Sindroma

Antifosfolipid

z
 Bab II Tinjauan Pustaka
z

▪ Definisi

▪ Mekanisme Terjadinya Trombosis Pada APS

▪ Diagnosis

▪ Deteksi Laboratorium

▪ Penatalaksanaan
z
Definisi

Sindroma Antifosfolipid (APS) adalah kelainan sistem pembekuan

darah yang menyebabkan trombosis pada arteri dan vena serta
menyebabkan gangguan pada kehamilan yang berujung pada
keguguran.

Pada penelitian 100 pasien dengan trombosis vena dan tidak

menderita riwayat SLE (APS Primer), didapatkan 24% memiliki
ACA dan 4% LA yang positif.

Manifestasi kinis APS terjadi akibat adanya trombosis dan emboli

yang tersebar pada pembululuh darah besar dan kecil yang
menyebabkan kelainan multidimensi berupa iskemia dan infark
jaringan.
 Mekanisme Terjadinya
z
Trombosis Pada APS

▪ peningkatan tissue faktor (TF) pada monosit dan sel endotel.

▪ interferensi pada jalur antikoagulan protein C.

▪ penghambatan fibrinolisis

▪ penghambatan ikatan annexin V terhadap fosfolipid.

▪ Oto antibodi terhadap Beta 2 Glikoprotein

z
Autoantibody Terhadap Beta 2
Glikoprotein
▪ Beta2-glycoprotein terdiri dari 5 domain (I-V). Anti β2GP1 telah diketahui
berikatan dengan epitop pada domain I protein (Gly40-Arg43) secara
spesifik yang berhubungan erat dengan terjadinya trombosis. Saat ini
diketahui bahwa setelah berikatan dengan permukaan anionik maka
β2GP1 akan mengalami perubahan bentuk yang bermakna, sehingga
terjadi paparan dari epitop yang tadinya tersembunyi. Interaksi dengan
permukaan anionik mengubah β2GP1 dari bentuk sirkular, domain I yang
tadinya berikatan dengan domain V menjadi terbuka, dan menjadi bentuk
fishhook. Otoantibodi yang terdapat pada pasien dengan APS dapat
menstabilkan β2GP1 dalam bentuk yang terbuka. Diduga bahwa paparan
epitop tersembunyi tadi yang terlalu lama bertanggung jawab atas adanya
korelasi antara antibodi β2GP1 dan peningkatan risiko trombosis dan fetal
loss