dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan
kombinasi empat hal yang abnormal meliputi:
1. Defek Septum Ventrikel (lubang pada septum antara ventrikel kiri
dan kanan) yang merupakan defek perimembran dengan arah
pelebaran menuju region subpulmonari (arteri pulmonal)
2. Stenosis pulmonal (penyempitan pada pulmonalis) yang
menyebabkan obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri
pulmonal
3. Transposisi/overriding aorta (katup aorta membesar dan bergeser
ke kanan sehingga terletak lebih kanan, yaitu di septum
interventrikuler)
4. Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan).
Tetralogy of fallot (TOF) merupakan penyakit jantung bawaan
sianotik yang sering terjadi, yang terjadi pada 3-10% bayi yang
mengalami penyakit jantung bawaan. Berdasarkan sejarahnya,
kelainan ini merupakan kelainan komplek pertama yang ditangani
 7

secara bedah palliative. Selama enam decade memastikan bahwa

kemajuan dalam Teknik operasi dan manajemen perioperative
telah menunjukan hasil yang sangat baik kepada pasien ini hingga
masa dewasa. Pendataan mengenai perkiraan hidup pasien
dengan TOF repair hanya sedikit yang memasuki usia 60-70 tahun.
Akan tetapi, dalam beberpa kasus besar dilaporkan bahwa
penderita yang memasuki usia 30-40 tahun dilaporkan mencapai
85-90% (Downing, 2015).

Jadi dapat disimpukan bahwa tetralogy of fallot (TOF) merupakan

kelainan jantung bawaan sianotik yang paling sering terjadi diantara
penyakit jantung bawaan sianotik yang lainnya. TOF memiliki empat
komponen keabnormalitasan yang terdiri dari defek septum ventrikel,
stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertropi ventrikel kanan yang
dapat mengakibatkan blue spell syndrome. TOF dapat di tangani
dengan melakukan pembedahan pailative guna menambah angka
harapan hidup penderitanya (Kelompok D).

1.2 Anatomi Fisiologi Jantung

Jantung terletak di dalam Pericardium di rongga mediastinum dalam
rongga thorak, kurang lebih 2/3 bagian terletak di sebelah kiri dari garis
tengah (midsternum).
a. Ruang jantung, terdiri atas:
a. Atrium kanan: tempat penampungan atau reservoir darah yang
rendah oksigen dari seluruh tubuh
b. Atrium kiri: tempat menerima darah kaya oksigen dari kedua paru
melalui 4 buah vena pulmonalis, ukuranya lebih kecil dari atrium
kanan tetapi lapisannya lebih tebal
c. Ventrikel kanan: menerima darah dari atrium kanan dan dipompa
ke paru-paru melalui arteri pulmonalis
d. Ventrikel kiri: menerima darah dari atrium kiri dan dipompa
keseluruh tubuh melalui aorta
 8

Gambar 2.2 anatomi jantung

b. Katup Jantung
a. Katup Atrioventrikel (AV Kanan dan Kiri)

1) Katup Trikuspialis: katup yang terletak antara atrium kanan dan

ventrikel kanan, mampunyai tiga buah katup
2) Katup mitral: katup yang terletak antara atrium kiri dan ventrikel kiri
yang mampunyai dua buah katup
b. Katup Semilunaris
1) Katup aorta: katup yang terdapat dipembuluh darah aorta,
menghubungkan ventrikel kiri dengan aorta (yg merupakan sistem
aliran darah sistemik)

2) Katup pulmonaris: katup yang terdapat di pembuluh darah arteri

pulmonalis, yang menghubungkan antara ventrikel kanan dengan
arteri pulmonal (yang merupakan sistem aliran darah pulmonal)

c. Pembuluh Darah
Pembuluh darah adalah bagian dari sistem sirkulasi dan berfungsi
mengalirkan darah ke seluruh tubuh. Pembuluh darah membantu
jantung untuk mengedarkan sel darah merah keseluruh tubuh, serta
mengedarkan sari makanan, oksigen dan mangangkut sisa
metabolisme dari seluruh tubuh.
a. Arteri
Pembuluh darah arteri adalah pembuluh darah yang berasal dari
ventrikel jantung yang berdinding tebal dan kaku serta berdenyut
apabila diraba. Tujuannya adalah mengalirkan darah ke seluruh tubuh,
kecuali arteri pulmonalis. Pembuluh darah arteri ada 3 yaitu pembuluh
darah arteri, arteriol dan kapiler.
 9

b. Vena
Pembuluh darah vena adalah pembuluh darah yang menuju atrium
dekstra dari seluruh tubuh kecuali vena pulmonalis yang berasal dari
paru menuju atrium sinistra, vena bersifat tipis dan elastis, yang terlihat
diarea bawah kulit. Pembuluh darah vena terdiri atas venul dan vena.

c. Pembuluh darah besar

Pembuluh darah besar terdiri dari Vena Kava Superior, Inferior dan
Aorta
1) Vena Kava Superior dan Inferior terletak di bagian kanan jantung
yang sirkulasinya menuju ke atrium dekstra.
2) Aorta terletak di dalam jantung sebelah kiri dimana sirkulasinya
menuju ke seluruh tubuh. Aorta terbagi menjadi 3 bagian ; aorta
ascenden, arcus aorta, aorta descendens. Arcus aorta memiliki tiga
percabangan yaitu: Arteri Brachiaocephalic (bercabang menjadi
Arteri carotis comunis dextra, Arteri subclavia dextra, Arteri
theroideaima), Arteri carotis comunis sinistra, Arteri sublavia
sinistra.
d. Lapisan pembuluh darah:
1) Lapisan terluar disebut tunika adventitia yang tersusun dari jaringan
penyambung.
2) Lapisan tunika media, tersusun atas otot polos dan jaringan elastis.
3) Lapisan terdalam adalah tunika intima yang tersusun atas sel
endothelial. Darah mengalir di dalam pada lumen

1.3 Etiologi

Pada sebagian kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak

diketahui secara pasti, akan tetapi diduga karena adanya faktor
endogen dan eksogen. Faktor- faktor tersebut antara lain (Ilmu
Kesehatan Anak, 2001):
a. Faktor endogen:
a. Berbagai jenis penyakit genetik: kelainan kromosom. Misalnya
pada
sindrom down dan Digeorge sindrom seringkali menderita PJB
diantaranya TOF
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.
 10

b. Faktor eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu: sebelumnya ikut program KB oral atau
suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide,
dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)
b. Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi
virus lainnya
c. Pajanan terhadap sinar-X
d. Gizi yang buruk selama hamil
e. Ibu yang alkoholik
f. Ibu yang merokok: berpengaruh terhadap pertumbuhan janin dalam
kandungan sehingga berakibat bayi lahir prematur, cacat bawaan
atau meninggal dalam kandungan

g. Usia ibu saat hamil diatas 40 tahun.

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut
jarang terpisah dalam menyebabkan penyakit jantung bawaan.
Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor.
Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada
sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu
kedelapan kehamilan, pembentukan jantung janin sudah selesai.
TOF dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi
pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh,
sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak
napas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana
bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.

1.4 Patofisiologi

Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-
18 usia kehamilan. Pada minggu ke-3 jantung hanya berbentuk tabung
sederhana yang disebut fase tubing. Mulai akhir minggu ke-3 sampai
minggu ke-4 usia kehamilan, terjadi fase looping dan septasi, yaitu fase
dimana terjadi proses pembentukan dan penyekatan ruang-ruang
jantung serta pemisahan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada
minggu ke-5 sampai ke-8 pembagian dan penyekatan hampir
sempurna. Akan tetapi, proses pembentukan dan perkembangan
jantung dapat terganggu jika selama masa kehamilan terdapat faktor-
faktor resiko.
 11

Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang

abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis,
serta terdapatnya defek septum ventrikel. Dengan demikian, bayi akan
lahir dengan kelainan jantung dengan empat kelainan, yaitu defek
septum ventrikel yang besar, stenosis pulmonal infundibuler atau
valvular, dekstro posisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.
Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat
stenosis pulmonal. Pada 45% kasus stenosis pulmonal hanya
infundibuler, pada 30% kasus kombinasi infundibuler dan valvular, dan
10% kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya adalah stenosis
pulmonal perifer. Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di
tempat yang normal, overriding aorta terjadi karena pangkal aorta
berpindah ke arah anterior mengarah ke septum.

Klasifikasi overriding menurut Kjellberg:

1. Tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden

mengarah ke belakang ventrikel kiri
2. Pada overriding 25% sumbu aorta asenden ke arah ventrikel
sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel
kanan
3. Pada overriding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga
50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan
4. Pada overriding 75% sumbu aorta asenden mengarah ke depan
venrikel kanan. Derajat overriding ini bersama dengan defek
septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau
kanan ke kiri. (Myung, K. Park, 2008)

Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang

bersamaan, maka:
1. Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui
lubang pada septum interventrikuler dan sebagian lagi berasal dari
ventrikel kiri, sehingga terjadi percampuran darah yang sudah
teroksigenasi dan belum teroksigenasi.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir
dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang
septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta,
akan tetapi apabila tekanan dari ventrikel kanan lebih tinggi dari
ventrikel kiri maka darah akan mengalir dari ventrikel kanan ke
ventrikel kiri (right to left shunt).
 12

4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar

darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi serta harus melawan
tekanan tinggi akibat stenosis pulmonal maka lama kelamaan otot-
ototnya akan mengalami pembesaran (hipertrofi ventrikel kanan).

Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan

ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan
menguncup dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah
akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke
dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak
teroksigenasi, hal inilah yang menyebabkan terjadinya sianosis
(Ilmu Kesehatan anak, 2001).

Pada keadaan tertentu (dehidrasi, spasme infundibulum berat,

menangis lama, peningkatan suhu tubuh atau mengedan), pasien
dengan TOF mengalami hipoksia spell yang ditandai dengan: sianosis
(pasien menjadi biru), mengalami kesulitan bernapas, pasien menjadi
sangat lelah dan pucat, kadang pasien menjadi kejang bahkan pingsan.
Keadaan ini merupakan keadaan emergensi yang harus ditangani
segera, misalnya dengan salah satu cara memulihkan serangan spell
yaitu memberikan posisi lutut ke dada (knee chest position) dengan
tujuan menambah aliran darah ke paru-paru.

Gambar 2.3 Anak Spell

1.5 Manifestasi Klinik

Gejala bisa berupa:
1. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squatting) untuk
mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest
 13

2. Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang

atau pingsan
3. Sianosis terutama pada bibir dan kuku
4. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau
tulang di sekitar kuku jari tangan membesar)

Gambar 2.4 Clubbing Finger

5. Bayi mengalami kesulitan saat menyusu (cepat capek)

6. Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat
7. Pada auskultasi terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum
tengah sampai bawah (Buku ajar Keperawatan Kardiovaskular, 2001).

1.6 Pemeriksaan Diagnostik

a. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin (Hb) dan hematokrit
(Ht). Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan
mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada
umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan
hematokrit 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui
batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli,
sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia
relatif yang harus diobati. Pada kenaikan Hb yang signifikan (nilai Hb
diatas 20 gr/dl), biasanya tim medis akan melakukan tindakan
phlebotomy yaitu pengeluaran darah melalui intravena dan jumlah
cairan yang keluar diganti dengan NaCl 0,9%. Nilai AGD menunjukkan
peningkatan tekanan parsial karbondioksida (PCO2), penurunan
tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH.
 14

b. Radiologi

Sinar-X pada thoraks didapat gambaran penurunan aliran

darah pulmonal (Black Lung), gambaran khas jantung tampak
apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu boot (boot shape).
Pembesaran Atrium kanan (25%) dan arkus aorta bagian kanan
(25%) mungkin dapat ditemukan.

Gambar 2.5. Rontgen dada pada TOF dengan proyeksi PA

Terlihat gambaran jantung khas seperti sepatu boot, ukuran jantung

yang normal, apeks jantung sedikit terangkat, penurunan vaskularisasi
pulmonal dan segment pulmonal yang konkav/cekung.
c. Elektrokardiogram
a. Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan (+120
s/d +150 derajat) pada TOF sianotik, pada kondisi TOF asianotik QRS
beraxis normal.
b. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan
c. Pada anak yang sudah besar dijumpai P pulmonal
 15

d. Ekokardiografi

Gambar 2.6. Defek septum ventrikel yang tergambar pada pemerikasan

echocardiogram

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel

kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah
ke paru-paru.

e. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan. Kateterisasi jantung
berguna untuk mengetahui Defek Septum Ventrikel multiple,
mendeteksi kelainan arteri koronaria, mendeteksi besarnya stenosis
pulmonal, mengukur saturasi oksigen, mengukur tekanan pada
keempat ruang jantung dan arteri besar. Biasanya terjadi peningkatan
tekanan ventrikel kanan dengan tekanan arteri pulmonalis normal atau
rendah (Myung, K Park, 2008).

1.7 Penatalaksanaan
a. Medikamentos
Pada penderita yang mengalami Hipoxic spell atau sering
disebut juga sianotik spell atau serangan sianotik, terapi ditujukan
untuk memutus patofisiologi serangan tersebut karena dapat
mengakibatkan komplikasi serius pada system saraf pusat. Hipoxic
spell ditandai dengan adanya paroksismal hiperpnea (nafas cepat
dan dalam), menangis lama, gelisah, sianosis meningkat dan
 16

pengurangan intensitas murmur jantung. Penatalaksanaan untuk

kondisi ini antara lain dengan cara:
a. Libatkan orangtua untuk menenangkan anakBerikan posisi lutut ke
dada (knee chest position) yaitu posisi dimana lutut didekatkan
pada dada. Dengan cara ini aliran balik vena sistemik akan
berkurang karena sebagian darah akan terkumpul di ekstremitas
bawah (akibat penekukan arteri femoralis) dan tahanan vaskuler
sistemik akan meningkat sehingga aliran pirau kanan ke kiri
berkurang dan aliran darah ke paru meningkat.
b. Diazepam (stesolid) per rektal untuk menekan pusat pernafasan
dan mengatasi takipneu atau dapat pula diberi Morphine sulfat 0,1-
0,2 mg/kgBB SC, IM atau IV
c. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu
tepat karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen,
tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha di atas
diharapkan anak tidak lagi takipneu, sianosis berkurang dan anak
menjadi tenang
d. Untuk menanggulangi asidosis serta mengurangi stimulasi susunan
saraf pusat akibat asidosis, pemberian Sodium Bikarbonat dengan
dosis 1mEq/kgBB IV dan dapat diulang 10-15 menit kemudian.

Dengan terapi tersebut biasanya anak menjadi berkurang

sianotiknya dan bising murmur pada jantung menjadi lebih keras
yang mengindikasikan peningkatan aliran darah menuju paru
melewati RVOT (arteri pulmonal) yang mengalami penyempitan.
Namun bila serangan sianotik masih berlanjut dapat dilanjutkan
dengan pemberian:
a. Vasokonstriktor seperti phenylephrine (Neo-Synephrine) 0,02
mg/kg IV yang bertujuan meningkatkan tekanan arteri sistemik.
b. Ketamine 1-3mg/kgBB IV Bolus selama 60 detik, bertujuan untuk
meningkatkan SVR dan mensedasi pasien.
c. Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total
dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus
diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya
diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
d. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif
dalam penanganan serangan sianotik. Penambahan volume darah
juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke
paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke
seluruh tubuh juga meningkat.
 17

b. Penanganan Surgical/Pembedahan
Penyakit TOF harus dikoreksi dengan tindakan pembedahan
(open heart surgery), baik pada neonatus ataupun anak. Tujuan
dari pembedahan adalah memperbaiki keempat defek/kelainan
pada TOF agar jantung dapat bekerja dengan senormal mungkin.
Dengan memperbaiki defek pada TOF diharapkan dapat
meningkatkan kesehatan dan kualitas hidup pasien. Dokter
cardiologist pediatrik dan dokter bedah jantung akan melakukan
konferensi sebelumnya untuk menentukan waktu yang tepat untuk
dilakukan operasi. Keputusan operasi berdasarkan kesehatan anak
saat itu dan BB anak, besarnya tingkat keparahan defek dan
bergantung pada symptom yang terdapat pada anak. Pembedahan
TOF terbagi menjadi:
a. Prosedur Paliatif (Shunt)
Pada bayi-bayi yang sangat lemah atau kecil belum dapat
dilakukan total koreksi. Pada kasus tersebut harus dilakukan
operasi paliatif terlebih dahulu yang bertujuan untuk meningkatkan
kadar oksigen dalam darah. Hal ini bertujuan untuk memberikan
waktu pada bayi untuk tumbuh dan lebih kuat menghadapi operasi
yang lebih besar (total koreksi). Shunt akan diangkat ketika bayi
dilakukan operasi total koreksi. Shunt juga ditujukan untuk
meningkatkan aliran darah ke arteri pulmonal sehingga serangan
spell dapat berkurang serta ukuran diameter arteri pulmonal
mencapai ukuran optimal sehingga dapat dialirkan darah saat total
koreksi dikerjakan. Beberapa indikasi yang sering digunakan untuk
pemilihan prosedur shunt terlebih dahulu dibandingkan dengan
koreksi total antara lain:
1) Neonatus dengan TOF dan atresia pulmonal dengan hipoksia berat
2) Bayi dengan hipoplasti annulus pulmonal dan arteri pulmoner
hipoplastik dimana membutuhkan jalur transannular untuk
dilakukan total koreksi
3) Anak dengan hipoplasti cabang-cabang arteri pulmonal
4) Bayi dengan BB < 2,5 kg.

Prosedur shunt yang sering dilakukan, antara lain :

1) Classic Blalock-Taussig Shunt (BT-Shunt), yaitu merupakan
prosedur shunt yang dianastomosis sisi sama sisi dari arteri
subklavia ke arteri pulmonal. Prosedur ini biasanya dilakukan pada
bayi diatas 3 bulan karena shunt dapat menjadi tersumbat pada
bayi usia < 3bulan akibat ukuran arteri yang lebih kecil
 18

2) Modified Blalock-Taussig shunt, pada prosedur ini menggunakan

Gore-Tex, suatu alat shunt buatan, dipasang di antara arteri
subklavia dan arteri pulmonal. Prosedur ini paling sering digunakan
termasuk pada bayi usia < 3 bulan. Insiden mortalitas surgical pada
prosedur ini < 1%
3) Waterson Shunt, yaitu membuat anastomosis intraperikardial dari
aorta asending ke arteri pulmonal kanan, hal ini biasanya dilakukan
pada bayi. Pada tipe ini ahli bedah harus hati-hati untuk
menentukan ukuran anastomosis yang dibuat antara bagian aorta
asending dengan bagian anterior arteri pulmonal kanan. Jika
anastomosis terlalu kecil maka akan mengakibatkan hipoksia berat.
Jika anastomosis terlalu besar akan terjadi plethora, heart failure,
hipertensi pulmonal dan edema pulmonal
4) Potts Shunt, yaitu anastomosis antara aorta desenden dengan
arteri pulmonal kiri. Teknik ini jarang digunakan, karena memiliki
tingkat kesulitan dan komplikasi seperti Waterson Shunt.

b. Prosedur Koreksi Total

Indikasi dan saat yang tepat dapat dilakukan koreksi total pada TOF,
antara lain:
1) SpO2 <75%, sering terjadinya serangan hypoxic spell secara
umum merupakan suatu pertimbangan untuk indikasi dilakukan
operasi
2) Bayi dengan gejala simptomatik dengan stenosis pulmonal dapat
dioperasi setelah 3-4 bulan. Namun bisa juga operasi dilakukan
setelah 1 atau 2 tahun pada kasus asimptomatik, asianotik, minimal
sianotik atau Pink Fallot
3) Bayi dengan riwayat prosedur shunt sebelumnya dapat dilakukan
total koreksi 6 bulan setelah prosedur shunt

Total Korektif terdiri atas penutupan VSD, valvotomi pulmonal dan

reseksi infundibulum yang mengalami hipertrofi (Myung, K park, 2008).
Penutupan lubang pada VSD biasanya menggunakan suatu alat yang
dinamakan pericardial patch. Pericardial patch ini menghentikan darah
yang kaya oksigen dan miskin oksigen bercampur antara ventrikel
kanan dan kiri. Ketika ventrikel kanan tidak lagi bekerja dengan kuat
untuk memompakan darah ke paru, maka ukuran ventrikel kanan akan
kembali ke ukuran normal dengan sendirinya. Keuntungan operasi
secara dini diantaranya dapat mengurangi tingkat keparahan hipertropi
otot jantung dan fibrosis ventrikel kanan, serta pertumbuhan yang baik
pada arteri pulmonal dan unit alveolar.
 19

1.8 Prognosis
Umumnya prognosisnya buruk pada penderita TOF tanpa operasi.
Penderita TOF derajat sedang tanpa operasi dapat bertahan hidup
sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai
dekade ketiga.

1.9 Konsep Tumbuh Kembang Anak Usia 3 Tahun

1. Fisik
a. Penambahan BB umumnya 1,8 – 2, 7 kg
b. Rata-rata berat badan 14,6 kg
c. Penambahan TB umumnya 7,5 cm
d. Rata-rata TB 95 cm

2. Motorik kasar
a. Mengendarai sepeda roda tiga
b. Melompat dari langkah dasar
c. Berdiri pada satu kaki untuk
beberapa detik
d. Melompat panjang

3. Motorik halus
a. Membangun
menara dengan 9 atau 10 kotak
b. Membangun
jembatan dengan 3 kotak
c. Secara benar
memasukkan biji-bijian dalam botol berleher sempit

4. Bahasa
a. Mempunyai perbendaharaan 900 kata
b. Menggunakan bicara telegrafik
c. Menggunakan kalimat lengkap 3-4 kata
d. Menggunakan banyak pertanyaan

5. Sosialisasi
a. Berpakaian sendiri hampir lengkap bila dibantu dengan kancing
belakang dan mencocokkan sepatu kanan dan kiri
b. Mengalami peningkatan tentang perhatian
c. Makan sendiri sepenuhnya

6. Kognitif
 20

a. Berada dalam fase perseptual

b. Egosentrik dalam berfikir dan perilaku

c. Mulai memahami waktu, menggunakan banyak

ekspresi yang
erorientasi waktu, bicara tentang masa lalu dan masa depan
sebanyak masa kini, berpura-pura memberi waktu/jam

7. Hubungan keluarga
a. Kecemburuan terhadap saudara kandung yang lebih
muda sudah
berkurang, dapat menjadi waktu yang tepat untuk melahirkan
saudara tambahan
b. Menyadari hubungan keluarga dan fungsi peran jenis
kelamin
c. Anak laki-laki cenderung mengidentifikasi lebih
banyak dengan
ayah/ figur pria.
 1.10 Pathway Web Of Causation Terpapar faktor eksogen dan faktor
endogen selama trimester I

Perkembangan embriogenesis yang

tidak sempurna

PJB Sianotik : tetralogi of fallot

PULMONAL STENOSIS VSD OVERRIDING AORTA

Tekanan sistolik Tekanan Aliran darah masuk melalui

ventrikel kanan ↑ V.Kiri >V.Kanan ventrikel kiri dan ventrikel
Aliran darah ke paru Resistensi vaskular & kanan
↓ pulmonal ↑ Penumpukan darah Klinis : JVP/CVP ↑, Hepatomegali, Mual, Acites, Edema Anarsaka
di
V.Kanan Aliran darah dari kiri ke
Volume darah yang DX:
kanan (shunt left to Kelebihan volume cairan
right) Aliran darah ke
teroksigenasi tidak Turbulensi menimbulkan murmurDX: Keseimbangan Nutrisi:< Kebutuhan Tubuh aorta ↑
optimal Hipertropi ventrikel sistolik
kanan
Vaskularisasi Gambaran Ro dada Tekanan Darah (kaya CO2)
Kandungan O2 jaringan “boot shaped” heart V.Kiri=V.Kanan dengan darah (kaya O2)
dalam darah endocard tidak Gambaran EKG : (Diastasis) bercampur
tidak optimal adekuat Deviasi sumbu QRS
ke kanan
Tekanan
Kerusakan V.kanan >V.kiri
endotel Hipoksemia
Klinis : Sesak, Takipnea, lemah, cepat lelah, squatting/ Knee chest, feeding difficult (susah menyusu)
endokardium
Dilatasi ventrikel kanan
DX: Intoleransi aktifitas
Ketidakseimbangan Aliran
antara darah dari kanan kekebutuhan tubuh
DX: Gangguan nutrisi;Kurang dari
supply O2Dx.dan kiritumbang
kebutuhan
Gangguan (shunt right to left)
Klinis:Sianosis terutamaendokarditis
pada bibir dan kuku,
RightClubbing finger,tubuh
Heart Failure
Terjadi turbulensi sehingga
menimbulkan murmur

DX:Gangguan perfusi jaringan perifer

Hipoksia jaringan

Hipoksemia
Merangsang Klinis : Mottle, ↑ CO2
Metabolisme anaerob
ginjal Penimbunan asam
mengeluarkan laktat
Klinis : Takipnea, gelisah, kesadaran menurun, menangis lamaeritropoetin DX: Gangguan perfusi jaringan
Sumsum tulang 21
DX: Resiko terjadinya spell mengeluarkan
 Gangguan Klinis: Kejang
Polisitemia Permeabilitas sel
Hb, Ht ↑ elektrik sel di
rendah
otak DX. Resiko injury

Kinis:Pusing, sincove, Penurunan kesadaran Viskositas ↑

DX: Gangguan perfusi jaringan serebral
DX. Resiko emboli
trombosis

Gangguan pertukaran gas

Embolisme Gangguan perfusi jaringan serebral
paru atau di
otak

22
 23

1.11 Konsep Asuhan Keperawatan

a. Pengkajian Keperawatan
a. Riwayat kehamilan
Ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen
dan eksogen yang mempengaruhi)
b. Riwayat tumbuh
c. Biasanya anak cenderung
mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatique atau kelelahan
selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari
kondisi penyakit
d. Riwayat psikososial/perkembangan
1) Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
2) Mekanisme koping anak/keluarga
3) Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
e. Pemeriksaan fisik
1) Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi
tampak biru setelah tumbuh lebih besar
2) Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan
3) Serangan sianotik mendadak blue spells/cyanotic spells/paroxysmal
hiperpneu, hypoxic spells) ditandai dengan dyspneu, napas cepat dan
dalam, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian
4) Anak akan sering squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan,
setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa
waktu sebelum ia berjalan kembali
5) Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah
pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi
6) Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II tunggal dan keras
7) Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar
tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan
f. Pengetahuan anak dan keluarga
1) Pemahaman tentang diagnosis.
2) Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis.
3) Regimen pengobatan.
4) Rencana perawatan ke depan.
5) Kesiapan dan kemauan untuk belajar.
6) Perawatan di rumah
 24

b. Diagnosa Keperawatan

Pada klien dengan TOF, diagnosa keperawatan yang mungkin muncul

antara lain:
a. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan penurunan
aliran darah ke pulmonal
b. Penurunan cardiac output berhubungan dengan sirkulasi yang tidak
efektif dengan adanya malformasi jantung
c. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan sirkulasi
(anoksia kronis, serangan sianotik akut)
d. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan fatique selama makan, peningkatan kebutuhan
kalori, penurunan nafsu makan
e. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan
tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan
f. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan suplai
dan kebutuhan oksigen
g. Kecemasan keluarga berhubungan dengan kurang pengetahuan
keluarga tentang diagnosis atau prognosis penyakit anak
h. Resiko tinggi gangguan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan
peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak
i. Resiko terjadinya spell berulang berhubungan dengan hipoksia
 25

c. Rencana Keperawatan
N Tujuan dan
Diagnose Intervensi
o Kriteria Hasil
1 Resiko terjadinya Tujuan: 1) Monitor
spell berulang Serangan spell tanda-tanda
berhubungan berulang tidak vital.
dengan hipoksia terjadi. 2) Kenali
jaringan Kriteria hasil: secara dini
meningkat pada 1) Tidak adanya tanda-
peningkatan ditemukan tanda- tanda spell,
aktivitas. tanda spell, seperti klien
seperti; sianosis bertambah
yang bertambah, sianosis,
pernapasan cepat peningkatan
dan dalam, frekuensi
kesadaran pernapasan,
menurun dan gelisah, lemas
kejang. kesadaran
2) Tanda-tanda menurun dan
vital dalam batas kejang.
normal sesuai 3) Ciptakan
umur. lingkungan yang
3) Akral hangat. tenang, hindari
4) Kesadaran lingkungan
klien compos penuh stress.
mentis. 4) Batasi
aktivitas dan
pengunjung.
5) Atur posisi
squatting atau
knee chest jika
terjadi tanda-
tanda spell mulai
terjadi.
6) Beri
makanan yang
lunak dan
mudah dicerna.
7) Kolaborasi
pemberian
O2/obat batuk/
penurun
panas/pelunak
faeses/penenan
 26

g serta
ropranolol jika
diperlukan.
2 Penurunan Tujuan: 1) Monitor
cardiac output Anak dapat tanda vital,
berhubungan mempertahankan pulsasi perifer,
dengan sirkulasi cardiac output capilarry refill
yang tidak efektif yang adekuat. dengan
dengan adanya Kriteria hasil: membandingkan
malformasi 1) Tanda-tanda pengukuran
jantung. vital normal sesuai pada kedua
umur. ekstremitas
2) Tidak ada; dengan posisi
dyspneu, napas berdiri, duduk,
cepat dan dalam, dan tiduran jika
sianosis, memungkinkan.
gelisah/letargi, 2) Kaji dan
takikardi, mur- catat denyut
mur. apikal selama
3) Pasien satu menit
compos mentis. penuh.
4) Akral hangat. 3) Observasi
5) pulsasi perifer adanya
kuat dan sama serangan
pada kedua sianotik.
ekstremitas. 4) Berikan
6) Capilarry Refill posisi knee
time < 3 detik. chest pada
7) Urine output anak.
1-2 cc/kgBB/jam. 5) Obsrevasi
adanya tanda-
tanda
penurunan
sensori: letargi,
bingung dan
disorientasi.
6) Monitor
intake dan
output secara
adekuat.
7) Sediakan
waktu istirahat
yang cukup bagi
anak dan
 27

dampingi anak
pada saat
melakukan
aktivitas.
8) Sajikan
makanan yang
mudah dicerna
dan kurangi
konsumsi kafein.
9) Kolaborasi
dalam
pemeriksaan
serial ECG, foto
thorak,
pemberian obat-
obatan anti
disritmia.
10) Kolaborasi
pemberian
oksigen
11) Kolaborasi
pemberian
cairan tubuh
melalui infuse
3 Intoleransi Tujuan: 1) Catat irama
aktivitas Anak jantung, tekanan
berhubungan menunjukkan darah dan nadi
dengan peningkatan sebelum,
ketidakseimbanga kemampuan selama dan
n antara suplai dalam melakukan sesudah
dan kebutuhan aktivitas (tekanan melakukan
oksigen. darah, nadi, irama aktivitas.
dalam batas 2) Anjurkan
normal). pada pasien
Kriteria hasil: agar lebih
1) Tanda vital banyak
normal sesuai beristirahat
umur. terlebih dahulu.
2) Anak mau 3) Anjurkan
berpartisipasi pada pasien
dalam setiap agar tidak
kegiatan yang mengedan pada
dijadwalkan. saat buang air
3) Anak
 28

mencapai besar.
peningkatan 4) Jelaskan
toleransi aktivitas pada pasien
sesuai umur. tentang tahap-
4) Fatiq dan tahap aktivitas
kelemahan yang boleh
berkurang. dilakukan oleh
5) Anak dapat pasien.
tidur dengan lelap. 5) Tunjukkan
pada pasien
tentang tanda-
tanda fisik
bahwa aktivitas
melebihi batas.
6) Bantu anak
dalam
memenuhi
kebutuhan ADL
dan dukung ke
arah
kemandirian
anak sesuai
dengan indikasi.
7) Jadwalkan
sesuai dengan
usia, kondisi,
dan kemampuan
anak
4 Gangguan Tujuan: 1) Timbang
pemenuhan nutrisi Anak dapat berat badan
kurang dari makan secara anak setiap pagi
kebutuhan tubuh adekuat dan tanpa diapers
berhubungan cairan dapat pada alat ukur
dengan fatique dipertahankan yang sama,
selama makan sesuai dengan waktu yang
dan peningkatan berat badan sama dan
kebutuhan kalori, normal dan dokumentasikan
penurunan nafsu pertumbuhan .
makan. normal. 2) Catat intake
Kriteria hasil: dan output
1) Anak secara akurat.
menunjukkan 3) Berikan
kenaikan berat makan sedikit
badan sesuai tapi sering untuk
 29

dengan umur. mengurangi

2) Peningkatan kelemahan
toleransi makan. disesuaikan
3) Anak dapat dengan aktivitas
menghabiskan selama makan
porsi makan yang (menggunakan
disediakan. terapi bermain).
4) Hasil lab tidak 4) Berikan
menunjukkan perawatan mulut
tanda malnutrisi, untuk
albumin, Hb. meningkatkan
5) Mual muntah nafsu makan
tidak ada. anak.
6) Anemia tidak 5) Berikan
ada. posisi jongkok
bila terjadi
sianosis pada
saat makan.
6) Gunakan
dot yang lembut
bagi bayi dan
berikan waktu
istirahat di sela
makan dan
sendawakan.
7) Gunakan
aliran oksigen
untuk
menurunkan
distres
pernafasan yang
dapat
disebabkan
karena tersedak.
8) Berikan
susu formula
yang
mengandung
kalori tinggi yang
di sesuaikan
dengan
kebutuhan.
9) Batasi
pemberian
 30

sodium jika
memungkinkan.
10) Kolaborasi
dengan tim gizi
dalam
pemberian
makanan.
11) Bila
ditemukan tanda
anemia
kolaborasi
pemeriksaan
laboratorium.
5 Gangguan Tujuan: 1) Sediakan
pertumbuhan dan Pertumbuhan dan kebutuhan
perkembangan perkembangan nutrisi yang
berhubungan dapat mengikuti adekuat.
dengan oksigenasi kurva tumbuh 2) Monitor
tidak adekuat, kembang sesuai BB/TB, buat
kebutuhan nutrisi dengan usia. catatan khusus
jaringan tubuh. Kriteri hasil: sebagai monitor.
Pasien dapat 3) Kolaborasi
mengikuti tahap intake Fe dalam
pertumbuhan dan nutrisi
perkembangan
yang sesuai
dengan usia.
 31

DAFTAR PUSTAKA

Price, Sylvia A. Wilson, Lorraine M. 2005. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-    

Proses  Penyakit Edisi 6 Volume 1 dan 2. Jakarta: EGC
Sadler, T.W. 2006. Embriologi Kedokteran Langman Edisi 7. Jakarta : EGC
Guyton, Arthur C. Hall, John E. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 11.   
Jakarta: EGC
Yuliani,dkk. 2006. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta : PT Percetakan        
Penebar Swadaya
Nanda. 2006. Panduan Diagnosa Keperawatan Nanda 2014-2015: Definisi dan   
Klasifikasi. Jakarta: EGC
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit, ed 2. Jakarta: EGC
Wong, Donna L. 2004. Pedoman Klinik Keperawatan Pediatrik, ed 4. Jakarta:      
EGC
Miery.Asuhan keperawatan PDA