REFERAT CDC

EMG Jarum Pada Miopati

Oleh :
Irena Aryani Puspowardojo

Pembimbing :
Dr. dr. Endang Kustiowati, Sp.S(K), Msi.Med

BAGIAN/KSM NEUROLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO
RUMAH SAKIT UMUM PUSAT DR. KARIADI SEMARANG
2022
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Miopati dalah penyakit yang mengenai otot rangka yang disebabkan oleh genetik, endokrin,
inflamasi yang menimbulkan kelemahan dan atrofi otot, terutama pada proksimal otot. EMG
jarum merupakan pemeriksaan neurofisiologi yang cukup penting pada kondisi miopati.
Pasien dengan curiga gangguan otot akan dilakukan pemeriksaan elektrodiagnostik untuk
membantu mengetahui lokasi lesi pada otot, membran otot atau pada taut neuromuskular,
mengetahui penyebab, tingkat keparahan dan respon dari terapi atau untuk mencari lokasi
otot yang akan dilakukan biopsi. pemeriksan elektrofisiologi merupakan pemeriksaan
lanjutan setelah anamnesis dan pemeriksaan fisik.
Pemeriksaan EMG Jarum biasanya terlebih dahulu melakukan pemeriksaan EMG
Konduksi Hantaran saraf terlebih dahulu untuk mengeksklusi gangguan neuropati periferal
atau miopati dengan respon amplitudo yang rendah. EMG jarum berguna untuk untuk
mengevaluasi pada penyakit curiga miopati, dengan membantu mengkonfirmasi lokasi otot,
distribusi dan aktivitas yang menyebabkan miopati.

1.2 TUJUAN
Tujuan penulisan referat ini ialah untuk menambah pengetahuan pembaca pada umumnya
dan penulis pada khususnya tentang Pemeriksaan EMG jarum pada miopati. Sehingga dapat
menambah wawasan mengenai pemeriksaan dan hasil EMG jarum pada pasien dengan
miopati.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI
EMG jarum adalah pemerisaan elektrodiagnostik yang cukup informatif pada
gangguan miopati. EMG jarum dapat mengkonfirmasi adanya miopati, mempersempit
diferensial diagnostik, dan mengidentifikasi lokasi untuk biopsi, Jumlah dan lokasi otot untuk
dilakukan EMG jarum menyeuaikan dengan letak kelemahan. Pada umum dilakukan satu di
proksimal dan satu di distal otot
Evaluasi pasien dengan suspek miopati dimulai dengan anamnesis dan pemeriksaan
fisik. Hal ini melibatkan kolaborasi tanda dan gejala, progresifitas, riwayat keluarga dan
penemuan dari pemeriksaan fisik kemudian dilakukan pemerisaan penunjang
elektrodiagnostik untuk membantu menegakan diagnostik miopati.
pemeriksaan elektrodiagnostik biasanya digunakan untuk mendapatkan data lebih
lanjut untuk memperempit diagnosis banding, konfirmasi otot yang miopati. Prinsip
pemeriksaan Elektrodiagnostik
1. Mengeksklusi penyakit neuromuskular yang menyerupai miopati
a. penyakit motor neuron
b. motor neuropati
c. penyakit taut neuromuskular
2. Pemeriksaan EMG sebagai bukti adanya miopati ( pemeriksaan EMG dapat normal pada
otot on progresing myopati)
3. Mengetahui karakter miopati
a. Lokasi ( proksimal, distal, simtris asimetris)
b. Tampak atau tidak tampak aktivtas spontan abnormal
c. derajat keparahan
4. Mengidentifikasi taget otot untuk biopsi
2.2 ANATOMI DAN FISIOLOGI
Saraf tepi terdiri dari saraf motorik dan sensorik. Serabut seraf terdiri dari lapisan
pelindung jaringan ikat, yang terdiridari endoneurium, perineurium dan epineurium yang
berfungsi sebagai :
1. Endoneurium, pembungkus secara langsung masing – masing akson
2. Perineurium, pembungkus fasikel saraf. Fasikel adalah kumpulan beberapa akson
beserta endoneuriumnya
3. Epineurium merupakan pembungkus beberapa fasikel dan pembuluh darah yang ada
diantaranya. Epineurium kemudian melanjutkan diri menjadi lapisan duramater di
medulla spinalis

Endoneurium, perineurium dan epineurium

Ketiga lapisan saraf tersebut merupakan pelindung, dapat menahan beban sampai 20
– 30kg. walaupun demikian, pada titik pertemuan akar saraf spinalis menuju medulla spinalis
merupakan tempat yang rawan terhadap trauma, sebab pada titik tersebut hanya dapat
menahan beban sebesar 2 – 3kg.

SUSUNAN SARAF TEPI SENSORIK

Dari reseptor di kulit, seluruh modalitas rasa dikirim ke pusat melalui saraf perifer,
pleksus, saraf spinalis, radiks posterior dan kemudian membentuk ganglion dorsalis yang
berada di foramen intervertebralis, selanjutnya menuju ke dalam medulla spinalis untuk
diteruskan ke otak. Susunan saraf tepi sensoris adalah sepanjang jalur sensoris antara reseptor
di kulit sampai dengan ganglion dorsalis. Ganglion dorsalis adalah neuron saraf sensoris,
yang letaknya tidak di dalam medulla spinalis seperti neuron motoris.
Seluruh daerah sensoris yang dilayani oleh satu radiks sensoris disebut satu
dermatome (Gambar 3). Seperti halnya miotom, beberapa saraf tepi sensoris mendapat
persarafan dari beberapa saraf spinalis, sehingga lesi saraf spinalis atau radiks sensoris akan
menyebabkan keluhan yang lebih ringan dari pada lesi saraf perifer.

Gambar Dermatom

SUSUNAN SARAF MOTORIK

Saraf tepi motorik di awali dari motor neuron di kornu anterior medulla spinalis,
radiks motorik di bagian ventral medulla spinalis, yang bersama dengan radiks posterior pada
segmen yang sama keluar dari foramen intervertebralis membentuk saraf spinalis. Beberapa
saraf spinalis membentuk pleksus, sebelum akhirnya terbagi lagi menjadi beberapa saraf
perifer dan akhirnya menuju masing – masing otot yang dilayaninya.
Ada 31 pasang saraf spinalis, yaitu 8 pasang saraf servikalis, 12 pasang saraf
torakalis, 5 pasang saraf lumbalis, 5 pasang saraf sakralis dan 1 pasang koksigeal. Ada dua
system pleksus dalam tubuh manusia yaitu pleksus brakialis dan pleksus lumboskaralis.
Pleksus brakialis, berfungsi melayani ekstremitas atas. Terbentuk dari 5 pasang saraf
spinalis, yaitu saraf spinalis C5-Th1. Secara anatomis pleksus brakialis dapat dibedakan
menjadi beberapa trunkus, divisi dan korda (cord) sesuai kedudukannya pada tulang
klavikula (Tabel 3).
Korda lateralis akan membentuk nervus medianus dan muskulokutaneus; korda
medialis akan membentuk nervus ulnaris. Sedangkan korda posterior dari ketiga trunkus akan
bersatu membentuk nervus aksilaris dan radialis. Saraf – saraf tersebut akan memberikan
inervasi pada otot – otot ekstremitas atas
 Susunan saraf tepi

Pleksus lumbo sakral, terdiri dari saraf spinalis L2-S2 dan memberikan innervasi
pada otot – otot ekstremitas inferior.

FISIOLOGI SARAF TEPI

Jaringan saraf terdiri dari akson dan lapisan mielin yang membungkusnya. Dalam
keadaan istirahat, muatan listrik di bagian dalam membrane akson lebih negative
dibandingkan di luar sel. Konsentrasi ion kalium (K+) intrasel lebih tinggi dari pada ekstrasel,
sedangkan ion Natrium (Na+) dan klorida (Cl-) lebih tinggi ekstraseluler.
Pada keadaan istirahat membrane sel mempunyai potensial (resting membrane
potential) sebesar -70mV. Membrane sel ini tidak permeable terhadap ion Na+. Terdapat
pompa Na-K yang berfungsi untuk membuang ion Na + ke luarsel dan membawa ion K +
kembali ke dalam sel

Pompa ion Na-K

2.3 DASAR – DASAR PEMERIKSAAN EMG
EMG yaitu pemeriksaan yang mempelajari dan mencatat aktivitas listrik otot oleh
karena insersi jarum EMG, aktivitas spontan dan aktivitas listrik otot volunteer. Dalam arti
luas EMG klinis adalah semua studi elektrodiagnostik dari saraf perifer otot.
Pemeriksaan EMG jarum merupakan gabungan antara ilmu pengetahuan dan
keterampilan. Sebelum dilakukan pemeriksaan EMG diharapkan otot pasien rileks. Memulai
memeriksa dari otot yang abnormal terlebih dahulu, dimulai dari otot yang paling lemah.
Kemudian diikuti dengan otot – otot yang tampaknya normal, hal ini berguna untuk
menentukan distribusi kelainan. Beberapa hal yang harus diperhatikan sebelum memasukkan
jarum EMG pada penderita :
1. Gangguan pembekuan darah dan anti koagulan titik pemeriksaan EMG jarum
sebaiknya dihindari pada penderita hemofili. pada penderita trombositopenia
pemeriksaan dapat dikerjakan bila trombosit > 30.000 /mm3.
2. Infeksi. Perhatian khusus pada penderita infeksi hepatitis virus atau AIDS yang
berpotensi menular. Sangat dianjurkan memakai sarung tangan dan membuang
jarum ketempat yang sudah disediakan.
3. Obesitas. Kesulitan akan dijumpai dalam menentukan lokasi dan palpasi otot yang
diperiksa. Jarum standar 50 mm biasanya kurang panjang untuk otot-otot tertentu,
sehingga sebelum pemeriksaan perlu disiapkan jarum 75 mm atau lebih.
4. Kulit. Perhatikan kulit di atas otot yang diperiksa sebelum menusukkan jarum,
untuk menghindari Vena superfisial atau varises. Hindari daerah infeksi, ulkus,
dermatitis dan bendungan vena, maupun jaringan parut.
5. Nyeri. Pada penderita dewasa yang sangat tidak tahan nyeri kadang-kadang dapat
diberikan fentanyl. Untuk anak-anak bisa digunakan kloral hidrat. Mulailah dengan
otot yang paling penting.
Tahapan pemeriksaan yang harus dikerjakan pada EMG jarum yaitu
1. Dalam keadaan istirahat
a. Kalibrasi diatur 20 uV/cm, dan sweep speed pada 5-10 mdet/cm.
b. Jarum ditusukkan menembus kulit dengan cepat
c. Otot dalam keadaan rileks. Bila penderita tegang atau nyeri relaksasi dapat
dikerjakan dengan cara
 Memberikan ganjal pada anggota gerak, atau manipulasi pasif dari anggota
gerak
 Kontraksi otot antagonis
  Mengalihkan perhatian dengan mengajak berbicara
 Menentramkan hati
d. Pada keadaan normal, waktu istirahat tidak memperlihatkan aktivitas listrik
(electrical silence)
e. Pada gangguan saraf/otot, timbul potensial patologik berupa aktivitas spontan
berbentuk positive sharp wave atau fibrilasi
2. Aktivitas insersional
a. Kalibrasi diatur 50-100 uV/cm, dan sweep speed pada 5-10 mdet/cm.
b. Aktivitas insersional ditimbulkan dengan menggerakkan elektroda jarum secara
cepat pada otot. Hal ini akan menimbulkan letupan dari membran sel otot yang
diaktifkan secara mekanik dengan gerakan jarum.
c. Pada keadaan normal akan terlihat (dan terdengar) potensial listrik yang cepat,
yang segera berhenti waktu jarum dihentikan
d. Pada keadaan abnormal, aktivitas instruksional dapat meningkat atau menurun.
dapat pula terjadi fibrilasi, fasikulasi dan gelombang bizzare.
e. Paling tidak dua puluh insersi pada 3 lokasi yang berbeda ada harus diselesaikan
pada otot tersebut (posisi proksimal, sentral dan distal) sebelum berpindah ke
otot yang lain.
3. Kontraksi minimal
a. Kalibrasi diatur 100-200 uV/cm, dan sweep speed pada 5-10 mdet/cm.
b. Penderita diminta menggerakkan /kontraksi ringan otot yang diperiksa.
c. Perhatikan setiap potensial aksi otot yang nampak pada monitor (bentuk,
amplitudo, durasi, dan frekuensi potensial).
d. Pada keadaan normal akantampakpotensial bifasik/trifasik.
e. Pada keadaan abnormal terjadi potensial polifasik matahari
f. Pada kontraksi minimal sampai sedang, garis dasar (baseline) tetap nyata.
4. Kontraksi maksimal
a. Kalibrasidiatur 500-1000 uV/cm, dan sweep speed pada 5-10 mdet/cm.
b. Penderita diminta menggerakkan otot maksimal dengan memberikan tekanan
yang berlawanan. langkah-langkahnya sebagai berikut
 Tarik jarum ke subkutan sebelum menyuruh penderita kontraksi
 Masukkan jarum sampai mendapatkan MUAP dengan rise time yang cepat,
disertaibunyi yang tajam
  Suruh penderita membuat gerakan yang hanya mengaktivasi otot yang
diperiksa.
c. Pada orang normal seluruh garis dasar (baseline) akan hilang, tertutup oleh
potensial yang timbul complete interference pattern. Sebagian besar potensial
yang timbul adalah bi/trifasik. Polifasik yang timbul kurang dari 10-20%.

Dengan mengenal adanya aktivitas spontan akan dapat membantu dalam menegakkan
diagnosis, menentukan lokasi Lesi dan membantu menentukan prognosis penderita.
1. Lokasi lesi
Pada radikulopati, aktivitas spontan akan timbul pada seluruh otot dalam satu
miotom yang sama, sedangkan pada neuropati perifer, aktivitas spontan timbul
pada otot-otot yang diinovasi oleh saraf perifer yang sama.
2. Menegakkan diagnosis
Timbulnya aktivitas spontan menunjukkan adanya suatu denervasi gangguan akson
maupun gangguan pada membran otot miopati.
3. Prognosis
Aktivitas spontan yang menetap pada lesikronis, menandakan semakin jelek
prognosisnya oleh karena tidak ada reinervasi.
Pada saat kita menusukkan jarum EMG ke dalam otot, akan timbul beberapa potensial,
baik fisiologis maupun patologis.

AKTIVITAS SPONTAN FISIOLOGIS

End-Plate Noise
Pada neuromuscular junction (NMJ) akan selalu muncul potensial end plate kecil-kecil
dimana terjadi secara spontan, karena lepasnya sejumlah asetil kolin kedalam NMJ.
Potensialend plate di bawahnilaiambang (subthreshold) inidikenaldenganend-plate noise.
Cirikhasend-plate noiseadalah(gambar 5).
1. Amplitudorendah
2. Monofasik, potensialnegatif
3. Timbulsecara irregular denganfrekuensi 20 - 40 Hz
4. Berbunyisecarakhas, seperti sea-shell sound

End plate spike

End plate spike timbul apabila jarum EMG yang berada di daerah NTT menangkap
potensial yang telah mencapai nilai ambang masker fiber action potensial.
Ciri khas end-plate spikes
1. Timbul bersamaan dengan end-plate noise
2. Bifasik, dimulai dengan potensial negatif. Dapat juga dalam bentuk gelombang
positif, apabila jarum terletak jauh dari motor end plate. Perlu dibedakan dengan
positif sharp wave patologis, dimana pada positif sharp wave akan muncul secara
regular.
3. Iregular, dengan frekuensi 50 Hz

AKTIVITAS SPONTAN PATOLOGIS

Aktivitas spontan patologis dapat timbul pada saat jarum ditusukkan ke dalam otot
atau dapat dipinjam dengan cara menggerakkan jarum mengetuk otot yang bersangkutan
ataupun dengan gerakan otot secara volunter.
Positive Sharp Wave
1. Timbul oleh karena depolarisasi spontan dari serabut otot.
2. Merupakan tanda denervasi (neuropati, radikulopati, penyakit motor neuron) dan
beberapa kasus miopati (miopati oleh karena inflamasi dan jenis distrofi)
3. Gambaran gelombang positif yang cepat diikuti oleh gelombang negative yang relatif
panjang
4. Amplitudo 10 - 100 uV dapat mencapai 3 mV
5. Reguler dengan frekuensi 0,5 - 10/30 Hz
6. PositiveSharp Wave dapat digradasikan dan dari 0 sampai 4
0 tidak dijumpai adanya positif sharp wave (psw)
+ 1 didapatkan potensial tunggal yang persisten (lebih dari 2 -3 detik) pada paling
tidak dua area
+ 2 didapatkan potensial dalam jumlah sedang pada tiga area atau lebih
+ 3 didapatkan banyak psw pada semua area
+ 4 didapatkan potensial dengan bentuk full interference pattern
 Positive Sharp Wave dan Potensial Fibrilasi

Fibrilasi
1. Merupakan depolarisasi spontan pada serabut otot yang mengalami denervasi
2. Berupa gelombang bifasik yang cepat, dimulai dengan gelombang positif (gambar 7).
3. Amplitudo 10 - 100 uV pada keadaan denervasi kronis, amplitudo dapat menyusut
sampai kurang dari 10 uV
4. Durasi 1 - 5 mdet
5. Reguler dengan frekuensi 0,5 - 10 Hz
6. Berbunyi seperti suara “rintik hujan di atas genting”
7. Sama dengan psw fibrilasi dapat digradasikan dari 0 sampai + 4

Fasikulasi
1. Merupakan letupan tunggal, spontan, involunter pada satu motor unit
2. Sumber letupan adalah motor neuron akson saraf terutama pada bagian ujung distal
3. Irregular, sangat lambat, frekuensi berkisar 0,1- 10 Hz (gambar 12)
4. Pada orang normal dapat timbul fasikulasi yang disebut sebagai benign fasciculation
yang timbul berulang-ulang pada satu tempat tertentu dan tidak disertai adanya
kelemahan dan dan atrofi otot.

ComplexRepetitive Discharge
1. Merupakan letupan listrik berulang (repetitive discharge), hasil depolarisasi serabut
otot yang mengalami denervasi yang diikuti oleh transmisi potensial secara ephaptic.
Transmisi secara ephaptic adalah transmisi impuls antara serabut yang bersebelahan,
tidak melalui sistem sinapsis
2. Timbul dan menghilang secara mendadak, dengan suara seperti mesin.
3. Frekuensi 20 - 150 Hz berbentuk gerigi (multiserrated) (gambar 8)
4. Bisa dijumpai pada neuropati dan miopati yang kronis.

ComplexRepetitive Discharge

Miokimia
1. Merupakan letupan berkelompok, bersifat berulang-ulang, ritmis dan spontan pada
satu motor unit
2. Berasal dari depolarisasi spontan Serabut saraf yang mengalami denervasi, yang
diikuti oleh transmisi ephaptic
3. Frekuensi potensial dalam kelompok 5 - 60 Hz, sedangkan frekuensi potensial
diantara kelompok sangat kecil, kurang dari 2 Hz.
4. Jumlah potensial dalam kelompok bervariasi.
5. Dapat dijumpai pada radikulopati dan neuropati terutama oleh karena efek radiasi.
6. Dapat ditimbulkan pada keadaan hipokalsemia dengan cara hiperventilasi
(carpopedal spasm)

MyotonicDischarge
1. Aktivitas spontan pada serabut otot (muscle fiber)
2. Amplitudo dan frekuensi bersifat waxing dan wanning
3. Frekuensi berkisar antara 20 -150 Hz
4. Merupakan ciri khas pada miotonia distrofi, miotonia kongenita dan paratonia
kongenita. Akan tetapi dapat dijumpai pula pada beberapa jenis miopati periodik
paralisis hiperkalemia dan kasus denervasi dengan berbagai penyebab
 Myotonik discharge, dengan gambaran khas “waxing dan wanning”

Neuromyotonic Discharge
1. Letupan berulang dari 1 motor unit
2. Frekuensi 150 - 250 Hz bersifat decrement
3. Dapat dijumpai pada keadaan neuropati kronis, polio, adult spinal muscular
atrophy, dan sindroma Continuous Motor Unit Activity(CMUA), antara lain Isaac’s
syndrome, neuromiotonia, pseudomiotonia, neurotonia.

Neuromyotonic Discharge

AKTIVITAS INSERSIONAL
Otot dalam keadaan normal, istiraha EMG jarun tidak menangkap aktivita listrik.
Saat jarum EMG digerakkan, akan timbul depolarisasi pada serabut otot di dekatnya
dalam waktu beberapa ratus milidetik, yang disebut aktivitas insersional (insertional
activity).
Peningkatan aktivitas insersional lebih dari 300 milidetik, menunjukkan kelainan baik
neuropati maupun miopati. aktivitas insersional dapat juga menurun pada kelainan yang
sangat parah sehingga banyak jaringan otot yang telah digantikan oleh jaringan ikat atau
lemak.

MOTOR UNIT ACTION POTENSIAL

Motor Unit Action Potensial (MUAP) adalah analisis pada saat otot berkontraksi,
kontraksi minimal dan maksimal. MUAP merupakan potensial serabut otot akibat letupan
motor neuron yang telah mengalami depolarisasi, yang kemudian dilanjutkan dan menuju
ke akar saraf saraf perifer, neuromuscular junction, dan akhirnya ke serabut otot. Setiap
motor unit mempunyai jumlah serabut otot yang bervariasi, misalnya pada otot laring
hanya memiliki 5-10 serabut otot per motor unit, sedangkan otot soleus dapat mencapai
ratusan serabut otot per motor unitnya.
Motor unit yang besar memiliki akson yang besar, selubung mielin tebal,
kecepatan hantar saraf cepat, nilai ambang depolarisasi tinggi jenis serabut otot tipe II
(fast twitch). Sedangkan motor unit yang kecil memiliki ciri-ciri yaitu akson kecil,
selubung mielin tipis, kecepatan hantar saraf lambat, Nilai ambang depolarisasi rendah
jenis serabut otot tipe I(slow twitch). Pada awal kontraksi si motor unit kecil akan
berkontraksi lebih dahulu, apabila kontraksi diperkuat akan diikuti oleh motor unit yang
lebih besar.
Analisa MUAP akan mendapatkan informmasi jenis lesi (neuropati / miopati) dan
lamanya lesi (akut atau kronis). analisis MUAP meliputi (1) morfologi MUAP yang
mencakup durasi, amplitudo dan fase, (2) stabilitas dan (3) letupan (firing).

POLA ABNORMALITAS DARI MUAP

Satu motor unit adalah satu akson, sel kornu anteriornya, serta semua serabut otot
dan neuromuscular Junction yang berhubungan. Potensial aksi pada serabut saraf akan
mengakibatkan depolarisasi semua serabut saraf pada motor unit tersebut. Analisis Motor
Unit Action Potensial (MUAP) sangat berguna dalam pemeriksaan EMG jarum.

Neuropati Akut (Axonal Loss)

Pada gangguan akson akut akibat trauma, kompresi atau infak, akan terjadi di
degenerasi wallerian dalam kurun waktu sekitar 4 sampai 7 hari diikuti denervasi serabut
otot distal dari motor unit yang terkena. Reinervasi akan terjadi dalam waktu beberapa
minggu sampai bulan kemudian, dalam bentuk sprouting dari akson yang masih sehat
disekitar serabut saraf yang telah mengalami denervasi. Pada keadaan ini, jumlah serabut-
serabut otot pada MUAP yang reinervasi akan lebih besar dari normal, dengan durasi,
amplitudo, dan jumlah fase yang meningkat. Pada keadaan akut, morfologi masih normal.
Satu-satunya abnormalitas yang terlihat pada EMG pada lesi neuropatik akut adalah
penurunan recruitment pada otot yang lemah karena berkurangnya jumlah motor unit.
Tabel Pola MUAP pada berbagai penyakit
Morfologi MUAP Pola Letupan MUAP
Neuropati Durasi Amplitudo Fase Aktivasi Recruitment
Neuropati akut: aksonal NL NL NL NL ↓
Reinervasi dini setelah
↓ ↓ ↑ NL ↓↓
denervasi hebat
Neuropati kronis: aksonal
↑ ↑ ↑ NL ↓
(reinervasi)
Neuropati demielinating
NL NL NL NL NL
(tanpa conduction block)
Neuropati demielinating
NL NL NL NL ↓
(dengan conduction block)
Miopati
Miopati akut ↓ ↓ ↑ NL NL/early
Miopati kronis ↓/↑ ↓/↑ ↑ NL NL/early
Miopati end-stage ↓/↑ ↓/↑ ↑ NL ↓↓
Neuromuscular-junction
Gangguan NMJ:
NL NL NL NL NL
peningkatan jitter
Gangguan NMJ: blok
NL/↓* NL/↓* NL/↑* NL NL/early
intermitten
Gangguan NMJ: blok
↓ ↓ ↑ NL ↓↓
hebat
Gangguan sistem saraf
NL NL NL ↓↓ NL
pusat
Keterangan :
MUAP = Motor Unit Action Potential; NMJ = neuromuscular junction; NL = Normal; ↑ =
meningkat; ↓ = menurun; ↓/↑ = bisa menurun, meningkat, atau keduanya; ↓↓ = sangat
menurun; * = bervariasi dari potensial satu ke potensial lainnya (MUAP tidak stabil).

Neuropati Kronik (Axonal Loss)

Setelah axonal loss dan denervasi, dapat terjadi proses reinervasi dengan satu atau
dua mekanisme. Jika terjadi denervasi komplit, satu-satunya kemungkinan mekanisme
reinervasi adalah tumbuhnya kembali akson aksonal regrowth dari titik lesi. Pertumbuhan
kembali ini sangat lambat tidak lebih dari 1 MM per hari dan makan waktu berbulan-bulan
sampai bertahun-tahun tergantung panjang saraf. Untuk bisa tumbuh, sel kornu anterior
harus utuh.
Pada denervasi parsial atau bertahap, reinervasi biasanya terjadi melalui colateral
sprouting dari motor unit yang masih sehat di sekitarnya. Oleh karena jumlah serabut otot
bermotor unit bertambah, maka durasi MUAP akan memanjang, amplitudo tinggi, dan
timbul polifasik dengan recruitment yang menurun. Gambaran MUAP durasi panjang,
amplitudo tinggi dan polifasik ini tidak pernah dijumpai dalam keadaan akut.
Neuropati Demielinating
Pada neuropati demielinasi murni tidak didapatkan kelainan akson sama sekali
sehingga tidak didapatkan proses denervasi. Impuls tetap dapat disampaikan sampai ke
serabut otot, walaupun dalam waktu yang lebih lambat. Morfologi MUAP masih normal
demikian juga recruitmentnya.
Pada neuropathic demielinasi disertai conduction block, jumlah motor unit yang
efektif akan berkurang. Walaupun morfologi muapmasih normal, pola letupan
menunjukkan penurunan recruitment titik gambaran penurunan recruitment dengan
morfologi muat yang masih normal ini hanya terlihat pada lesi demyelinating dengan
conduction block (misalnya GBS, CTS) atau pada kasus-kasus aksen Lost sebelum cukup
waktu untuk reinervasi.

Miopati Akut
Pada miopati terjadi pengurangan jumlah dan ukuran serabut otot. Akibat
berkurangnya ukuran serabut otot, akan menimbulkan muat dengan durasi cepat dan
amplitudo kecil (gambar 6.23). Sehubungan dengan disfungsi dari serabut otot yang
tersisa, letupan yang terjadi tidak sinkron, sehingga terjadi MUAP polifasik. Jumlah
sebenarnya dari motor unit yang berfungsi si jumlah sel di kornu anterior dan akson akson
tetap normal, sehingga pola recruitment tetap normal untuk level aktivasi itu. Oleh karena
tiap motor unit mengandung lebih sedikit serabut otot maka untuk level tenaga tertentu
menyebabkan lebih banyak MUAP yang meletup. Hal ini mengakibatkan terjadinya
recruitment dini (early recruitment).

Miopati Kronik
Pada miopati kronik, terutama oleh karena nekrosis atau inflamasi (misalnya poli
polymyositis, distrofi) sering terjadi demonstrasi dan reinervasi. Konsekuensinya, dapat
timbul MUAP dengan durasi panjang, amplitudo tinggi, dan polifasik, yang sering terlihat
pada gambaran penyakit neuropati kronik. Pada sebagian besar miopati kronik, pada satu
otot dapat terlihat dua populasi MUAP yaitu (1) MUAP dengan durasi panjang, amplitudo
tinggi, polyphasic, dan (2) durasi singkat, amplitudo kecil polifasik. Pada miopati kronik,
recruitment biasanya normal atau dini. Pada kasus-kasus miopati yang sangat lanjut
(terutamainclusion body myositis), pola EMG dapat menyerupai penyakit motor neuron
aktif (fibrilasi, durasi panjang, amplitudo tinggi, polifasik) kecuali pola recruitmentnya
(early recruitment).

Miopati Tahap Akhir (End Stage)

Pada distrofia yang sangat lanjut, maka serabut beberapa motor unit mati atau tidak
berfungsi, maka jumlah motor unit sebenarnya secara efektif berkurang. Akibatnya, pola
MUAP yang tampak adalah recruitment berkurang, durasi pendek, polifasik, atau yang
dapat juga bercampur dengan pola MUAP durasi panjang, amplitudo tinggi dan
polyphasic. Walau recruitment yang berkurang hampir selalu menunjukkan penyakit
neuropati, perkecualian bisa terjadi pada miopati tahap akhir.

Penyakit Neuromuscular Junction

Morfologi MUAP dan pola letupan (firing pattern) pada kelainan neuromuscular
Junction(NMJ) bergantung pada derajat keparahannya. Jika kelainannya ringan, hanya
mengakibatkan sedikit perubahan letupan serabut otot dalam motor unit, sehingga
morfologi maupun recruitment akan normal.
Jika kelainannya lebih parah, mengakibatkan blok intermittent beberapa serabut
otot dalam motor unit, MUAP akan menjadi tidak stabil. Morfologi amplitudo, jumlah
fase, atau keduanya akan bervariasi dari potensial satu ke potensial lainnya. Dengan lebih
banyak dan semakin persistennya blok, akan semakin berkurang serabut otot dalam motor
unit, sehingga MUAP akan menjadi pendek, kecil dan polifasik, mirip MUAP miopatik.
Recruitment tetap normal, atau menjadi early.
Pada kasus-kasus blok NMJ yang hebat, misalnya botulisme, semua serabut dalam
beberapa motor unit akan diblok, mengakibatkan hilangnya motor unit. Pada kasus ini ini
semua yang tersisa adalah durasi singkat, amplitudo kecil dan polifasik, dengan
recruitment yang menurun, mencerminkan berkurangnya jumlah motor unit yang ada.
Pola ini bisa juga terlihat pada miopati tahap akhir.

Gangguan Pada Sistem Saraf Pusat

 Pada gangguan sistem saraf pusat tidak ada kerusakan sel kornu anterior, sehingga
tidak ada gambaran denervasi atau reinervasi. Morfologi MUAP dan recruitment normal.
Pada EMG jarum, kelemahan oleh karena aktivasi berkurang, tetapi jumlah motor unit
yang meletup sesungguhnya recruitment adalah sesuai dengan level aktifasi yang
berkurang tersebut.
Pada gangguan otak tidak didapatkan gambaran denervasi maupun reinervasi,
didapatkan penurunan aktivasi tetapi recruitment normal.
Pada lesi myelum, motor unit mungkin rusak pada level si oleh karena kerusakan
segmental dari sel kornu anterior. Misalnya lesi mielum C8, gambaran denervasi,
reinervasi dan penurunan recruitment dapat terlihat pada otot yang di inervasi C8, tetapi
pada tungkai bawah hanya terdapat penurunan aktivasi, bukan penurunan recruitment.

POLA ELEKTRODIAGNOSTIK PADA BEBERAPA MIOPATI

Muscular Dystrophies
Muscular dystrophies merupakan penyakit herediter, didapatkan gangguan otot secara
progresif terjadi nekrosis dari otot dan digantikan oleh jaringan ikat dan jaringan lemak. Yang
termasuk dalam muscular dystrophie adalah Duchenne muscular dystrophy dan Becker
muscular dystrophin yang disebabkan mutaasi gen pada protein distropin. diagnostik pasti
dengan dengan tes genetik dan biopsi otot. Pemeriksaan elektrodiagnostik dapat membantu
menegakan diagnostik. Pada pemeriksaan EMG jarum didapatkan peningkatan aktivitas
potensial fibrilasi, PSWs, dan MUAP polifasik yang singkat kecil. Pada stadium akhir
pennyakit ini saat otot digantikan dengan jaringan ikat dan jaringan lemak, pada penusukan
jarum didapatkan penurunan MUAP menjadi pendek dan durai panjangyang menandakan
prose kronik.
Elektrodiagnostik membantu pada pasien mukular distropi dimana nilai laborat CK
didapatkan sedikit peningkatan dan memiliki diagnosa banding yang masih banyak.

Polimiositis/Dermatomiositis
Polimiositis dan dermatomiostits adalah inflamasi idiopatik miopati pada pemeriksaan EMG
jarum didapatkan adanya iritabilitas membran otot (fibrilasi, PSW, dan pelepasan miotonik)
terutama dibagian proksimal otot. pada fase awal didapatkan MUAP yang kecil dan pendek,
polifasik. pada fase lanjut didapatkan MUAP kecil dengan durasi panjang.
derajat keparahan membrat otot bergantung pada perjalanan aktivitas penyakit tersebut.
pasien dengan miopati inflamasi mendapatkan terapi dosis tinggi steroid, beberapa akan
berkembang menjadi kelemahan setelah periode adanya perbaikan dengan steroid. pada kasus
ini perlu menentukan apakah kelemahan baru atau karena tipe 2 atropi serabut otot, yaitu
tidak digunakan atau karena pemberian steroid jangka lama. Adanya abnormal aktivita
spontan biasanya ditemukan pada miositis, dan tidak berpengaruh pada tipe 2 atrofi serabut
otot.

Steroid Miopati
steroid miopati biasanya terjadi kelemahan dan atropi di otot proksimal, tersering pada kaki
dari pada tangan. pada meneriksaan EMG jarum baisanya didapatkan jasil normal. pada
histopatologi, miopati steroid merupakan tipe 2b dari atropi serabut otot.
Contoh Kasus
Laki-laki usia 12 tahun
Sulit untuk jongkok, apabila berjongkok harus berjinjit, keluhan nyeri (-), kesemutan (-),
kebas (-), Riw trauma (-)
Pemeriksaan needle EMG M. Biceps Femoris Dextra, M. Semitendinosus Dextra, dan M.
Gastrocnemius Dextra et Sinistra:

• Aktivitas spontan abnormal : positive wave +, fasikulasi +, fibrilasi +

• Pemeriksaan MUP M. Biceps Femoris Dextra durasi memendek (mean duration 6.41; Normal
range 9.0)

• Pemeriksaan MUP M. Semitendinosus Dextra durasi memendek (mean duration 8.43;

Normal range range 9.0)

• Pemeriksaan MUP M. Gastrocnemius Dextra durasi memendek (mean duration 6.63 ;

Normal range 8.0)

• Pemeriksaan MUP M. Gastrocnemius Sinistra durasi memanjang (mean duration 14.63 ;

Normal range 8.0)

Kesan : Pola MUP saat ini dapat mendukung tanda denervasi otot setinggi radix L2, L3 dan L4.
laki-laki, 19tahun
datang dengan keluhan lemah anggota gerak bawah sejak 5 bulan lalu. pasien bila berdiri
dimulai dengan jongkok terlebih dahulu, kesemutan (-), tebal (+), nyeri punggung (-), kll
(-), jatuh (-), HT(-), DM (-)
Pemeriksaan needle EMG M. Biceps femoris, M. Gastrocnemuis :

 Aktivitas spontan abnormal : positive wave +, fasikulasi +, fibrilasi +

 Pemeriksaan MUP M. Biceps femoris sinistra durasi memendek (mean duration 6.89;
Normal range 9,5-9,8)
 Pemeriksaan MUP M. Biceps femoris dextra durasi memendek (mean duration 6.27 ;
Normal range 9,5-9,8)
 Pemeriksaan MUP M. Gastroc Sinistra durasi memendek (mean duration 7.21; Normal
range 8,5-8,7)
 Pemeriksaan MUP M. Gastroc Dextra durasi memendek (mean duration 6.70; Normal
range range 8,5-8,7)
Kesan : Pola MUP saat ini dapat sesuai dengan pola lesi di otot / miopati.
Laki-laki, 54 tahun
Pasien memgeluh kelemahan keempat anggota gerak, namun dirasakan lebih lemah pada sisi
kiri. Keluhan kebas pada anggota gerak sisi kiri (+) . pasien mengeluh keluhan sudah
dirasakan sejak 6 bulan SMRS. Bicara pelo (+), pasien sulit menelan (+) dan suara dirasa
agak serak.Saat ini pasien di diagnosis Susp. ALS dd/ multiple sclerosis
RPD : Hipertemsi (-), DM (-)
Kesan :
- Pola MUP saat ini dapat mendukung tanda denervasi otot setinggi C8-Th1 berat sisi
kiri
- Didapatkan Giant potential pada M. Abductor Policis Brevis Sinistra
Note: masih dapat mendukung lesi di Motor Neuron.
Dd : ALS, Lesi di Cervical dan Lumbosacral letak tinggi
 BAB III
KESIMPULAN

Pemeriksaan EMG jarum merupakan pemeriksaan penunjang yang membutuhkan

kerjasama antara operator dan pasien, pemeriksaan ini untuk membantu mengeksklusi
penyakit neuromuskular yang menyerupai miopati, mengetahui karakter miopati,
mengidentifikasi taget otot untuk biopsi.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Kazamel M, Warren PP. History of electromyography and nerve conduction studies:

A tribute to the founding fathers. 2017. doi: 10.1016/j.jocn.2017.05.018.
2. Katiriji, Bashar. Electromyography in Clinical Practice. Philadelphia: Mosby
Elsevier; 2007.
3. Poernomo H, Basuki M, Widjaja D. PetunjukPraktisElektrodiagnostik. Surabaya:
Airlangga University Press; 2003.
4. Nandedkar SD, Dumitru D, Netherton BL. Instrumentation Principles of NCSs and
Needle EMG. San Francisco: Johnson’s Printing Company, Inc; 2011
5. Baehr M, Frotscher M. Diagnosis TopikNeurologi DUUS. Jakarta: EGC, 2016.
6. Budiman G, Darmawan G. Basic Neuroanatomical Pathways. Jakarta:
BalaiPenerbitFakultasKedokteranUniversitas Indonesia; 2013.
7. Guyton AC, Hall J. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology 12th Edition.
Philadelphia: Saunders, an imprint of Elsevier Inc; 2011
8. Leis AA, Schenk MP. Atlas of Nerve Conduction Studies and Electromyography.
New York: Oxford University Press; 2013
9. Konrad P. The ABC of EMG. Naraxon Inc; 2005
10. Criswell E. Cram’s Introduction to Surface Electromyography 2ndEdition. Sudburry:
Jones and Bartlett Publishers; 2011